lapkas neurologi

BAB I

PENDAHULUAN

Periodik paralisis hipokalemi merupakan kelainan pada membran sel yang sekarang ini

dikenal sebagai salah satu kelompok kelainan penyakit chanellopathies pada otot skeletal.

Kelainan ini dikarakteristikkan dengan terjadinya suatu episodik kelemahan tiba-tiba yang

diakibatkan gangguan pada kadar kalium serum

Paralisis hipokalemi merupakan penyebab dari acute flacid paralisis dimana terjadi

kelemahan otot yang ringan sampai berat hingga mengancam jiwa seperti cardiac aritmia dan

kelumpuhan otot pernapasan. Beberapa hal yang mendasari terjadinya hipokalemi paralisis

antaralain tirotoksikosis, renal tubular acidosis, Gitelman Syndrome, keracunan barium,

pemakaian obat golongan diuretik dan diare, namun dari beberapa kasus sulit untuk diidentifikasi

penyebabnya, salah diagnosa akan mengakibatkan penatalaksanaan yang salah juga.

Berdasarkan etiologinya paralisis hipokalemi dibagi menjadi 2 yaitu idiopatik periodik

paralisis hipokalemi disertai tirotoksikosis dan secondary periodik paralisis hipokalemi tanpa

tirotoksikosi. Selain itu faktor genetik juga mempengaruhi terjadinya paralisis hipokalemi,

terdapat 2 bentuk dari hipokalemic periodik paralysis yaitu familial hipokalemi dan sporadik

hipokalemi.

Insidensinya yaitu 1 dari 100.000 periodik paralisis hipokalemi banyak terjadi pada pria

daripada wanita dengan rasio 3-4 : 1. Usia terjadinya serangan pertama bervariasi dari 1-20

tahun, frekuensi serangan terbanyak di usia 15-35 tahun dan kemudian menurun dengan

peningkatan usia. Bila gejala-gejala dari sindroma tersebut dapat dikenali dan diterapi secara

benar maka pasien dapat sembuh dengan sempurna.

Lapkas Periodik Paralisi Hipokalemi

BAB II

LAPORAN KASUS

IDENTITAS

Nama : M. Rahmadani

Umur : 23 Tahun

Jelis kelamin : Laki-Laki

Alamat : Matang Selimeng

Agama : Islam

Status Perkawinan : Belum Menikah

Pekerjaan : Pelajar

Tanggal masuk RS : 6 Desember 2015

ANAMNESIS

Diperoleh dari autoanamnesa

Keluhan Utama

Kelemahan keempat anggota gerak

Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien datang ke IGD RSUD Langsa dengan keluhan kelemahan keempat anggota gerak

sejak 1 hari yang lalu. Keluhan ini baru pertama kali dialami pasien. Kelemahan yang awalnya di

paha kemudian bertambah berat sampai ke ujung kaki dan disusul kelemahan tangan, sehingga

membuat pasien tak sanggup melakukan aktifitas sehari-hari. Pasien juga mengeluhkan pernah


sebelumnya mengalami mencret selama 2 hari yang frekuensinya 8 kali dalam sehari. Mual (+),

Muntah (+) 2 kali, Demam (-), Pingsan (-), Sakit kepala (-), Kejang (-), BAK (+), BAB (+).

Riwayat Penyakit Terdahulu:

Gastroentritis (+) 2 kali

Trauma (-)

DM (-)

Riwayat Penyakit Keluarga

Disangkal

Riwayat Penggunaan Obat-obatan:

Disangkal

ANAMNESA SISTEM

Sistem serebrospinal : Dalam Batas Normal

Sistem kardiovaskular : Dalam Batas Normal

Sistem respirasi : Dalam Batas Normal

Sistem gastrointestinal : Mual, muntah, dan diare

Sistem muskuloskletal : Kelemahan anggota gerak

Sistem integumentum : Dalam Batas Normal

Sistem urogenital : Dalam Batas Normal


RESUME ANAMNESIS

Telah diperiksa pasien atas nama M. Rahmadani , Usia 23 tahun dengan keluhan kelemahan

keempat anggota gerak sejak 1 hari yang lalu.. Keluhan ini baru pertama kali dialami pasien.

Kelemahan yang awalnya di paha kemudian bertambah berat sampai ke ujung kaki dan disusul

kelemahan tangan. Pasien juga mengeluhkan pernah sebelumnya mengalami mencret selama 2

hari yang frekuensinya 8 kali dalam sehari. Mual (+), Muntah (+) 2 kali.

DIAGNOSA SEMENTARA

Diagnosis klinis : Tetraparalisis

Diagnosis topis : Membran Otot Rangka

Diagnosis etiologis : Periodik paralisis Hipokalemia, dd : trauma medula Spinali

PEMERIKSAAN FISIK

I. Status Generalis

BB : 63 kg

TB : 166 kg

Pernapasan : 20x/menit

Suhu : 36,8 ᵒC

Tekanan darah : Kanan : 120 /80 mmHg

Kiri : 120/80 mmHg

Denyut nadi : Kanan : 82x/menit

Kiri : 82x/menit

Keadaan umum : Tampak lemas

Status gizi : Baik


Paru-paru :

Inspeksi : simetris, retraksi (-)

Palpasi : Nyeri tekan (-), stemfremitus kanan=kiri

Perkusi : Sonor

Auskultasi : Vesikuler (+/+), wheezing (-/-), rhonki (-/-)

Jantung :

Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat

Palpasi : Ictus cordis teraba di ICS IV sinistra

Perkusi : Batas atas : Dalam Batas Normal

Batas kanan : Dalam Batas Normal

Batas kiri : Dalam Batas Normal

Auskultasi : gallop S3 (-)

Abdomen :

Inspeksi : Simetris, tidak terdapat penonjolan, venektasi (-)

Palpasi : Soepel (+), Nyeri tekan epigastrium (-)

Perkusi : Tympani seluruh regio abdomen

Auskultasi : Peristaltik (+) normal

Hepar : Tidak teraba

Lien / Splen : Tidak teraba


II. Status Neurologis

Kesadaran kualitatif : Compos Mentis

Kesadaran kuantitatif : GCS : ( E4 V5 M6 )

Tingkah laku : Baik

Perasaan hati : Baik

Orientasi : Tempat (baik), Waktu (baik), Orang (baik)

Jalan pikiran : Bagus

Kecerdasan : Baik

Daya ingat kejadian : Baru ( baik ), lama (baik)

Kemampuan bicara : Baik

Sikap tubuh : Normal

Cara berjalan : Tidak dapat dinilai

Gerakan abnormal : Tidak ada

Kepala : Bentuk (normochepali), Ukuran (normal), Pulsasi (-), Nyeri

tekan (-), Bising (-)

Leher : Normal, Kaku kuduk (-), Bentuk vertebra(normal),

Nyeri tekan vertebra (-), pulsasi (-), Bising karotis (-), Bising

subklavia(-), Lhermitte (-), Nafziger (-), Valsava (-), Brudzinski(-)

NERVUS CRANIALIS

N.I (Olfaktorius) :

KANAN KIRI

Daya pembau DBN DBN


N.II (Optikus)

KANAN KIRI

Daya penglihatan Baik Baik

Pengenalan warna Baik Baik

Medan penglihatan DBN DBN

N.III (Okulomotorius)

KANAN KIRI

Ptosis - -

Gerak mata ke medial DBN DBN

Gerak mata ke atas DBN DBN

Gerak mata ke bawah DBN DBN

Ukuran pupil 2 mm 2 mm

Bentuk pupil Bulat Bulat

Refleks cahaya langsung + +

Refleks cahaya tak langsung + +

Refleks akomodatif TDP TDP

Strabismus divergen - -

Diplopia - -


N.IV (Troklearis)

KANAN KIRI

Gerak mata ke medial DBN DBN

Strabismus konvergen - -

Diplopia + +

N.V (Trigeminus)

KANAN KIRI

Mengigit + +

Membuka mulut + +

Sensibilitas muka atas + +

Sensibilitas muka tengah + +

Sensibilitas muka bawah + +

Refleks kornea TDP TDP

Refleks bersin TDP TDP

Refleks masseter TDP TDP

Refleks zigomaticus - -

Trismus - -

N.VI (Abdusen)

KANAN KIRI

Gerak mata ke lateral + +

Strabismus konvergen - -

Diplopia - -


N.VII (Fasialis)

KANAN KIRI

Kerutan dahi + +

Kedipan mata + +

Lipatan naso labial + +

Sudut mulut + +

Mengerutkan dahi + +

Mengerutkan alis + +

Menutup mata + +

Meringis + +

Menggembungkan pipi + +

Bersiul +

Tik fasialis - -

Lakrimasi - -

Daya kecap lidah 2/3 depan TDP TDP

Refleks glabela -

Tanda Myerson - -

Tanda chovstek - -


N.VIII (Akustikus)

KANAN KIRI

Mendengar suara berbisik + +

Mendengar suara arloji + +

Tes rinne TDP TDP

Tes weber TDP TDP

Tes schwabach TDP TDP

N.IX (Glosofaringeus)

KANAN KIRI

Arkus faring DBN DBN

Daya kecap lidah 1/3 belakang TDP TDP

Refleks muntah TDP TDP

Sengau TDP TDP

Tersedak TDP TDP

N.X (Vagus)

KANAN KIRI

Arkus faring DBN DBN

Nadi + +

Bersuara +

Menelan +


N.XI (Aksesorius)

KANAN KIRI

Memalingkan kepala + +

Sikap bahu DBN DBN

Mengangkat bahu DBN DBN

N.XII (Hipoglosus)

KANAN KIRI

Sikap lidah DBN

Artikulasi jelas

Tremor lidah - -

Menjulurkan lidah DBN

Kekuatan lidah + +

Trofi otot lidah Eutrofi Eutrofi

Fasikulasi lidah -

Badan

Trofi otot punggung(eutrofi), Trofi otot dada(eutrofi)

Nyeri membungkukkan badan (-)

Palpasi dinding perut nyeri tekan (-)

Kolumna vertebralis: bentuk (normal), gerakan (DBN), nyeri tekan (-)

Refleks dinding perut: kanan (normal), kiri (normal)

Refleks kremaster(TDP), Alat kelamin(TDP)


Anggota Gerak Atas

INSPEKSI KANAN KIRI

Drop hand - -

Pitcher’s hand - -

Warna kulit Sawo matang Sawo matang

Claw hand - -

Kontraktur - -

PALPASI Tidak dijumpai kelainan

Lengan atas Lengan bawah Tangan

Gerakan Terbatas Terbatas Terbatas Terbatas Terbatas Terbatas

Kekuatan 2 2 2 2 2 2

Tonus Baik Baik Baik Baik Baik Baik

Trofi Eutrofi Eutrofi Eutrofi Eutrofi Eutrofi Eutrofi

Sensibilitas

Termis DBN DBN DBN

Taktil DBN DBN DBN

Posisi Normal Normal Normal Normal Normal

Vibrasi TDP

Bicep Tricep Radius Ulna

Reflek fisiologis +2 +2 +2 +2 +2 +2 +2 +2

Perluasan reflek - - - - - - - -


Reflek patologis kanan (-) kiri ( -)

Tungkai atas Tungkai bawah Kaki

Gerakan Terbatas Terbatas Terbatas Terbatas Terbatas Terbatas

Kekuatan 1 1 1 1 1 1

Tonus DBN DBN DBN DBN DBN DBN

Trofi Eutrofi Eutrofi Eutrofi Eutrofi Eutrofi Eutrofi

Sensibilitas

Taktil + + + + + +

Posisi + + + + + +

Vibrasi TDP

Patella Achiles

Reflek fisiologis +2 +2 +2 +2

Perluasan reflek - - - -

Reflek patologis - - - -

Refleks patologis KANAN KIRI

Babinsky - -

Chadock - -

Oppenheim - -

Gordon - -

Schaffner - -


Gonda - -

Bing - -

Rossolimo - -

Mendel - -

Bechtrew - -

Laseque - -

O’connel - -

Patrick - -

Kontrapatrick - -

Gaenslen - -

Brudzinki II - -

Guilan - -

Edelman - -

Kernig - -

Klonus paha - -

Klonus kaki - -

Koordinasi, langkah, dan keseimbangan

Cara berjalan (TDP), Tes Romberg (-), Ataksia (TDP)

Disdiadokokinesis(-), Reboud Phenomen (TDP), Nistagmus ( -/-)

Dismetri: tes telunjuk hidung (-), tes hidung-telunjuk-hidung (-)

Tes telunjuk-telunjuk (-)

Gerakan abnormal: tremor(-), khorea(-), balismus (-), atetose(-)


Fungsi Vegetatif

Miksi: inkontinensia urin (-), retensi urin (-), anuria (-), poliuria (-)

Defekasi: inkontinensia alvi (-), retensi alvi (-), ereksi (TDP)

RESUME PEMERIKSAAN

- Keadaan umum : Tampak Lemas

- Kesadaran : Compos Mentis

- GCS : E4 M6 V5

- Tanda vital : TD : 120/80 mmhg

HR : 82x/i

RR : 20x/i

T : 36,8 C

- Gerakan : Terbatas Terbatas

Terbatas Terbatas

- Kekuatan motorik : 2 2

1 1

- Refleks fisiologis : +2+2 +2 +2

+2 +2 +2 +2

LAB Kimia Darah

Clorida (Cl) 113 mmol/L Normal : 90-105

Natrium (Na) 137 mmol/L Normal 130-145

Kalium (K) Menurun 1,3 mmol/L Normal 3,3-5,2


DIAGNOSA AKHIR

Diagnosis klinis : Tetraparalisis

Diagnosis topis : Membran Otot Rangka

Diagnosis etiologis :Periodik paralisis Hipokalemia,ec GEA dd thyrotoksik Periodik Paralisis,Trauma Medulla Spenalis

PENATALAKSANAAN

IVFD Ringer Laktat 16gtt/i

Kalxeti 10mg 1-0-0

Meloxicam 1x15mg

Omeprazole 1x1

Alprazolame 0,5mg 0-0-1

Metocloperamid LA (extra)

Domperidon 2x1

Drip KCL 1 Fls dalam 500cc RL dalam 6 jam,selanjutnya RL 20gtt/i

PROGNOSIS

Death : Dubia at bonam

Disease : Dubia at bonam

Disability : Dubia at bonam

Discomfort : Dubia at bonam

Dissatisfaction : Dubia at bonam

Destitution : Dubia at bonam


BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

1. Definisi Paralisis periodik (PP)

Paralisis periodik (PP) adalah sekelompok gangguan otot rangka dengan bermacam

etiologi, episodik, berlangsung sebentar, dan hiporefleks kelemahan otot rangka, dengan atau

tanpa myotonia tetapi tanpa defisit sensorik dan tanpa kehilangan kesadaran. Pasien

mengalami serangan kelemahan otot dengan durasi dan keparahan yang bervariasi. Serangan

dapat berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa hari. Kelemahan dalam serangan

dapat general atau fokal. Dalam perjalanan penyakitnya dari penyakit otot ini, kekuatan

normal kembali setelah serangan, tetapi kemudian kelemahan otot signifikan yang menetap

sering berkembang. Pada awal perjalanan penyakit ini, kelumpuhan periodik primer atau

yang diturunkan (familial), kekuatan otot normal di antara serangan. Setelah bertahun-tahun

serangan ini, kelemahan interiktal terjadi dan mungkin progresif. Gangguan ini dapat diobati

dan kelemahan progresif dapat dicegah atau bahkan dapat sembuh.

2. PARALISIS PERIODIK HIPOKALEMI

A. Definisi Paralisis Periodik

Paralisis periodik hipokalemik adalah kelainan yang ditandai kelemahan otot

akut karena hipokalemia yang terjadi secara episodik. Sebagian besar paralisis

periodik hipokalemik merupakan paralisis periodik hipokalemik primer atau familial.

Paralisis periodik hipokalemik sekunder bersifat sporadik dan biasanya berhubungan

dengan penyakit tertentu atau keracunan. Salah satu kelainan ginjal yang dapat

menyebabkan paralisis periodik hipokalemik sekunder adalah asidosis tubulus renalis

distal (ATRD) yang awitan pertama biasanya terjadi pada masa dewasa. Gejala klinis

yang karakteristik adalah kelemahan otot akut yang bersifat intermiten, gradual,

biasanya pada ekstremitas bawah, dapat unilateral atau bilateral, disertai nyeri di awal

serangan.


Periodik paralisis hipokalemia adalah kelainan yang ditandai dengan kadar

kalium (kalium) yang rendah (kurang dari 3.5 mmol/L) pada saat serangan, disertai

riwayat episode kelemahan sampai kelumpuhan otot skeletal. Pada hipokalemia

sedang kadar kalium serum 2,5-3 mEq/L, dan hipokalemia berat kadar kalium

serumnya kurang dari 2,5 mEq/L.

B. Kalium

Kalium memiliki fungsi mempertahankan membran potensial elektrik

dalam tubuh dan menghantarkan aliran saraf di otot. Kalium mempunyai peranan

yang dominan dalam hal eksitabilitas sel, terutama sel otot jantung, saraf, dan otot

lurik.

Kalium mempunyai peran vital di tingkat sel dan merupakan ion utama

intrasel. Ion ini akan masuk ke dalam sel dengan cara transport aktif, yang

memerlukan energi. Fungsi kalium akan nampak jelas bila fungsi tersebut terutama

berhubungan dengan aktivitas otot jantung, otot lurik, dan ginjal. Eksitabilitas sel

sebanding dengan rasio kadar kalium di dalam dan di luar sel. Berarti bahwa setiap

perubahan dari rasio ini akan mempengaruhi fungsi dari sel – sel yaitu tidak

berfungsinya membrane sel yang tidak eksitabel, yang akan menyebabkan timbulnya

keluhan – keluhan dan gejala – gejala sehubungan dengan tidak seimbangnya kadar

kalium.

Kadar kalium normal intrasel adalah 135 – 150 mEq/L dan ekstrasel adalah

3,5 – 5,5 mEq/L. Perbedaan kadar yang sangat besar ini dapat bertahan, tergantung

pada metabolisme sel. Dengan demikian situasi di dalam sel adalah elektronegatif dan

terdapat membrane potensial istirahat kurang lebih sebesar -90 mvolt.

C. Etiologi


Hipokalemia dapat terjadi karena adanya, misalnya:

a. Setelah olah raga

Pada saat olah raga jaringan melepaskan kalium yang meningkatkan

konsentrasi lokal kalium. Hal ini menyebabkan vasodilatasi pembuluh darah,

dimana hal tersebut akan menghalangi treshold sistemik dari kalium itu sendiri

akibat vasodilatasi pembuluh darah. Hal ini dapat menyebabkan kerusakan sel dan

rhabdomiolisis.

b. Hiperinsulin

Insulin juga dapat mempengaruhi kelainan ini pada banyak penderita,

karena insulin akan meningkatkan aliran kalium ke dalam sel. Pada saat serangan

akan terjadi pergerakan kalium dari cairan ekstra selular masuk ke dalam sel,

sehingga pada pemeriksaan kalium darah terjadi hipokalemia.

c. obat

Kalium bisa hilang lewat urin karena beberapa alasan. Yang paling sering

adalah akibat penggunaan obat diuretik tertentu yang menyebabkan ginjal

membuang natrium, air dan kalium dalam jumlah yang berlebihan. Obat-obatan

asma (albuterol, terbutalin dan teofilin), meningkatkan perpindahan kalium ke

dalam sel dan mengakibatkan hipokalemia. Tetapi pemakaian obat - obatan ini

jarang menjadi penyebab tunggal terjadinya hipokalemia.

d. sindroma Cushing

Pada sindroma Cushing, kelenjar adrenal menghasilkan sejumlah besar

hormon kostikosteroid termasuk aldosteron. Aldosteron adalah hormon yang

menyebabkan ginjal mengeluarkan kalium dalam jumlah besar.


e. Asupan yang kurang

Hipokalemia jarang disebabkan oleh asupan yang kurang karena kalium

banyak ditemukan dalam makanan sehari-hari. Asupan K+ normal adalah 40—120

mmol/hari. Umumnya ini berkurang pada pasien bedah yang sudah anoreksia dan

tidak sehat.

f. Kehilangan kalium

Ginjal yang normal dapat menahan kalium dengan baik. Jika konsentrasi

kalium darah terlalu rendah, biasanya disebabkan oleh ginjal yang tidak berfungsi

secara normal atau terlalu banyak kalium yang hilang melalui saluran pencernaan

(karena diare, muntah, menstruasi).


g. kelainan genetik otosomal dominan

Hipokalemia periodik paralisis (HypoPP) merupakan bentuk umum dari

kejadian periodik paralisis yang diturunkan. Dimana kelainan ini diturunkan

secara autosomal dominan. Dari kebanyakan kasus pada periodik paralisis

hipokalemi terjadi karena mutasi dari gen reseptor dihidropiridin pada kromosom

1q. Reseptor ini merupakan calcium channel yang bersama dengan reseptor

ryanodin berperan dalam proses coupling pada eksitasi-kontraksi otot. Fontaine

et.al telah berhasil memetakan mengenai lokus gen dari kelainan HypoPP ini

terletak tepatnya di kromosom 1q2131. Dimana gen ini mengkode subunit alfa

dari L-type calcium channel dari otot skeletal secara singkat di kode sebagai

CACNL1A3. Mutasi dari CACNL1A3 ini dapat disubsitusi oleh 3 jenis protein

arginin (Arg) yang berbeda, diantaranya Arg-528-His, Arg-1239-His, dan Arg-

1239-Gly. Pada Arg-528-His terjadi sekitar 50 % kasus pada periodik paralisis

hipokalemi familial dan kelainan ini kejadiannya lebih rendah pada wanita

dibanding pria.

Sinyal listrik pada otot skeletal, jantung, dan saraf merupakan suatu alat

untuk mentransmisikan suatu informasi secara cepat dan jarak yang jauh.

Kontraksi otot skeletal diinisiasi dengan pelepasan ion kalsium oleh retikulum

sarkoplasma, yang kemudian terjadi aksi potensial pada motor end-plate yang

dicetuskan oleh depolarisasi dari transverse tubule (T tubule). Ketepatan dan

kecepatan dari jalur sinyal ini tergantung aksi koordinasi beberapa kelas voltage-

sensitive kanal ion. Mutasi dari gen dari kanal ion tersebut akan menyebabkan

kelainan yang diturunkan pada manusia. Dan kelainannya disebut chanelopathies

yang cenderung menimbulkan gejala yang paroksismal : miotonia atau periodik

paralisis dari otot-oto skeletal. Defek pada kanal ion tersebut dapat menyebabkan

hipokalemia namun mekanismenya belum diketahui, defek ini dapat

meningkatkan eksitasi elektrik suatu sel, menurunkan kemampuan eksitasi,

bahkan dapat menyebabkan kehilangan kemampuan eksitasi. Dan kehilangan dari

eksitasi listrik pada otot skeletal merupakan kelainan dasar dari periodik paralisis.


D. Patofisiologi

Hipokalemia merupakan kelainan elektrolit yang sering terjadi pada praktek

klinis yang didefinisikan dengan kadar kalium serum kurang dari 3,5 mEq/L, pada

hipokalemia sedang kadar kalium serum 2,5-3 mEq/L, dan hipokalemia berat kadar

kalium serumnya kurang dari 2,5 mEq/L. Keadaan ini dapat dicetuskan melalui

berbagai mekanisme, termasuk asupan yang tidak adekuat, pengeluaran berlebihan

melalui ginjal atau gastrointestinal, obat-obatan, dan perpindahan transelular

(perpindahan kalium dari serum ke intraselular). Gejala hipokalemi ini terutama

terjadi kelainan di otot. Konsentrasi kalium serum pada 3,0-3,5 mEq/L berhubungan

dengan suatu keadaan klinis seperti kelemahan otot ringan, fatigue, dan mialgia. Pada

konsentrasi serum kalium 2,5-3,0 mEq/L kelemahan otot menjadi lebih berat terutama

pada bagian proximal dari tungkai. Ketika serum kalium turun hingga dibawah dari

2,5 mEq/L maka dapat terjadi kerusakan struktural dari otot, termasuk rhabdomiolisis

dan miogobinuria. Peningkatan osmolaritas serum dapat menjadi suatu prediktor

terjadinya rhabdomiolisis. Selain itu suatu keadaan hipokalemia dapat mengganggu

kerja dari organ lain, terutama sekali jantung yang banyak sekali mengandung otot

dan berpengaruh terhadap perubahan kadar kalium serum. Perubahan kerja jantung

ini dapat kita deteksi dari pemeriksaan elektrokardiogram (EKG). Perubahan pada

EKG ini dapat mulai terjadi pada kadar kalium serum dibawah 3,5 dan 3,0 mEq/L.

Kelainan yang terjadi berupa inversi gelombang T, timbulnya gelombang U dan ST

depresi, pemanjangan dari PR, QRS, dan QT interval.

Periodik paralisis hipokalemi (HypoPP) merupakan bentuk umum dari

kejadian periodik paralisis yang diturunkan, dimana kelainan ini diturunkan secara

autosomal dominan. Dari kebanyakan kasus pada periodik paralisis hipokalemi terjadi

karena mutasi dari gen reseptor dihidropiridin pada kromosom 1q. Reseptor ini

merupakan calcium channel yang bersama dengan reseptor ryanodin berperan dalam

proses coupling pada eksitasi-kontraksi otot. Fontaine et.al telah berhasil memetakan

mengenai lokus gen dari kelainan HypoPP ini terletak tepatnya di kromosom 1q2131.

Dimana gen ini mengkode subunit alfa dari L-type calcium channel dari otot skeletal

secara singkat di kode sebagai CACNL1A3. Mutasi dari CACNL1A3 ini dapat


disubsitusi oleh 3 jenis protein arginin (Arg) yang berbeda, diantaranya Arg-528-His,

Arg-1239-His, dan Arg-1239-Gly. Pada Arg-528-His terjadi sekitar 50 % kasus pada

periodik paralisis hipokalemi familial dan kelainan ini kejadiannya lebih rendah pada

wanita dibanding pria. Pada wanita yang memiliki kelainan pada Arg-528-His dan

Arg-1239-His sekitar setengah dan sepertiganya tidak menimbulkan gejala klinis.

Sebagai gejala klinis dari periodik paralisis hipokalemi ini ditandai dengan

kelemahan dari otot-otot skeletal episodik tanpa gangguan dari sensoris ataupun

kognitif yang berhubungan dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah dan

tidak ditemukan tanda-tanda miotonia dan tidak ada penyebab sekunder lain yang

menyebabkan hipokalemi. Gejala pada penyakit ini biasanya timbul pada usia

pubertas atau lebih, dengan serangan kelemahan yang episodik dari derajat ringan

atau berat yang menyebabkan quadriparesis dengan disertai penurunan kapasitas vital

dan hipoventilasi, gejala lain seperti fatigue dapat menjadi gejala awal yang timbul

sebelum serangan, namun hal ini tidak selalu diikuti dengan terjadinya serangan

kelemahan. Serangan sering terjadi saat malam hari atau saat bangun dari tidur dan

dicetuskan dengan asupan karbohidrat yang banyak serta riwayat melakukan aktivitas

berat sebelumnya yang tidak seperti biasanya. Serangan ini dapat terjadi hingga

beberapa jam sampai yang paling berat dapat terjadi beberapa hari dari kelumpuhan

tersebut

Distribusi kelemahan otot dapat bervariasi. Kelemahan pada tungkai biasanya

terjadi lebih dulu daripada lengan dan sering lebih berat kelemahannya dibanding

lengan, dan bagian proksimal dari ekstremitas lebih jelas terlihat kelemahannya

dibanding bagian distalnya. Terkecuali, kelemahan ini dapat juga terjadi sebaliknya

dimana kelemahan lebih dulu terjadi pada lengan yang kemudian diikuti kelemahan

pada kedua tungkai dimana terjadi pada pasien ini. Otot-otot lain yang jarang sekali

lumpuh diantaranya otot-otot dari mata, wajah, lidah, pharing, laring, diafragma, dan

spingter, namun pada kasus tertentu kelemahan ini dapat saja terjadi. Saat puncak dari

serangan kelemahan otot, refleks tendon menjadi menurun dan terus berkurang

menjadi hilang sama sekali dan reflek kutaneus masih tetap ada. Rasa sensoris masih


baik. Setelah serangan berakhir, kekuatan otot secara umum pulih biasanya dimulai

dari otot yang terakhir kali menjadi lemah. Miotonia tidak terjadi pada keadaan ini,

dan bila terjadi dan terlihat pada klinis atau pemeriksaan EMG menunjukkan

terjadinya miotonia maka diagnosis HypoPP kita dapat singkirkan.

Selain dari anamnesa, pemeriksaan penunjang lain seperti laboratorium darah

dalam hal ini fungsi ginjal, elektrolit darah dan urin, urinalisa urin 24 jam, kadar

hormonal seperti T4 dan TSH sangat membantu kita untuk menyingkirkan penyebab

sekunder dari hipokalemia. Keadaan lain atau penyakit yang dapat menyebabkan

hipokalemi diantaranya intake kalium yang kurang, intake karbohidrat yang

berlebihan, intoksikasi barium, kehilangan kalium karena diare, periodik paralisis

karena tirotoksikosis, renal tubular asidosis, dan hyperaldosteronism .

E. Gejala Klinis

Gejala biasanya muncul pada kadar kalium <2,5 mEq/L. Sebagai gejala klinis

dari periodik paralisis hipokalemi ini ditandai dengan:

a. Mual dan muntah

b. Diare

c. Poliuria

d. Fatigue, dapat menjadi gejala awal yang timbul sebelum serangan namun hal ini

tidak selalu diikuti dengan terjadinya serangan kelemahan.

e. Nyeri otot/kram

f. kelemahan otot-otot skeletal

Distribusi kelemahan otot dapat bervariasi. Kelemahan pada tungkai

biasanya terjadi lebih dulu daripada lengan, dapat juga terjadi sebaliknya dimana

kelemahan lebih dulu terjadi pada lengan yang kemudian diikuti kelemahan pada

kedua tungkai. tidak ada gangguan dari sensoris ataupun kognitif yang

berhubungan dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah.

g. jantung berdebar-debar.

F. Pemeriksaan fisik


Pada pemeriksaan fisik ditemukan:

a. Refleks tendon menurun

b. Kelemahan anggota gerak

c. Kekuatan otot menurun

d. Rasa sensoris masih baik

e. Aritmia jantung

G. Pemeriksaan penunjang

a. Laboratorium

1) Kadar elektrolit serum dan urin

- Konsentrasi kalium serum pada 3,0-3,5 mEq/L berhubungan dengan

suatu keadaan klinis seperti kelemahan otot ringan, fatigue, dan mialgia.

- Pada konsentrasi serum kalium 2,5-3,0 mEq/L kelemahan otot menjadi

lebih berat terutama pada bagian proximal dari tungkai.

- Ketika serum kalium turun hingga dibawah dari 2,5 mEq/L maka dapat

terjadi kerusakan struktural dari otot, termasuk rhabdomiolisis dan

miogobinuria.

2) Fungsi ginjal

3) Kadar glukosa darah

pengambilan glukosa darah ke dalam sel menyebabkan kalim

berpindah dari luar sel (darah) ke dalam sel-sel tubuh

4) pH darah

Dibutuhkan untuk menginterpretasikan K+ yang rendah.

- Alkalosis biasa menyertai hipokalemia dan menyebabkan pergeseran K+

ke dalam sel.

- Asidosis menyebabkan kehilangan K+ langsung dalam urin.

-

5) Hormon tiroid: T3,T4 dan TSH

Untuk menyingkirkan penyebab sekunder hipokalemia


b. EKG


normal

Mild hipokalemia

severe hipokalemia

c. EMG (Elektromiografi)

H. Penatalaksanaan

a. Koreksi hipokalemia

defisit (mEq) = 4.0 – [K+] × 100

o Rute

- Oral. KCL merupakan suplemen oral yang efektif. Dapat diberikan

sebagai liquid ( rasanya tidak enak) atau pil. Kalium yang terdapat pada

makanan kurang begitu efektif dibanding suplemen KCL oral.

- IV. Dapat secara cepat meningkatkan kadar kalium. Mudah diberikan.

Dapat mengiritasi vena. Perlu hati-hati dalam memberikannya.

o Dosis

- Oral. Perlu dibatasi hingga 40 mEq dalam 4-6 jam.

- IV.1 0 mEq per Jam dengan peripheral lines and 20 mEq per jam dengan

central lines.

b. Koreksi Magnesium

Hipokalemia tidak dapat dikoreksi apabila konsentrasi magnesium rendah,

sehingga perlu juga diperiksa kadar magnesium. Peran magnesium dalam fungsi

seluler adalah berperan dalam pertukaran ion kalsium, natrium dan kalium

transmembran pada fase depolarisasi dan repolarisasi, melalui aktivasi enzim Ca-

ATPase dan Na-ATPase.

Defisiensi Mg akan menurunkan konsentrasi kalium dalam sel dan

meningkatkan konsentrasi Na dan Ca dalam sel yang pada akhirnya mengurangi

ATP intraseluler, sehingga Mg dianggap sebagai stabilisator membrane sel.

Magnesium juga merupakan regulator dari berbagai kanal ion. Konsentrasi Mg

yang rendah intraseluler membuat kalium keluar sel sehingga mengganggu


konduksi dan metabolisme sel. Pada pasien dengan hipomagnesium, monitoring

untuk serum magnesium yang ingin dicapai adalah antara 2 – 4 mmol/liter.

BAB IV

KESIMPULAN

Hipokalemia merupakan kelainan elektrolit yang sering terjadi pada praktek klinis yang

didefinisikan dengan kadar kalium serum kurang dari 3,5 mEq/L, pada hipokalemia sedang kadar

kalium serum 2,5-3 mEq/L, dan hipokalemia berat kadar kalium serumnya kurang dari 2,5

mEq/L. Keadaan ini dapat dicetuskan melalui berbagai mekanisme, termasuk asupan yang tidak

adekuat, pengeluaran berlebihan melalui ginjal atau gastrointestinal, obat-obatan, dan

perpindahan transelular (perpindahan kalium dari serum ke intraselular). Gejala hipokalemi ini

terutama terjadi kelainan di otot. Konsentrasi kalium serum pada 3,0-3,5 mEq/L berhubungan

dengan suatu keadaan klinis seperti kelemahan otot ringan, fatigue, dan mialgia. Pada


konsentrasi serum kalium 2,5-3,0 mEq/L kelemahan otot menjadi lebih berat terutama pada

bagian proximal dari tungkai.

Periodik paralisis hipokalemi (HypoPP) merupakan bentuk umum dari kejadian periodik

paralisis yang diturunkan, dimana kelainan ini diturunkan secara autosomal dominan. Dari

kebanyakan kasus pada periodik paralisis hipokalemi terjadi karena mutasi dari gen reseptor

dihidropiridin pada kromosom 1q. Reseptor ini merupakan calcium channel yang bersama

dengan reseptor ryanodin berperan dalam proses coupling pada eksitasi-kontraksi otot.

Sebagai gejala klinis dari periodik paralisis hipokalemi ini ditandai dengan kelemahan

dari otot-otot skeletal episodik tanpa gangguan dari sensoris ataupun kognitif yang berhubungan

dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah dan tidak ditemukan tanda-tanda miotonia dan

tidak ada penyebab sekunder lain yang menyebabkan hipokalemi. Gejala pada penyakit ini

biasanya timbul pada usia pubertas atau lebih, dengan serangan kelemahan yang episodik dari

derajat ringan atau berat yang menyebabkan quadriparesis dengan disertai penurunan kapasitas

vital dan hipoventilasi, gejala lain seperti fatigue dapat menjadi gejala awal yang timbul sebelum

serangan, namun hal ini tidak selalu diikuti dengan terjadinya serangan kelemahan.

DAFTAR PUSTAKA

1. Arya, SN. Lecture Notes: Periodic Paralysis. Journal Indian Academy of Clinical Medicine. 2002. Vol 3 No 4.

2. Graves TD. Hanna MG. Neurological Channelopathies. Postgrad. Med. J 2005;81;20-32

3. Fialho, D & Michael GH. Periodic Paralysis. Chapter 4. 2007;77-105

4. Widjajanti, A & SM Agutini. Hipokalemik Periodik Paralisis. 2005; 19-22

5. Graber M. Terapi Cairan, Elektrolit dan Metabolik, ed.1. Farmedia. Jakarta.2002


6. Kawamura S, Ikeda Y, Tomita K, et.al. A Family of Hypokalemic Periodic Paralysis with CACNA1S Gene Mutation Showing Incomplete Penetrance in Women. InternalMedicine Vol.43, No.3 March 2004. p 21-8 – 222

7. Cannon SC. Myotonia and Periodic Paralysis: Disorders of Voltage-Gated Ion Channels in Neurological Theurapeutics Principles and Practice, vol.2 part 2. Mayo Foundation. United Kingdom. 2003; 225;2365-2377

8. Sternberg, D., Masionobe, T., Jurkat-Rott, K., et al., 2001, Hypokalaemic Periodic Paralysis type 2 caused by mutasions at codon 672 in the muscle sodium channel gene SCN4A. Barain. 124: 1091–9.

9. Sternberg, D., Tabt,i N., Haingue, B., Fontaine, B., 2004, Hypokalemic periodic Paralysis,. Gene Reviews. Funded by NIH University of Washington, Seattle 19 May, 1–22.


lapkas neurologi

Documents