HEMATOLOGY HEMATOLOGY TRIGGER 2TRIGGER 2

Ilham Akbar 0910723004Ilham Akbar 0910723004

Definisi AnemiaDefinisi Anemia

Anemia adalah penurunan kadar Anemia adalah penurunan kadar hemoglobin dalam sirkulasi darah (roslan hemoglobin dalam sirkulasi darah (roslan M. Sacharin, 1996) M. Sacharin, 1996)

Anemia adalah berkurangnya jumlah Anemia adalah berkurangnya jumlah eritrosit serta jumlah hemoglobin dalam 1 eritrosit serta jumlah hemoglobin dalam 1 mm3 darah atau berkurangnya jumlah mm3 darah atau berkurangnya jumlah sel yang dipadatkan (packed redcell sel yang dipadatkan (packed redcell volume) dalam 100 ml darah (Ngastiyah, volume) dalam 100 ml darah (Ngastiyah, 1997) 1997)

Gejala AnemiaGejala Anemia

► gejala anemia kadang tidak gejala anemia kadang tidak terdeteksi, bila terjadi pada anemia terdeteksi, bila terjadi pada anemia ringan sering tanpa gejala tetapi ringan sering tanpa gejala tetapi untuk gejala anemia berat dapat untuk gejala anemia berat dapat dilihat dari :dilihat dari :

pucat pucat

lesu lesu

lemah lemah

Penyebab Umum AnemiaPenyebab Umum Anemia

1. banyak kehilangan darah 2. kerusakan dari sel darah eritrosit yang

berlebihan 3. kekurangan zat besi, asam folat 4. kegagalan anatomy dan fisiologi sumsum

tulang dimana sum sum tulang ini adalah penghasil dari sel sel darah

Akibat Anemia

Dewasa : -Terjadinya penurunan aktifitas

-Terjadi penurunan produktifitas kerja

-Terjadi penurunan daya tahan tubuh

Anak-Anak: -Terjadi penurunan aktifitas -Terjadi penurunan daya tahan tubuh sehingga mudah terserang penyakit -Tumbuh kembang terganggu -Peningkatan kecerdasan dapat terganggu

Klasifikasi Anemia

Klasifikasi Anemia Menurut morfologi Mikro dan Makro menunjukkan ukuran sel darah merah sedangkan kromik menunjukkan warnanya. Ada tiga klasifikasi besar yaitu:

1. Anemia Normositik Normokrom

2. Anemia Makrositik normokrom

3. Anemia Mikrositik Hipokrom

Menurut Etiologi

Contohnya anemia defisiensi besi, As. Folat, pirodoksin atau tembaga.

Anemia Defisiensi Besi adalah keadaan dimana kandungan besi tubuh total turun dibawah tingkat normal yang terjadi akibat tidak adanya besi yang memadai untuk mensintesis Hemoglobin .

Definisi ThalassemiaDefinisi Thalassemia Sekelompok penyakit atau keadaan

herediter dimana produksi 1 atau leih dari 1 jenis rantai polipeptida terganggu (Tjokronegoro, A. 2001)

Ketidakadaan atau kekurangan produksi 1 atau lebih rantai Globin dan HB (George, E 1994)

Merupakan anemia hemolitik herediter yang diturunkan dari ke 2 ortu pada anak2 scara resesif.

Klasifikasi ThalassemiaKlasifikasi Thalassemia Secara molekuler talasemia dibedakan atas :

1. Thalasemia a (gangguan pembentukan rantai a)

2. Thalasemia b (gangguan p[embentukan rantai b)

3. Thalasemia b-d (gangguan pembentukan rantai b dan d  yang letak gen nya diduga berdekatan).

4. Thalasemia d  (gangguan pembentukan rantai d)

Secara klinis talasemia dibagi dalam Secara klinis talasemia dibagi dalam 2 golongan yaitu :2 golongan yaitu :

1. Thalasemia1. Thalasemia Mayor (bentuk Mayor (bentuk homozigot) Memberikan gejala klinis homozigot) Memberikan gejala klinis yang jelasyang jelas

2. Thalasemia2. Thalasemia Minor biasanya tidak Minor biasanya tidak memberikan gejala klinismemberikan gejala klinis

EpidemiologiEpidemiologi

• Thalassemia adlh sindrom kelainan darah herediter yg Thalassemia adlh sindrom kelainan darah herediter yg paling sering terjadi di dunia – sangat umum dijumpai paling sering terjadi di dunia – sangat umum dijumpai di wilayah endemis malaria (sabuk thalassemik)di wilayah endemis malaria (sabuk thalassemik)

• Di Indonesia, Thalassemia a dan b banyak ditemukan Di Indonesia, Thalassemia a dan b banyak ditemukan sebagai mekanisme mikroevolusi untuk menghalau sebagai mekanisme mikroevolusi untuk menghalau malaria.malaria.

• Sedangkan pada kasus thalassemia a, Sedangkan pada kasus thalassemia a, ± 0,5% carrier. ± 0,5% carrier. Dan pada thalassemia b adalah 3,5% carrierDan pada thalassemia b adalah 3,5% carrier

Patofisiologi

Manifestasi KlinisManifestasi Klinis

• Thalasemia mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun, yaitu:

LemahPucatPerkembangan fisik tidak sesuai dengan umurBerat badan kurangTidak dapat hidup tanpa transfusi

• Thalasemia intermedia : ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot.

• Thalasemia minor/thalasemia trait : ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.Pada anak sering dijumpai adanya:

-Gizi buruk-Perut buncit karena pembesaran limpa

dan hati yang mudah diraba-Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati (Hepatomegali ), Limpa yang besar ini mudah ruptur karena

trauma ringan saja

Gejala Khas

Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar.

Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi kelabu karena penimbunan besi

Asuhan Keperawatan1. Diagnosa: Perubahan perfusi jaringan

berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen ke sel.

Tujuan: gangguan perfusi jaringan teratasi

Intervensi: -Observasi vital sign, warna kulit, tingkat

kesadaran n keadaan ekstremitas-Atur posisi semifowler untuk

melancarkan peredaran darah.-Kolaborasi dengan dokter b.d pemberian

tranfusi hingga batas normal (Hb 10g/dl)

2. Diagnosa: Activity Intolerance berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai oksigen dan kebutuhan.

Tujuan: Pasien dapat beraktivitas seperti biasa dan keseimbangan oksigen teratasi

Intervensi: -mencegah kegiatan yg tdk perlu u/

mencegah penambahan keb O2

-Manajemen ansietas anak karena kecemasan dapat meningkatkan kebutuhan O2

-Kolaborasi untuk pemberian oksigen untuk menambah kadar hemoglobin dalam darah

3. Diagnosa: Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.

Tujuan: keseimbangan nutrisi tercapai, pasien tidak mengalami dehidrasi

Intervensi:-Observasi intake output cairan, terutama

pemberian infus sesuai anjuran (150 ml/kg)-pantau efek terapeutik n efek yg tdk

diinginkan dari zat besi ppd anak-meningkatkan jumlah cairan infus di atas

keb. Minimum saat ada latihan fisik / stress-menghindari pemberian makanan yang

mengandung preparat besi, jika harus sebaiknya minum dengan jus jeruk (Vit C membantu mengekskresi zat besi)

4. Diagnosa: Resiko terjadi kerusakan integritas kulit b.d perubahan sirkulasi n neurologis

Tujuan: Kerusakan intergritas dapat dihindari, tidak terjadinya gangguan sirkulasi dan neurologis

Intervensi:-kaji keluhan nyeri, lokasi, lama dan

intensitasnya-beri kompres hangat pada area yg

sakit-lakukan pijatan pd area yg sakit-sebagai fungsi kolaborasi, beri

analgesik untuk mengurangi nyeri-pemberian desferioxamin untuk

menghambat proses hemosiderosis

1. Perawatan umum : makanan dengan gizi seimbang

2. Perawatan khusus : - Transpusi darah diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan.- Splenektomi. Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun dan bila limpa terlalu besar sehingga risiko terjadinya trauma yang berakibat

perdarahan cukup besar.

Pengobatan dan Terapi

Lanjutan..

- Pemberian Roborantia, hindari preparat yang mengandung zat besi.

- Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis yaitu membantu ekskresi Fe. Untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus dianjurkan minum teh.- Transplantasi sumsum tulang (bone marrow) untuk anak yang sudah berumur diatas 16 tahun. Di Indonesia, hal ini masih sulit

dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarananya belum memadai.

It’s Nice 2 See U guys…

Thank You, Assalamu’alaikum