SÍNDROME DE CROUZON

EQUIPE :• ANA LUZIA• VIVIANE FARIAS

Visão geralUm neurologista francês que descreveu primeiramente este disorder em 1912. Octave Crouzon (1874-1938) Octave Crouzon

1874-1938

Genética da Doença

A Síndrome de Crouzon, também conhecida como Disostose Crânio-Facial tipo I, que constitui um dos tipos das síndromes do grupo das craniossinostoses;

A Síndrome de Crouzon apresenta padrão de herança autossômico dominante; Síndrome de Crouzon, doença genética causada por uma mutação no gene

responsável pela codificação dos receptores do fator de crescimento fibroblástico tipo 2 (FGFR-2);

Pode também estar presente nessa síndrome relativo retardo mental; Fatores de risco.

Achados Físicos

Braquicefalia Exoftalmia Hipertelorismo Hipoplasia maxilar Craniossinostose Boca nariz Malformações do canal auditivo Anormalidades dentárias

Diagnóstico

Durante a gravidez; Ao nascer ou na primeira infância; Tomografia computadorizada ; Radiografia Testes para confirmar as mutações em FGFR2 ;

Tratamento

Cirurgia - para evitar o fechamento de suturas do crânio ;

A craniotomia; Descompressão de órbita; Cirurgia ortognática;

Antes e Depois da Cirurgia

Atuação Multidisciplinar

Fonoaudiologia

Odontologia

Enfermagem

Terapia Ocupacional

Psicologia

Medicina

Estudo de caso

Paciente do sexo masculino, 7 anos e 3 meses de idade, leucoderma, portador da Síndrome de Crouzon. Apresentava bom estado geral de saúde, estando em tratamento clínico para rinite alérgica e tendo sido submetido, aos 5 anos de idade, à cirurgia para remoção de adenoide e amígdalas, não apresentando, nesse momento, sinais clínicos de hipertensão intracraniana. Na avaliação psicológica, apresentou déficit cognitivo, com problemas escolares, tendo alto nível de agitação e baixo nível de concentração.

Na análise facial, apresentava as características clássicas da Síndrome de Crouzon, com o crânio em forma de torre, exoftalmia, hipertelorismo, nariz em forma de “bico de papagaio”, ângulo nasolabial fechado e perfil côncavo, devido à hipoplasia maxilar (Fig. 7). Ao exame intrabucal, apresentava boa condição de higiene bucal, sem lesões de cárie e gengiva saudável, mordida cruzada anterior e posterior.

Aos 9 anos de idade, foi submetido ao avanço frontofacial em monobloco, com distração osteogênica, associado à bipartição craniofacial e colocação de distrator externo, fixado com parafusos de titânio na parede lateral da órbita e na região temporal, para avanço do terço médio da face (Fig. 11). O protocolo utilizado no processo de distração osteogênica foi: período de latência de cinco dias; ativação do distrator durante 20 dias, na razão de 1mm/dia; consolidação por dois meses. Após dois meses, o aparelho distrator foi removido por meio de uma nova cirurgia.

Aos 11 anos e 8 meses de idade, iniciou tratamento ortodôntico. Na avaliação cefalométrica, apresentava uma melhora na relação maxilomandibular, com um avanço significativo da maxila . Planejou-se a colocação de aparelho fixo de níquel-titânio, para alinhamento e nivelamento das arcadas dentárias, e elástico intermaxilar para correção da mordida cruzada dos dentes.

FIM