Diapositiva 1

Sindrome

Danelly Florez-Katherine Yajaira Serrano-Martha Katherine Romero

-Edson Castro-Julian Bahamon

Profesor asesor: Mabel carolina Ospina Sndrome de Hellp

Qu es?Hemolysis =hemlisisH

EL

LPWenstein introdujo el trmino Sndrome HELLP en 1982Elevated Liver enzymes" =enzimas hepticas elevadasLow Platelet count" conteo de plaquetasbajo , plaquetopenia

INCIDENCIA

Puede desarrollarse antes del parto (usualmente en el 3 trimestre) a partir de la semana 36, en ocasiones, en el posparto (1 semana luego)

La edad promedio de las que padecen este sndrome es de 25 aos

Este sndrome se presenta en aproximadamente 1 a 2 de cada 1,000 embarazosSe presenta entre el 0,5-0,9 % de todas las gestaciones y entre el 4-14,% de todas aquellas mujeres que desarrollan preeclampsia/eclampsia.

2 tercios de las pacientes eran diagnosticadas antes del parto, el 70 % entre las 27-37 semanas, el 20 % despus de las 37 semanas y el 10 % restante antes de las 27 semanas. INCIDENCIA

Cuando una paciente tiene preeclampsia, la posibilidad de presentar trombocitopenia aislada es del 18 %, 11 % de coagulacin intravascular diseminada (CID) y el 15 % puede padecer el sndrome HELLP.

La mortalidad materna asociada con este sndrome es de 1-24 %, y la perinatal hasta ms del 40 %

Doble incidencia en mujeres multparas que en nulparas.recomendaciones de la asesoria - incidencia de sd hellp en colombia - imagenes en la parte de la patologia de la placenta - imagen globulo rojo del sindrome - porque se produce ictericia? - como actua el sulfato de magnesio? dosis? - cual soporte hemodinammico? - que componentes sanguineos? - Valores normales de todos los laboratorios - porque se produce disminucion de los reflejos tendinosos

Es un sndrome multiorgnico que afecta mayormente hgado, cerebro y rinComplicacin obsttrica con riesgo de muerte

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Sndrome de Hemlisis, Disfuncin Heptica y Trombocitopenia // Sndrome HELLP autoinmune del puerperio o del periparto.Puedes reconocerlo Tambien como:

Se presenta en ptes toxmicas.

Etiologa Se desconoce la etiologa de este sndrome, pero se postulan cuatro hiptesis, como, la isquemia placentaria, los lpidos maternos, el mecanismo inmunolgico y la impronta genticaEntonces supuesto de patogenia: inicia con ..

Una falla en el desarrollo de la placenta y una adelgazamiento de los vasos plancentarios maternos que la invaden en su crecimiento entre las semanasAcompaado de un vasoespasmo generalizado severoNiveles bajos de magnesio en la madre y en el liquido amniotico .

(Puede causar hipertensin : frecuente en multparas.)

Afecta:

En el HELLP se detecta elevacin de las enzimas hepticas como consecuencia de un dao hepatocelular severo secundario a la deposicin de fibrina en los sinusoides hepticos5Fisiopatolgicamente el HELLP puede ser visto como:

1. Una coagulacin intravascular diseminada crnica (CID), de bajo grado o compensada, universal en todas las pacientes.

2. Una forma de toxemia cuyo rgano blanco fundamental es el hgado.

3. Una enfermedad autoinmune contra las plaquetas.

ManifestacionesHEPATICASDolor epigstrico y en hipocondrio derecho

Ictericia

Transaminasa Glutmico oxaloactica (SGOT) mayor de 72 UI/L. Transaminasa Glutmico Pirvica (SGPT) mayor de 48UI/L.

Hematoma subcpsular Heptico. La afectacin heptica del sndrome de HELLP se debe a depsitos de material fibrinoide en el espacio parenquimatoso o periportal. Estos depsitos de fibrina en los sinusoides hepticos provocan la obstruccin del flujo sanguneo con isquemia celular, y finalmente, distensin de la cpsula heptica, probablemente responsable de los sntomas clsicos del sndrome de HELLP, dolor epigstrico y en hipocondrio derecho, adems de la elevacin de los enzimas hepticos.7

Anemia hemoltica microangioptica

Deshidrogenasa lctica mayor de 162U/L. Frotis de sangre perifrico con formas eritrocitarias anormales: Esquistocitos.

Hematuria.

Haptoglobina libre disminuida.

Reticulocitos aumentados.ManifestacionesHemoliticasLa hemlisis, definida como la presencia de una anemia hemoltica microangioptica es el factor determinante del sndrome de HELLP. Lossignos de la hemlisis intravascular son: esquistocitos y reticulocitos en un frotis de sangre perifrica, y signos del hipercatabolismohemoglobnico, aumento de la bilirrubina y de la LDL (lctico deshigrogenasa) y disminucin por consumo de la haptoglobina.8

ManifestacionesplaquetariasTrombocitopenia

Vasoespasmo

la hiperagregabilidad plaquetaria

Equimosis

La disminucin de las plaquetas se debe al estado de microangiopata generalizada caracterstica de la preeclampsia, con una activacin de la actividad plaquetaria que da lugar a un desequilibrio entre el tromboxano A2 y la prostaciclina, con un aumento relativo de la secrecin de tromboxano A2 yserotonina. La liberacin de tales factores por parte de las plaquetas activadas conlleva al vasoespasmo, la hiperagregabilidad plaquetaria, perpetuando y agravando el dao endotelial presente en la preeclamspia. La disminucin de las plaquetas es secundaria a un incremento del consumo y a su destruccin intravascular, que concuerda con el aumento de megacariocitos en la mdula sea de estas pacientes.9

Higado: presenta necrosis periportal y/o focal.Acompaado de hematoma subcapsular Y/o rotuna hepatica

Cerebro: edema + hemorragia intracraneal

Rion: hipoperfusion renal:IRA

Riesgos en:

- Edema pulmonar- Sindrome de distress respiratorio- Desprendimiento prematuro de la placenta normoinsertada (DPPNI)- Coagulacion intravascular diseminada (CID)ManifestacionesGenerales/rganos blanco.

Dolor en hipocondrio derecho y epigastrio/Gastralgia (65%)Nuseas y/o vmitos (36%)Cefaleas (31%)Sangrado (5%)Ictericia (5%)Dolor en hombro o cuello (5%)HTA y proteinuria ligeramente alterados , incluso a veces edema (triada de madres toxemicas).Clnica S y S

Los sntomas caractersticos son: Nuseas, con o sin vmitos. Dolor epigstrico y/o en hipocondrio derecho.Ambas manifestaciones son consecuencia del daoheptico.11

Complicaciones

Aparicin de CID fulminante. Crisis hemoltica aguda. Insuficiencia renal aguda Hematoma subcapsular heptico. instauracin de una encefalopata isqumica, eclamptognica. Pancreatitis aguda. Infeccin Genito-urinaria. Edema pulmonar. Hipoglicemias. Falla heptica. Diabetes inspida nefrognica. Hiperkalemia.

Distress fetal in tero. Abruptio de placenta: complica el 20% de los casos de HELLP. Mayor tiempo de trfico de anticuerpos maternos transplacentarios, con mayor incidencia de CID neonatal. Acidosis intrauterina que deteriora la calidad del surfactante fetal.

Maternas Fetales

DIAGNSTICO

Universidad de Mississippi (MARTIN)Universidad de Tennessee(SIBAI)CRITERIOPARMETROSCOMPLETOINCOMPLETOTrombocito-penia (recuento plaquetario)

Clase 1: = 600 UI/LDisfuncin heptica.TGP y/o TGO >= 40 UI/L

TGO >= 70 UI/LExisten 2 sistemas de clasificacin de este sndrome, basados en las observaciones clnicas y de laboratorio:CLASIFICACIN DEL SNDROME DE HELLPEstratificar la gravedad del sndrome de HELLP segn los niveles de plaquetas - Sidrome ureico hemolitico SHU)- Purpura trombocitopenica (PTT)- Purpura trombocitopenica idiopatica (PTI)- Colelitiasis- Hepatitis- Higado graso del embarazo.Dx Diferencial

CASOS CLNICOS

En grupos identificar si la gestante presenta o no este sndrome.

Caso clnico #1Presenta o no sndrome de HELLP?Paciente femenina de29 aos de edad, G1PoCoAo, grupo sanguneo O Rh(-), con embarazo de 36 semanas por F.U.M. Consulta por presentar epigastralgia, nuseas y edema de extremidades inferiores de 5hrs. De evolucin.HTCUreaProteinuriaPLTTPTPT34 %37.6 mg/dlAlbumina (+)107,000 x mm313 seg28 seg

Caso clnico #2Presenta o no sndrome de HELLP?Paciente femenina de 28 aos de edad, G2 P1 Co Ao, grupo sanguneo A Rho(+). Cursa con embarazo de 37 semanas por Fecha ltima menstruacin (F.U.M.). Viene a consulta por presentar dolor en epigastrio de 48 hrs de evolucin, acompaado de tensin arterial (TA) de 220/120 mmHg. Se ingresa la paciente con diagnstico de 1. Embarazo de 37 semanas por F.U.M. y Preeclampsia severa con inminencia de Eclampsia.HTCUreaCreatininaPLTTPTPT42.2 %35.6 mg/dl0.7 mg/dl143.000 x mm313 segs28 seg

Caso clnico #3Presenta o no sndrome de HELLP?Paciente de 17 aos primigestante con embarazo de 36 semanas por fum (17-04-2010) cierta y confiable y 38 semanas por ecografia de segundo trimestre (06-07-2010) (14.6 semanas) quien refiere cuadro clnico de 1 mes de evolucin caracterizado por edema de miembros inferiores. Niega cefalea, niega acufenos, niega fosfenos. Refiere dolor en regin lumbar de moderada intensidad no irradiado y disuria. Refiere movimientos fetales presentes. Niega genitorragia, niega hidrorrea.HTCUreaCreatininaPLTTPTPT50.2 %39 mg/dl0.9 mg/dl153.000 x mm313 segs27 seg

Caso clnico #4Presenta o no sndrome de HELLP?Primigesta de 35 aos, cursando embarazo de 39+2semanas, en control en la Unidad de Alto Riesgo Obsttrico (ARO) por SHIE, presenta epigastralgia y cifras tensionales elevadas (178/98 mmHg), asociado a sufrimiento fetal agudo que motiv la interrupcin del embarazo por operacin cesrea el 9 de mayo de 2000, en Clnica Indisa. Se obtiene un recin nacido masculino de 3.310 g, Apgar 7-9HTCUreaCreatininaPLTTPTPT45.2 %42 mg/dl0.7 mg/dl350.000 x mm315.4 segs35 seg

Cesrea de inmediato!! (desembarazar lo mas pronto posible a la materna).TratamientoPrevencin de las convulsiones: sulfato de magnesio, dosis de ataque de 6 g cada 20 minutos, y una dosis de mantenimiento de 2 g/hora en infusin continua. Debe mantenerse hasta 24-48 horas en el puerperio.

Control de la tensin arterial: hidralacina 5mg en bolo cada 15-20 minutos, con un mximo de 20mg por hora.

Control de los trastornos de la coagulacin y reposicin de volmenes: Plaquetas < 20x109 /L, utilizar concentrados de plaquetas. Plasma fresco congelado, el crioprecipitado y los glbulos rojos, segn estado de pte y criterios definidos para su uso.

Evaluacin del estado materno-fetal: tono fetal, lquido amnitico, movimientos fetales, frecuencia respiratoria y frecuencia cardaca.

Interrupcin de la gestacin: inmediato si es > 34 sem. Si es < 34 (con condiciones feto-maternas favorables)-maduracin pulmonar fetal e interrumpir cumplidas las 24 h.OBJETIVOS DEL TRATAMIENTOSoporte hemodinmicoComponentes sanguneos Terminacin urgente del embarazo con cesrea y anestesia generalRecuento de plaquetas, perfil completo de coagulacinTransaminasas y bilirrubinas. So4mgTransfusin sangunea (glbulos rojos) Gases arterialesRadiografa de trax Balance horario de diuresis y oximetra de pulso. Los signos ms tempranos de disfuncin cardiovascular y pulmonar son: ortopnea, ritmo de galope, derivacin vascular apical, cardiomegalia, cada de la saturacin venosa de oxgeno, oliguria, alcalosis respiratoria y/o acidosis metablica.

(Estas pacientes probablemente requieran apoyo inotrpico con digitlicos, dopamina, dobutamina o adrenalina, tambin es usual el uso de corticoides)Entonces

Cuidados de enfermera Las gestantes siempre son prioridad, aun mas cuando atraviesan por complicaciones gestacionales y/o puerperales Exceso de volumen de lquido R/C compromiso de mecanismos reguladores E/P Edema, alteracin electroltica, cambios en la densidad de la orina.Deterioro del intercambio gaseoso R/C: Ventilacin perfusin, cambios de membrana alveolo capilar E/P: gases arteriales anormales, confusin, disnea e hipercapnia.Riesgo de perfusin tisular cerebral ineficaz R/C hipertensin y crisis convulsivas.Evalar el estado fsico, mental y emocional de la paciente a travs del interrogatorio y exploracin fsica para confirmar el dx. de Sndrome de Hellp.

Determinar el grado de evolucin de la preclampsia (leve o severa) e iniciar el tratamiento a fin de lograr la estabilizacin de la paciente.

ActividadesVigilar estado neurolgicoComprobar tamao, forma, simetra y reaccin pupilarComprobar nivel de concentracin Vigilar tendencias en la escala de coma de GlasgowAplicar oxigeno si requiere.Valorar la situacin hemodinmica, mediante la medicin de los signos vitales. Administrar soluciones parenterales y antihipertensivos segn el manual de atencin de urgencias

ActividadesAuscultar si hay sonidos pulmonares bilaterales Detecta signos de preclampsia (proteinuria, edema e hipertensin arterial).Interrogar sobre la aparicin de sntomas como: cefala, acfenos y fosfenosIdentificar datos de sufrimiento fetal (taquicardia, bradicardia, salida de meconio, entre otros).La colocacin de la pte en posicin de decbito lateral izquierdo Reposicin del volumen circulante con soluciones parenterales y/o expansores de volumen segn el Manual de Atencin de urgencias obsttricas.

ActividadesPesar diariamente a la pcteRealizar registro preciso de ingesta y eliminacinVigilar el estado de hidratacin (membranas, mucosas hmedas, pulso adecuado y presin sangunea ortosttica) Vigilar resultado de laboratorios relevantes en retencin de lquido (BUN, disminucin de hematocrito, aumento de nivel de osmolaridad en orinaMonitorizar estado hemodinmico incluyendo niveles de PVC, PAM.Auscultar y valorar pulmones para deteccin de edema pulmonar

ActividadesMonitorizar la frecuencia cardiaca fetal.Valorar la condicin de los reflejos osteotendinosos. Aplicar anticonvulsivos ante la presencia de crisis convulsivas conforme a lo establecido en el Manual de atencin de urgencias obsLas pacientes con sndrome Hellp, generalmente manifiestan una coloracin amarillenta en la piel, equimosis en los sitios de venopuncin, en la herida quirrgica y petequias en los sitios de presin del brazalete del tensimetro y de los electrodos precordiales. Curiosamente, a pesar de recuentos plaquetarios sostensiblemente disminuidos, las petequias no son patrimonio clnico de estas pacientes y las pruebas de Rumpel Leden son negativos.

PARA RECORDAD:Al examen fsico puedes encontrarhttp://umm.edu/health/medical/spanishpreg/embarazos-de-cuidados-especiales/sindrome-hellphttp://www.elpartoesnuestro.es/informacion/embarazo/hipertension-y-preeclampsia-eclampsia-y-sindrome-hellphttp://www.issstecali.gob.mx/documentos/congreso-EO/Dia2/4-BZ/SindromedeHELLP.pdfhttp://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000890.htmhttp://med.unne.edu.ar/revista/revista103/sindrome_hellp.htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0718-40262007000600003&script=sci_arttexthttp://www.authorstream.com/Presentation/tuestanole-640576-sindrome-de-hellp/articulohttp://www.bvs.org.do/revistas/rmd/2000/61/01/rmd-2000-61-01-066-074.pdfTEXTO DE OBSTETRICIA Y PERINATOLOGIA ,UNA CONTRIBUCION A LA ENSENANZA DELARTE, CIENCIA Y TECNOLOGIA. ISBN 958-33-1112-X Bibliografia

Gracias!