sindrome de kawasaki

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Caso Clínico CARLOS EDUARDO BUSTILLO LECOMPTE

JESSICA RIVERAROTACIÓN A-5 PEDIATRÍA

UNIVERSIDAD DEL SINÚ – ELÍAS BECHARA ZAINÚMSECCIONAL CARTAGENA

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2DATOS DE IDENTIFICACIÓN

Nombre: R.P.B Sexo: Masculino Edad: 17 meses Fecha de nacimiento: 16/12/2011 Residente: Cartagena Procedente: Cartagena Etnia: Mestizo Fuente de la historia: Madre Confiabilidad: Buena Servicio: Hospitalización Cama: 313 Fecha elaboración de historia: 07/05/2013 Hora: 5:30 PM

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Motivo de consulta:“Madre refiere que su hijo tiene fiebre de 39.5 °C desde hace 4 días además y alergia en el cuerpo”

Enfermedad Actual:Paciente masculino de 17 meses de edad que ingresa al servicio de urgencias por un cuadro clínico de 4 días de evolución caracterizado por fiebre cuantificada de 39.5 °C asociado con zonas eritematosas en extremidades superiores y mucosa oral, por el cual la madre le da acetaminofén y naproxeno sin tener mejoría alguna por el cual decide consultar al 5 dia.

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4ANTECEDENTES

Antecedentes Personales:Patologías: NiegaHospitalizaciones: Noviembre del 2012 por bronquiolitisQuirúrgicos: NiegaInmunizaciones: Madre refiere que el niño tiene todas sus vacunas para la edad pero no presenta carnet.Alérgicos: NiegaFarmacológicos: NiegaTransfusiones: Niega

Antecedentes Familiares:Niega

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5ANTECEDENTES

Antecedentes perinatales:Embarazo controlado: SiEmbarazo normal: SiParto normal: Por cesáreaPeso al nacer: no recuerda pero refiere peso normalTalla al nacer: no recuero pero refiere talla normalNeonato sano: Si

Antecedentes nutricionales:Lactancia materna: SiDuración de lactancia materna: 7 mesesEdad de ablactación: 8 meses

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6REVISIÓN POR SISTEMAS

Ojos: No refiere Boca: Exantemas pruriginosas Cardiovascular: No refiere Respiratorio: Rinorrea Digestivo: No refiere Genito-urinario: Exantemas pruriginosas Endocrino: No refiere Hematológico – inmunológico: Fiebre Piel: Exantemas pruriginosas Neurológico: No refiere

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7EXAMEN FÍSICO

Peso/Talla

•11 kg•74 cm

FC/FR•115 L/min•28 R/min

TEMPERATURA

•37 °C

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8EXAMEN FÍSICO

Cabeza, cara y cuello: Normocéfalo, Con buena implantación del pabellón auricular y cuero cabelludo, Ojos con inyección conjuntival, pupilas isocoricas normo reactivas a la luz y , Labios eritematosos con descamación, Mucosa oral seca con lengua de aspecto fresa, Cuello simétrico, cilíndrico sin masas ni adenopatías y sin signos de ingurgitación yugular, tráquea central, tiroides no palpable, pulso carotideo normal.

Torax:Simétrico expansible, sin tirajes, murmullo vesicular en ambos campos pulmonares. Ruidos cardiacos rítmicos bien timbrados sin soplos ni ruidos agregados.

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9EXAMEN FÍSICO

Abdomen:Blando, depresible no doloroso a la palpación, sin masas ni circulación colateral, cicatriz umbilical central, sin signo de irritación peritoneal.

Extremidades:Simétricas, con edema en manos y pies, con eritemas.

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10IMPRESIÓN DIAGNOSTICA

Síndrome Febril a determinar Cuadro viral Enfermedad de Kawasaki

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11PARACLINICOS

Cuadro Hemático

Eritrograma Leucograma

HB 10.0 gr/dl Leucocitos 19400/mm3

HTO 30.30% Neutrofilos 73%

ETO 3900000 /mm3 Eosinofilos 4%

VCM 78 Um3 Linfocitos 17%

HCM 25.7 pg Monocitos 6%

Plaquetas 304000 /mm3TPT 37 sg

TP 14.3 Sg

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12PARACLINICOS

06/05/2013PCR 82.8 mg/L

VSG 39.0 MM/hora

Parcial de orinaColor Amarillo

Aspecto Turbio +++

PH 6.0

Densidad 1020

Lecuocitos 20-25/campo

Hematies 4-6/campo

Celulas Epiteliales +

Bacterias +

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13TRATAMIENTO

Dieta normal para la edad Inmunoglobulina humana, ampolla de 5 gr . aplicar 24

gr en infusión continua de 12h así: Iniciar en la primera hora 10 cc / hora - vigilando reacciones adversas, continuar en la segunda hora 20 cc / hora, continuar infusión a 40 cc / hora hasta finalizar

Asa 400 mg V.O. cada 12 horas Omeprazol diario en las mañanas Pendiente realización de ecocardiograma doppler

color Pendiente reporte de hemocultivos

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14EVOLUCIÓN

08/05/2013Madre refiere que su hijo paso buena noche, afebril y tolerando vía oral.

FC: 94 l/minFR: 26 r/minT: 37 °CPaciente normocefalo, se observan conjuntivas hiperemicas, pupilas isocoricas normoreactivas a la luz, labios eritematosos con descamación, mucosa oral seca con lengua de aspecto de fresa, cuello móvil sin masas ni adenopatías, tórax simétrico expansible, ruidos cardiacos rítmicos bien timbrados sin sobre agregados, a la auscultación murmullo vesicular en ambos campos pulmonares, abdomen blando depresible, no se palpan masas ni megalias, no signos de irritación peritoneal, extremidades simétricas con edema en manos y pies, se observa eritema, SNC sin déficit aparente.

Continua con el mismo plan de tratamientoA la espera de la realización del ecocardiograma doppler colorPendiente reporte de hemocultivo

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09/05/2013Madre refiere que su hijo paso buena noche, afebril y tolerando vía oral.

FC: 100 l/minFR: 28 r/minT: 37 °CPaciente normocefalo, se observan conjuntivas hiperemicas, pupilas isocoricas normoreactivas a la luz, labios eritematosos con descamación, mucosa oral no evaluada, cuello móvil sin masas ni adenopatías, tórax simétrico expansible, ruidos cardiacos rítmicos bien timbrados sin sobre agregados, a la auscultación murmullo vesicular en ambos campos pulmonares, abdomen blando depresible, no se palpan masas ni megalias, no signos de irritación peritoneal, extremidades simétricas sin edema en manos y pies y con descamaciones, se observa eritemas, SNC sin déficit aparente.

Se retira la inmunoglobulina y el resto sigue igualA la espera de la realización del ecocardiograma doppler colorPendiente reporte de hemocultivo

EVOLUCIÓN

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16ANALISIS

Se trata de un paciente de sexo masculino de 17 meses de edad procedente y residente en Cartagena, que se le diagnostica con el síndrome de Kawasaki por las características consistentes en fiebre cuantificada en 39.5 °C con 5 días de evolución asociado a eritemas y edemas en manos y pies, mucosa oral seca, labios con eritemas y descamaciones y lengua en fresa por le cual se le trata con inmunoglobulina humana en ampolla de 5 gr . aplicar 24 gr en infusión continua de 12h así: Iniciar en la primera hora 10 cc / hora - vigilando reacciones adversas, continuar en la segunda hora 20 cc / hora, continuar infusión a 40 cc / hora hasta finalizar y ASA 400mg V.O cada 12 horas, por el cual ha presentado buena respuesta a este tratamiento y continua en observación a la espera del reporte del ecocardiograma.

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Enfermedad de Kawasaki

01/05/2023Tratado de Pediatría de Nelson 18a Edición

18HISTORIA

Antes llamada síndrome linfático mucocutaneo y poliarteritis nudosa infantil.

Dr. Tomisaku Kawasaki lo nombro en 1967 como una vasculitis febril aguda de la infancia.

Afecta a todo el mundo y a los asiáticos con mayor riesgo.

1ra causa de cardiopatía adquirida en los niños.


19ETIOLOGÍA

No se conoce la causa

Aunque las características epidemiológicas y clínicas indican que es infecciosas:

Edad joven

Epidemias con diseminación geografica

Naturaleza autolimitada de la enfermedad febril aguda.

Combinación de las características clínicas


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Una hipótesis es que un microorganismo infeccioso infantil ubicuo produzca la enfermedad.

La enfermedad sintomática solo se produce en personas con predisposición genética.

La variación genética es en el CCR5, que codifica el receptor de afinidad alta para las quimiocinas CCL3 y CCL3L1 que este indica las interacciones entre los genes en la proclividad a la enfermedad.

ETIOLOGÍA


21EPIDEMIOLOGÍA

Japón mas de 200.000 casos desde la década de 1960

En U.S.A se diagnostican 3.000 casos al año.

+ Incidencia en niños asiáticos

+ casos en U.S.A en niños blancos y negros

Predominio en niños menores de 5 años


22PATOGENIA

Vasculitis intensa en todos los vasos sanguíneos

• Estudio anatomopatológicos de los casos mortales en las fases agudas y subagudas revela edema de las células endoteliales y musculares lisas.

Los vasos mas afectados por la inflamación involucra a las 3 capas de la pared vascular y se destruye la lamina elástica interna

• En la fase de curación, la pared vascular se hace cada vez mas fibrotica, lo que puede provocar una estenosis


23MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Fiebre persistente de al menos 5 días Presencia de al menos 4 manifestaciones principales: Cambios en extremidades Agudos: eritema de las palmas y las plantas; edema de las

manos y los pies Subagudos: pelado periungueal en los dedos de las manos y de

los pies en semanas 2 y 3 Exantema polimorfo que se acentúa en las áreas inguinales Inyección conjuntival bulbar bilateral sin exudado Cambios en los labios y la cavidad oral: eritema, fisuración

labial, lengua fresa, inyección difusa de mucosas oral y faríngea Linfadenopatía cervical (>1,5 cm de diámetro), habitualmente

unilateral

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Afectación cardiaca es la manifestación mas importante

Aneurismas arteriales aparecen hasta en el 25% de los pacientes no tratados durante la 2 o 3 semana y se detectan con una ecocardigrama bidimensional.

Aneurimas >8mm de diámetro internos de las arterias coronarias, presentan mayor riesgo de ruptura, trombosis o esternosis e IAM.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS


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3 Fases

Febril aguda1 - 2 Semanas

SubagudaHasta la 4 semana

Convalecencia

6 - 8 Semanas

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

DIAGNOSTICO

E. Kawasaki clásica

Presencia de fiebre durante al menos 5 días

por lo menos 4 manifestaciones

características de la enf.01/05/2023

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Tratado de Pediatria de Nelson 18a Edicion

DX DIFERENCIAL

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Escarlatina

Síndrome del shock toxico

Sarampión Leptospirosis

Infección por adenovirus

Artritis reumatoide juvenil

Reacciones de hipersensibilidad a

medicamentos como el síndrome de Stevens

Johnson

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Recuento leucocitos N/A con predominio de Neutrófilos

VSG y PCR aumentadasPlaquetas N (1 Semana) Aumenta (2y3 semana)

>1.000.000/mm3Pruebas de detección de anticuerpos antinucleares y

de factor reumatoide -Piuria estéril

Elevaciones ligeras de transaminasas hepaticas Pleocitosis del LCF

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ECOCARDIOGRAFÍA BIDIMENSIONAL

En el momento del

DX 2 y 3

semana SI resultados N en ambos, se repite en 6 y 8

semana

SI no se ha detectado ninguna

alteración y normalizado la VSG

… el seguimiento es opcional.

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TRATAMIENTO

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Algunos pctes presentan enf. Kawasaki refractaria. se debe

considerar repetir el tto con IGIV, Si hay una mala respuesta a esta 2 dosis

metilprednisolona 30mg/kg/dia x 3días IV.

• Pcte con aneurisma pequeño: continua aspirina de forma indefinida

• Pcte con aneurisma grande/numerosos: Tto con tromboliticos: clopidogrel, warfarina o

heparina.• Pctes tratados con 2g/kg IGIV retrasar

11 meses las vacunas de sarampión, parotiditis, rubeola y varicela.

COMPLICACIONES Y PRONOSTICO

La recuperación es completa y sin secuela aparentes el pcte sin afectación coronaria.

Recidiva: 1- 3% de los casos

Aproximadamente el 1% de las personas muere por complicaciones. Los pacientes que han sufrido esta enfermedad deben realizarse una ecocardiografía cada uno o dos años para buscar problemas cardíacos.

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