MODUL 1 IMUNOLOGI DASAR

MODUL 3IMUNODEFISIENSI Tutor : dr. Rusdi Effendi, SpKJ, MMKELOMPOK 10Ketua : Muhammad Fakhmi A.M 2014730060Sekretaris : Nabilah Rivanti Hamidah 2014730069

Anggota : Ariq Salsabila Zalfa 2014730011 Mutia Rahmawati2014730066 Taufiq Zulyasman 2014730089 Urwatul Wutsqo 2014730093 Aulia Widyajasita 2014730013 Rofifati Aini 2014730084 Farabillah Afifah 2014730027 Laila Farhana 2011730147

Skenario 1Seorang laki laki umur 32 tahun datang ke puskesmas karena merasa badanya menjadi kurus sejak 2 tahun terakhir. Sering mencret, batuk tidak berdahak, dan banyak berkeringat malam hari. Mencret biasanya sampai selama dua minggu, sembuh sebentar, kemudian mencret lagi. Susah makan, sering merasa tak bertenaga dan lemas. Dimulut dan lidah terdapat bercak putih. Beberapa tahun yang lalu pernah menggunakan narkoba suntik, sekarang sudah berhenti. Pasien sudah berkeluarga dan punya dua anak. Kata sulit -Kata kunci

Laki laki 32 tahunBadan menjadi kurus sejak 2tahun laluBanyak keringat dimalam hariSering mencret dan batuk tidak berdahakDimulut dan dilidah terdapat bercak putihMencret selama dua minggu dan hilang timbul Pernah memakai narkoba suntikSusah makan dan sering lemasSudah berkeluarga dan punya dua anak

ANAMNESISPertanyaan Jelaskan definisi defisiensi umun ! Jelaskan gambaran umum defisiensi imun ! Jelaskan klasifikasi defisiensi imun ! Jelaskan faktor penyebab defisiensi imun ! Jelaskan penyakit penyakit defisiensi imun !Jelaskan patomekanisme dari masing masing gejala pada skenario ! Jelaskan working diagnosis pada skenario ! Jelaskan diferential diagnosis pada skenario ! Bagaimana hubungan pemakaian narkoba suntik dengan gejala penyakit pada skenario ! Jelaskan pemeriksaan penunjang penyakit pada skenario !Jelaskan penatalaksanaan penyakit pada skenario !DEFINISI DEFISIENSI IMUNDefisiensi imun adalah salah satu komponen sistem imun yang dapat menimbulkan penyakit berat bahkan fatal. Dicurigai jika ditemukan tanda-tanda klinis :Meningkatnya kerentanan terhadap suatu infeksiMeningkatnya kerentanan terhadap jenis kanker tertentuTerjadi bisa karena adanya defekasi limfosit atau mekanisme efektor imunitasDefisiensi imun tertentu berhubungan dengan peningkatan insiden autoimunitasGAMBARAN UMUM IMUNODEFISIENSIDefisiensi imunitas yang kongenital akan muncul usia > 4 bulan.Defisiensi imun akan mengenai fungsi dari limfosit, komplemen dan fagosit yang diseritai penyakit tertentu.GAMBARAN UMUM IMUNODEFISIENSIDEFISIENSI IMUNPENYAKIT PENYERTASel BInfeksi bakteri rekuren seperti otitis media, pneumonia rekuren Sel TKerentanan meningkat terhadap virus, jamur, dan protozoa FagositInfeksi sistemik oleh bakteri yang dalam keadaan biasa mempunyai virulensi rendah, infeksi bakteri piogenik KomplemenInfeksi bakteri dan autoimunitas KLASIFIKASI IMUNODEFISIENSI KongenitalFisiologikDidapat

D.Inteferon kongenitalInterferon&lisozim didapat

KongenitalDidapat

KuantitatifKualitatifKehamilanUsia tahun pertamaUsia lanjutD. Imun Primer Sel BD. Imun Primer Sel TD. Imun Primer KombinasiFaktor penyebab defisiensi imunDefek genetikObat atau toksinPenyakit nutrisi dan metabolikKelainan kromosomInfeksi Defek gen tunggal yang di ekspresikan di banyak jaringan(misal ataksia-teleangiektasia, defisiensi deaminase adenosin). Defek gen tunggal khusus pada sistem imun (misal defek troksin kinase pada X-linked agammaglobulinemia, abnormalitas rantai epsilon pada reseptor sel T). Kelainan multifaktorial dengan kerentanan genetik (misal common variable immunodeficiency). Defek GenetikImunodefisiensi transien (pada campak dan varicella)Imunodefisiensi permanen (infeksi HIV, infeksi rubella kongenital)Imunosupresan (kortikosteroid, siklosporin)Antikonvulsan (fenitoin)Infeksi Obat atau Toksin Anomali DiGeorge (delesi 22q11)Defisiensi IgA selektif (trisomi 18)

Malnutrisi (misal: kwashiorkor)Protein losing enteropathy (misal: limfangiektasia intestinal)Defisiensi vitamin (misal: biotin/transkobalamin II)Defisiensi mineral (misal: seng pada Enteropati Akrodematitis)Kelainan KromosomPenyakit Nutrisi dan MetabolikX-Linked Hypogamma ImmunoglobulinemiaHypogammaglobulinemia SementaraCommon Variable HypgogammaglobulinemiaDisgammaglobulinemiaKandidiasis mukokutan kronikAplasi timus kogenital (sindrom Digeorge)Severe combined immunodeficiency disease (SCID)Sindrom Nezelof

Sindrom Wiskott-AldrichAtaksia TelangiektasiDefisiensi Adenosin DeaminaseAcquired Immunodeficiency Syindrome (AIDS)Penyakit-penyakit terkait ImunodefisiensiDiare SekretorikDiare tetap berlangsung walaupun pasien puasaPenyebabnya :Toksis bakteri (kolera)Penggunaan laktasif non osmotikReseksi ususPenyakit mukosa usus MEKANISME MENCRETDiare OsmotikDiare akan berhenti bila pasien puasaPenyebabnya :Intoleransi laktosaKonsumsi laksatif atau antasid yang mengandung magnesiumDiare Eksudatif/Inflamatorik Gejala biasanya disertai tenesmus, nyeri dan demamPenyebabnya: Infeksi bakteri yang bersifat invasif atau infeksi amubaNon-infeksi atau radiasi

Mekanisme keringat pada malam hariPatomekanisme Timbul Bercak Putih Acquired Immune deficiency Syndrome DefinisiSekumpulan gejala penyakit yang menyerang tubuh manusia sesudah system kekebalannya dirusak oleh virus HIVEtiologiHuman Immunodeficiency Virus (HIV)Gejala KlinisPenurunan berat badanbercak putih di mulut dan lidahDiareDemamBatuk tidak berdahakSering lemasAnamnesisPenurunan berat badan (Keluhan Utama)Bercak putih di mulut dan lidah (Riwayat Penyakit Sekarang)Diare (Riwayat Penyakit Sekarang)Keringat malam (Riwayat Penyakit Sekarang)Batuk tidak berdahak (Riwayat Penyakit Sekarang)Sering lemas (Riwayat Penyakit Sekarang)Pernah memakai narkoba suntik (Riwayat Psikososial)Pemeriksaan FisikBercak putih di mulut (inspeksi)Terdapat bekas jarum suntik (inspeksi)PrognosisBuruk, karena HIV menginfeksi system imun terutama sel CD4(500-1200cells/mm) dan akan menimbulkan destruksi sel tersebut, akibatnya banyak sekali penyakit yang dapat menyertainya. Acquired Immune deficiency Syndrome (AIDS)WORKING DIAGNOSISTuberkulosis peritoneal

Kandidiasis orofaringeal Definisi Tuberkulosis peritoneal merupakan suatu peradangan peritoneum parietal atau viseral yang disebablkan oleh kuman Mycobacterium TuberculosisInfeksi ini sering ditemukan pada anak-anak, usia lanjut dan pasien dengan system imun yang tidak adekuat, termasuk pada pasien AIDS. Sebagai komplikasi pada HIV, timbulnya infeksi kandidiasis orofaringeal sangat umum ditemukan dan merupakan manisfestasi awal perkembangan AIDS gambaran bercak-bercak putih yang menyebar ini dinamakan Thrush. EpidemiologiSering dijumpai pada perempuan dibandingkan pada pria dengan perbandingan 1,5 : 1 dan lebih sering pada dekade ke 3 dan ke 4. DIAGNOSIS BANDINGGejala klinisSakit perutPembengkakan perutBatukDemamKeringat malamAnoreksiaKelelahanBerat badan turunMencretBercak putih TrushPada infeksi kronik dapat berubah menjadi berbenjol-benjolAngular cheilitis yaitu sudut bibir kering dan pecah-pecah

Pemerikasaan penunjangUltrasonografi CT ScanPeritoneoskopiSwab dari permukaan lesi Pengobatan Pengobatan yang dapat diberikan pada penderita tuberkulosis peritoneal sama dengan pada tuberkulosis paru. Lama pengobatan biasanya 9 18 bulan atau lebih. Flukonazol (100-200 mg per hari), ketokonazol (200-400 mg per hari) atau itrakonazol (100-200 mg per hari) dapat diberikan secara intermitten sampai mencapai kadar proteksi imunitas tertentu.Prognosis Baik, bila diagnosis dapat ditegakkan Baik, bila diagnosis dapat ditegakkanHUBUNGAN PENGUNAAN NARKOBA SUNTIK DENGAN GEJALA PENYAKIT DI SKENARIO Penularan parenteral HIV telah terdokumentasi melalui tiga kelompok yang berbeda :

Pengguna-salah obat suntikan intra vena (kelompok paling besar)Penderita hemofilia yang mendapat pengobatan dengan konsentrat faktor VIII atau IX, dan Resipien bebas untuk transfusi darah Diantara pengguna-salah obat, penularan terjadi melalui pemakaian bersama jarum, semprit atau perhiasan / perlengkapan yang tercemar dengan darah mengandungi HIV. Karena, HIV menular melalui cairan darah. Ini adalah cara termudah untuk menularkan HIV karena darah yang terinfeksi langsung masuk pada aliran darah.

Mekanisme kehidupan virus HIV Uji ImunologiEnzyme Linked Immunosorbent Assay (ELISAs)Test skrining yang digunakan untuk mendiagnosis HIV dan mengidentifikasi antibodi terhadap HIVTest ELISA sangat sensitif, tapi tidak selalu spesifikSensivitas ELISA antara 98,1%-100% dan dapat mendeteksi adanya antibodi terhadap HIV dalam darah.Test ELISA dengan hasil positif harus diulang dengan sampel darah yang sama, dan hasilnya dikonfirmasikan dengan Western Blot atau IFA hasil yang negatif tidak memerlukan tes konfirmasi lanjutan, tetapi harus ditindak lanjuti dengan dilakukan uji virologi.

Pemeriksaan Penunjang Rapid Test Test Serologik yang cepat untuk mendeteksi IgG antibodi terhadap HIV-1.Semua hasil rapid tes reaktif harus dikonfirmasi dengan Western blot atau IFA.

Western blotDigunakan untuk konfirmasi hasil reaktif ELISA atau hasil serologi rapid tes sebagai hasil yang benar-benar positif. Uji Western blot menemukan keberadaan antibodi yang melawan protein HIV-1 spesifik (struktural dan enzimatik). Western blot dilakukan hanya sebagai konfirmasi pada hasil skrining berulang (ELISA atau rapid tes).Hasil negative Western blot menunjukkan bahwa hasil positif ELISA atau rapid tes dinyatakan sebagai hasil positif palsu dan pasien tidak mempunyai antibodi HIV-1. Hasil Western blot positif menunjukkan keberadaan antibodi HIV-1 pada individu dengan usia lebih dari 18 bulan.

Indirect Immunofluorescence Assays (IFA)Uji ini sederhana untuk dilakukan dan waktu yang dibutuhkan lebih sedikit.Antibodi Ig dilabel dengan penambahan fluorokrom dan akan berikatan pada antibodi HIV jika berada pada sampel. Jika slide menunjukkan fluoresen sitoplasma dianggap hasil positif (reaktif), yang menunjukkan keberadaan antibodi HIV-1.

Uji VirologiKultur HIVHIV dapat dibiakkan dari limfosit darah tepi, titer virus lebih tinggi dalam plasma dan sel darah tepi penderita AIDS. Pertumbuhan virus terdeteksi dengan menguji cairan supernatan biakan setelah 7-14 hari untuk aktivitas reverse transcriptase virus atau untuk antigen spesifik virus. NAAT HIV-1 (Nucleic Acid Amplification Test) Menemukan RNA virus atau DNA proviral yang banyak dilakukan untuk diagnosis pada anak usia kurang dari 18 bulan. Pengujian RNA dan DNA virus dengan amplifikasi PCR, menggunakan metode enzimatik untuk mengamplifikasi RNA HIV-1.Level RNA HIV merupakan petanda predikti penting dari progresi penyakit dan menjadi alat bantu yang bernilai untuk memantau efektivitas terapi antivirus.

Uji antigen p24Protein virus p24 berada dalam bentuk terikat dengan antibodi p24 atau dalam keadaan bebas dalam aliran darah indivudu yang terinfeksi HIV-1. Pada umumnya uji antigen p24 jarang digunakan dibanding teknik amplifikasi RNA atau DNA HIV karena kurang sensitif. Sensitivitas pengujian meningkat dengan peningkatan teknik yang digunakan untuk memisahkan antigen p24 dari antibodi anti-p24VaksinasiTerapi genetikProsedur tersebut antara lain dilakukan dengan menyisipkan gen normal ke populasi sel yang terkena penyakit. Hasil sementara menunjukkan bahwa limfosit T perifer mempunyai kemampuan terbatas untuk berproliferasi.

Penatalaksanaan pada HIV AIDSTerapi Antiretroviral (ARV)Terapi ARV ini berarti mmengobati infeksi HIV dengan beberapa obat. Karena HIV adalah retrovirus, obat ini biasa disebut sebagai obat Antiretroviral. ARV ini tidak membunuh virus itu. Namun, ART melambatkan pertumbuhan virus tsb. Waktu virus dilambatkan, begitu juga penyakit HIV.

Kumar, abbas, aster. 2013. BUKU AJAR PATOLOGI ROBBINS. Jakarta. Elsevier saunders. Garna Karnen, dkk. 2014. Imunologi Dasar. Edisi XI. Jakarta: Balai penerbit FKUI. Prof. Dr. dr. Adhi Djuanda. 2007. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta; FKUI. Baratawidjaja, Karnen garna. Rengganis, Iris. 2014. Imunologi Dasar Edisi ke-11 (cetakan ke-2). Jakarta : Badan Penerbit FKUI. Baratawidjaja, Karnen garna. Rengganis, Iris. 2014. Imunologi Dasar Edisi ke-11 (cetakan ke-2). Jakarta : Badan Penerbit FKUI. Bratawidjaja, karnen & Iris Rengganis. 2014. IMUNOLOGI DASAR EDISI KE 11. Jakarta; FKUI. 2014. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid I Edisi VI. Jakarta. Interna Publishing. https://childrenallergyclinic.wordpress.com/2009/05/19/penyakit-defisiensi-imun/ 2014. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid I Edisi VI. Jakarta. InternaPublishing. Baratawidjaja, Karnen G; Rengganis Iris. 2014. Imunologi Dasar Edisi ke Sebelas. Jakarta: Balai Penerbit FKUI.

REFERENSI THANK YOU