Penyakit Kulit Bulosa

Penyakit Kulit Vesiko BulosaAditya Ganuarda20060310102Definisi: Berbagai penyakit kulit yang manifestasi klinisnya ditandai terutama oleh adanya vesikel dan bulayang termasuk golongan ini ialah PemfigusPemfigoid BulosaDermatitis HerpetiformisChronic Bullous Disease of childhoodEpidermolisis BulosaSteven Johnson syndromeTEN

PEMFIGUSDefinisi: penyakit berbula kronik, menyerang kulit dan membrane mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intraepidermalEpidemologi:80% Kasus PemfigusSemua bangsa dan rasPria = WanitaUmur pertengahan (dekade 4-5)Etiologi:belum diketahui,Kemungkinan disebabkan oleh reaksi obat seperti D-penisilamin, Rifampisin, Captopril,reaksi autoimunitas, fenotif HLA A 10 dan HLA Bw 13

Pemfigus Vulgaris

Pemfigus Vulgaris merupakan bentuk yang tersering dijumpai (80% semua kasus).Predileksi: kulit kepala, konjungtiva, hidung, farings, larings, esophagus, uretra, vulva, dan serviksUKK:Bula yang timbul berdinding kendur, mudah pecah dengan meninggalkan kulit terkelupas, dan diikuti oleh pembentukan krusta yang lama bertahan di atas kulit yang terkelupas tersebut, Tanda Nikolski positif DD: dermatitis herpetiformis, pemfigoid bulosa PENGOBATANObat utama: kortikosteroid (prednison & deksametason)Dosis ~ berat penyakit : 60 150 mg/hr atau 3 mg/kg/hrKombinasi KS sitostatik : Siklofosfamid, azatioprin, metotreksatPlasmaferesisTopikal : silver sulfadiazine

PROGNOSISSebelum digunakan kortikosteroid, kematian 50% Sekarang 10 years survival rate : > 95% Kematian : sepsis, kakeksia, gangguan elektrolit

Nikolskys signPemfigus Eritematosa

Sinonim: Sindrom Senear-UsherPredileksi: wajah, dahi, area presternalDan regio interscapular UKK: bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta di muka menyerupai kupu-kupu DD:Dermatitis herpetiformis,Pemfigoid bulosa, Lupus eritematosus, Dermatitis seboroikPengobatan: Kortikosteroid,: Prednison 60 mg sehari

Pemfigus Foliaseus

Epidemologi: pada orang dewasa, antara umur 40 - 50 tahunPredileksi: area seboroikUKK: vesikel/bula, skuama dan krusta dan sedikit eksudatif, kemudian memecah dan meninggalkan erosiDD: EritrodermaPengobatan : Kortikosteroid : Prednison 60 mg sehari Pemfigus VegetansPemfigus vegetans ialah varian jinak pemfigus vulgaris dan sangat jarang ditemukanTerdapat 2 tipe ialah :1. Tipe Neumann2. Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante)

Pemfigus VegetansTipe Neumann

Biasanya menyerupai pemfigus vulgaris, kecuali timbulnya pada usia lebih mudaPredileksi: muka, aksila, genitalia eksterna, dan daerah IntertrigoUKK: bula-bula yang kendur, menjadi erosi dan kemudian menjadi vegetatif dan proliferatif papilomatosaPemfigus VegetansTipe HallopeauPerjalanan penyakit kronik, tetapi dapat seperti pemfigus vulgaris dan fatal. UKK: Lesi primer ialah pustul-pustul yang bersatu, meluas ke perifer, menjadi vegetatif dan menutupi daerah yang luas di aksila dan perineum, Di dalam mulut, dalam terlihat gambaran yang khas ialah granulomatosis seperti beludru, Pada keadaan lebih lanjut akan tampak papilomatosis dan hiperkeratosis tanpa abses

Pengobatan:prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, yakni 60-150 mg sehari.PEMFIGOID BULOSADefinisi: Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal pada kulitEpidemiologi : Sebagian besar pasien dengan Pemfigoid Bulosa berumur lebih dari 60 tahun . Meskipun demikian, Pemfigoid Bulosa jarang terjadi pada anak-anakEtiologi: penyakit yang dimediasi imun yang dikaitkan dengan respon humoral dan seluler yang ditandai oleh dua self-antigen: antigenPB 180 (PB180, PBAG2 atau tipe kolagen XVII) dan antigen PB 230 (PB230atau PBAG1

Predileksi: ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha, 20% kasus menyerang rongga mulut UKK: Eritem, papul atau tipe lesi urtikaria mungkin mendahului pembentukan bula. Bula besar, tegang, oval atau bulatDD: Pemfigus vulgaris,Dermatitis herpetiformis Pengobatan:Kortikosteroid: Prednison 40 80 mg/hrKortikosteroid dan sitostatikDDS: 200 300 mg/hrTetrasiklin (3 x 500 mg) dan Niasinamid (3 x 500 mg)

DERMATITIS HERPETIFORMISSinonim: Duhring diseaseDefinisi:Dermatitis herpetiformis (D.H) adalah penyakit menahun dan residif, ruam bersifat polimorfik terutama berupa vesikel, tersusun berkelompok dan simetrik serta disertai rasa sangat gatal.Epidemologi: Anak dan dewasa,Pria : wanita = 3 : 2,Umur: dekade ke-3

Predileksi: di punggung, daerah sacrum, bokong, daerah ekstensor di lengan atas, sekitar siku, dan lututUKK: Lesi eritema, papulovesikel, dan vesikel/bula yang berkelompok dan sistemik, Dinding vesikel atau bula tegangDD: Pemfigus vulgaris,Pemfigoid bulosa,Chronic Bullous Disease of Childhood Pengobatan: -DDS : 200 300 mg sehari-Diet bebas gluten

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOODDefinisi: ialah dermatosis autoimun yang biasanya mengenai anak usia kurang dari 5 tahun ditandai dengan adanya bula dan terdapatnya deposit IgA linear yang homogen pada epidermal basement membraneSinonim: dermatosis linear IgA

Predileksi: distribusisymmetric pada batang tubuh dan extremitas termasuksiku, lutut, dan pantatUKK:vesikel atau bula, terutama bula, berdinding tegang di atas normal atau eritematosa, cenderung bergerombol dan generalisata. Lesi tersebut sering tersusun anular disebut sluster jewels configurationDD: Dermatitis herpetiformis, Pemfigoid bulosa Pengobatan:Sulfonamide : Sulfapiridin 150 mg/kg/hariDDS atau kortikosteroid atau kombinasi

EPIDERMOLISIS BULOSADefinisi: Penyakit bulosa kronis yang diturunkan, dapat timbul spontan atau akibat trauma ringan, diturunkan secara otosomal dominan dan otosomal resesif Sinonim:Mechanobullous disease Epidemologi:Insiden: 1:50.000 kelahiran

Predileksi : tempat yang mudah traumaUKK: Bula jernih, sedikit tegang dengan dasar eritemPengobatan:Menghindari traumaPengobatan ideal belum ditemukanKortikosteroid sistemik kasus beratVitamin E 600 1600 IU/hari hambat aktivitas kolagenase Difenilhidantoin 2,5 5 mg/kg/hari, max 300 mg/hari Topikal : salep steroid atau antibiotik

Eritema Multiforme Bulosa( Steven Johnson Syndrome)Definisi : Penyakit kulit akut dan berat terdiri dari erupsi kulit, kelainan mukosa, dan lesi pada mata Sinonim : Ektodermosis erosiva pluriorifisialis ,Sindroma mukokutaneus okular ,Eritema multiformis tipe hebra ,Eritema bulosa maligna ,Eritema multiforme nodusum,Eritema exudativum multiforme Penyebab : belum pasti tetapi salah satunya karena alergi obat biasanya sistemik (penisilin dan semisintetiknya, streptpmisin, sulfonamide, tetrasiklin, antipiretik/analgetik), infeksi bakteri (jamur,virus,parasit), neoplasma, pascavaksinasi, radiasi, dan makanan. Subyektif : panas, nyeri, gatal Objektif: Trias (stomatitis, konjungtivitis, uretritis)

UKK : eritema berbentuk cincin (pinggir eritema, tengah relatif hiperpigmentasi)berkembang menjadi urtikaria/lesi papular berbentuk target dgn pusat ungu/lesi sejenis dgn vesikel kecil. Purpura(petekie), vesikel & bula, numular sampai dengan plakat. Erosi, ekskoriasi, perdarahan & krusta berwarna merah hitam8.TEN (Toxic Epidermal Necrolisis)

Definisi Merupakan reaksi toksik terhadap obat, terutama antibiotik (mis. obat sulfa dan penisilin), antikejang (mis. fenitoin) dan obat nyeri, termasuk yang dijual tanpa resep (mis. ibuprofen). Subyektif: Antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia. Obyektif :Ruam datar berwarna merah pada muka dan batang tubuh. Daerah ruam membesar dan meluas, sering membentuk lepuh pada tengahnya. Nickolsky sign (+)