ASUHAN KEPERAWATAN KLIEN DENGAN PEMFIGUS   VULGARIS

23/03/2009 at 3:38 AM (Uncategorized)

A. DEFINISIPemfigus vulgaris adalah dermatitis vesikulobulosa reuren yang merupakan kelainan herediter paling sering pada aksila, lipat paha, dan leher disertai lesi berkelompok yang mengadakan regresi sesudah beberapa minggu atau beberapa bulan (Dorland, 1998)Pemfigus vulgaris merupakan penyakit serius pada kulit yang ditandai dengan timbulnya bulla (lepuh) dengn berbagai ukuran (misalnya 1-10 cm) pada kulit yang tampak normal dan membrane ukosa (misalnya mulut dan vagina) (Brunner, 2002)Pemfigus vulgaris adalah salah satu penyakit autoimun yang menyerang kulit dan membrane mukosa yag menyebabkan timbulnya bula atau lepuh biasanya terjadi di mulut, idung, tenggorokan, dan genital (www.pemfigus.org.com)Pada penyakit pemfigus vulgaris timbul bulla di lapisan terluar dari epidermis klit dan membrane mukosa. Pemfigus vulgaris adalah “autoimmune disorder” yaitu system imun memproduksi antibody yang menyerang spesifik pada protein kulit dan membrane mukosa. Antibodi ini menghasilkan reaks yang menimbulkan pemisahan pada lapisan sel epidermis (akantolisis) satu sama lain karena kerusakan atau abnormalitas substansi intrasel. Tepatnya perkembangan antibody menyerang jaringan tubuh (autoantibody) belum diketahui.

B. ETIOLOGIPenyebab dari pemfigus vulgaris dan factor potensial yang dapat didefinisikan antara lain:1. Faktor genetic

2. UmurInsiden terjadinya pemfigus vulgaris ini meningkat pada usia 50-60 tahun. Pada neonatal yang mengidap pemfigus vulgaris karena terinfeksi dari antibody sang ibu.3. Disease associationPemfigus terjadi pada pasien dengan penyakit autoimun yang lain, biasanya myasthenia gravis dan thymoma.

C. MANIFESTASI KLINISSebagian besar pasien pada mulanya ditemukan dengan lesi oral yang tampak sebagai erosi yang bentuk ireguler terasa nyeri, mudah berdarah dan sembuhnya lambat. Bulla pada kulit akan membesar, pecah dan meninggalkan daerah-daerah erosi yang lebar serta nyeri yang disertai dengan pembentukan kusta dan perembesan cairan. Bau yang menusuk dan khas akan memancar dari bulla dan serum yang merembes keluar. Kalau dilakukan penekanan yang minimal akan terjadi pembentukan lepuh atau pengelupasan kulit yang normal (tanda Nicolsky) kulit yang erosi sembuh dengan lambat sehingga akhirnya daerah tubuh yang terkena sangat luas , superinfeksi bakteri sering yang terjadi. Komplikasi yang sering pada pemfigus vulgaris terjadi ketika proses penyakit tersebut menyebar luas. Sebelum ditemukannya kortikosteroid dan terapi imunosupresif, pasien sangat rentan terhadap infeksi sekunder. Bakteri kulit mudah mencapai bula karena bula mengalami perembesan cairan, pacah dan meninggalkan daerah terkelupas yang

terbuka terhadap lingkungan. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit karena kehilangan cairan serta protein ketika bula mengalami rupture. Hipoalbuminemia lazim dijumpai kalu proses mencapai kulit tubuh dan membrane mukosa yang luas (Brunner, 2002).

D. KOMPLIKASI1. Secondary infectionSalah satunya mungkin disebabkan oleh sistemik atau local pada kulit. Mungkin terjadi karena penggunaan immunosupresant dan adanya multiple erosion. Infeksi cutaneus memperlambat penyembuhan luka dan meningkatkan resiko timbulnya scar.2. Malignansi dari penggunaan imunosupresifBiasanya ditemukan pada pasien yang mendapat terapi immunosupresif.3. Growth retardationDitemukan pada anak yang menggunakan immunosupresan dan kortikosteroid.4. Supresi sumsum tulangDilaporkan pada pasien yang menerima imunosupresant. Insiden leukemia dan lymphoma meningkat pada penggunaan imunosupresif jangka lama.5. OsteoporosisTerjadi dengan penggunaan kortikosteroid sistemik6. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolitErosi kulit yang luas, kehilangan cairan serta protein ketika bulla mengalami rupture akan menyebabkan gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. Kehilangan cairan dan natrium klorida ini merupakan penyebab terbanyak gejala sistemik yang berkaitan dengan penyakit dan harus diatasi dengan pemberian infuse larutan salin. Hipoalbuminemia lazim dijumpai kalau proses mencapai kulit tubuh dan membrane mukosa yang luas.F. EVALUASI DIAGNOSTIK1. Pemeriksaan visual oleh dermatologis2. Biopsi lesi, dengan cara memecahkan bulla dan membuat apusan untuk diperiksa di bawah mikroskop atau pemeriksaan immunofluoresent.3. Tzank test, apusan dari dasar bulla yang menunjukkan akantolisis4. Nikolsky’s sign positif bila dilakukan penekanan minimal akan terjadi pembentukan lepuh dan pengelupasan kulit.

G. PENATALAKSANAANTujuan terapi adalah untuk mengendalikan penyakit secepat mungkin, mencegah infeksi sekunder dan meningkatkan pembentukan tulang epitel kulit (pembaharuan jaringan epitel). Kortikosteroid diberikan dengan dosis tinggi untuk mengendalikan penyakit dan menjaga kulit dari bulla. Kadar dosis yang tinggi dipertahankan sampai kesembuhan terlihat jelas. Pada sebagian kasus, terapi kortikosteroid harus dipertahankankan seumur hidup penderitanya.Kortikosteroid diberikan bersama makanan atau segera sesudah makan dan dapat disertai dengan pemberian antacid sebagai profilaksis untuk mencegah komplikasi lambung. Yang penting pada penatalaksanaan terapeutik adalah evaluasi berat badan, tekanan darah, kadar glukosa darah dan keseimbangan darah setiap hari . Preparat imunosupresif (azatioprin, ziklofosfamid, emas) dapat diresepkan dokter untuk mengendalikan penyakit dan mengurangi takaran ktikosteroid. Plasmaferesis (pertukaran plasma). Secara temporer akan menurunkan kadar antibody serum dan pernah dihasilkan keberhasilan yang bervariasi sekalipun tindaka ini dilakukan untuk kasus yang mengancam jiwa pasien.

H. PROSES KEPERAWATANPengkajian1. Identitas pasien dan keluarga (penanggung jawab)Nama, umur, jenis kelamin, alamat, golongan darah, penghasilan, hubungan pasien dengan penanggung jawab, dll.2. Riwayat pasien sekarangPada umumnya penderita pemfigus vulgaris biasanya dirawat di rumah sakit pada suatu saat sewaktu terjadi pada suatu saat sewaktu terjadi eksaserbasi, perawat segera mendapatkan bahwa pemfigus vulgaris bisa menjadi penyebab ketidakmampuan bermakna. Gangguan kenyamanan yang konstan dan stress yang dialami pasien serta bau lesi yang amis.3. Riwayat penyakit terdahuluHaruslah diketahui baik yang berhubungan dengan system integument maupun penyakit sistemik lainnya. Demikian pula riwayat penyakit keluarga, terutama yang mempunyai penyakit menular, herediter.4. Pemeriksaan fisikPengkajian kulit melibatkan seluruh area kulit, termasuk membrane mukosa, kulit kepala dan kuku. Kulit merupakan cermin dari kesehatan seseorang secara menyeluruh dan perubahan yang terjadi pada kulit umumnya berhubungan dengan penyakit pada system organ lain. Inspeksi dan palpasi merupakan prosedur utama yang digunakan dalam memeriksa kulit. Lesi kulit merupakan karakteristik yang paling menonjol pada kelainan dermatologic. Pada pasien pemfigus vulgaris muncul bulla yaitu suatu lesi yang berbatas jelas, mengandung cairan, biasanya lebih dari 5 mm dalam diameter, dengan struktur anatomis bulat. Inspeksi keadaan dan penyebaran bulla atau lepuhan pada kulit. Sebagian besar pasien dengan pemfigus vulgaris ditemukan lesi oral yang tampak tererosi yang bentuknya ireguler dan terasa sangat nyeri, mudah berdarah, dan sembuhnya lambat. Daerah-daerah tempat kesembuhan sudah terjadi dapat memperlihatkan tanda-tanda hiperpigmentasi. Vaskularitas, elastisitas, kelembapan kulit, dan hidrasi harus benar-benar diperhatikan. Perhatian khusus diberikan untuk mengkaji tanda-tanda infeksi.5. Pengkajian psikologisDimana pasien dengan tingkat kesadaran menurun, maka untuk data psikologisnya tidak dapat di dinilai, sedangkan pada pasien yang tingkat kesadarannya agak normal akan terlihat adanya gangguan emosi, perubahan tingkah laku emosi yang labil, iritabel, apatis, kebingungan keluarga pasien karena mengalami kecemasan sehubungan dengan penyakitnya. Data social yang diperlukan adalah bagaimana pasien berhubungan dengan orang terdekat dan lainnya, kemampuan berkomunikasi dan perannya dalam keluarga. Serta pandangan pasien terhadap dirinya setelah mengalami penyakit pemfigus vulgaris.6. Data/pangkajian spiritualDiperlukan adalah ketaatan terhadap agamanya, semangat dan falsafah hidup pasien serta ketuhanan yang diyakininya.7. Pemeriksaan diagnostico Nikolsky’s signo Skin lesion biopsy (Tzank test)o Biopsy dengan immunofluorescene8. Penatalaksanaan umumo Kortikosteroido Preparat imunosupres (azatioprin, siklofosfamid, emas)

Diagnosa KeperawatanBerdasarkan data-data hasil pengkajian keperawatan, diagnosa keperawatan pasien mencakup:1. Nyeri pada rongga mulut berhubungan dengan rangsangan ujung-ujung saraf karena pembentukan bulla dan erosi.2. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan rupture bulla dan daerah kulit yang terbuka (terkelupas)3. Ansietas dan kemampuan koping tidak efektif berhubungan dengan penampilan kulit dan tidak ada harapan untuk kesembuhan.4. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan keadaan dan penampilan kulit.5. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan kehilan cairan dan protein akibat bulla ruptur6. Resiko infeksi dan sepsis berhubungan dengan kerusakan permukaan kulit

Masalah KolaborasiBerdasarkan data-data hasil pengkajian, komplikasi yang potensial mencakup:1. Infeksi dan sepsis yang berhubungan dengan hilangnya barier protektif kulit dan membrane mukosa2. Kurang volume cairan dan yang berhubungan dengan hilangnya cairan jaringan.

Perencanaan dan implementasiSasaran utama bagi pasien pemfigus vulgaris dapat mencakup peredaan gangguan rasa nyaman akibat lesi, kesembuhan kulit, berkurangnya ansietas atau kecemasan serta perbaikan kemampuan koping dan tidak terdapatnya komplikasi.

Intervensi Keperawatan

Diagnosa Tujuan Intervensi Rasionalisasi1. Nyeri pada rongga mulut berhubungan dengan rangsangan ujung-ujung syaraf karena pembentu- kan bulla dan erosi Setelah diberikan asuhan keperawa tan selama 2×24 jam, pasien mengatakan nyeri berkurang. Mandirio Kaji keluhan nyeri, perhatikan lokasi/karakter dan intensitas (skala 0-10)

o Jelaskan prosedur/berikan informasi seiring dengan tepat, khususnya saat melakukan perawatanoral hyegene.

o Lakukan perawatan oral hyegene dengan teliti menjaga agar membrane mukosa oral tetap bersih dan memungkinkan regenerasi epitel.o Kumur mulut yang sering harus dilakukan untuk membersihkan mulut dari debris dan mengurangi nyeri daerah ulserasi. Hindari penggunaan obat kumur yang dijual bebas di pasaran.o Bibir dijaga agar tetap basah dengan cra mengoleskan lanolin, vaselin, atau pelembab bibir. Tindakan cool mist akan membantu melembabkan udara ruangan.o Berikan aktivitas terapeutik tepat untuk usia/kondisi.

Kolaborasio Berikan kortikosteroid

o Berikan prepara imuosupresif (azatioprin, siklofosfamid, emas)

o Berikan analgesic sesuai indikasio Nyeri hamper selalu ada pada beberapa derajat beratnya keterlibatan jaringan/kerusakan.o Memberikan kesempatan kepada klien untuk menyiapkan diri dan meningkatkan rasa kontrol.

o Membantu mempercepat proses penyembuhan luka.

o Penggunaan obat tanpa resep dokter akan memperparah terjadinya erosi luka pada daerah ulserasi.

o Mengurangi nyeri dan meningkatkan proses penyembuhan luka.

o Membantu mengurangi konsentrasi nyeri yang dialami dan memfokuskan kembali perhatian

o Mengendalikan penyakit dan mengendalikan kulit bebas dari bulla.o Untuk mengendalikan penyakit dan mengurangi takaran kortikosteroid.

o Pemberian analgesic akan mengurangi nyeri.2. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan rupture bulla dan daerah kulit yang terbuka (terkelupas) Setelah diberikan asuhan keperawa tan selama 2x 24 jam pasien dapat memelihara integritas kulit. o Kaji/catat ukuran, warna, keadaan luka/kondisi sekitar luka.o Lakukan kompres basah dan sejuk atau terapi rendaman.o Lakukan perawatan luka dan hygiene (seperti mandi), sesudah itu keringkan kulit dengan hati-hati da taburi bedak yang tidak iritatif.o Hindari penggunaan plester

o Berikan prioritas untuk meningkatkan kenyamanan dan kehangatan pasien. o Mengidentifikasi terjadinya komplikasi.

o Merupakan tindakan protektif yang dapat mengurangi nyeri.o Memungkinkan pasien lebih bebas bergerak dan meningkatkan kenyamanan pasien

o Penggunaan plester akan menimbulkan lebih banyak bulla.o Mempercepat proses rehabilitasi pasien3. Ansietas dn kemampuan koping tidak efektif berhubungan dengan penampilan kulit dan tidak adanya harapan bagi kesembuhan Setelah diberikan asuhan keperawa tan selama 1×24 jam pasien mengatakan kecemasan nya menurun. o Berikan penjelasan dengan sering dan informasi tentang prosedur keperawatan

o Tunjukkan keinginan untuk mendengar dan berbicara pada pasien bila prosedur bebas nyeri

o Libatkan pasien/orang terdekat dalam proses pengambilan keputusan

o Kaji status mental, termasuk suasana hati/afek, ketakutan pada kejadian, dan isi pikiran

o Identifikasi koping/penanganan situasi stress sebelumnya.

o Perhatikan kebutuhan psikologis pasien menurut kehadiran perawat saat diperlukan, pemberian pelayanan keperawatan yang professional dan pelaksanaan penyuluhan bagi pasien dan keluarganya. o Pengetahuan yang diharapkan menurunkan ketakutan dan ansietas, memperjelas kesalahan konsep dan meningkatkan kerjasama.o Membantu pasien/orang terdekat untuk mengetahui bahwa dukungan tersedia.

o Meningkatkan rasa control dan kerjasama, menurunkan perasaan tak berdaya dan putus asa.o Pada awal pasien dapat menggunakan penyangkalan dan represi untuk menurunkan dan menyaring informasi keseluruhan.o Perilaku masa lalu yang berhasil dapat digunakan untuk membantu menerima situasi saat ini

o Pengaturan agar anggota keluarga dan setiap teman dekatnya untuk lebih banyak mencurahkan waktu mereka bersama pasien dapat menjadi upaya yang bersifat suportif.4. Gangguan citra tubuh berhubu-ngan dengan keadaan dan penampilan kulit Setelah diberikan asuhan keperawa tan menyatakan penerimaan situasi diri, bicara dengan keluarga/orang terdekat tentang situasi peubahan yang terjadi Mandirio Kaji makna kehilangan/ perubahan pada pasien/oang terdekat

o Terima dan akui ekspresi, frustasi, ketergantungan, marah dan rasa berduka.

o Dorong interaksi keluarga dan tim rehabilitasi.

Kolaborasio Rujuk ke terapi fisik/kejuruan dan konsul psikiatrik, pelayanan social, psikologis sesuai kebutuhano Episode traumatic mengakibatkan perubahan tiba-tiba, tidak diantisipasi yang membuat perasaan kehilangan actual/ yang dirasakan.

o Penerimaan perasaan sebagai respon normal terhadap apa uang terjadi yang dapat membantu perbaikano Mempertahankan/ membuka garis komunikasi dan memberikan dukungan terus-menerus pada pasien dan keluarga

o Membantu dalam identifikasi cara/ alat untuk meningkatkan/ mempertahankan kemandirian. Pasien dapat memerlukan bantuan lanjut untuk mengatasi masalah emosi mereka bila mereka menetap (contoh : respon pasca trauma)5. Gangguan keseimba ngan cairan dan elektrolit berhubungan dengan kehilangan cairan dan protein akibat bulla rupturSetelah dilakukan tindakan askep selama 1 x 24 jam diharapkan tidak terjadi gangguan keseimbangan cairan. Dengan criteria hasil :• Menunjukan perbaikan keseimbangan cairan dibuktikan oleh haluan urin individu adekuat• TTV stabil • Awasi tanda vital, CVV. Perhatikan pengisisn kapiler dan kekuatan nadi perifer.• Awasi haluan urin dan berat jenis. Observasi warna urin dan hemates sesuai indikasi

• Pertahankan pencatatan kumulatif jumlah dan tipe pemasukan cairan.

• Timbang berat badan tiap hari.

o Lakukan infeksi dan palpasi kulit secara teratur. • Memberikan pedoman untuk penggantian cairan dan mengkaji respon kardiovaskuler.• Secara umum, penggantian cairan harus dititrasi untuk menyakinkan rata-rata haluan urin 30-50 ml/jam (pada orang dewasa). Urin dapat tampak merah-hitam pada kerusakan otot massif sehubungan dengan adanya darah dan keluarnya mioglobin. Bila terjadi mioglobinuria menyolok minimum haluan urin harus 75-100 ml/jam untuk mencegah kerusakan atau nekrosis tubulus.• Penggantian massif atau cepat dengan tipe cairan berbeda dan fluktuasi kecepatan pemberian memerlukan tabulasi ketata untuk mencegah ketidakseimbangan dan kelebihan cairan.• Penggantian cairan tergantung pada berat badan pertama dan perubahan bulan selanjutnya.Peningkatan BB 15-20% pada 72 jam pertama selama penggantian cairan dapat diantisispasi untuk mengganti berat sebelumnya• Untuk mengetahui adanya edema dan perubahan warna kulit.7. Resiko infeksi dan sepsis berhubungan dengan kerusakan permukaan kulit

Setelah dilakukan tindakan askep selama 1 x 24 jam diharapkan tidak terjadi infeksi. Dengan kriteria hasil• Mencapai penyenbuhan luka tepat waktu.• Tekankan pentingnya teknik cuci tangan yang baik untuk semua individu yang datang kontak dengan pasien.• Awasi atau batasi pengunjung, bila perlu jelaskan prosedur isolasi terhadap pengunjung.

• Kaji semua sistem (pernapasan, genitourinaria) terhadap tanda atau gejala infeksi secara kontinue.• Berikan antibiotik sesuai indikasi.• Ubah posisi sesering mungkin • Tekankan pentingnya teknik cuci tangan yang baik untuk semua individu yang datang kontak dengan pasien.• Awasi atau batasi pengunjung, bila perlu jelaskan prosedur isolasi terhadap pengunjung.• Kaji semua sistem (pernapasan, genitourinaria) terhadap tanda atau gejala infeksi secara kontinue.• Berikan antibiotik sesuai indikasi.• Ubah posisi sesering mungkin(sisi potensial intuk pertumbuhan bakteri).

EvaluasiHasil yang diharapkan1. Mencapai peredaan nyeri pada lesi orala. Mengidentifikasi terapi yang meredakan rasa nyerib. Menggunakan obat kumur mulut dan semprotan aerosol mulut yang mengadung larutan antiseptic anastetikc. Minum cairan yang dingin dengan interval 2 jam sekali.2. Mencapai kesembuhan kulita. Menyatakan tujuan regimen terapi

b. Bekerjasama dalam menjalani regimen terapi rendaman atau mandic. Mengingatkan petugas kesehatan untuk menaburkan bedak non iritatif dalam jumlah bebas pada sprei tempat tidur3. Mengalami pengurangan perasaan cemas dan peningkatan kemampuan untuk mengatasi masalah (kemampuan koping)a. Mengutarakan dengan kata-kata keprihatinan pasien terhadap keadaannya, dirinya sendiri, dan hubungannya dengan orang lainb. Turut berpartisipasi dalam perawatan mandir

KESIMPULAN

Pemfigus vulgaris merupakan penyakit serius pada kulit yang ditandai dengan timbulnya bulla (lepuh) dengn berbagai ukuran (misalnya 1-10 cm) pada kulit yang tampak normal dan membrane ukosa (misalnya mulut dan vagina) (Brunner, 2002)Penyakit pemfigus terdiri dari empat type yaitu :1. pemfigus vulgaris2. pemfigus erytomatous3. pemfigus foliacus4. pemfigus vegetampemfigus merupakan penyakit autoimun yang menyerang kulit da membrane mukosa, penyakit ini biasanya terjadi pada daerah oral, aksila, dan vagina.

DAFTAR PUSTAKA

Brunner & Suddarth. 2002. Keperawatan Medikal Bedah. Edisi 8. Volume 3.EGC : Jakarta.Doenges, E., Marilyn. 2002. Rencana Asuhan Keperawatan. Edisi 3.EGC : Jakarta.Phipps & Woods. 1991. Medical Surgical Nursing concepts and Clinical Practice. Fourth Edition.Rahayu, Sri. Course Book. Medikal Surgical Nursing. Unit 1. Intergument System.Sylvia, A. Price. 2002. Rencana Asuhan Keperawatan. Edisi 3. EGC : Jakarta.www.pemfigus.org.comAdhi, Djuanda Dr. Pengobatan dengan Kortikosteroid Sistemik dalam Dermatologi.http://www.portalkalbe.com.www.medicalholistik.com

PENYAKIT KULIT PEMPHIGUS VULGARIS

Written By Aidia MJ on Sabtu, 29 Januari 2011 | 22:25

1.1 Pendahuluan Pemphigus vulgaris merupakan kelainan kulit berlepuh yang diawali dengan adanya vesikel dengan dasar yang eritematus. Pemphigus vulgaris sangat jarang (1/1000000) merupakan penyakit lepuh autoimun intraepidermal. Penyakit ini menyerang kulit dan selaput lendir, serta berpotensi mengancam kehidupan. Pemphigus vulgaris ditemukan terutama dalam masyarakat keturunan Yahudi Ashkenazi dan umumnya timbul usia 60 tahun.1

1.2 DefinisiPemphigus adalah penyakit berlepuh yang dapat mengenai kulit dan membran mukosa, ditandai dengan bula intraepidermal yang terjadi akibat proses akantolisis, dan disertai adanya sirkulasi antibodi IgG terhadap permukaan sel keratosit. Perjalanan pemphigus bersifat kronik, sering diikuti kekambuhan akut, dan kadang dapat berakibat fatal.2

1.3 InsidensiSeringkali terjadi pada pasien berusia 40-60 tahun. Pemphigus sering dikaitkan dengan kanker, dan penyakit autoimun lainnya, seperti Myasthenia gravis.1

1.4 PenyebabPenyebab pasti pemphigus vulgaris belum diketahui. Banyak teori yang mendasari timbulnya penyakit ini, antara lain karena virus, namun hal ini tidak dapat dibuktikan. Hal lain, seperti kelainan metabolisme, intoksikasi, dan psikogenik, lebih merupakan akibat, bukan penyebab pemphigus. Beutner dan Jordan (1964) dengan teknik imunofluresensi (IF), mendemonstrasikan adanya zat anti–IgG yang beredar di dalam serum penderita. Zat anti ini beraksi atau terikat pada substansi yang melekatkan sel-sel epidermis (substansia intraseluler). Ini spesifik untuk pemphigus vulgaris. Titer zat anti atau antibodi ini berhubungan dengan aktifitas/ berat ringannnya penyakit, sehingga mungkin dapat dipakai untuk mengevaluasi pengobatan. Pada pemeriksaan imunofloresensi langsung dengan menggunakan epitel berlapis sebagai antigen, misalnya selaput lendir kerongkongan kera atau bibir marmut, komplek antigen antibodi terlihat sebagai susunan retikuler di sepanjang stratum spinosum. Pemeriksaan IF langsung ini mempunyai arti penting untuk diagnosis, karena hasilnya positif pada awal penyakit dan tetap positif untuk waktu lama atau beberapa tahun setelah penyakit sembuh atau tanpa pengobatan. Dari pengamatan IF, jelas adanya peran mekanisme autoimun di dalam patogenesis pemphigus. Namun walaupun antibodi yang timbul spesifik terhadap pemphigus ternyata antibodi antiepitel tersebut bisa pula didapatkan pada penderita luka bakar, pemfigoid, NET, mikosis fungiodes, dan erupsi kulit karena penisilin. Hubungan pemphigus dengan HLA terlihat pada studi populasi terhadap penderita pemphigus yang menunjukan kenaikan HLA-A10 pada orang Jepang dan Yahudi yang menderita pemphigus. Dan ada hubungan kuat dengan HLA-DR4 pada orang Yahudi yang menderita pemphigus.21.5 Tanda dan Gejala

Keadaan umum penderita umumnya buruk. Penyakit dapat mulai sebagai lesi di kulit kapala yang berambut atau di rongga mulut kira-kira pada 60% kasus, sehingga sering salah didiagnosis sebagai pioderma pada kulit kepala yang berambut atau dermatitis dengan infeksi sekunder. Lesi di tempat tersebut dapat berlangsung berbulan-bulan sebelum timbul bula generalisata.3Gejala klinis pemphigus vulgaris biasanya didahului dengan keluhan subjektif berupa malaise, anoreksia, subfebris, kulit terasa panas dan sakit serta sulit menelan. Rasa gatal (pruritus) jarang didapat. Kelainan kulit ditandai dengan bula berdinding kendur yang timbul di atas kulit normal atau pada selaput lendir. Bila lesi mengenai paru akan timbul kesukaran menelan karena sakitnya. Selaput lendir lain juga dapat terkena, seperti konjungtiva, hidung, vulva, penis, dan mukosa hidung-anus.Daerah predileksi biasanya mengenai muka, badan, daerah yang terkena tekanan, lipat paha, dan aksila. Bula berdinding kendur mula-mula berisi cairan jernih kemudian menjadi keruh (seropurulen) atau hemoragik. Dinding bula mudah pecah dan menimbulkan daerah-daerah erosi yang meluas (denuded area), basah, mudah berdarah, dan tertutup krusta. Bila terjadi penyembuhan, lesi meninggalkan bercak-bercak hiperpirmentasi tanpa jaringan parut.Daerah-daerah erosi pada tubuh dan mulut menimbulkan bau yang merangsang dan tidak sedap. Tanda nikolsky dapat ditemukan dengan cara: kulit yang terlihat normal akan terkelupas apabila ditekan dengan ujung jari secara hati-hati atau isi bula yang masih utuh melebar bila kita lakukan hal yang sama (bulla spread phenomenon). Hal ini menunjukkan bahwa kohesi antar sel-sel epidermis telah hilang.2

1.6 DiagnosisPemphigus vulgaris biasanya terjadi pada usia lanjut dan disertai keadaan umum yang lemah. Selain itu, diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan:1. Gambaran klinis yang khas dan tanda dari nikolsky positif.2. Test tzanck positif dengan membuat apusan dari dasar bula dan dicat dengan giemsa akan terlihat sel tzanck atau sel akantolitik yang berasal dari sel-sel lapisan spinosum berbentuk agak bulat dan berinti besar dengan dikelilingi sitoplasma jernih (halo).3. Pemeriksaan hitopatologik: terlihat gambaran yang khas, yakni bula yang terletak supra basal dan adanya akantolisis.4. Pemerikssaan imunofluoresensi.2Pada tes imunofluoresensi langsung didapatkan antibodi intraseluler tipe IgG dan C3. Pada tes imunofluoresensi secara langsung didapatkan antibodi pemphigus tipe IgG. Tes pertama lebih terpercaya daripada tes kedua, karena telah positif pada penuaan penyakit. Kadar titernya pada umumnya sejajar dengan beratnya penyakit dan akan menurun dan menghilang dengan pengobatan kortikosteroid.3

1.7 PenatalaksanaanPengobatan utama adalah kortikosteroid, karena bersifat imunosupresif. Yang sering digunakan adalah prednisone dan dexametasone. Dosis prednisone bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, yakni 60-150 mg sehari. Ada pula yang menggunakan 3 mg/ kgBB perhari bagi pemphigus yang berat. Pada dosis yang tinggi sebaiknya diberikan deksametasone i.m. atau i.v. sesuai dengan equivalennya karena lebih praktis. Keseimbangan cairan dan gangguan elektrolit perlu diperhatikan.3Lever dan White mengajukan dosis 180-360 mg prednisone setiap hari sampai remisi lengkap, biasanya

6-10 minggu. Contoh: bila dosis awal prednisone 180 mg perhari diberikan sampai 6 minggu dan terjadi remisi lengkap, dosis segera diturunkan menjadi 90 mg perhari selama 1 minngu. Dan kemudian berturut-turut dosis diturunkan sebagai berikut:• 45 mg setiap hari selama 1 minggu• 30 mg setiap hari selama 2 minggu• 20 mg setiap hari selama 3 minggu• 15 mg setiap hari selama 4 minggu• Selanjutnya dosis bertahan (maintenance) sampai kurang dari 15 mg/ hari.2Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid dapat dikombinasikan dengan adjuvant yang terkuat ialah sitostatika. Efek samping kortikosteroid yang berat berupa atrofi kelenjar adrenal bagian korteks, ulkus peptikum, dan osteoporosis yang dapat menyebabkan fraktur kolumna vertebrae pars lumbalis.

Tentang penggunaan sitostatika sebagai adjuvant terdapat 2 pendapat:1. Sejak mula diberikan bersama-sama dengan kortikosteroid.2. Sitostatika diberikan:a. Kortikosteroid sistemik dosis tinggi kurang memberi respon.b. Terdapat kontra indikasi, misalnya ulkus peptikum, diabetes mellitus, katarak, dan osteoporosis.c. Penurunan dosis pada saat telah terjadi perbaikan tidak seperti yang diharapkan.Obat sitostatika untuk pemphigus adalah: 1. Azatioprin: obat yang paling lazim dan tidak begitu toksik seperti siklofospamid. Dosisnya 50-150 mg sehari (1-3 mg/ KgBB). Kemudian diturunkan bertahap.2. Siklofospamid: paling poten, tetapi efek sampingnya berat, jadi tidak dianjurkan. Dosisnya 50-100 mg perhari.3. Metotreksat: jarang digunakan karena kurang bermanfaat. Dosisnya 25 mg perminggu i.m. atau per os.Pengobatan lain pada pemfigus adalah plasmaferesis, dan dengan siklosporin dengan dosis 5-6 mg/ KgBB per os.3

1.8 PrognosisSebelum kortikosteroid digunakan, maka kematian terjadi pada 50% penderita dalam tahun pertama. Sebab kematian adalah sepsis, kaheksia, dan ketidakseimbangan elektrolit. Dengan ditemukannya kortikosteroid dan imunostatik, maka prognosis pemphigus vulgaris sekarang ini lebih baik.3,6

DAFTAR PUSTAKA

1. Anonymous. Pemphigus Vulgaris, Skin Cosmos, 2006. Dikutip dari

http://www.skincosmos.com/id/pemphigus-vulgaris/ pada tanggal 30 Januari 2010.

2. Mawarli harahap, Prof. dr. Infeksi Jamur Kulit, Ilmu Penyakit Kulit. 2000. Editor: Prof.dr. mawarli

harahap. Jakarta: Hipokrates.

3. Budimulja, Unandar. Penyakit Vesikobulosa, Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin, Edisi Keempat, 2006.

Editor: Adhi Juanda, dkk. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

4. Anonymous. Pemphigus Vulgaris. Dikutip dari http://dermatlas.med.jhmi.edu/derm/display.cfm?

ImageID=-776552061 pada tanggal 30 Januari 2010.

5. Anonymous. Pemphigus Vulgaris. Dikutip dari

http://missinglink.ucsf.edu/lm/DermatologyGlossary/pemphigus_vulgaris.html pada tanggal 31 Januari

2010.

6. Siregar, Prof. Dr. Atlas Bewarna, Saripati Penyakit Kulit, Edisi Ke-2, 2003. Editor: dr. Huriawati Hartanto.

Jakarta: EGC.