Pendahuluan :Mrpkan peny. degeneratif sistem extra piramidal,yg ditandai dg : rigiditas, bradikinesia, tremoristirahat dan hilangnya refleks postural. Penyakit ini dikenalkan oleh James Parkinson pd th. 1817 dg mendiskripsikan scr tepat dan rinci keadaan klinisnya, kecuali kelemahan otot yg tdk ditemukan pd penderita, dan disebutnya seb: Paralisis AgitansPd th. 1886 oleh Charcot dikoreksi menjadi Peny. Perkinson.Pd th 1894 ada dugaan bahwa kelainan utama Peny. Parkinson ada pd substantia nigra.

Pd th. 1919 Tretiakoff menunjukkan pemeriksaan post mortum kasus2 PPscr konsisten terdpt lesi di substantia nigra.Stl ltk lesi diketahui, mk kelainan neurokimianya ditemukan scr beruntun oleh Bein (1956), Carlsson (1957-1959), Hornykiewicz (1960), dimana neurokimia yg mrpkan sumber kelainan adalah Dopamin

DefinisiTerdpt 2 istilah berkaitan yg perlu dibedakan yi :- Penyakit Parkinson- Parkinsonisme

Penyakit Parkinson :Adalah suatu penyakit yg scr klinis ditandaiOleh tremor waktu istirahat, rigiditas, bradikinesia dan hilangnya refleks postural. Scr patologis ditandai oleh degenerasi neuron-neuron berpigmen neuromelanin pars kompakta substantia nigra, yg disertai adanya inklusi sitoplasmik eosinofilik (Lewy bodies) disebut jg Parkinsonin Idiopatik atau primer

Parkinsonisme Adalah suatu sindroma yg ditandai oleh tremor waktu istirahat, rigiditas, bradikinesia dan hilang-nya refleks postural, disebut jg sindroma Parkinson.Etiologi Sejauh ini etiologi peny. Parkinson tdk diketahui (Idiopatik). Berbg teori mengemuka kan bahwa usia lanjut, keturunan (genetik) dan lingkungan mrpkan factor resiko yg tdk bisa diabaikan.

Etiologi:Peny. Parkinson blm diketahui (Idiopatik), ttp ada factor resiko (multifactorial) yg tlh diidentifikasi, yi:a. Usia : meningkat pd usia lanjut dan jrg timbul pd usia < 30 thb. Rasial: Orang klt putih > sering dp orang Asia dan Afrika.c. Genetik: Diduga ada peranan factor genetik.d. Lingkungan: - Toksin : MPTP, dll. - Penggunaan herbisida & pestisida - Infeksie.Cedera Cranio Serebral: peranan ccs blm jelasf.Stress emosional: diduga jg mrpkan factor resiko

PatofisiologiPatogenesse PP sangat berkaitan dengan neuro anatomi ganglia basalis dan neurotransmitter (NT) yg terkait dlm sirkuit ganglia basalis talamo korteks.

Selain menerima persarafan dopaminergik dari substantia nigra, striatum jg dipersarafi oleh saraf kolinergik dg asetilkolin sbg NT.

Keluaran (out put) dr striatum yg akan mem pengaruhi fungsi motorik kortek, ditentukan oleh keseimbangan kegiatan kedua saraf tsb.

Pd PP, dg terjadinya degenerasi neuron dopaminergik nigra striatum, mk kegiatan saraf kolinergik meningkat, shg terjd dominasi saraf kolinergik dg akibat timbulnya sindroma hipokinesia (PP).

EpidemiologiPeny. Parkinson adl salah satu peny. Neuro degeneratif yg plg banyak dialami pd usia lanjut dan jrg dibawah usia 30 th. Biasanya mulai timbul pd usia 40-70 th, dan mencapai puncak pddekade ke 6. Peny. Parkinson yg mulai sbl umur 20 th disebut sbg Juvenile Perkinsonism.Peny Parkinson lbh banyak pd pria dg ratio pria :wnt = 3 : 2. Peny. Parkinson meliputi lbh dr 80 % Parkinsonsm. Di Amerika Utara meliputi 1 jt penderita atau 1 % dr populasi berusia > 65 th

Peny. Perkinson memp prevalensi 160 per 100.000 populasi, dan angka kejadiannya berkisar 20 per 100.000 populasi. Keduanya meningkat sesuai dg meningkat nya umur. Pd usia 70 th prevalensi dpt mencapai 120 dan angka kejadian 55kasus per 100 rb populasi/thn. Kematian biasanya tdk disebabkan peny. Parkinson, ttp krn terjdnya infeksi sekunder.

Klasifikasi1. Idiopatik (primer) - Penyakit Parkinson- Juvenile Parkinsonism2. Simptomatik (sekunder)- Infeksi dan pasca infeksi- Pasca Ensefalitis (Ensef letargika), slow virus - Toksin : 1-methyl-4penhyl-1,2,3,6- trihydro- xypyridine (MPTP). CO, Mn, Mg, CS2, metanol, etanol, sianid.

- Obat: Neuroleptik (antipsikotik) antiemitik, reserpin, tetrabenazine, alfa- methil-dopa, lithium, flunarisin, sinarisin.- Vaskuler : Multi infark serebral- Trauma kranio serebral (pugilistic encephalopaty)- Lain2: Hipoparatiroida, hipotiroida, degenerasi hepato serebral, tumor otak, siringomiela.

3. Parkinsonism Plus (Multiple system degeration) - Progresif supranuclear palsi - Atrofi multi system: Degenerasi striato- nigral, sindroma Shy-Drager, degenerasi alivo-pontoserebelar, sindroma Parkinsonism -amiotrofi. - Degenerasi ganglionik kortikobasal - Sindroma demensia: Komplek Parkinsonism- dementia-ALS (Guam), peny. Lewi bodies difus, peny. Jacob Creutzfeldt, peny. Alzheimer. - Hidrosefalus tekanan normal - Kelainan herediter.

4. Penyakit heredodegeneneratif- Seroid-lipofusinosis- Peny. Gerstmann-Strausler-Scheinker- Peny. Hallervorden-Spatz- Peny. Huntington- Lubag (Filipino X-linked dystonia-Parkinson)- Penyakit Machado-Joseph)- Nekrosis striatal dan sitopati mitokhondria (mitokhondrial cystopathies with striatal necrosis)- Neuroakantositosis- Atrofi familial olivontoserebelar- Sindroma talamik demensia- Penyakit Wilson

Gambaran KlinisPP ditandai oleh 3 gjl utama yi :Tremor waktu istirahatRigiditasBradikinesiaKetiga gjl tsb dpt timbul sendiri2 atau dlm kombinasi, lokasinya bisa unilateral, asimetri atau bilateral.

Tremor :Ritmik, frekwensi 4 x /dtkTimbul wkt istirahat, berkurang waktu pergerakan, dan hilang wkt tidur.- Lokasi : tangan, kaki, bibir, lidah, palpebra

Rigiditas- Pd seluruh rentang gerakan- Terasa spt roda bergigi (Cogwhell phenomen)- Lokasi : lengan, tungkai, leher, badan.

Bradikinesia :Mata : kedipan dan lirikan lambat Wajah : spt topeng.Suara : hipophoni, monotonArtikulasi : disartriMenelan: disfagiLengan : kecekatan menurun, lenggang berkurang, tulisan kecil2 (mikro grafia)

Badan : susah berblk di tempat tdr/wkt berjln, bdn membungkuk dan cenderung jatuh ke depan (propulsi) Tungkai : kesulitan mengawali langkah, langkah kecil2, berjln lambat.

Bbrp gjl lain dpt menyertai ke3 gjl utama tsb yi: Motorik : hilangnya reflek postural, distonia.Sensorik: Nyeri, parestesi.Otonom: frekwensi miksi meningkat, konstipasi, disfungsi seksual, hipotensi ortostatik.Neuropsikiatrik: ansietas, depresi, gangguan tidur, demensia.Lain-lain : edema tungkai, seborea, sialorea, anosmia, berat badan menurun.

Perjalanan Penyakit :Perjalanan peny diukur sesuai pentahapanmenrt Hoehn dan Yahr (Hoehn dan YahrStaging of Parkinsons Disease) :

Std 1 : Gejala dan tanda pd satu sisi, trdptgjl yg ringan terdpt gjl yg meng- ganggu ttptdk menimbulkan kecacatan, biasanya terdpt tremor pd satu anggota gerak, gjl yg timbul dpt dikenali orang terdekat (teman).

Std 2. : Terdpt gejala bilateral, terdpt kecacatan minimal, sikap/cara berjalan terganggu. Std 3 : Gerak tubuh nyata melambat, kese- imbangan mulai tergg saat berjln / berdiri, disfungsi umum/sedang.Std 4. : Terdpt gjl yg lbh berat, msh dpt berjln, hanya untuk jarak tertentu, rigiditas dan bradikinesia, tdk mampu berdr sendiri, tremor dpt berkurang dibanding sblmnya.Std 5 : Std Kakhetik (cachetic stage), kecacatan total, tdk mampu berdr dan berjln, memerlukan perawatan tetap.

Komplikasi Penyakit Hipokinesia : Atrofi/kelemahan otot sekunder, kontraktur sendi, deformitas : kifosis, skoliosis.Gangg. Fungsi luhur : Afasia, agnosia, apraksia.Gangguan postural : Perubahan kardi-pulmonal, ulkus dicubitus, jatuh.Gangguan mental : Gangg pola tidur, emosional, gangg seksual, depresi, psikosis, demensia.Gangguan vegetatif : Hipotensi postural, inkontinentia urine, gangguan keringat.Gangguan akibat efek samping obat.

Diagnosis Kriteria diagnosis (Kriteria Hughes) 1. Posible : (mungkin) terdpt salah satu gejala utama : - Tremor istirahat, - Rigiditas - Bradikinesia - Kegagalan refleks postural2. Probable: (mungkin sekali) Bila terdpt kombinasi 2 gjl utama (termsk kegagalan refleks postural) atau 1 dari 3 gjl pertama yg tdk simetris (2 dari 4tanda motorik)

3. Definite : Bila terdpt kombinasi 3 dari 4 gjl atau 2 dari gjl dg 1 gjl lain yg tdk simetris (3 tanda kardinal). Bila semua tanda2 tdk jelas, sebaiknya dilakukan pemeriksaan ulangan bbrp bulan kemudian.

Tanda khusus : Meyersons signTdk dpt mencegah mata berkedip-kedip bila daerah glabela diketuk berulang.Ketukan berulang (2x/dtk) pd glabela membangkitkan reaksi ber-kedip2 (terus-menerus)

Diagnosis Banding :Tremor esensialPenyakit BingswangerHidrosefalus bertekanan normalProgresif supra nuklear palsiDegenerasi striatonigraDepresi hipokinetik (anergik)Parkinsonism akibat pengaruh obat-obatan.

Pemeriksaan PenunjangDilakukan apabila ada indikasi, a. l. dg melakukan pemeriksaan :- Neuroimaging : Ct Scan, MRI, PET.- Lab (peny. Parkinson sekunder) : Patologi anatomi, Pemeriksaan kadar Cu (Wilson disease), prion (Bovine Spongiform encephalopathy)

Penatalaksanaan Umum (Supportive)a. Pendidikan (education)b. Penunjang (support) : Penilaian kebthan emosionil, rekreasi dan kebth kelompok, konsultasi profesional, konseling hukum /finansial, konseling pekerjaan.c. Latihan fisik.d. Nutrisi.

Medikamentosa :a. Antagonis NMDA : Amantadin 100 n 300 mg/hrb.Antikolinergik :- Benztropine mesylate 1 n 8 mg / hr- Biperiden 3-6 mg / hr- Chlorphenoksamine 150-400 mg / hr- Cycrimine 5-20 mg / hr- Oephenadrine 150-400 mg / hr- Procyclidine 7.5 - 30 mg - Triexyphenyl3-15 mg / hr- Ethopropazine 30-60 mg / hr

c.Dopaminergik- Carbidopa + Levodopa 10/100 mg, 25/250 mg/hr- Benzeraside + Levodopa 50/100 mg/hr d. Dopamin Agonis- Bromocriptine mesylate 5-40 mg/hr- Pergolade mesylate 0.75-5 mg /hr- Cabergoline 0.5-5 mg / hr- Pramipexole 1.5-2.4 mg / hr- Ropinirole 0.75-2.4 mg / hr- Apomorphine 10-80 mg / hr

e.COMT (Catechol-O-Methyl Transferase) InhibitorsEntapone 200 mg / hr bersamaan dg setiap dosis levodopa, maksimal 1600 mg entacapone / hr.f.MAO-B (Mono Amine Oxidase n B) InhibitorSelegiline 10 mg / hr (pagi-siang) 5 mg bid/hrg.Antioksidan : Asam ascorbat (vit C) 500-1000 mg/ hrh.Betabloker : Propranolol 10-30 mg/hr