tr rabdomio

7/17/2019 Tr Rabdomio

http://slidepdf.com/reader/full/tr-rabdomio 1/8

Rabdomiosarkoma adalah suatu penyakit keganasan pada jaringan lunak yang menyerang otot

serat lintang. Merupakan 10-15% darisarkoma jaringan lunak dan 5-8% dari semua kasus

keganasan pada anak. Periode Januari 188 sampai dengan !esember 1" di bagian anak

R#$! dr. #oetomo&' $nair #urabaya( ditemukan " kasus rabdomiosarkoma dari "8 kasus

tumor abdomen. #edangkan di bagian hemato-onkologi &' $#$ Medan sejak Januari 18)

sampai dengan !esember 1* didapatkan + kasu rabdomiosarkoma dari 11 kasus sarkoma

tulang dan jaringan lunak.1

'anker ini dapat menyerang otot dimana saja( biasanya pada anak di daerah kepala( leher(

kandung kemih( prostat ,kelenjar kelamin pria( dan agina. /ejala yang ditimbulkan tergantung

letaknya. Pada rongga mata( dapat menyebabkan mata menonjol keluar dan benjolan di mata. !i

telinga menyebabkannyeri atau keluarnya darah dari lubang telinga. !i tenggorokan

menyebabkan sumbatanjalan napas( radang sinus ,rongga-rongga di sekitar hidung( keluar darah

dari hidung,mimisan atau sulit menelan. !i saluran kemih menyebabkan gangguan berkemih.

pabila menyerang otot anggota gerak( akan menimbulkan pembengkakan."

Rabdomiosarkoma dapat terjadi pada semua usia dengan insiden terbanyak pada usia 1-5 tahun

dan 15-1 tahun. okasi pada umumnyapada kepala dan leher ,*0-25%( anggota gerak ,"+%(

sistem urogenital ,18%( badan,8%( retroperitoneal ,)% dan tempat lain ,"-*%.1



!e3inisi

Rabdomiosarkoma adalah jenis sarkoma ,tumor jaringan lunak dan sarkoma ini berasal dari otot

skeletal. Rabdomiosarkoma juga bisa menyerang jaringan otot( sepanjang intestinal atau dimana

saja termasuk leher. $mumnyaterjadi pada anak-anak usia 1-5 tahun dan bisa ditemukan pada

usia 15-1 tahun 4alaupun insidennya sangat jarang. Rabdomiosarkoma relati3 jarang terjadi.

!ua bentuk yang sering terjadi adalah embrional rabdomiosarkoma dan aleolar

rabdomiosarkoma.*

"." Pato3isiologi

Meskipun rabdomiosarkoma berasal dari sel otot skeletal( tumor ini bisa menyerang bagian

manapun dari tubuh keuali tulang.6otrioid adalah bentuk dari embrional rabdomiosarkomayang berasal dari mukosa daerah yang berongga( seperti kandung kening( agina( naso3aring

dan telinga tengah. esi pada ekstremitas lebih lebih banyak merupakan aleolar

rabdomiosarkoma. Metastasis ditemukan terutama di paru( sumsum tulang( tulang( kelenjar

lim3e( payudara danotak.*

7alaupun merupakan tumor yang paling sering dijumpai pada anak-anak( etiologi dari

rabdomiosarkoma tidak diketahui. Rabdomiosarkoma diduga timbul dari mesemkim embrional

yang sama dengan otot serat lintang. tasdasar gambaran mikroskopik ahaya( rabdomiosarkoma

termasuk kelompok tumor sel bulat keil9( yang meliputi sarkoma :4ing( neuroblastoma(

tumor neuroektodermal primiti3 dan lim3oma non hodgkin. !iagnosis pasti adalah histopatologiatau perlu ditambah pemeriksaan imunohistokimia dengan menggunakan antibodi terhdap otot

skelet ,desmin( aktin khas otot dan mikroskop elektron untuk membedakan gambaran khas.+

".* 'lasi3ikasi

Penentuan histiotipe spesi3ik perlu untuk terapi dan prognosis. da empat tipe subhistologi yang

telah diketahui. ;ipe embrional menyebabkan sekitar 20% dari semua kasus dan mempunyai

prognosis sedang. ;ipe botrioid( merupakan suatu arian bentuk embrional dimana sel tumor dan

stroma yang membengkak menonjol ke dalam rongga badan seperti sekelompok buah anggur(

menyebabkan 2% kasus dan paling sering tampak di agina( uterus( kandung kemih( naso3aring

dan telinga tengah. ;umor aleolar yang menyebabkan kira-kira 15% kasus( ditandai dengan

translokasi kromosom t,"<1*. #el

tumor enderung tumbuh dalam inti ,ore yang sering mempunyai ruang mirip elah yang

menyerupai aleoli. ;umor aleolar paling sering terjadi pada tubuh dan anggota gerak dan

mempunyai prognosis yang paling buruk. ;ipe pleomor3ik ,bentuk de4asa jarang pada anak-



anak ,1% kasus. 'ira-kira "0% penderita diperkirakan mempunyai sarkoma tidak

berdi3erensiasi.+

/ambar 1. ;ranslokasi kromosom t,"<1*5

= ;ipe pleomor3ik ,sangat jarang terjadi pada pasien-pasien di atas +5 tahun yang lainnya tiga

dalam 0% kasus terjadi sebelum usia "0 tahun. >arian pleomor3ik mempunyai sel-sel tumor

atipik yang besar( beberapamemperlihatkan sitoplasma yang banyak dengan orakan berlurik

yang khas bagi di3erensiasi otot rangka.2

= >arian-arian lain pada dasarnya adalah tumor-tumorkeil sel biru primiti3( berdi3erensiasi

buruk yang mempunyai di3erensiasi otot rangka 3okal ,rabdomioblas dengan sitoplasma

eosino3ilik dan orakan lurik.2

= !i3erensiasi rabdomioblastik mungkin hanya tampak dengan mikroskopis elektron atau teknik

imunohistokimia ,kompleks ribosom-miosin atau imunoperoksidase positi3 untuk

desmismioglobin. >arians aleolar ditandai dengan translokasi "<1* kromosomal.2

= :mbrional rabdomiosarkoma merupakan jenis yang paling sering ditemukan pada anak( kira-

kira 20% dari semua kasus rabdomiosarkoma. ;umor bisa munul dimana saja( tetapi palingsering pada genitourinarius( kepala atau leher. Pada pemeriksaan histologi jenis ini mempunyai

ariabilitas histologi yang tinggi( dimana menggambarkan beberapa tingkatan dari mor3ogenesis

otot skeletal. Merupakan

neoplasma dengan di3erensiasi tinggi yang terdiri dari rabdomioblas dengan sitoplasma

eosino3ilik. !esmin dan aktin yang terdapat pada otot digunakan untuk mendiagnosis

rabdomiosarkoma.)

/ambar ".?munohistokimia pada aleolar dan embrional rabdomiosarkoma 8

6erdasarkan pemeriksaan histologik maka dapat ditentukan derajat keganasannya ,grading @10

/1 @ 4ell di33erentiated ,baik

/" @ moderately di33erentiated ,sedang

/* @ poorly di33erentiated ,buruk



".+ Mani3estasi 'linis

/ambaran yang paling umum terdapat adalah masa yang mungkin nyeri atau mungkin tidak

nyeri. /ejala disebabkan oleh penggeseran atau obstruksi struktur normal. ;umor yang berasal

dari naso3aring dapat disertai kongesti hidung( berna3as dengan mulut( epistaksis dan kesulitan

menelan dan mengunyah. Perluasan luas ke dalam kranium dapat menyebabkan paralisis sara3 kranial( buta dan tandapeningkatan tekanan intrakranial dengan sakit kepala dan muntah. 6ila

tumor timbul di muka atau di leher dapat timbul pembengkakan yang progresi3 dengan gejala

neurologis setelah perluasan regional. ;umor primer di orbita biasanya didiagnosis pada a4al

perjalanan karena disertai proptosis( edem periorbital( ptosis( perubahan ketajaman penglihatan

dan nyeri lokal. 6ila tumor ini timbul di telinga tengah( gejala a4al paling sering adalahnyeri(

kehilangan pendengaran( otore kronis atau massa di telinga( perluasan tumor menimbulkan

paralisis sara3 kranial dan anda dari massa intrakranial pada sisi yang terkena. Aroupy

oughyang tidak mau reda dan stridor progresi3 dapat menyertai rabdomiosarkoma laring.+

/ambar *. Rabdomiosarkoma pada laring

Rabdomiosarkoma pada tubuh atau anggota gerak pertama-tama sering diketahui setelah trauma

dan mungkin mula-mula dianggap sebagai hematom. 6ila pembengkakan itu tidak mereda atau

malah bertambah( keganasan harus diurigai 'eterlibatan saluran urogenital dapat menyebabkan

hematuria( obstruksi saluran kening ba4ah( in3eksi saluran kening berulang( inkontinensia atau

suatu massa yang terdeteksi pada pemeriksaan perut atau rektum.+

Rabdomiosarkoma pada agina dapat munul sebagai tumor seperti buah anggur yang keluar

le4at lubang agina ,sarkoma boitriodes dan dapat menyebabkan gejala saluran kening dan

usus besar. Perdarahan agina atau obstruksi uretra atau rektum dapat terjadi.+

?ntergroup Rhabdomyosaroma #tudy,?R# membuat klasi3ikasi laboratoris dan pembedahan

untuk rabdomiosarkoma yaitu @ 1

'elompok ? @ Penyakit hanya lokal( lim3onodi regional tidak ikut terlibat( dapat direseksi komplit

a. ;erbatas pada otot atau organ asli

b. ?n3iltrasi keluar otot atau organ asli

'elompok ?? @

a. ;umor dapat direseksi seara luas dengan sisa mikroskopis ,lim3onodi negati3

b. Penyakit regional( dapat direseksi komplit ,lim3onodi positi3 atau negati3

. Penyakit reginal dengan melibatkan lim3onodi dapat direseksi seara luas tetapi dengan sisa

mikroskopis



'elompok ??? @ reseksi tidak komplit atau hanya dengan biopsi dengan penyakit sisa ukup besar

'elompok ?> @ telah ada metastasis saat ditegakkan diagnosis

#taging ;BM ,tumor( nodul dan metastasis*(10

;umor @

;0 @ tidak teraba tumor

;1 @ tumor C5 m

;" @ tumor D5m

;* @ tumor telah melakukan inasi ke tulang( pembuluh darah dan sara3

Bodul @

Bo @ tidak ditemukan keterlibatan kelenjar regional

B1 @ ditemukan keterlibatan kelenjar regional

Metastasis @

Mo @ tidak terdapat metastasis jauh

M1 @ terdapat metastasis jauh

Rhabdomyosaroma #taging #ystem *

#tage 1 @ lokasi pada orbita( kepala dan atau leher,bukan parameningeal meluas ke traktus

urinarius ,bukan kandung kemih atau prostat

#tage " @ lokasi lain( Bo atau BE

#atge * @ lokasi lain( B1 jika tumor C5 m atau Bo atau BE jika tumor D5 m

#tage + @ lokasi apapun dan terdapat metastasis jauh

".5 !iagnosis

;umor ini jarang memberikan keluhan bila ukurannya keil. Aullen ,1)2 mengemukakan bah4a jenis tumor ini adalah tumor lunak9 tanpa rasa sakit. Penderita mengeluh bila tumor

telah membesar dan memberikan tanda-tanda penekanan jaringan sekitar tumor seperti neuralgia(

paralisis( iskemia( sedangkan penekanan pada sistem digesti3 akan mengakibatkan gejala

obstruksi.10



Pemeriksaan 3isik yang ermat sangat penting untukmenentukan ekstensi tumor seara klinis dan

ada tidaknya penyebaran atau metastasis jauh. Pembesaran tumor ke jaringan sekitarnya akan

membentuk suatu kapsul yang semu yang dikenal sebagai pseudokapsul.10

$ntuk menentukan grading( maka diperlukan biopsi dari jaringan tumor. ;umor D* m dilakukan

biopsi insisi dan pada tumor C* m dapat dilakukan biopsy eksisional.10

Prosedur diagnostik ditentukan terutama oleh area yang terlibat. !engan gejala dan tanda di

daerah kepala dan leher( radiogra3i harus dilakukan untuk menari bukti massa tumor dan untuk

petunjuk erosi tulang. AomputeriFe ;omography ,A; harus dikerjakan untuk mengenali

perluasan intrakranial dan dapt juga memperlihatkan keterlibatan tulang pada dasar tengkorak

yang sulit diisualisasikan seara radiogra3is. $ntuk tumor di perut dan pelis( pemeriksaan $#/

dan A; dengan media kontras oral dan intraena dapat membantu menentukan batas massa

tumor. #istouretrogram berman3aat untuk tumor di kandung kemih. #an radionuklida dan surei

metastasis tulang menyeluruh sebaiknya dikerjakan sebelum pembedahan de3initi3.

Radiogra3idada dan A; harus dilakukan( dan sumsum tulang ,aspirasi serta biopsi jarum harusdiperiksa. :lemen paling penting pada tindakan diagnostik adalah pemeriksaan jaringan tumor.

".2 ;erapi 10

".2.1 ;umor Primer

a. ;umor yang resektabel

!ilakukan pembedahan radikal pada tumor yang resektabel dengan syarat @ tumor dapat diangkat

semua dan batas sayatan bebas sel tumor ganas.

;erdapat " maam prosedur pembedahan yaitu @

= :ksisi luas lokal @ untuk /1 dan tumor masih terlokalisir

= :ksisi luas radikal @ untuk /* dan tumor sudah menyebar regional'/6

Jika diperlukan dapat diberikan terapi kombinasi yaitu @ pembedahan G radioterapikemoterapi.

$ntuk menegah mikrometastasis @ pembedahan G radiasi G kemoterapi

b. ;umor yang in-operabel @ radiasi G kemoterapi

".2." ;umor yang rekuren ,kambuh

Pembedahan yang tidak adekuat dan manipulasi tumorpada saat pembedahan merupakan

penyebab timbulnya rekuren lokal. 6eberapa hal yang perlu diperhatikan adalah @

- :aluasi kembali derajat keganasan dengan melakukanbiopsy insisional

- Bilai kembali ekstensi tumor dalam mempertimbangkanre-eksisi tumor untuk tujuan kurati3



".) Prognosis

!iantara penderita dengan tumor yang dapat direseksi( 80-0% mendapatkan ketahanan hidup

bebas penyakit yang lama. 'ira-kira20% penderita dengan tumor reginal yang direseksi tidak

total juga mendapatkan ketahanan hidup bebas penyakit jangka panjang. Penderita dengan

penyakit menyebar mempunyai prognosis buruk. Hanya kira-kira 505 menapai remisi dankurang dari 50% dari jumlah ini mengalami kesembuhan. nak yang lebih tua mempunyai

prognosis lebih burukdaripada yang lebih muda.+

Prognosis tergantung dari @10

- $kuran tumor

- okasi tumor

- 'edalaman tumor

- !erajat keganasan

- #el nekrosis

$ntuk menapai angka ketahanan hidup ,surial rate yang tinggi diperlukan @10

- 'erjasama yang erat dengan disiplin lain

- !iagnosis klinis yang tepat

- #trategi pengobatan yang tepat( dimana masalah ini tergantung dari @ ealuasi

patologi anatomi pasa bedah( ealuasi derajat keganasan( perlutidaknya terapi

adjuan ,kemoterapi atau radioterapi.



!&;R P$#;'

1. ubis 6. Rabdomiosarkoma Retroperitoneal. [email protected],diakses "+ Mei

"008.

". nonym. Me4aspadai 'anker Pada nak. [email protected]. ,diakses "+

Mei "008.

*. ;imothy PA. Rhabdomyosaroma. [email protected]. ,diakses "+ Mei "008.

+. Arist 7M. #arkoma Jaringan unak. !alam@ Belson 7:,eds. ?lmu 'esehatan nak.

:disi ke-15. Jakarta@ :/A( "00+.1)82-1)8.

5. Aouturier J . #o3t tissue tumors@ Rhabdomyosaroma.tlas /enet Aytogenet Inol

Haematol. Marh 18 .

2. Robbins( Aotran( 'umar. !asar Patologi Penyakit. Jakarta@ :/A( 1.)21-)2".

). &erguson MI. Pathology@ Rhabdomyosaroma. [email protected]. ,diakses

"+ Mei "008.

8. ing Aenet al. Phosphorylation pro3iles o3 protein kinases in aleolar and embryonal

rhabdomyosaroma. [email protected]. ,diakses "+ Mei "008.

. #oheila Bikakhlagh. Rhabdomyosaroma o3 the [email protected].

,diakses "+ Mei "008.

10. Reksoprodjo # et al. 'umpulan 'uliah ?lmu 6edah. Jakarta @ 6inarupa ksara( 15.

+0"-+05.

tr rabdomio

Documents