case hiperbilirubin
Post on 10-Aug-2015
50 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Hiperbilirubinemia 1
BAB I
PENDAHULUAN
Ikterus adalah menguningnya sklera, kulit atau jaringan lain akibat penimbunan bilirubin
dalam tubuh atau akumulasi bilirubin dalam darah yang menandakan terjadinya gangguan
fungsional dari hepar, sistem biliary, atau sistem hematologi. Ikterus dapat terjadi baik karena
peningkatan bilirubin indirek ( unconjugated ) dan direk ( conjugated ) . Ikterus sering ditemukan
pada minggu pertama kehidupan pada 60% neonatus aterm dan 80% neonatus preterm.
Hiperbilirubinemia 2
BAB IIKASUS
ANAMNESIS
Anamnesis diambil secara alloanamnesis pada tanggal 15 September 2011, kepada ibu pasien di
bangsal anak ruangan 512 lantai 5 Timur RSUD Budi Asih.
I. IDENTITAS
Identitas Pasien
Nama Pasien : An. W
Jenis Kelamin : Laki-laki
Umur : 1 bulan 12 hari
Agama : Islam
Pendidikan : SD
Alamat Rumah : Kalibata, Jakarta
Identitas Orang Tua
Nama ayah : Tn. M
Umur : 38 tahun
Agama : Islam
Alamat : Kalibata, Jakarta
Pekerjaan : Wiraswasta
Penghasilan : 2,000,000
Nama ibu : Ny. W
Umur : 30 tahun
Agama : Islam
Alamat : Kalibata, Jakarta
Pekerjaan : Ibu rumah tangga
Penghasilan : -
Hiperbilirubinemia 3
II. KELUHAN UTAMA
Kuning pada mata dan badan sejak 1 minggu SMRS
III. KELUHAN TAMBAHAN
Perut buncit, kotoran berwarna dempul
IV. RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
Pasien An. W, 1 bulan 12 hari, datang ke poli Rumah Sakit Umum Daerah Budi Asih
dengan keluhan tubuh menjadi kuning sejak 1 minggu SMRS. Kuning dimulai di mata dan 2
hari kemudian terlihat jelas di seluruh tubuh. Mata pasien yang awalnya bening dengan
perlahan-lahan menjadi kuning. Kemudian, perlahan-lahan kulit di seluruh tubuh pasien
menjadi kuning.
Menurut ibu pasien, pasien turut menunjukkan gejala-gejala seperti kotoran BAB
berwarna dempul yang muncul pada hari yang sama dengan timbulnya gejala mata bewarna
kuning. Di samping itu, pada saat yang bersamaan kencing pasien bertukar menjadi kuning
pekat seperti teh. Keesokannya, ibu pasien memberitahu perut pasien terlihat buncit.
3 hari setelah lahir, ibu pasien memberitahu bahawa kulit anaknya menjadi kuning.
Kuning berlangsung selama 2 hari dan kemudian kembali menjadi normal sehinggalah
muncul kembali di saat ini. Ibu pasien menyangkal kalau pasien pernah demam atau kejang
sebelumnya. Ibu pasien juga menyangkal kalau pasien pernah menerima transfusi darah atau
mengkonsumsi obat-obatan.
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
Penyakit Umur Penyakit Umur Penyakit Umur
Alergi - Difteria - Jantung -
Cacingan - Diare - Ginjal -
Demam Berdarah - Kejang - Darah -
Hiperbilirubinemia 4
Demam Tifoid - Kecelakaan - Radang paru -
Otitis - Morbili - Tuberkulosis -
Parotitis - Operasi - Lain-lain -
Pasien belum pernah mengalami gejala yang sama sebelumnya. Pasien tidak pernah ada
riwayat operasi sebelumnya. Pasien tidak mempunyai riwayat alergi atau asma.
V. RIWAYAT KEHAMILAN / KELAHIRAN
KEHAMILAN
Morbiditas kehamilan Sehat
Perawatan antenatal Rutin memeriksa kehamilan
ke bidan. USG 2x.
Kehamilan
sungsang.Minum vitamin
(+), merokok (-), nafsu
makan baik
KELAHIRAN
Tempat kelahiran Tempat praktek bidan
Penolong persalinan Bidan
Cara persalinan Spontan bokong
Masa gestasi Cukup bulan
Keadaan bayi Berat lahir : 3400 gr
Panjang lahir : 51 cm
Langsung menangis
Warna kulit : merah
Cacat: (-)
Hiperbilirubinemia 5
Kesimpulan Riwayat Kehamilan / Kelahiran : Kehamilan presentasi bokong, lahir spontan
pervaginam
VI. RIWAYAT PERKEMBANGAN
Pertumbuhan gigi I : - (Normal: 5-9 bulan)
Psikomotor
o Tengkurap : - (Normal: 3-4 bulan)
o Duduk : - (Normal: 6-9 bulan)
o Berdiri : - (Normal: 9-12 bulan)
o Berjalan : - (Normal: 13 bulan)
o Bicara : - (Normal: 9-12 bulan)
o Membaca dan menulis: -
Kesan : Riwayat tumbuh kembang normal
Perkembangan pubertas
o -
Hiperbilirubinemia 6
Gangguan perkembangan mental / emosi
o -
Kesimpulan Riwayat perkembangan : Normal sesuai usia
VII. RIWAYAT MAKANAN
Umur (bulan) ASI / PASI Buah / Biskuit Bubur Susu Nasi Tim
0 – 2 ASI - - -
2 – 4 ASI - - -
4 – 6 ASI - - -
6 – 8 ASI - - -
10 – 12 ASI/PASI
(Dancow)
- - -
> 12 PASI (Dancow) - - -
Pasien tidak mendapat ASI dari ibunya karena menurut ibunya, dia tidak berhasil memproduksi
ASI buat anaknya.
Umur di atas 1 tahun
Jenis makanan Frekuensi dan Jumlah
Nasi / Pengganti -
Sayur -
Daging -
Telur -
Ikan -
Tahu -
Tempe -
Susu ( merk / takaran) Bebelac 2x/hari, @ 250 cc
Lain – lain -
Hiperbilirubinemia 7
Kesulitan makan : Tidak ada
Kesimpulan Riwayat Makanan : Pasien tidak mendapat ASI eksklusif dari ibunya
VIII. RIWAYAT IMUNISASI
Vaksin Dasar (umur) Ulangan (umur)
BCG 0 bulan
DPT/DT -
Polio 0 bulan
Campak -
Hepatitis B 0 bulan
MMR
TIPA
Kesimpulan Riwayat Imunisasi : Imunisasi dasar untuk usia kurang dari 1 bulan lengkap
IX. RIWAYAT KELUARGA
a) Corak Reproduksi
No. Tgl Lahir
(Umur)
Jenis
Kelamin
Hidup Lahir
Mati
Abortus Mati
(sebab)
Keterangan
Kesehatan
1. 3/8/2011 Laki-laki - - - Ikterik
- - - - - - - -
b) Riwayat pernikahan
Ayah Ibu
Nama Tn M Ny W
Hiperbilirubinemia 8
Perkawinan ke I I
Umur saat menikah 37 29
Pendidikan terakhir SMA SMA
Agama Islam Islam
Suku Bangsa Jawa Jawa
Keadaan kesehatan Baik Baik
Kesimpulan Riwayat Keluarga : Pasien anak pertama .
c) Riwayat Keluarga Orang Tua Pasien
Baik. Tidak ada anggota keluarga yang pernah mengalami keluhan yang sama. Orangtua
pasien tidak ada yang menderita penyakit keturunan seperti hipertensi, asma bronchial,
diabetes mellitus, maupun penyakit jantung.
d) Riwayat Anggota Keluarga Lain yang serumah
Sehat. Tidak ada anggota keluarga yang pernah mengalami keluhan yang sama.
X. RIWAYAT LINGKUNGAN PERUMAHAN
Pasien tinggal bersama kedua orang tuanya di rumah mess yang terdiri dari 2 kamar tidur,
ruang tamu, dapur dan kamar mandi. Rumah tersebut memiliki ventilasi yang cukup,
penerangan yang cukup , tidak terlalu terang, sumber air menggunakan PAM, jamban
jongkok. Rumah tempat tinggal pasien merupakan rumah yang padat penduduk dan kurang
bersih.
Kesan :Kesehatan lingkungan tempat tinggal pasien kurang baik.
XI. PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan fisik dilakukan pada tanggal 15 September 2011,di bangsal anak ruangan 512 lantai
5 Timur RSUD Budi Asih.
Hiperbilirubinemia 9
a) Keadaan Umum :
i. Kesadaran : Compos mentis
ii. Kesan sakit : Tampak sakit sedang
iii. Pucat (-), ikterik (+), sianosis (-), sesak (-)
b) Data Antropometri
Berat Badan : 4.4 kg
Panjang badan : 55 cm
Lingkar kepala : 36 cm
Lingkar dada : 37 cm
Lingkar Lengan Atas : 10 cm
c) Status Gizi :
BB/U : 4.4 kg X 100% = 100 % (Gizi baik)
4.4 kg
TB/U : 55 cm X 100% = 97.34 % (Baik/normal)
56.5 cm
BB/TB : 4.4kg X 100% = 97.77% (Normal)
4.5kg
Kesimpulan Status Gizi : Baik
d) Tanda Vital :
Tekanan Darah : 85/50 mmHg
Nadi : 146 x/menit, cukup,reguler, simetris kanan kiri
Suhu : 36,7 °C
Pernapasan : 64 x/menit, teratur
Kulit : Sawo matang, ikterik (+), turgor kulit menurun.
Kepala : Normosefali. Ubun Ubun Besar teraba. Ubun-bun kecil tidak
teraba, rambut warna hitam, distribusi merata, tidak mudah
dicabut.
Hiperbilirubinemia 10
Mata : Pupil bulat isokor, refleks cahaya langsung +/+, refleks
cahaya tidak langsung +/+, konjungtiva pucat -/-, sklera
ikterik +/+, mata tidak cekung.
Hidung : Bentuk normal, septum deviasi (-), nafas cuping
hidung (-), sekret -/-
Telinga : Normotia, simetris kanan-kiri, serumen -/-, nyeri tekan -/-
Mulut : Bibir kering, sianosis (-), mukosa merah muda,
lidah tidak kotor
Tenggorokan : Faring tidak hiperemis
Leher : KGB tidak teraba membesar, kelenjar tiroid tidak
teraba membesar, trakea letak normal
Thorax
- Paru
Inspeksi :Bentuk dada normal, simetris dalam keadaan statis
maupun dinamis, pulsasi abnormal (-), gerak napas
simetris, irama teratur, tipe abdomino-thorakal,
retraksi suprasternal (-)
Palpasi : Gerak napas simetris. Teraba fremitus normal
Perkusi : Sonor di semua lapang paru
Auskultasi : Suara napas vesikuler, ronchi -/-, wheezing -/-
- Jantung
Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
Palpasi : Ictus cordis teraba di sela iga ke 4 garis mid klavuikula
Perkusi : Tidak dilakukan
Auskultasi : S1 nornal,S2 normal, reguler, murmur (-), gallop (-)
Abdomen
Inspeksi : Buncit, Kulit tampak kering, turgor kulit normal, Ikterik
Hiperbilirubinemia 11
Palpasi : Supel, hepar lobus kanan teraba membesar 3/3 dari garis yang
menghubungkan pusat dengan titik potong garis midklavikularis
kanan dengan arcus costae, tepi tajam, permukaan rata, konsistensi
kenyal , tidak terdapat nyeri tekan , hepar lobus kiri dan lien tidak
teraba membesar.
Perkusi : Pekak di kuadran kanan atas. Timpani di semua kuadran
abdomen, shifting dullness (-)
Auskultasi : Bising usus (+) normal
Ekstremitas
Atas : akral teraba hangat, sianosis (-), edema (-), deformitas (-), capillary
refill time 3 detik
Bawah : akral teraba hangat, sianosis (-), edema (-), deformitas (-), capillary
refill time 3 detik
XII. PEMERIKSAAN LABORATORIUM
15/9/2011
Jenis Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Normal
Hematologi
Jumlah leukosit 25.4 Ribu/µl 5-10
Hemoglobin 9.2 g/dL 13-16
Hematokrit 25 % 40-48
Trombosit 320 Ribu/µl 150-400
Golongan darah/ Rhesus A/positif
Glukosa sewaktu 1 46 mg/dL <180
Fungsi Hati
Bilirubin
Direk
Indirek
7.8
5.7
mg/dL
mg/dL
<0.6
<0.4
Fosfatase Alkali 995 U/I 48-223
Gamma GT (GGT) 265 U/I 8-61
Albumin 3.1 g/dL 3.8-5.5
Hiperbilirubinemia 12
Globulin 2.3 g/dL 2.6-3.3
SGOT 348 U/I <32
SGPT 180 U/I <24
Urin Lengkap
Warna Kuning tua
Bilirubin Negatif Negatif
Keton Negatif Negatif
Albumin Negatif Negatif
Urobilinogen 0.2 U.E/dl 0.1-1
XIII. RESUME
Pasien, An. W, 1 bulan 12 hari datang dengan keluhan kuning sejak 1 minggu
SMRS. Kuning awalnya bermula di mata, kemudian ke seluruh tubuh. Keluhan disertai
dengan gejala seperti perut buncit, BAB bewarna dempul dan BAK bewarna kuning
pekat. Pasien tidak mendapat ASI dari ibunya.
Pada pemeriksaan antropometri dan status gizi didapatkan hasil bahwa status gizi
pasien baik. Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum: tampak sakit
sedang ,kesadaran:compos mentis, tanda vital: Tensi (85/50 mmHg),nadi (146
x/m),cukup dan reguler. Status generalis : Sklera ikterik, kulit ikterik, hepatomegali,kulit
kering dan turgor kulit normal,akral hangat
Pada pemeriksaan laboratorium hematologi (15/9/2011) saat pasien masuk RS
didapatkan leukositosis, hematokrit menurun, hipoglikemia, hiperbilirubinemia direk dan
indirek, fosfatase alkali meningkat, Gamma GT meningkat, albumin dan globulin
menurun. Pada pemeriksaan urin lengkap (15/9/2011) tidak ditemukan bilirubin,
urobilinogen dan albumin dalam urin pasien.
XIV. DIAGNOSIS KERJA
Hiperbilirubinemia
XV. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hiperbilirubinemia 13
USG Abdomen
XVI. PENATALAKSANAAN
Farmakologis
Kaen 1B – 2cc/kgBB/jam
Ampicillin – 4x125mg I.V
Ursodeoxycholic acid- 3 x 25 mg iv
Vitamin A 1x 1000 I.V
Non Farmakologis
Edukasi orang tua:
Penjelasan mengenai kondisi anaknya
Berjemur di bawah sinar matahari.
XVII. PROGNOSIS
Ad vitam : ad bonam
Ad sanationam : ad bonam
Ad fuctionam : ad bonam
XVIII. FOLLOW UP
Tanggal Subyektif Obyektif Analisa Perencanaan
16/09/11 Kuning pada
kedua mata
dan seluruh
tubuh kecuali
telapak tangan
dan kaki. BAB
lembek warna
dempul , BAK
warna kuning
pekat
KU: tampak sakit sedang
KS: compos mentis
TD : 85/50mmHg
S: 36,9 0C
RR: 28 x/menit
HR: 132 x/menit
BB = 4.5kg PB= 55cm
L.Kepala =36.2cm
L.Dada = 37cm
Hiperbilirubinemia - Kaen 1B –
2cc/kgBB/jam
- Ampicillin –
4x125mg I.V
- Ursodeoxycholic
acid- 3 x 25 mg iv
- Vitamin A 1x 1000
I.V
Hiperbilirubinemia 14
L.perut = 36cm
LLA = 10cm
Kepala: Normocephali
Mata: CA-/- SI+/+
Abdomen : Supel, hepar lobus
kanan teraba membesar 3/3
dari garis yang
menghubungkan pusat dengan
titik potong garis
midklavikularis kanan dengan
arcus costae, tepi tajam,
permukaan rata, konsistensi
kenyal , tidak terdapat nyeri
tekan.
Ekstremitas : akral hangat (+),
Kulit : turgor baik, ikterik (+)
17/09/11 Kuning pada
kedua mata
dan seluruh
tubuh kecuali
telapak tangan
dan kaki. BAB
lembek warna
dempul , BAK
warna kuning
pekat
KU: tampak sakit sedang
KS: compos mentis
TD : 85/50mmHg
S: 36,7 0C
RR: 40 x/menit
HR: 140 x/menit
BB = 4.5kg PB= 55cm
L.Kepala =36.2cm
L.Dada = 37cm
L.perut = 37.5cm
LLA = 10.5cm
Kepala: Normocephali
Mata: CA-/- SI+/+
Abdomen : Supel, hepar lobus
kanan teraba membesar 3/3
dari garis yang
menghubungkan pusat dengan
titik potong garis
Hiperbilirubinemia - Kaen 1B –
2cc/kgBB/jam
- Ampicillin –
4x125mg I.V
- Ursodeoxycholic
acid- 3 x 25 mg iv
- Vitamin A 1x 1000
I.V
Hiperbilirubinemia 15
midklavikularis kanan dengan
arcus costae, tepi tajam,
permukaan rata, konsistensi
kenyal , tidak terdapat nyeri
tekan.
Ekstremitas : akral hangat (+),
Kulit : turgor baik, ikterik (+)
HASIL USG
Hati sedikit membesar, homogen, sistem vaskuler normal
Lien tak membesar, parenkim homogen
Vesika Fellea terisi cairan sedikit, ukuran 1.68cm
Setelah minum susu 2 jam : ukuran v. fellea: 0.38cm
Kedua ginjal tampak jelas, besar dan bentuk masih normal
Kesan : tidak tampak obstruksi di saluran bilier intrahepatik dan ekstrahepatik. Kedua ginjal baik
Hiperbilirubinemia 16
Jenis Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Normal
Hematologi
Jumlah leukosit 22.9 Ribu/µl 5-10
Hemoglobin 9 g/dL 13-16
Hematokrit 25 % 40-48
Trombosit 245 Ribu/µl 150-400
Golongan darah/ Rhesus A/positif
LED 10 Mm/jam <10
Segmen 19 % 50-70
Limfosit 70 % 20-40
Kolesterol 109 mg/dL <200
19/09/11 -Kuning pada
mata dan
badan
- Batuk
- BAB setiap
habis minum
susu 4-5x,
warna dempul
KU: baik
KS: compos mentis
T : 36,3 0C
RR: 30 x/menit
HR: 140 x/menit
BB = 4.4kg PB= 55cm
L.Kepala =36.5cm
L.Dada = 37cm
L.perut = 37.5cm
LLA = 10.5cm
Kepala: Normocephali
Mata: CA-/- SI+/+
Abdomen : Supel, hepar lobus
kanan teraba membesar 3/3
dari garis yang
menghubungkan pusat dengan
titik potong garis
midklavikularis kanan dengan
arcus costae, tepi tajam,
permukaan rata, konsistensi
kenyal , tidak terdapat nyeri
Hiperbilirubinemia Kaen 1B –
2cc/kgBB/jam
- Ampicillin –
4x125mg I.V
- Ursodeoxycholic
acid- 3 x 25 mg iv
- Vitamin A 1x 1000
I.V
Hiperbilirubinemia 17
tekan.
Ekstremitas : akral hangat (+),
Kulit : turgor baik, ikterik (+)
20/9/2011 -Kuning pada
mata dan
badan
- Batuk
- BAB warna
dempul
KU: baik
KS: compos mentis
T : 36,3 0C
RR: 30 x/menit
HR: 140 x/menit
BB = 4.4kg PB= 55cm
L.Kepala =36.5cm
L.Dada = 37cm
L.perut = 37.5cm
LLA = 10.5cm
Kepala: Normocephali
Mata: CA-/- SI+/+
Abdomen : Supel, hepar lobus
kanan teraba membesar 3/3
dari garis yang
menghubungkan pusat dengan
titik potong garis
midklavikularis kanan dengan
arcus costae, tepi tajam,
permukaan rata, konsistensi
kenyal , tidak terdapat nyeri
tekan.
Ekstremitas : akral hangat (+),
Kulit : turgor baik, ikterik (+)
Hiperbilirubinemia Kaen 1B –
2cc/kgBB/jam
- Ampicillin –
4x125mg I.V
- Ursodeoxycholic
acid- 3 x 25 mg iv
- Vitamin A 1x 1000
I.V
Hiperbilirubinemia 18
BAB III
TINJAUAN TEORI IKTERUS
A. PENGERTIAN Ikterus adalah disklorasi kulit, mukosa membran dan sclera oleh karena
peningkatan kadar bilirubin dalam serum ( > 2 mg/dL ). Ikterus adalah menguningnya sclera, kulit atau jaringan lain akibat penimbunan
bilirubun dalam tubuh. Ikterus adalah pewarnaan kuning di kulit, konjungtiva dan mukosa yang terjadi
karena meningkatnya kadar bilirubin dalam darah. Ikterus Fisiologis
Umumnya terjadi pada bayi baru lahir, kadar bilirubin tak terkonjugasi pada minggu pertama > 2mg/dL. Pada bayi cukup bulan yang mendapat susu formula kadar bilirubin akan mencapai puncaknya sekitar 6 – 8 mg/dL pada hari ke-3 kehidupan dan kemudian akan menurun cepat selama 2-3 hari diikuti denganpenurunan yang lambat sebesar 1 mg/dL selama 1 – 2 minggu. Pada bayi cukup bulan yang mendapat ASI kadar bilirubin puncak akan mencapai kadar yang lebih tinggi ( 7 – 14 mg/dL ) dan penurunan terjadi lebih lambat. Bisa terjadi dalam waktu 2 – 4 minggu, bahkan dapat mencapai waktu 6 minggu. 1
Ikterus Patologis Ikterus terjadi sebelum umur 24 jam Setiap peningkatan kadar bilirubin serum yang memerlukan fototerapi Peningkatan kadar bilirubin total serum . 0,5 mg/dL/jam. Adanya tanda – tanda penyakit yang mendasari pada setiap bayi ( muntah,
letargis, malas menetek, penurunan berat badan yang cepat, apnea, takipneaatau suhu yang tidak stabil )
Ikterus bertahan setelah 8 hari pada bayi cukup bulan atau setelah 14 hari pada kurang bulan. 1
B. ETIOLOGI
Hiperbilirubinemia bisa disebabkan proses fisiologis atau patologis atau kombinasi keduanya. Bayi yang diberikan ASI memiliki kadar bilirubin serum yang lebih tinggi dibandingkan bayi yang diberikan susu formula. Hal tersebut mungkin disebabkan oleh beberapa faktor, antara lain : frekuensi menyusui yang tidak adekuat, kehilangan berat badan atau dehidrasi. 1,2
a. Ikterus PrahepatikKarena produksi bilirubin yang meningkat yang terjadi pada hemolisis sel darah merah. Peningkatan pembentukan bilirubin dapat disebabkan oleh:
Kelainan sel darah merah Infeksi seperti malaria, sepsis. Toksin yang berasal dari luar tubuh seperti: obat – obatan, maupun yang
berasal dari dalam tubuh seperti yang terjadi pada reksi transfuse dan eritroblastosis fetalis. 1,2
Hiperbilirubinemia 19
b. Ikterus PascahepatikBendungan pada saluran empedu akan menyebabkan peninggian bilirubin konjugasi yang larut dalam air. Akibatnya bilirubin akan mengalami regurgitasi kembali kedalam sel hati dan terus memasuki peredaran darah, masuk ke ginjal dan di eksresikan oleh ginjal sehinggaditemukan bilirubin dalam urin. Sebaliknya karena ada bendungan pengeluaran bilirubin kedalam saluran pencernaan berkurang sehingga tinja akan berwarna dempul karena tidak mengandung sterkobilin. 1,2
c. Ikterus HepatoselulerKerusakan sel hati menyebabkan konjugasi bilirubin terganggu sehingga bilirubin direk
akan meningkat dan juga menyebabkan bendungan di dalam hati sehingga bilirubin darah akan mengadakan regurgitasi ke dalam sel hati yang kemudian menyebabkan peninggian kadar bilirubin konjugasi di dalam aliran darah. Kerusakan sel hati terjadi pada keadaan: hepatitis, sirosis hepatic, tumor, dan bahan kimia. 1,2
C. PATOFISIOLOGI
Pembentukan BilirubinBilirubin adalah pigmen kristal berwarna jingga ikterus yang merupakan bentuk akhir
dari pemecahan katabolisme heme melalui proses reaksi oksidasi – reduksi. Langkah oksidasi yang pertama adalah biliverdin yang di bentuk dari heme dengan bantuan enzim heme oksigenase yaitu suatu enzim yang sebagian besar terdapat dalam sel hati, dan organ lain. Pada reaksi tersebut juga terdapat besi yang digunakan kembali untuk pembentukan haemoglobin dan karbon monoksida yang dieksresikan ke dalam paru. Biliverdin kemudian akan direduksi menjadi bilirubin oleh enzim biliverdin reduktase. Biliverdin bersifat larut dalam air dan secara cepat akan dirubah menjadi bilirubin melalui reaksi bilirubin reduktase. Berbeda dengan biliverdin, bilirubin bersifat lipofilik dan terikat dengan hydrogen sertapada pH normal bersifat tidak larut. Jika tubuh akan mengeksresikan, diperlukan mekanisme transport dan eliminasi bilirubin. 1,2
Hiperbilirubinemia 20
Transportasi Bilirubin
Pembentukan bilirubin yang terjadi di sistem retikulo endothelial, selanjutnya dilepaskan kesirkulasi yang akan berikatan dengan albumin. Bayi baru lahir mempunyai kapasitas ikatan plasma yang rendah terhadap bilirubin karena konsentrasi albumin yang rendah dan kapasitas ikatan molar yang kurang.Bilirubin yang terikat pada albumin serum ini merupakan zat non polar dan tidak larut dalam air dan kemudian akan di transportasi kedalam sel hepar. Bilirubin yang terikat dengan albumin tidak dapat memasuki susunan syaraf pusat dan bersifat nontoksik. Selain itu albumin juga mempunyai afinitas yang tinggi terhadap obat – obatan yang bersifat asam seperti penicillin dan sulfonamide. Obat – obat tersebut akan menempati tempat utama perlekatan albumin untuk bilirubin sehingga bersifat kompetitor serta dapat pula melepaskan ikatan bilirubin dengan albumin. 1,2
Obat – obat yang dapat melepaskan ikatan bilirubin dengan albumin: Analgetik, antipiretik ( Natrium salisilat, fenilbutazon ) Antiseptik, desinfektan ( metal, isopropyl ) Antibiotik dengan kandungan sulfa ( Sulfadiazin, sulfamethizole,
sulfamoxazole ) Penicilin ( propicilin, cloxacillin ) Lain – lain ( novabiosin, triptophan, asam mendelik, kontras x – ray )
Bilirubin dalam serum terdapat dalam 4 bentuk yang berbeda, yaitu:
Hiperbilirubinemia 21
Bilirubin tak terkonjugasi yang terikat dengan albumin dan membentuksebagian besar bilirubin tak terkonjugasi dalam serum.
Bilirubin bebas Bilirubin terkonjugasi yaitu bilirubin yang siap dieksresikan melalui ginjal. Bilirubin terkonjugasi yang terikat denga albumin serum.
Asupan BilirubinPada saat kompleks bilirubin – albumin mencapai membrane plasma hepatosit, albumin
terikat ke reseptor permukaan sel. Kemudian bilirubin, di transfer melaluisel membran yang berikatan dengan ligandin ( protein y ), mungkin juga dengan protein ikatan sitosilik lainnya. 1,2
Konjugasi BilirubinBilirubin tak terkonjugasi dikonversikan kebentuk bilirubin konjugasi yang larut dalam
air di reticulum endoplasma dengan bantuan enzim uridine diphospate glukuronosyl transferase ( UDPG – T ). Katalisa oleh enzim ini akan merubah formasi menjadi bilirubin monoglukoronida yang selanjutnya akan dikonjugasi menjadi bilirubin diglukoronida. Bilirubin ini kemudian dieksresikan kedalam kalanikulus empedu. Sedangkan satu molekul bilirubin tak terkonjugasi akan kembali ke reticulum endoplasmic untuk rekonjugasi berikutnya. 1,2
Eksresi BilirubinSetelah mengalami proses konjugasi , bilirubin akan dieksresikan kedalam kandung empedu, kemudian memasuki saluran cerna dan di eksresikan melalui feses. Setelah berada dalam usus halus bilirubin yang terkonjugasi tidak langsung dapat diresorbsi, kecuali jika dikonversikan kembali menjadi bentuk tidak terkonjugasi oleh enzim beta – glukoronidase yang terdapat dalam usus. Resorbsi kembali bilirubin dari saluran cerna dan kembali ke hati untuk di konjugasi kembali disebut sirkulasi enterohepatik. 1,2
D. KLASIFIKASI KRAMER
Derajat I : Daerah kepala dan leher, perkiraan kadar bilirubin 5,0 mg%. Derajat II : Sampai badan atas, perkiraan kadar bilirubin 9,0 mg%. Derajat III : Sampai badan bawah hingga tungkai, bilirubin 11,4 mg%. Derajat IV : Sampai daerah lengan, kaki bawah lutut, 12,4 mg%. Derajat V : Sampai daerah telapak
tangan dan kaki, 16,0 mg%.
Hiperbilirubinemia 22
Bilirubin Ensefalopati Dan kernikterus
Istilah bilirubin ensefalopati lebih menunjukkan kepada manifestasi klinis yang mungkin timbul akibat efek toksis bilirubin pada system syaraf pusat yaitu basal ganglia dan pada berbagai nuclei batang otak. Sedangkan istilah kernikterus adalah perubahan neuropatologi yang ditandai oleh deposisi pigmen bilirubin pada beberapa daerah di otak terutama di ganglia basalis, pons, dan serebelum.Manifestasi klinis akut bilirubin ensefalopati
Pada fase awal, bayi dengan ikterus berat akan tampak letargi, hipotonik, danreflek hisap buruk.
Pada fase intermediate, moderate stupor, iritabilitas dan hipertoni. Selanjutnya bayi akan demam, high – pitched cry, kemudian akan menjadi
drowsiness dan hipotoni.Manifestasi klinis kern ikterus
Pada tahap yang kronis bilirubin ensefalopati, bayi yang bertahan hidup, akan berkembang menjadi bentuk athetoid cerebral palsy yang berat, gangguanpendengaran, displasia dental – enamel, paralysis upward gaze. 1,2
E. MANAJEMEN
1. Strategi Pencegahana. Pencegahan Primer
Menganjurkan ibu untuk menyusui bayinya paling sedikit 8 – 12 kali/ hari untuk beberapa hari pertama.
Tidak memberikan cairan tambahan rutin seperti dekstrose atau air pada bayi yang mendapat ASI dan tidak mengalami dehidrasi.
b. Pencegahan Sekunder Semua wanita hamil harus diperiksa golongan darah ABO dan rhesus serta penyaringan
serum untuk antibody isoimun yang tidak biasa. Harus memastikan bahwa semua bayi secar rutin di monitor terhadaptimbulnya ikterus
dan menetapkan protocol terhadap penilaian ikterus yang harus dinilai saat memeriksa tanda – tanda vital bayi, tetapi tidakkurang dari setiap 8 – 12 jam. 1,2,3
2. Penggunaan Farmakoterapia. Imunoglobulin intravena telah digunakan pada bayi – bayi dengan rhesus yang berat dan inkompatibilitas ABO untuk menekan hemolisis isoimun dan menurunkan tindakan transfusi tukar.b. Fenobarbital merangsang aktivitas dan konsentrasi UDPG – T dan ligandin serta dapat meningkatkan jumlah tempat ikatan bilirubin.c. Metalloprotoprophyrin adlah analog sintesis heme. d. Tin – Protoporphyrin ( Sn – Pp ) dan Tin – Mesoporphyrin ( Sn – Mp ) dapat menurunkan kadar bilirubin serum.e. Pemberian inhibitor b - glukuronidasi seperti asam L – aspartikdan kasein holdolisat dalam jumlah kecil ( 5 ml/dosis – 6 kali/hari ) pada bayi sehat cukup bulan yang mendapat ASI dan
Hiperbilirubinemia 23
meningkatkan pengeluaran bilirubin feses dan ikterus menjadi berkurang dibandingkan dengan bayi control. 1,2,3
3. FototerapiTerapi sinar dilakukan berdasarkan kadar bilirubin, usia gestasi (kehamilan) saat bayi lahir, usia bayi saat jaundice dinilai, dan faktor risiko lain yang dimiliki bayi yang dapat dilihat pada tabel berikut.
Beberapa faktor risiko yang penting adalah : Penyakit hemolisis autoimun (penghancuran sel darah merah oleh sistem kekebalan tubuh
sendiri) Kekurangan enzim G6PD yang dibutuhkan sel darah merah untuk berfungsi normal Kekurangan oksigen Kondisi lemah/tidak responsif Tidak stabilnya suhu tubuh Sepsis (keadaan infeksi berat di mana bakteri telah menyebar ke seluruh
tubuh) Gangguan keasaman darah
Hiperbilirubinemia 24
Kadar albumin (salah satu protein tubuh) 1,2,3
Pada bayi yang menerima ASI yang harus menjalani terapi cahaya, pemberian ASI dianjurkan untuk tetap dilakukan. Selama terapi cahaya, beberapa hal ini perlu diperhatikan:
Pemberian ASI atau susu formula setiap 2-3 jam Jika TSB >25 mg/dL, ulangi pengukuran dalam 2-3 jam Jika TSB 20–25 mg/dL, ulangi pengukuran dalam 3-4 jam Jika TSB terus menurun, ulangi pengukuran dalam 8-12 jam Jika TSB tidak menurun atau meningkat menuju batas perlunya exchange transfusion, pertimbangkan exchange transfusion 1,2,3
Dalam perawatan bayi dengan terapi sinar, yang perlu diperhatikan:1. Diusahakan bagian tubuh bayi yang terkena sinar dapat seluas mungkin dengan membuka pakaian bayi.2. Kedua mata dan kemaluan harus ditutup dengan penutup yang dapat memantulkan cahaya agar tidak membahayakan retina mata dan sel reproduksi bayi.3. Bayi diletakkan 8 inci di bawah sinar lampu. Jarak ini dianggap jarak yang terbaik untuk mendapatkan energi yang optimal.4. Posisi bayi sebaiknya diubah-ubah setiap 18 jam agar bagian tubuh bayi yang terkena cahaya dapat menyeluruh.5. Suhu bayi diukur secara berkala setiap 4-6 jam.6. Kadar bilirubin bayi diukur sekurang-kurangnya tiap 24 jam.7. Hemoglobin harus diperiksa secara berkala terutama pada bayi dengan hemolisis.8. Perhatikan kecukupan cairan tubuh bayi. Bila perlu konsumsi cairan bayi dinaikkan. 1,2,3
Kelainan yang mungkin timbul karena terapi sinar antara lain:1. Peningkatan kehilangan cairan tubuh bayi. Karena itu pemberian cairanharus diperhatikan dengan sebaik-baiknya. Bila bayi bisa minum ASI, sesering mungkin berikan ASI.2. Frekwensi buang air besar meningkat karena hiperperistaltik (gerakan usus yang meningkat).3. Timbul kelainan kulit yang bersifat sementara pada muka, badan, dan alat gerak.4. Kenaikan suhu tubuh.5. Kadang pada beberapa bayi ditemukan gangguan minum, rewel, yang hanya bersifat sementara. 1,2,3
4. Tranfusi TukarTransfusi tukar adalah suatu tindakan pengambilan sejumlah kecil darah yang dilanjutkan
dengan pengembalian darah dari donor dalam jumlah yang sama yang dilakukan berulang-ulang sampai sebagian besar darah penderita tertukar (Friel, 1982). Pada hiperbilirubinemia, tindakan ini bertujuan mencegah terjadinya ensefalopati bilirubin dengan cara mengeluarkan bilirubin indirek dari sirkulasi. Pada bayi dengan isoimunisasi, transfusi tukar memiliki manfaat tambahan, karena membantu mengeluarkan antibodi maternal dari sirkulasibayi. Sehingga mencegah hemolisis lebih lanjut dan memperbaiki anemia.
Darah Donor Untuk Tranfusi Tukar
Hiperbilirubinemia 25
1. Darah yang digunakan golongan O.2. Gunakan darah baru. Kerjasama dengan dokter kandungan dan Bank Darah adalah penting untuk persiapan kelahiran bayi yang membutuhkan tranfusi tukar.3. Pada penyakit hemolitik rhesus, jika darah disiapkan sebelum persalinan, harus golongan O dengan rhesus (-), crossmatched terhadap ibu. Bila darah disiapkan setelah kelahiran, dilakukan juga crossmatched terhadap bayi.4. Pada inkomptabilitas ABO, darah donor harus golongan O, rhesus (-) atau rhesus yang sama dengan ibu dan bayinya. Crossmatched terhadap ibu dan bayi yang mempunyai titer rendah antibodi anti A dan anti B. Biasanya menggunakan eritrosit golongan O dengan plasma AB, untuk memastikan bahwa tidak ada antibodi anti A dan anti B yang muncul.5. Pada penyakit hemolitik isoimun yang lain, darah donor tidak boleh berisi antigen tersensitisasi dan harus di crossmatched terhadap ibu.6. Pada hiperbilirubinemia yang nonimun, darah donor ditiping dan crossmatched terhadap plasma dan eritrosit pasien/bayi.7. Tranfusi tukar biasanya memakai 2 kali volume darah (2 volume exchange) - 160 mL/kgBB, sehingga diperoleh darah baru sekitar 87%. 1,2,3
Daftar Pustaka
Hiperbilirubinemia 26
1. Kliegman, Behrman et al. Nelson Textbook of Pediatrics.18th ed. USA: El Sevier
Saunders, 2004. Pg 756-765
2. Maisels MJ, Mc Donagh AF : Phototherapy for neonatal jaundice, N Eng J Med 358:920-
928, 2008.
3. Lissauer, Clayden. Illustrated textbook of paediatrics. 3rd ed.England : Mosby El Sevier,
2007.
top related