Kelainan hepar pada anak

Kelainan hepar yang sering pada bayi dan anakHepatitisAtresia biliarisNeonatal hepatitisInfeksi TORCH kongenital

Hepatitis virusInflamasi sel hati yang digambarkan dengan peningkatan enzim aminotransferaseDisebabkan oleh berbagai virus hepatitis dari A sampai GDibahas A,B, dan C

Hepatitis virus ADijumpai diseluruh duniaEndemis, epidemis ataupun sporadisAsimtomatis, subklinis dan anikterik sumber penularan ke orang lainSimtomatis : usia 5-14 thnSanitasi lingkungan dan hiegiene perorangan yang burukFekal oral

Virus Hepatitis AVirus RNA yang tahan asam, panas, etherBersifat sitopatikTidak ada karier atau viremia yang menetapTahan asam---lambung----usus halus, replikasi di hati---kanalikulus biliaris----usus bersama empeduFekal oralBertahan di tinja lama

Gambaran klinis Hepatitis virus ASimtomatik dan asimtomatik; ikterik dan an ikterikLebih ringan dari dewasaSimtpmatis: lesu, lelah, anoreksia, nausea, muntah, tidak nyaman di daerah kanan atas abdomen, demam, merasa dingin, sakit kepala, spt gejala fluUrin gelap, tinja pucat, dan aminotransferase meningkat

Hepatomegali ringan dan nyeri tekan serta splenomegaliPruritusAminotransferase meningkat dan mencapai puncaknya dlm 1 minggu sesudah gejala klinisBilirubin serum meningkat, mencapai puncak hari ke 1-8 sesudah aminotransferase naikPenyembuhan selama 6 bulanMasa inkubasi: 2-3 minggu sebelum, 8-9 hari sesudah ikterus

Penegakan diagnosisBilirubin total. DirekSGPT/SGOTAlkali fosfatasePartikel virus A (HAV-RNA)IgM anti HAV bertahan sampai 3-6 bulan setelah gejala atau IgG anti HAV

Komplikasi Hepatitis fulminanHepatitis tipe kholestatik

Tatalaksana Tidak ada terapi khususSimptomatis dan suportifTirah baring : stadium akut, peningkatan bilirubin dan protombin time > 3 detikPembatasan aktivitas bila serum aminotrasferase > 3 kali lipatRawat inap : anoreksia, muntah hebat, dan dehidrasi, penurunan kesadaran, aminotransferase > 10 kali

Hepatitis virus BPenyakit endemis di dunia, trtma asia tenggaraPenyebab HBV adalah virus DNA (partikel dane), bersifat hepatotropikTransmisi melaui parenteral, vertikal, dan horizontalBila HbsAg dan HBeAg ibu positif, risiko transmisi vertikal 70-90%Bila anti Hbe ibu positif---hepatitis fulminan

Infeksi akutMasa inkubasi 28-180 hari rata rata 80 hariGejala sama dengan hepatitis virus ATerdapat gejala ekstrahepatik

Infeksi kronisTidak menimbulkan gejalaAnoreksia atau lesuSirosisHipertensi portalKarsinoma heposeluler (faktor resiko adalah serokonversi HBeAg lebih awal dan adanya sirosis)

Diagnosis labHBsAg positif, beberapa minggu-bulan setelah terpaparTerbentuknya anti Hbs : window periodIgM anti HBc : terbentuk di window periodIgG anti HBc menetapHBeAg: petanda yang sangat infeksiusHBV DNAHepatis B kronis : HBsAg menetap selama 6 bulan

TatalaksanaIstirahat yang cukupLamivudin 100 mg/hari__hepatitis fulminan akibat eksaserbasi akut HBVAnak dengan HBV diberi antiretroviral bila ALT 2 kali batas normal selama 6 bulan, HBeAg dan HBV Dna positifInterferon 5-10 MU/m2, subkutan 3 kali seminggu) selama 4-6 bulanLamvudin : 1 tahun atau 6 bulan bila telah terjadi konversi HB3Ag menjadi anti HBe

Hepatitis Virus CMerupakan virus RNA, rantai tunggal, berselubung, sitopatik, merusak sel hati melalui mekanisme imunologisTerinfeksi melalui transfusi darah (vertikal)Masa inkubasi 2minggu 6 bulanAsimptomatis dan ringanMalaise, anoreksia dan ikterus ringan

Penegakan diagnosisIgG anti HCVHCV RNA

Penatalaksanaan

Interferon alfa 26 (3 MIU/m2, subkutan 3 kali seminggu) dan ribavirin (15 mg/kgBB, oral dalam 2 dosis)

KolestasisBayi tampak ikterikKolestasis : peningkatan kadar bilirubin direk lebih daro 1 mg/dl bila kadar bilirubin total 5 atau kadar bil direk lebih 20% dari bilirubin totalUrin yang terlalu kuning seperti the1: 2500 kelahiran hidup

kolestasisIntrahepatalSinndroma hepatitis neonatalLaki-lakiTampak sakitTinja pucat berfluktuasiDismorfik seringHipoglikemia sering1: 4800-9000 kelahiranEkstrahepatikAtresia biliarisPerempuanTampak sehatTinja pucat terus menerusDismorfik kadang adaHipoglikemia jarang1: 8000-25.000

Atresia bilierKelainan yang paling sering kolestasis pada minggu pertamaObstruksi pada aliran empeduHilangnya sebagian atau seluruh duktus biliaris ektrahepatikInflamasi progresif dan obliterasi fibrotik saluran bilierEtiologi belum diketahui

Tipe atresia bilierAtresia duktus bilier komunisObliterasi duktus hepatikus komunisSemua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi sampai hilus

Gambaran klinis :Bayi perempuanSehatBerat badan normalTumbuh baikBayi sedikit ikterikWarna tinja pucat atau dempul

Pemeriksaan penunjangTinja 3 hari berturut-turutProtombin time memanjangSerum aminotransferase meningkat sedikitGamma glutamil tanspeptidase dan alkali fosfatse meningkat tajamUSG : adanya obstruksi saluran bilierBiopsi hati : obstruksi duktus biliaris komunis, fibrosis portalSintigrafi : Tc DisidaKolangiografi

Terapi MedikamentosaKolestiramin 1 gr/kgBB/hari dibagi 6 dosisAsam ursodioksikholat 6-10 mg/kgBB dibagi 3 dosisNutrisiMakanan yang mengandung medium chain trigliseridaVitamin A,D,E,KBedah operasi Kasai

Sindroma hepatitis neonatalISKSinroma alagileToxoplasmosis, cytomegali virus, rubella, herpesHepatitis neonatal idiopatik

ISKPenyebab ISK adalah E.coli, Stapylococus epidermis, enterobacter aerogenesDominasi laki-lakiGejala spesifik tidak adaBakteri akan menghasilkan endotoksin maupun eksotoksin yang akan merangkan sintesis sitokin---sitokin intrahepatik meningkat kolestasisAsam empedu dan bilirubin transportnya terganggu karena adanya gangguan transporter

Sindroma alagileKelainan autosomal dominanKelainan perkembangan hati, jantung, muka mata dan ginjal serta tulang belakangDuktus biliaris yang jumlahnya sedikitkolestasisMutasi gen Jagged 1 pada kromosom 20p12Prevalensi 1:10.000

Khas Sindroma alagileKolestasis kronis ikterus, pruritus, hiperkolesterolemia dan xantomaWajah khas : mata menjorok ke dalam, dagu lancip dan kecil, dahi lebarDefek lengkung vertebrataStenosis pulmonal periferAbnormalitas mata

Hepatitis neonatal hepatitisPenyebab tidak diketahuiBayi lahir dengan BB lahir rendahGagal tumbuhHaepatomegali dan kenyalBil direk meningakt, ALT dan AST meningkat 2-10 kali, GGT < 5 kaliBiopsi hati : transformasi giant cell dan hematopoesis ekstramedular