PRESENTASI REFERAT PRESENTASI REFERAT HIPERBILIRUBINEMIAHIPERBILIRUBINEMIA

PEMBIMBING : DR. DEWI IRIANI, Sp.A

Penyusun : Greis Reza Gaite 030.06.106

Definisi Definisi Meningkatnya kadar bilirubin total pada minggu pertama kelahiran. Kadar normal maksimal adalah 12-13 mg% (205-220 mikromol/L).

Kadar bilirubin di dalam darah melampui 1 mg/dL(17,1umol/L).

Epidemiologi Epidemiologi Rujukan Nasional Cipto Mangunkusumo selama tahun 2003, menemukan prevalensi ikterus pada bayi baru lahir sebesar 58%  untuk kadar bilirubin di atas 5 mg/dL dan 29,3% dengan kadar bilirubin di atas 12 mg/dL pada minggu pertama kehidupan.

RS Dr. Sardjito melaporkan sebanyak 85% bayi cukup bulan sehat mempunyai kadar bilirubin di atas 5 mg/dL dan 23,8% memiliki kadar bilirubin di atas 13 mg/dL.

Tahun 2003 terdapat sebanyak 128 kematian neonatal (8,5%) dari 1509 neonatus yang dirawat dengan 24% kematian terkait hiperbilirubinemia.

RS Dr. Kariadi Semarang, di mana insidens ikterus pada tahun 2003 hanya sebesar 13,7%, 78% di antaranya merupakan ikterus fisiologis dan sisanya ikterus patologis

Insidens ikterus neonatorum di RS Dr. Soetomo Surabaya  sebesar 30% pada tahun 2000 dan 13% pada tahun 2002

Etiologi Etiologi

Patofisiologi Patofisiologi

Gejala Gejala 1. Pada permulaan tidak jelas, tampak mata berputar-putar

2. Letargi

3. Kejang

4. Tidak mau menghisap

5. Dapat tuli, gangguan bicara, retardasi mental

6. Bila bayi hidup pada umur lanjut disertai spasme otot, kejang, stenosis yang disertai ketegangan otot

7. Perut membuncit

8. Pembesaran pada hati

9. Feses berwarna seperti dempul

10. Muntah, anoreksia, fatigue,

11. Warna urin gelap.

1) Pembentukan bilirubin secara berlebihan • Hemoglobin abnormal ( hemoglobin S pada animea sel sabit)• Sel darah merah abnormal ( sterositosis herediter )• Anti body dalam serum ( Rh atau autoimun )• Pemberian beberapa obat-obatan, dan • Beberapa limfoma atau pembesaran ( limpa dan peningkatan hemolisis )• Peningkatan destruksi sel darah merah atau prekursornya dalam sum-sum tulang ( talasemia, anemia persuisiosa, porviria ). Proses ini dikenal sebagai eritropoiesis tak efektif Kadar bilirubin tak terkonjugasi yang melebihi 20 mg / 100 ml pada bayi dapat mengakibatkan Kern Ikterus.

Pembagian derajat ikterus Pembagian derajat ikterus berdasarkan Kramer dapat dibagi : berdasarkan Kramer dapat dibagi :

Derajat ikterus Daerah ikterus Perkiraan kadar

bilirubin

I

II

III

IV

V

Kepala dan leher

Sampai badan atas (diatas

umbilicus)

Sampai badan bawah

(dibawah umbilicuks

hingga tungkai atas diatas

lutut)

Sampai lengan, tungkai

bawah lutut

Sampai telapak tangan

dan kaki

5,0 mg%

9,0mg%

11,4mg%

12,4mg%

16,0mg%

  

PENATALAKSANAANPENATALAKSANAANa. Pencegahan Primer

• Menganjurkan ibu untuk menyusui bayinya paling sedikit 8 – 12 kali/ hari untuk beberapa hari pertama.• Tidak memberikan cairan tambahan rutin seperti dekstrose atau air pada bayi yang mendapat ASI dan tidak mengalami dehidrasi.

b. Pencegahan Sekunder

• Semua wanita hamil harus diperiksa golongan darah ABO dan rhesusu serta penyaringan serum untuk antibody isoimun yang tidak biasa.• Harus memastikan bahwa semua bayi secar rutin di monitor terhadap timbulnya ikterus dan menetapkan protocol terhadap penilaian ikterus yang harus dinilai saat memeriksa tanda – tanda vital bayi, tetapi tidak kurang dari setiap 8 – 12 jam.

2. Penggunaan Farmakoterapi

a. Imunoglobulin intravenab. Fenobarbitalc. Metalloprotoprophyrin adalah analog sintesis heme.d. Tin – Protoporphyrin ( Sn – Pp ) dan Tin – Mesoporphyrin ( Sn – Mp )e. Pemberian inhibitor b - glukuronidasi seperti asam L – aspartikdan kasein holdolisat dalam jumlah kecil ( 5 ml/dosis – 6 kali/hari )

Fototerapi Fototerapi

• Sinar yang digunakan pada fototerapi adalah suatu sinar tampak yang merupakan suatu gelombang elektromagnetik yang menghasilkan spektrum elektromagnetik. • Spektrum dari sinar tampak ini terdiri dari sinar merah, oranye, kuning, hijau, biru, dan ungu. Masing masing dari sinar memiliki panjang gelombang yang berbeda beda. • Panjang gelombang sinar yang paling efektif untuk menurunkan kadar bilirubin adalah sinar biru dengan panjang gelombang 425-475 nm.• Sinar biru lebih baik dalam menurunkan kadar bilirubin dibandingkan dengan sinar biru-hijau, sinar putih, dan sinar hijau. • Intensitas yang diberikan menentukan efektifitas fototerapi, semakin tinggi intensitas sinar maka semakin cepat penurunan kadar bilirubin serum

Tabel 2.1. Rekomendasi AAP penanganan hiperbilirubinemia Tabel 2.1. Rekomendasi AAP penanganan hiperbilirubinemia pada neonatus sehat dan cukup bulan.pada neonatus sehat dan cukup bulan.

Usia ( jam ) Pertimbang

an terapi

sinar

Terapi sinar Transfusi

tukar

Transfusi tukar dan

terapi sinar

25-48 >12mg/dl

(>200

µmol/L)

>15 mg/dl

(>250

µmol/L)

>20 mg/dl

(>340

µmol/L)

>25 mg/dl

(425 µmol/L)

49-72 >15mg/dl

(>250

µmol/L)

>18 mg/dl

(>300µmol/

L)

>25mg/dl

(425

µmol/L)

>30 mg/dl

(510µmol/L)

>72 >17 mg/dl

(>290

µmol/L)

>20mg/dl

(>340µmol/

L

>25mg/dl

(>425

µmol/L)

>30mg/dl

(>510 µmol/L)

TabelTabel 2.2 2.2 Tatalaksana hiperbilirubinemia pada Tatalaksana hiperbilirubinemia pada Neonatus Kurang Bulan Sehat dan Sakit ( >37 Neonatus Kurang Bulan Sehat dan Sakit ( >37

minggu )minggu )

Neontaus kurang

bulan sehat :Kadar

Total Bilirubin

Serum (mg/dl)

Neontaus kurang bulan sakit :Kadar

Total Bilirubin Serum (mg/dl)

Berat Terapi

sinar

Transfusi

tukar

Terapi

sinar

Transfusi tukar

Hingga

1000 g

5-7 10 4-6 8-10

1001-1500

g

7-10 10-15 6-8 10-12

1501-2000

g

10 17 8-10 15

>2000 g 10-12 18 10 17

Komplikasi FototerapiKomplikasi Fototerapi

Tranfusi TuTranfusi Tukarkar

Suatu tindakan pengambilan sejumlah kecil darah yang dilanjutkan dengan pengembalian darah dari donor dalam jumlah yang sama yang dilakukan berulang-ulang sampai sebagian besar darah penderita tertukar

Darah Donor Untuk Tranfusi Darah Donor Untuk Tranfusi Tukar Tukar

1. Darah yang digunakan golongan O. 2. Gunakan darah baru (usia < style="">whole blood. Kerjasama dengan dokter kandungan dan Bank Darah adalah penting untuk persiapan kelahiran bayi yang membutuhkan tranfusi tukar. 3. Pada penyakit hemolitik rhesus, jika darah disiapkan sebelum persalinan, harus golongan O dengan rhesus (-), crossmatched terhadap ibu. Bila darah disiapkan setelah kelahiran, dilakukan juga crossmatched terhadap bayi. 4. Pada inkomptabilitas ABO, darah donor harus golongan O, rhesus (-) atau rhesus yang sama dengan ibu dan bayinya. Crossmatched terhadap ibu dan bayi yang mempunyai titer rendah antibodi anti A dan anti B. Biasanya menggunakan eritrosit golongan O dengan plasma AB, untuk memastikan bahwa tidak ada antibodi anti A dan anti B yang muncul. 5. Pada penyakit hemolitik isoimun yang lain, darah donor tidak boleh berisi antigen tersensitisasi dan harus di crossmatched terhadap ibu. 6. Pada hiperbilirubinemia yang nonimun, darah donor ditiping dan crossmatched terhadap plasma dan eritrosit pasien/bayi. 7. Tranfusi tukar biasanya memakai 2 kali volume darah (2 volume exchange) ---- 160 mL/kgBB, sehingga diperoleh darah baru sekitar 87%.

Teknik Transfusi TukarTeknik Transfusi Tukar

Pelaksanaan Pelaksanaan TTranfusi ranfusi TTukar:ukar:

1. Personel. Seorang dokter dan minimal 2 orang perawat untuk membantu persiapan, pelaksanaan dan pencatatan serta pengawasan penderita. 2. Lokasi. Sebaiknya dilakukan di ruang NICU atau kamar operasi dengan penerangan dan pengaturan suhu yang adekuat, alat monitor dan resusitasi yang lengkap serta terjaga sterilitasnya. 3. Persiapan Alat :

a. Alat dan obat-obatan resusitasi lengkap b.Lampu pemanas dan alat monitor c. Perlengkapan vena seksi dengan sarung tangan dan kain penutup steril d.Masker, tutup kepala dan gaun steril e. Nier bekken (2 buah) dan botol kosong, penampung darah f. Set tranfusi 2 buah g. Kateter umbilikus ukuran 4, 5, 6 F sesuai berat lahir bayi atau abbocath h. Three way stopcock semprit 1 mL, 5 mL, 10 mL, 20 mL, masing-masing 2 buah i. Selang pembuangan j. Larutan Calsium glukonas 10 %, CaCl2 10 % dan NaCl fisiologis k.Meja tindakan

Tabel 2. Indikasi Transfusi Tukar Berdasarkan Tabel 2. Indikasi Transfusi Tukar Berdasarkan Kadar Bilirubin SerumKadar Bilirubin Serum

UsiaBayi Cukup Bulan

SehatDengan Faktor Risiko

Hari mg/dL mg/Dl

Hari ke-1 15 13

Hari ke-2 25 15

Hari ke-3 30 20

Hari ke-4 dan

seterusnya

30 20

Tabel 3. Indikasi Transfusi Tukar Pada Bayi Tabel 3. Indikasi Transfusi Tukar Pada Bayi Berat Badan Lahir Rendah Berat Badan Lahir Rendah

Berat badan

(gram)

Kadar Bilirubin

(mg/dL)

< 1000 10-12

1000-1500 12-15

1500-2000 15-18

2000-2500 18-20

Persiapan Tindakan Persiapan Tindakan Tranfusi Tukar:Tranfusi Tukar:

a. Berikan penjelasan tentang tujuan dan risiko tindakan, mintakan persetujuan tertulis dari orang tua penderita b. Bayi jangan diberi minum 3 – 4 jam sebelum tindakan. Bila tranfusi harus segera dilakukan isi lambung dikosongkan dengan sonde dan menghisapnya c. Pasang infus dengan tetesan rumatan dan bila tali pusat telah mengering kompres dengan NaCl fisiologis d. Bila memungkinkan 2 jam sebelumnya berikan infus albumin terutama jika kadar albumin <> e. Pemeriksaan laboratorium pra tranfusi tukar antara lain semua elektrolit, dekstrostik, Hb, hematokrit, retikulosit, trombosit, kadar bilirubin indirek, albumin, golongan darah, rhesus, uji coombs direk dan indirek, kadar G6PD dan enzim eritrosit lainnya serta kultur darah f. Koreksi gangguan asam basa, hipoksia, dan hipotermi sebelum memulai tranfusi tukar g. Periksa ulang apakah donor yang diminta telah sesuai dengan permintaan (cek label darah).

Komplikasi Transfusi TukarKomplikasi Transfusi Tukar

Kesimpulan Kesimpulan Banyak bayi baru lahir, terutama bayi kecil (bayi dengan berat lahir < 2500 g atau usia gestasi <37 minggu) mengalami ikterus pada minggu pertama kehidupannya. Data epidemiologi yang ada menunjukkan bahwa lebih 50% bayi baru lahir menderita ikterus yang dapat dideteksi secara klinis dalam minggu pertama kehidupannya Ikterus adalah perubahan warna kulit / sclera mata (normal beerwarna putih) menjadi kuning karena peningkatan kadar bilirubin dalam darah. Ikterus pada bayi yang baru lahir dapat merupakan suatu hal yang fisiologis (normal), terdapat pada 25% – 50% pada bayi yang lahir cukup bulan. Tapi juga bisa merupakan hal yang patologis (tidak normal) misalnya akibat berlawanannya Rhesus darah bayi dan ibunya, sepsis (infeksi berat), penyumbatan saluran empedu, dan lain-lain. Hiperbilirubinemia adalah keadaan kadar bilirubin dalam darah >13 mg/dL. Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital,memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi, melakukan dekomposoisis bilirubin dengan fototerapi dan tranfusi tukar. Walaupun fototerapi dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat, cara ini tidak dapat menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat. Fototerapi dapat digunakan untuk pra- dan pasca –tranfusi tukar. Faktor-faktor yang berpengaruh pada penentuan intensitas sinar ini adalah jenis sinar, panjang gelombang sinar yang digunakan, jarak sinar ke neonatus dan luas permukaan tubuh neonatus yang disinari serta penggunaan media pemantulan sinar.

DAFTAR PUSTAKADAFTAR PUSTAKA1. Pedoman diagnosis dan terapi SMF Ilmu Kesehatan anak edisi

III. 2008. Hal 17-21. RS Umum Dr. Sutomo : Surabaya.2. Buku ajar neonatologi Ikatan Dokter Anak Indonesia edisi

pertama 2008. Hal 147-168. FKUI : Jakarta3. Price, Sylvia M.Wilson Lorraine. Patofisiologi kedokteran. l994.

EGC : Jakarta.4. Diagnosis dan tatalaksana penyakit anak dengan gejala kuning

Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo. 2007. FKUI : Jakarta.

5. Behrmand Kliegelman. Nelson Essential of Pediatrics,hal 592-98. Edisi 17. 2006. EGC: Jakarta

6. Buku kuliah ilmu kesehatan anak FKUI. Edisi 3. 1985 Hal 1101-10. FKUI: Jakarta.

7. Murray Robert K, MD.PhD, 2001, Biokimia Harper ( Eds.25), EGC: Jakarta

8. Pedoman diagnosis dan terapi Ilmu Kesehatan Anak edisi III FK Unpad RSHS 2005. Hal 102-8. FK Unpad : Bandung.

9. Diakses pada www.smallcrab.com/anak-anak/535-mengenal-ikterus-neonatorum.

10. Bagchi A. phototherapy. Philadelphia: Lippincott Williams and Wikins, 2002. Hal 373-80. Philadelphia

11. William Wilkins. Cahaya dan optika intisari fisika. 1996. Hal 141-45. Jakarta.

12. Diakses dari www.emedicine.com/view article/551363/2.

 

TERIMA KASIHTERIMA KASIH