gangguan kelainan jumlah trombosit

8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit

1/29

Gangguan kelainan

jumlah trombosit


2/29

Purpura TrombositopenikImun


3/29

Definisi

Suatu penyakit perdarahan yangdidapat sebagai akibat daripenghancuran trombosit yang

berlebihan, yang ditandai dengantrombositopenia (trombosit


4/29

Insidens

3-8 per 100.000 anak per thn

IKA RSU dr.Soetomo (th 2000):22 pasien baru

terdiri atas : PTI akut (< 6 bulan)

=

Usia 2 5 thn

Riw.infeksi bakteri,virus ataupun imunisasi 1-6 mgg

sebelumnya

PTI kronik (>6 bulan) ; > 7tahun


5/29

Patofisiologi

Autoantibodi terhadap glikoprotein pdmembran trombosit saat terjadi infeksivirus/bakteri atau pasca imunisasi

Terjadi dalam sistem retikuloendotelial

(mis,limpa,dll) Megakariosit sumsum tulang normal atau

meningkat Trombopoetin dalam plasma menurun

(terutama pada PTI kronis) Terbentuk antibodi spesifik terhadap

trombosit


6/29

Diagnosis

Gambaran klinis

Perdarahan tipe trombosit:ptekie,purpura,perdarahan

konjungtiva,perdarahanmukokutaneus,dll

Tidak ada organomegali

trombositopenia


7/29

Diagnosis banding

Kongenital thrombocytopenia-absentradius (TAR) syndrome

Anemia Fanconi

Thrombositopenia amegakariositik

Leukemia

Neuroblastoma

Infeksi HIV

dll


8/29

Penatalaksanaan

80% sembuh spontan dlm waktu < 6bulan

Kortikosteroid per oral : 2-4

mg/kgBB/hari IVIG : 0,4 gram/kgBB selama 2 hari

Imunoglobulin anti-D pada anak

dengan rhesus (+)Transfusi trombosit

Transfusi tukar plasma


9/29

Purpura trombositopeniasekunder PTS)


10/29

Definisi

Trombositopenia akibat pengaruhimun yg menyebabkan umurtrombosit memendek

jumlah megakariosit n///-


11/29

Etiologi

Dipicu proses infeksi Infeksi virus

(HIV,CMV,EBV,Varicella,Rubella,Mumps,Parvovirus B19)

Infeksi bakteri (tuberculosis,tifoid)

Dipicu obat-obatan Purpura pasca transfusi

Anemia hemolitik autoimun (sindrom Evan)

SLE

Hipertiroidism Kelainan limfoprliferatif

Alergi,anakfilasis


12/29

Purpura trombositopenia

berhubungan dengan infeksi

Produksi berkurang

Meningkatnya penghancurantrombosit

Akibat pengaruh imun dgnmekanisme yang belum jelas


13/29

PT dipicu obat-obatan

Penekanan sumsum tulang Obat sitostatika (MP,metotreksat,siklofosfamid)

kloramfenikol

Peningkatan penghancuran trombosit melalui :

Membentuk kompleks imun

antibodi

obat yg larut

dan melekat secara longgar pd permukaantrombosit,melekat kuat pd komplemen dan merusak sel

Melekat pd permukaan sel dan bekerja sbg hapten (obatdgn BM 500-1000)

Merangsang produksi antibodi yg akan bereaksi silangdgn antibodi permukaan sel yg menimbulkantrombositopenia autoimun


14/29

PT pasca transfusi

Sindrom yg sangat jarang

Jumlah trombosit


15/29

Trombositopenia neonatal


16/29

Jumlah trombosit


17/29

Patogenesis

Penurunan produksi trombosit Kelainan sumsum tulan (leukemia

kongenital,infeksi CMV,dll)

Peningkatan penghancuran trombosit Faktor imun

Peningkatan platelet associated IgG(PAigG)

Sepsis neonatus

Bayi lahir dari ibu PEB

Faktor non-imunDIC

Sekunder akibat transfusi tukar


18/29

Penyebab

Faktor imunologis

Infeksi

Tindakan pengobatan(fototerapi,transfusi tukar)

DIC


19/29

Gambaran klinis dan Lab

Riwayat kelahiran dgn hipoksia,infeksi,dll

Riwayat ibu trombositopeniamaternal, obat yg dikonsumsi ibu,sitopenia, kelainan tulang,dll

Klinis infeksi kongenital

trobositopenia


20/29

Diagnosis

Jumlah trombosit ibu

Normal rendah

PF neonatus Penyebab pd ibu

ITP

ELSObat-obatan

Normal

NAIT

NITP

Obat-obatan

Kel metabolik

Kongenital trombositopenia tanpa anomali

Hepatosplenoegali

Infeksi

Leukemia kongenital

Neuroblastoma kongenital

Histiosis sel Langerhans

Kelainan kongenital

Trisomi 13,18

Sindrom Rubella

dll


21/29

Penatalaksaan

Transfusi trombosit (0,2 Utrobosit/kgBB)

IVIgG

Obat-obatan


22/29

Trombositosis


23/29

Jumlah trombosit > 2SD

400 1000 x 109/L

3-13% yang dirawat di RS


24/29

Penyebab

Gangguan primer : mieloproliferatif,sindr displasia

Peningkatan produksi yg disebabkanoleh rangsangan

Pergeseran trombosit dari splenicpoolke dlm sirkulasi perifer


25/29

Klasifikasi

Ringan : 500-700 x 105/l

Sedang : 700-900 x 105/l

Berat : 900x105

/lEkstrim : >1000x105/l


26/29

Diagnosis banding

Sindrom proliferatif

Trombositosis sekunder atau reaktif

Peny inflamasi : infeksiakut,DRA,TBC,dll

Kelainan imun

Gangguan hemolitik

Neoplasma

Asplenia fungsional atau bedah


27/29

Gejala dan tanda

2 dari 3 pasien tidak ada gejala

Hepato/slenomegali

Trombohemoragik

Transient cerebral ischemia

Sakit kepala, parestesia,pusing,fenomena fasial

Stroke,serangan jantung,terbentuknya bekuan darah padalengan dan tungkai


28/29

Diagnosis

BMP


29/29

Pengobatan

Tergantung penyakit primernya

Anti platelet agent

Aspirin dan dypridamole (3-6mg/kgBB/hari)

Plateletpheresis

Hidroksiurea : 20-30mg/kgbb,po,dosis tunggal

gangguan kelainan jumlah trombosit

Documents