Dr.M.Syafei Hamzah,SpKK

KEGAWATDARUTAN KULIT1. STEVEN JOHNSON SYNDROME

2. TOKSIK EPIDERMOLISIS NEKROTIKAN

STEVEN JOHNSON SYNDROMDEFINISI : = kumpulan gejala penyakit pada kulit dan mukosa disertai gejala sistemik, -> Eritema multiforme berat ; bersifat akut, ditandai trias -> kulit, mukosa, mata.

Epidemiologi

- insiden 1,2 6 per sejuta tiap th - tidak ada perbedaan ras - semua umur

-> pasti belum diketahui.1. Alergi obat >> a.l. sulfa, penisilin,NSAID, antikonvulsi antipiretik, jamu. 2. Infeksi -> virus, bakteri, parasit - neoplasma, vaksinasi, radioterapiEtiologi

Patogenesis Pasti -> tidak diketahui reaksi hipersensitivitas tipe III dan IV - R tipe III -> tbtk komplek Ag-Ab -> mikropresipitasi -> aktivasi sistem komplemen -> akumulasi neutrofil -> lisozim -> kerusakan jar. pd target org - R tipe IV ->limfosit T tersensitisasi kontak dg Ag yg sama -> limfokin -> R radang

Gejala Klinis KU bervariasi : ringan-berat -> koma G/ prodromal : demam tinggi, malaise, nyeri kepala,sakit tenggorok Kelainan ->Trias SJS : kulit, mukosa,mata Kulit : eritema, vesikel,bula, -> erosi luas purpura. berat -> generalisata

Kelainan mukosa : -> mulut , faring, alat genital - vesikel, bula -> erosi , eksoriasi -> krusta kehitaman

Kelainan mata : -> konjuctivitis kataralis >> konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron , ulkus kornea, iritis

Komplikasi BronkopneumoniSyokKelainan ginjal -> ATNKebutaan

Pengobatan Tergantung berat ringan .Rawat, Keadaan umum, cepat life saving -> kortikosteroid - deksametasone : 4-6 x 5 mg/hari -> tappering off segera. - Antibiotika - intake cairan/elektrolit

Prognosis :Bertindak cepat dan tepat->prognosis baikKematian -> 5 - 15 %

TOKSIK EPIDEMOLISIS NEKROTIKANDEFINISI : = penyakit yang berat yg ditandai dengan gejala kulit yg khas -> epidemolisis menyeluruh dapat disertai kelainan mukosa di orifisium dan mataEtiologi :Alergi obat ~ SJSInfeksi

Gejala Klinis ~ SJS yg beratProdromal : - sakit berat - demam tinggi - kesadaran menurun Kulit eritem generalisata -> vesikel, bula Mukosa erosi, eksoriasi krusta

Histopatologi Epidermolisis Nikolsky (+)

Pengobatan ~ Steven Johnson Syndrome

Prognosis : 50 - 70 % buruk Infeksi > baik dari obat Kematian 28,6 % Sindrom Stevens Johnson 1 %