sindroma stevens johnson

PENYAKIT DARURAT KULIT

Dr. Rina Gustia, SpKKBag.Ilmu Kes Kulit dan KelaminFK-Unand/RS M.Jamil Padang

Penyakit darurat kulit

Sindroma Stevens-Johnson Nekrosis Epidermal Toksik Penyakit kulit berlepuh

Pemfigus vulgaris Pemfigus foliaseus Pemfigus eritematosus Pemfigus veetans

Sindroma Stevens-Johnson(SSJ)

Sindroma Stevens-Johnson

• Suatu reaksi mukokutaneus akut• Mengancam jiwa• Berupa nekrosis yang ekstensif• Lepasnya epidermis kurang dari 10%• Dapat menyebabkan kematian • Terapi tepat dan cepat

SSJ

Sinonim Sindroma mukokutanea-okular Eritema multiformis tipe Hebra Eritema bulosa maligna

Epidemiologi

Di Bag. I Kes Kulit dan KelaminRS Dr.M.Jamil Padang (2004–2008)

Terdapat 31 kasus SSJ Tdd 19 pasien wanita, 12 pria Usia termuda 14 tahun Usia tertua pria 70 tahun Usia rata-rata 25-35 tahun

TRIAS SSJ

KelainanKulit Selaput lendir di orifisium MataKeadaan umum bervariasi ringan sampai berat

Trias

Kelainan kulit Eritema Vesikel – bula Erosi Purpura Kelainan generalisata

Trias

Kel. selaput lendir di orifisium Mukosa mulut 100 % Genitalia 50 % Lubang hidung 8 % Anus 4 % Kelainan : vesikel, bula, erosi, ekskoriasi

krusta hitam tebal Pasien sukar menelan

Trias

Kelainan mata 80 % Konjungtivitis Perdarahan Ulkus kornea Iritis Kelopak mata

Sukar di buka, lengket Sekret >> purulen

Apa penyebab SSJ

Terutama obat

Obat termasuk jamu

Termasuk jamu

Bagaimana caranya ?

Per oral Injeksi

Bagaimana caranya

Bagaimana caranya

Per anal

Patogenesis

Melalui reaksi hipersensitivitas Tipe II - III

Gambaran klinisKapan terjadi ?

Biasanya 4 sampai 30 hari setelah terpapar obat

Gejala nonspesifik sepertidemam, sakit kepala, nyeri tenggorok mialgia dan atralgia

Mata perih dan rasa terbakar Keadaan umum ringan sampai berat Berat penurunan kesadaran

soporous sampai koma

Gambaran klinis kelainan kulit

Kelainan mukosa mulut

Kelainan mukosa

Kelainan mata

erosi

ekskoriasi

krusta hitam

kelainan mukosa genitalia

Penyebab lain

Infeksivirus, bakteri, parasit, mikoplasma

neoplasma vaksinasi kehamilan radioterapi sebagian tidak diketahui

Obat sebagai penyebab Lebih dari 100 jenis obat

Paling sering golongan sulfa penisilin dan derivatnya analgetik/antipiretik antikonvulsan : karbamazepin,

hidrantoin dan fenitoin antiinflamsi nonsteroid seperti

butazon dan oksikam.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Hasil tidak khas Lekositosis :infeksi bakteri Lakukan kultur darah Eosinofilia kemungkinan alergi

DIAGNOSIS BANDING

Nekrolisis epidermal toksik (NET) NET terdapat epidermolisis. Pemfigus vulgaris tes Nikolsky positif

Diagnosis banding

PENATALAKSANAANUmum

• Stop semua obat tersangka• Perhatikan keadaan umum• Keseimbangan cairan dan elektrolit• Koreksi kalori• Perawatan mata • Perawatan mulut• Mencegah infeksi• Ruangan ICU suhu 28 – 30˚C

PENATALAKSANAANKhusus

Sistemik Kortikosteroid (deksametason IV) Imunoglobulin IV Siklosporin A Plasmaferesis / hemodialisa Anti- TNF

Cara pemberian KS

Deksametason 4-6 x 5 mg/hari Masa krisis teratasi (2-3 hr) Dosis diturunkan 5 mg/hr 5 mg Lanjutkan dengan

prednison 20 mg 10 mgLama pengobatan : 10 hari

Tranfusi darah 300 cc 2 hari Vitamin C 500 mg- 1000 mg IV Hemostatik

Tidak ada perubahan Purpura luas Leukopeni

Penatalaksanaan khusus

Topikal Kompres NaCl 0,9 % Kortikosteroid : Hidrokortison 2,5 %

Pencegahan

Edukasi pasien tidak memakai obat tanpa R/ dokter

Memberikan catatan obat yang diduga jadi penyebab

Selalu A/ riwayat alergi terhadap obat Mengetahui jenis-jenis obat yang

berisiko jadi penyebab Jika timbul reaksi yang tdk diinginkan

dari obat stop segera

KESIMPULAN

SSJKasus gawat darurat kulitDapat mengancam jiwaDengan penatalaksanaan yang cepat dan tepat prognosis baik

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

Definisi Penyakit berat Klinis berupa epidermolisis generalisata Dapat mengenai selaput lendir di

orifisium dan mata

Sinonim Sindrom Lyell

Etiologi

Sama dengan SSJ - alergi obat - infeksi - vaksinasi - penyakit graft versus host - neoplasma - radiasi

Patogenesis

Sama dengan SSJ reaksi hipersensitif tipe II (sitolitik)

sel targetnya epidermis epidermollisis

Gejala klinis Penyakit berat dan akut Gejala prodromal Eritema generalisata vesikel +bula

purpura Epidermolisis Nikolsky sign (+) Dapat mengenai selaput lendir erosi,

ekskoriasi, krusta kehitaman Dapat disertai kelainan pd mata

Komplikasi

Ketidaksimbangan cairan & elektrolit

Kelainan ginjal nekrosis tubular akut, glomerulonefritis

Histopatologi

- Vakuolisasi dan nekrosis sel basal sepanjang perbatasan dermal-epidermal

- Sel radang didermis hanya sedikit terdiri atas limfohistiosit

- Pada lesi lanjut nekrosis eosinofilik sel epidermis dg pembentukan bula subepidermal.

Diagnosis banding SSJ epidermolisis (-), KU tidak seburuk NET Staphylococcus Scalded Skin Syndrome

[SSSS] klinis mirip NET terdpt epidermolisis tetapi selaput lendir

tidak dikenaisering pada anak-anak < 5 tahundisebabkan stafilokokus aureus

PengobatanMirip SSJ : Obat tersangka stop IVFD D5%:NaCl 0,9%:Rl 1:1:1 / 8 jam Kortikosteroid dosis tinggi (deksametason

40mg IV/hr ada perbaikan tapp off) Antibiotik Bila K darah ↓ KCl 3 x 500mg Perbaikan (-) transfusi darah 300cc selama 2 hr Purpura luas vit C 500-1000 mg/hr Diet rendah garam tinggi protein

Topikal Sulfadiazin perak Mulut betadine gargle Bibir kenalog in ora base

Prognosis Baik jika disebabkan infeksi Kelainan

kulit luas 50-70% prognosisnya buruk. Buruk, jika luas 50 – 70 % Angka kematian 16%

PEMFIGUS

• Kumpulan penyakit kulit autoimun• Berbula kronik• Menyerang kulit dan membran mukosa• Histologik :Bula intraepidermal akantolisis• Imunopatologik : ditemukan antibodi

terhadap komponen desmosom.

Bentuk1. Pemfigus vulgaris2. Pemfigus vegetans3. Pemfigus foliaceus4. Pemfigus eritematosus

Penyebab: Termasuk penyakit auto-imun auto-

antibodi terhadap jaringan interseluler epidermis

Gambaran klinis

- Keadaan umum : biasanya buruk- Mengenai semua selaput lendir dgn epitel skuamosa - Stomatitis aftosa terjadi pada banyak penderita sebelum diagnosis pasti ditegakkan

Gambaran klinis

Bersifat kronis residif Bula generalisata/ seluruh tubuh Bula

lembek, cairan jernih seropurulen bahkan hemoragik.

mudah pecah meninggalkan hiperpigmentasi tanpa sikatriks

Tanda Nikolsky (+)

Diagnosis dan Diagnosis banding: D/ berdasarkan gejala klinis khas yaitu

sifat bula yg lembek dan tanda Nikolsky positif

Pemeriksaan penunjang : Histopatologi/Tzank test

Imunofluoresen, ditemukan Ig G pada interseluler epidermis

PENGOBATAN.Sistemik

Kortikosteroid : prednison 80-120 mg- Dosis tinggi dan jangka panjang Antibiotika utk infeksi sekunder Anabolik Diet TKTPTopikal Kompres PK 1/10.000, krim kortikosteroid

Diagnosa banding.

- Dermatitis herpetiformis Duhring.- Pemfigoid bulosa.- Sindroma Steven Johnson- Impetigo vesiko bulosa.- NET

Gambar-Gambar

Gambar

Gambar

TERIMAKASIH