ConvulsiveDisorders ( Epilepsies, Epileptic OfSeizures ) ObservasiKejang Kejang :Ggn neurologi yangbanyak pada anak. Kejang demam : Bentuk kejangyang paling umumPendahuluan Definisi Serangan sekali atau berulang :Gerakan kejangKehilangan kesadaranGangguan perasaan Gangguan kelakuan Serangan timbul disebabkan :Lepasnyamuatanlistrikyangberlebihan di otak yang bersifat sementara Kejadian Berbeda-beda bergantung pada penduduk yang diteliti Pada semua anak, tanpa kejang demam : - ,! " pada populasi umum, Pre#alensi rate : $,! - ! " pada bayi % anak % de&asa Semua Kejang ' kejang post trauma : ( "Pada bayi % anak Kejang demam, kejang berulang gambaran riil : $,! - ! ". Etiologi)pilepsi yg tidak diketahui sebabnya :)pilepsi idiopatik)pilepsi kriptogenik)pilepsi primer akibat kelainan biokimia yang periodikGgn elektrofisiologinya dpt ditegakkan *aktor genetikKembar mono+igote menderita epilepsi yg sama Kejadian epilepsi Pd famili : $,! ", Pd populasi : ,,! "Keluarga kejang demam : ada - "menderita kejang demam )pilepsi yang faktor-faktor penyebabnya diketahui :Ggn. perkembangan dan degenerasi.alformasi korteks/kibat infeksi ibu hamil mudaPengaruh sinar 0ongent, Ggn p. darah, hipoksia, kern ikterusGgn metabolisme : protein % lemak % K12egenerasi : tuberous s3lerosis 4nfeksi4nfeksi sistemik - kejang demam :Pd sal. 5afas : (, - ((,(" Pd sal. Pen3ernaan : $6,6 - 6,"7erutama pd umur : 8 bl - 9 thKejang umum ::, lama kejang $, menit ; : elektrolit :Kera3unan air1iponatremia :Kurang makan garam1ilang 5a banyak melaluikeringat1ipo3hloremia, 1ipernatremia :.akan garam berlebihanKurang dapat 3airan, retensi na1ipokalsemia : Kadar 3a '' ? ( - - mg "7imbul ok: hiperfosfatemia, hipotiroidia, rikets, steatorrhoe, peny. @elia3,pseudohipotiroidia 1ipoglikemi : bila kadar gula darah $, - 9, mg"Ggn.Saraf autonomik : keringat, mau muntah, pu3at, palpitasi, tremor7ak sadar, kejang 4nsulin berlebihan1ipopituitari, inefisien adrenal, glikogen storage, hiperplasia pulau-pulau langerhans, adenoma pankreas.Peny. 1epar : 0eyeAs syndrome2efisiensi #it. B8*enilktonuriaKekurangan en+im fenilalanin hidroksilase *aktor fisik :Sebagian ke3il serangan epilepsi timbul bila kena 3ahaya tertentu % 7B epilepsi.5eoplasma otak2apat menimbulkan kejang fokal % umumCarang.Peny. Pemb. 2arah otak7rombus dan embolus 7rauma kepala7rauma lahir : kontusio % laserasi7rauma sesudah lahir :8 bl - 6 th sesudah kerusakanSulit mengingat ada trauma kepala/da kejang fokal sesuai lokasi lesi Patologi7idak ada patologi khususPada kejang demam ' epilepsi idiopatik : Ggn neuro-fisiologik ok. ggn. biokimia.Pd. )pilepsi simptomatik : /da perubahan patologik pd mikroskop ok4nfeksi, trauma, neoplasma.Pd epilepsi lobus temporalis : Sklerosis mesial temporalis. -ejala-gejala dan Klasifi!asiKejang umum Dgrand malE : Seluruh tubuh kejangKejang fokal : *rontal, parietal, 33ipital, temporal lobe.Kejang umum lain :Petit mal, absens7ipe kejang lain :Brainstem sei+uresParoFysmal abdominal pain, 3y3li3 #omiting, paroFysmal heada3he Guna klasifikasi : .enetapkan lokasikerusakan pd otak 2asar memilihantikon#ulsan yg tepat .enyulitkan : pd seorang terdapat $ atau lebih tipe kejang Kejang Grand mal/ura : tanda yg mendahului serangan kejang1ilang kesadaran sampai terjatuh kelantai/pnoe : sianosisGerakan tonik % klonik otot anggota gerak % badanLidah tergigit, air ludah banyak4nkontinentia urine et al#iBbp detik % menit sadar kembali kemudian mengantuk atau tidur Gaktu timbul serangan : setiap hari, mau tidur, bangun tidur, malam atau siangStatus kon#ulsi#us :serangan berulang-ulang tanpa diselingi sadar%6 pd thn pertamaH! " sebelum umur ! thBila tjd pd umur 8 bl keba&ah, sebab kerusakan otal yg luasPd penderita grand mal, bisa bersama petit mal atau psy3homotor dll. Kejang petit malAbcens = lapse attackBiasanya mun3ul pd umur 9 I , thLama serangan : bbp detik - 6, detik7iba-tiba kesadaran hilang.ata melirik kedepanSinar &ajah kosongKelopak mata tertutup % berkedip sekejap/nak segera sadar dan merasa segar dpt melanjutkan kegiatannyaKejadian saat serangan tdk diketahui. Bisa kepala terjatuh % sedikit gerakan tangan4nkontinentia urine jarang sekali7dk sampai terjatuh kelantaiBanyak serangan F - beratus kali % hariSelama pubertas frek menurunPetit mal bisa bersama dengan grand mal Kejang fokal D lobus frontalis, parietalis, o33ipitalis EKejang tonik % klonik pd sebelah sisi tubuhKejang ini sering disertai parese sementara D Todds paralysis E0efleF tendon menurun0eaksi ekstensi telapak kakiSerangan dpt mengenai seb. tubuh nanti sisi lain Serangan bisa diikuti hemiparese menetapKejang dpt dimulai dgn t&it3hing angg. gerakSerangan menjalar dari jari --: lengan --: muka --: badan dan tungkai sebelah kanan Kesadaran tetap baikSekali-kali menyebar keseb --: kesadaran hilang Kejang ad#erse sederhanaGaktu serangan kepala > mata berputar kesatu arah/nggapan dis3harge dari lobus pre frontalis. Kejang fenomena #isualSerangan pandangan melihat &arna @ahaya berupa garis-garis yg tdk teratur.Lokasi kelainan didaerah o33ipital. Kejang lob temporalis D Kejang psy3homotor E7jd pd umur 6 - 8 th, tertinggi pd umur (- thSerangan dgn gerakan separoh bertujuan ada kelainan kesadaran.@ontoh :mengusap muka, menggenggam, menjilat bibir, gerakan menelan,Bi3ara tdk rele#an, kelakuan yg tdk senonoh.Keadaan mengantuk sering terjadiLama serangan- $ mnt, sekali-sekali berjam- jam. Kejang olfa3toryPen3iuman berubah : berbau busuk1ampir serupa dgn auditory, gustatoryphenomena Kejang mioklonusSerangan menyentak se3ara tiba-tiba bgn tubuhGaktu serangan sering bangun % mautidurBila mioklonus tdk teratur --:peny. Saraf difus Kejang akinetikSerangan dgn kesadaran hilang sekejap7onus otot penegak hilangSetelah serangan segar % bangkit kembaliBisa hanya kepala terjatuh 4nfantil spasmSindr link dr berbagai kelainan7imbul pd umur -6 blSerangan : kepala, angg. gerak tiba-tiba fleksi > adduksi*rek F dalam bbp hari sampai $,,F % hariGaktu serangan plg banyak baru bangun dan sesudah makan.Bisa berhenti spontan pd umur 6 I 9 thSebagian berobah mjd fokal epilepsi-, " disertai retardasi mentalPd ensefalografi:pelebaran #entrikel Kejang batang otakKejang postur tonik1iper ekstensi badan 7ungkai ekstensi dan adduksi lengan ParoFysmal abdominal pain, 3y3li3 #omiting, abdominal epilepsiSerangan sakit perut ber-ulang$ se3ara tiba-tiba7idak dijumpai peny. penyebab di #is3eral/danya disritmia paroFysmal pd ))G/da respon terhadap antikon#ulsan Pe"eri!saan #isi!2okter yg dpt menyaksikan kejang --: jelas tipe kejangPem. neurologi setelah kejang normalSetelah kejang periksa kulit % badan, apa ada kerusakan akibat serangan2iteliti apa penyebab kejang yg sebenarnya 2iukur lingk. kepala: .ikro % makrosefaliBadan sebelah dibandingkan dgn sebelah lagiPem sendi I sendi dan funduskopiPem sistematik : Kesadaran Saraf Jtak.otorikSensibilitas Koordinasi 0efleks Pe"eri!saan $aboratoriu"))GPerlu pd penderita kejang2ilakukan diantara kejangPenderita kejang (!-H! " memp ))G abnormal))G grand mal: Gel 3epat, #oltase tinggi I Spikes ))G petit mal: Spike and &a#e disemua daerah 3orteF))G mioklonik: Polyspike &a#e 0ontgenogramK-0ay foto kepala : fraktur, peregangan sutura, pengapuran, abnormal besar % btk kepala@erebral angiographyPneumo-en3ephalographyK- 0ay photo tl pjg --: kera3unan Pb Pemeriksaan 3airan otak.embuktikan : meningitis)nsefalitisKejang demam Diferensial DiagnosisPem ditujukan menetapkan penyebab kejang/nak baru lahir :.alformasi otak 1ipokalsemia/noFia7rauma lahir4nfeksiKern ikterus1ipoglikemi Pemeriksaan urine dan feses.enyingkirkan kelainan pd ginjal.enyingkirkan kera3unan fenotia+in.enentukan kadar gula darah7est 7oFoplasmin4solasi Shigella Lmur 6 hr-, bl :Piridoksin Lmur bl pertama :*enilketonuria.aple syrup dis4bu kera3unan morfin-heroinLmurbl - 8bl : Infantil spasmLmur 8 bl- th : Breath holding spell Lmur 8 bl - 9 th : Kejang demamLmur $ th : Kejang berulang D epilepsi EKerusakan struktur otakGgn metabolikLmur 9 th I , th : Petit mal epilepsi. PengobatanPemberian 4B*2Piridoksin $, I !, mg 4B.gSJ9$ "@al3ium glukonat ! "Glukose2ia+epam ,,$ I mg % kg bb Epilepsi Defenisi)pilepsi ialah terjadinya serangan sementara Ggn kesadaranGerakan kejang Ggn perasaanKelakuan 2gn frekuensi dua kali atau lebih yang sifatnya sama Klasifi!asiInternational Classification of the Epilepsi Gastaut H -H$ )pilepsi umum)pilepsi umum primer)pilepsi petit mal absen3e)pilepsi petit mal myo3loni3)pilepsi grand mal)pilepsi gab petit mal dan grand mal )pilepsi umum sekunder)pilepsi umum sekunder dari en3ephalopathia khusus)pilepsi umum sekunder dari en3ephalopathia tdk khususGestAs syndromeLennoF-Gastaut syndrome0elated syndrome )pilepsi partiel)pilepsi partiel primer)pilepsi partiel motor dgn gel paku D spike E di 3entro mid temporal)pilepsi partiel affe3ti#e dgn gel paku D spike E di mid temporal)pilepsi partiel sensorimotor dgn gel paku D spike E di parietal)pilepsi partiel #isual dgn gel pakuombak Dspike-&a#e,di o33ipital E )pilepsi partiel sekunder)pilepsi partiel se3underdgn simptomatologi elementer.)pilepsi partiel se3under dgn simptomatologi kompleks. Kejang Demam( FebrileConvulsion ) DefinisiSuatu serangan kejang akibat kenaikan suhu tubuh ok proses yg tjd diluar kranium. PatologiKejang lama : sel neuron kekurangan darahhilang sel gliosis dlm korteks otak ke3il, thalamus, nukleus amygdaloid, hypo3ampus dan un3us.Kejangsingkat : P/ D-E BiokimiaSifat otak, peka kejang bila panas belum jelas diketahui.Perubahan pd : 5a, K, @a D-E1iperglikemia sementara D-E1ipoglikemi dan hipokalsemi masing-masing 6 % ,,,kasus D Golf -(H E Gambaran klinik4nsiden6-9" dr anak-anak yg usia muda.Kejangnya sebentar dan berhenti sendiriPlg sering pd usia 8 bl - 6 th.Bariasi kejang : tonik-klonik, tonik, klonik fokal, akinetikSerangan kejang terjadi dlm $9 jam pertama dr peny. panas/nak laki-laki : anak perempuanSetelah kejang, tdk ada reaksi beberapa menit kmd sadar kembali dan suhu tubuh naik Penyakit penyertaMg sering penyakit :Sal nafas bgn atasJtitis mediaPharingitis, 0oseola Shigellosis Faktor predisposisiLmur7ingkat kenaikan suhu Sifat panas yg terjadi@epatnya kenaikan suhu/nak-anak yg seblumnya abnormal pertumbuhan % perkembangan/mbang kejang yg rendah Differensial diagnosisPerlu anamnese yg benarBedakan :Gemetar.enggigilNui#ering.enyentak D jerk E7remulous,t&it3hing *aktor-faktor lain dianggap menurunkan ambang kejang seperti : Ggn metabolik )lektrolit0a3unBakteriJbat-obatan2sb. .enigitis D bakteri, #iral, granulomatous E)nsefalitis4nfeksi subdural % epidural/rteritis4nfeksi toFo3ara)mbolus sepsis0eyeAs syndrome4ntoksikasi PbSindroma hemolitik I uremik 7hrombophlebitis karotis Prognosis.eninggal : tidak ada1emiparesis menetap : ,,$ ")pilepsi : $ I 9 " D 5elson )llenberg -(8 E 7iga faktor peramalpenderita kejangepilepsi :Kelainan neurologi ' perkembangan D'E*amili % keluarga ada penderita epilepsiKejang demam yg pertama :*okal.ultiple, Lama kejang ! I 6, mnt. Bila satu faktor resiko 6 " epilepsiBila dua atau lebih faktor resiko 6 " epilepsi)pilepsi tjd mulai dalamth pertama setelah kejang demam6%9 kasus mjd epilepsi dlm 6 th dr kejang demamKejang demam berulang : %6 kasus plg sdktF berulang2an dr yg berulang %$ lagi akan mengalami kejang demam ulangan lagiKejang demam yg pertama lebih dini kemungkinan berulang lebih banyak 4nteligen3e :4N dlm batas yg serupa dgn saudara-saudaranya.Ggn belajar :Kemajuan pendidikan dibandingkan dgn yg kejang demam tdk ada.Geneti3s :Kejang demam sering terdpt dlm famili % keluarga, , " org tua penderita kejang demam, positif peny. yg serupa Pengobatan/kut :Kejang harus diakhiri dgn 3epat %tepat sesuai dgn bahan % fasilitas ygadasetempatCalan nafas dipertahankan agar tetap bebas jangan terjadi aspirasiSuhu tbh diturunkan dgn membuka baju, kompres es, obat aspirin % anti piretik Evaluasi1rs dianggap penyakit yg seriusLakukan anamnesa yg baikPemeriksaan seri atau anjuran pemeriksaan khusus yg penting : /namnese Pungsi lumbal ))G Bila perlu @7-s3anK- foto kepala Penega!anPemberian dia+epam per rektalPen3egahan jangka lama : PhenobarbitalBalproi3 a3idPenanganan umum : .enurunkan suhu tubuh.embuat posisi miringPengobatan infeksi.engatasi kejang