BAB 14

Penyakit jantung di negara-negara yang kurang berkembang

Penyakit infeksi dan Jantung

Difteri

HIV dan Sistem Jantung

Penyakit Chagas dan Jantung

Sifilis Kardiovaskuler

Beri-beri

Tetanus

Penyakit Keshan

Kardiomiopati Restriktif

Fibrosis Endomiokardium

Endokarditits Loeffler

BAB 14

PENYAKIT JANTUNG DI NEGARA-NEGARA YANG KURANG BERKEMBANG

Beban penyakit jantung di negara-negara yang kurang berkembang

Kira kira 80% penduduk dunia tinggal di luar Eropa barat dan Kanada/USA. Walaupun

penyakit kardiovaskuler (PKV) terjadi di seluruh dunia, bentuk dan bebannya berubah

sesuai perkembangan ekonomi negara. Negara kurang berkembang dimulai dengan

beban penyakit yang didominasi oleh penyakit infeksi, perinatal, dan gizi, dan pada

proses perkembangan mengalami peralihan ke dominasi penyakit tidak menular,

khususnya PKV. Empat tahap peralihan dapat dilihat pada Tabel 14.1.

Tabel 14.1. Kematian akibat penyakit kardiovaskuler pada tahap perkembangan yang

berbeda

Tahap perkembangan

Kematian akibat PKV (% dari total)

Penyakit jantung utama

Contoh regio

Masa wabah dan kelaparan

5-10 Penyakit jantung reumatik , perikarditis tuberkulosis, serta kardiomiopati infeksi dan nutrisi

Afrika sub-sahara, daerah pedesaan India, dan Amerika selatan

Masa menurunnya pandemi

10-35 Sama seperti di atas, serta tambahan penyakit hipertensi, stroke hemoragik, dan gagal ginjal

China, daerah perkotaan Afrika selatan

Masa penyakit degeneratif dan penyakit buatan manusia

35-55 Semua bentuk stroke, penyakit iskemia jantung pada usia relatif muda

Daerah perkotaan India, negara yang dulunya sosialis ekonomi

Masa penyakit degeneratif yang tertunda

<50 Stroke dan penyakit iskemia jantung pada usia lanjut

Eropa barat, Amerika Utara, Australia, Selandia baru

Banyak negara yang kurang berkembang memiliki beban penyakit tiga kali lipat, yang

mencakup penyakit yang tergolong pada tiga fase awal peralihan epidemiologi.

Pada tahun 2000, PKV menyebabkan 16,7 juta kematian di seluruh dunia; 31% dari

kematian di dunia akibat PKV. Penyakit jantung koroner (PJK) dan stroke berperan

dalam 71% kematian akibat PKV. Negara dengan penghasilan rendah dan menengah

menyumbang 78% dari semua kematian akibat PKV, dan 86% kehidupan yang

menyesuaikan kecacatan yang berhubungan dengan PKV. Pentingnya PJK dan stroke

berbeda-beda di seluruh daerah dan negara. Contohnya, lebih dari dua kali lipat

kematian akibat stroke terjadi di negara yang kurang berkembang dibandingkan di

negara maju.

Penyakit tidak menular berada di peringkat satu penyebab kematian di negara yang

kurang berkembang, negara maju, dan seluruh dunia. PJK berperan dalam setengah

kematian akibat penyakit tidak menular. Pada tahun 1990, PKV menjadi penyebab

utama kematian untuk semua daerah geografis di dunia yang berkembang kecuali India

dan Afrika Sub-Sahara.

Kematian dini yang diakibatkan PKV lebih banyak pada negara kurang berkembang

dibandingkan dengan negara maju. Pada tahun 1990, perbandingan kematian akibat

PKV yang mengenai orang berusia kurang dari 70 tahun yaitu 26,5% pada negara

maju, dan 46,7% di negara yang kurang berkembang. Karena itu, kontribusi negara

kurang berkembang pada beban dunia PKV, dalam hal kehilangan kehidupan yang

menyesuaikan kecacatan hampir tiga kali lipat lebih tinggi daripada di negara maju.

Penyakit jantung reumatik merupakan penyebab paling sering PKV pada anak-anak

dan dewasa muda pada negara kurang berkembang. Paling kurang 15,6 juta orang

diperkirakan menderita penyakit jantung reumatik di seluruh dunia. Lebih dari 2 juta

orang membutuhkan pengobatan ke rumah sakit secara berulang dan 1 juta orang

membutuhkan pembedahan jantung untuk 20 tahun ke depan. Setiap tahun terjadi

233.000 kematian akibat penyakit jantug reumatik . Banyak orang miskin yang terkena,

menjadi cacat akibat kurangnya akses ke perawatan medis dan bedah juga biaya

mahal yang dituntut oleh penyakit. Prevalensi penyakit jantung reumatik di negara

kurang berkembang berjarak dari 20 sampai 40 per 1000 (dengan penyaringan

ekokardiografi pada anak sekolah). Insidens demam reumatik berjarak antara 13

sampai 374 per 100.000 orang dan tingkat rekurensi tinggi.

Perawatan dengan sumber yang terbatas

Penanganan PKV sering membutuhkan teknologi dan mahal. Prosedur diagnosa atau

terapi, obat-obatan, rawat inap, dan frekuensi konsultasi dengan penyedia medis

semua membutuhkan biaya besar. Pengeluaran besar untuk perawatan tersier di

negara yang kurang berkembang mungkin memiliki kontribusi besar akibat PKV. Hal ini

mungkin mengalihkan sumber daya yang langka dari kebutuhan perkembangan dan

dari rencana penanganan gangguan infeksi dan gizi yang belum selesai. Karena itu,

terdapat kebutuhan darurat untuk strategi pencegahan yang efektif dalam harga dan

pendekatan penanganan kasus yang berdasarkan bukti terbaik yang ada, dan disama-

ratakan pada keadaan setiap negara berkembang.

Penyakit infeksi dan jantung

Banyak penyakit infeksi yang melibatkan endokardium (baca endokarditis infektif, Bab

4, hal. 187-209), miokardium (baca Penyakit Otot Jantung, Bab 8 hal. 417-457), dan

perikardium (baca penyakit perikardial, Bab 9, hal 459-476). Bagian ini membahas

tentang bermacam-macam kelompok penyakit infeksi yang memiliki hubungan khusus

terhadap penyakit jantung di luar Eropa barat, seperti infeksi human immunodeficiency

virus (HIV), penyakit Chagas, difteri, sifilis, dan tetanus. Walaupun kadang terdapat

kasus yang dilaporkan, keterlibatan miokardial sangat jarang sehingga hanya memiliki

arti klinis yang kecil dalam tuberkulosis (selain perikarditis), demam tifoid, tifus belukar,

poliomyelitis, hepatitis infektif, virus pneumonia, dan infeksi saluran pernapasan lainnya.

Difteri

Kerusakan jantung pada difteri terjadi akibat sirkulasi eksotoksin yang menghambat

sintesis protein pada jaringan, dengan derajat afinitas tinggi terhadap sistem konduksi.

Miokarditis terjadi sampai pada 25% kasus difteri dan menyebabkan kematian pada

kira-kira 60%.

Pengujian patologis menunjukkan jantung yang lembek dan melebar dengan

miokardium yang tampak ‘bergaris-garis’. Gambaran mikroskopis menunjukkan ciri-ciri

adanya infiltrasi lemak pada miosit, dan tanda lain miokarditis.

Takikardia sinus, irama gallop (suara derap kuda), kardiomegali, dan hipotensi biasanya

muncul pada minggu kedua penyakit.

Penilaian abnormalitas dengan elektrokardiogram (EKG) sangat berguna dalam

diagnosa dan terbagi dalam 2 bagian:

Rekaman (tracing) menunjukkan bukti adanya kerusakan miokardial yang menyebar

: voltase rendah, perpanjangan interval QT, dan inversi gelombang T

Rekaman (tracing) menunjukkan bukti kerusakan sistem konduksi dengan semua

derajat hambatan atrioventrikular (AV). Perkembangan hambatan cabang atau

hambatan jantung keseluruhan merupakan penemuan yang tidak menyenangkan,

dan tingkat kematian yang dilaporkan beragam dari 54 sampai 100% walaupun telah

dilakukan insersi pacu jantung transvena. Adanya kerusakan miokardial dipastikan

dengan peningkatan kadar serum kreatin kinase (KK); kadar yang tinggi

berhubungan dengan prognosis buruk.

EKG pada akhirnya kembali ke normal tetapi abnormalitas konduksi dapat bertahan

sampai beberapa tahun.

Perawatan

Perawatan termasuk tindakan suportif untuk gagal jantung, antibiotik (prokain penisilin

G 600.000 U IM setiap 12 jam untuk 10 hari atau eritromisin 250-500 mg per oral setiap

6 jam untuk 7 hari) untuk mencegah infeksi sekunder dan menghilangkan organisme

difteri dalam kerongkongan, serta pacu jantung pada kasus hambatan jantung AV.

Serum antitoksik tidak diberikan pada tahap ini karena eksotoksin sudah diperbaiki dan

karena resiko reaksi fatal pada serum. Intubasi dan ventilasi dapat dibutuhkan untuk

pasien dengan bukti adanya kegagalan pernapasan.

HIV dan Sistem Jantung

Efek klinis HIV pada jantung tidak biasa terjadi bila dibandingkan dengan pengaruh

infeksi HIV pada paru-paru, saluran pencernaan, sistem saraf pusat, dan kulit. Terdapat

kesamaan pola keterlibatan PKV pada orang yang hidup di negara maju dan negara

kurang berkembang, tapi berbeda pada organisme penyebab. Gambaran utamanya

yaitu (1) efusi perikardial; (2) kardiomiopati; (3) hipertensi paru; (4) aneurisma pembuluh

besar; dan (5) komplikasi metabolik yang berkaitan dengan penggunaan obat anti-

retrovirus.

Efusi perikardial

Efusi perikardial merupakan salah satu gambaran yang muncul pada awal infeksi HIV

pada pasien yang tinggal di daerah Afrika Sub-Sahara. Sedangkan di negara barat

efusi yang besar biasanya idiopatik pada 80% pasien penderita acquired

immunodeficiency syndrome (AIDS), penyakit ini disebabkan oleh tuberkulosis pada

80% orang Afrika yang mengidap HIV. Perikarditis purulen biasa terjadi, sementara

keterlibatan Sarkoma Kaposi dan limfoma sel β jarang. Perawatan tuberkulosis

perikarditis yaitu dengan standar pengobatan anti-tuberkulosa mirip dengan yang

digunakan pada pasien tanpa HIV, dan hasil jangka pendeknya mirip. Peran steroid

pembantu belum jelas terlihat.

Kardiomiopati

Kardiomiopati ditemukan pada 50% pasien akut yang dirawat inap, dan pada 15%

pasien tak bergejala yang mengidap HIV. Miokarditis tampak pada beberapa kasus. Di

daerah barat, miokarditis berhubungan dengan virus kardiotropik, sedangkan di Afrika,

data pendahuluan menunjukkan bahwa kardiomiopati dapat berkaitan dengan infeksi

opportunistik non-virus seperti toxoplasmosis, cryptococcosis, dan infeksi

Mycobacterium avium intracellulare. Pasien positif HIV dengan kardiomiopati harus

dipertimbangkan untuk melakukan biopsi endomiokardium untuk meninjau penyebab

miokarditis yang dapat ditangani. Jika tidak, perawatan dilakukan seperti pada penyakit

gagal jantung. Prognosisnya buruk, dengan rata-rata bertahan hidup 100 hari tanpa

obat anti-retrovirus.

Hipertensi paru

Hipertensi paru yang berhubungan dengan HIV diperkirakan sebanyak 1/200, lebih

tinggi daripada 1/200.000 yang ditemukan di populasi umum. Hipertensi paru primer

ditemukan pada 0,5% pasien rawat inap AIDS dan merupakan penyebab jantung-paru

dan kematian. Patogenesisnya belum dapat dipahami.

Aneurisma arteri

Anerurisma arteri yang berhubungan dengan HIV merupakan bagian kesatuan antara

klinis dan patologis yang nyata yang berhubungan dengan penyakit HIV tahap lanjut.

Aneurisma yang berhubungan dengan HIV mengenai pasien berusia muda (rata-rata

usia 30 tahun) tanpa faktor resiko aterosklerosis, muncul paling banyak pada arteri

perifer (daerah karotis, femoral distal superfisial, dan popliteal), biasanya multipel (1-10

tiap pasien), dan dilaporkan lebih sering pada pasien berkulit hitam daripada berkulit

putih. Proses inflamasi melibatkan vasa vasorum adventitia dengan pengecualian

media dan intima. Presentasi yang paling sering yaitu massa yang nyeri dan

membesar. Diagnosa dipastikan dengan duplex sonografi atau computed sonografi

(CT). Angiografi arteri dilakukan untuk menggambarkan perluasan aneurisma.

Diperlukan tes serologi untuk sifilis, tifoid, HIV, dan penyakit autoimun. Perawatannya

yaitu dengan intervensi operatif untuk aneurisma simptomatik pada pasien dengan

resiko bedah yang dapat diterima dan angka harapan hidup yang lebih baik.

Abnormalitas metabolik

Penggunaan inhibitor protease dan nucleoside reverse transcriptase inhibitor

berhubungan dengan abnormalitas metabolik berikut: redistribusi lemak (lipodistrofi),

peningkatan jumlah kolesterol dan trigliserida, penurunan lipoprotein densitas tinggi,

gangguan toleransi glukosa, dan peningkatan lemak dalam perut. Perubahan ini

berubah menjadi peningkatan sedikit pada resiko infark miokard (IMA) dengan

penggunaan jangka panjang obat anti-retrovirus. Penting untuk memodifikasi faktor

resiko jantung dan merawat komplikasi metabolik saat terjadi peningkatan, berdasarkan

petunjuk standar pada pasien.

Penyakit Chagas dan Jantung

Penyakit Chagas merupakan miokarditis yang berasal dari parasit yaitu protozoa

Trypanosoma cruzi. Penyakit ini merupakan masalah kesehatan utama di Amerika

selatan dan tengah; 15-18 juta orang terinfeksi parasit, dan 65 juta orang beresiko.

Penyakit Chagas ditularkan dengan kontaminasi luka gigit serangga reduviid ‘assassin’

atau ‘kontak’ dengan feses serangga yang terinfeksi.

Perjalanan Penyakit

Perjalanan Penyakit penyakit Chagas dikarakteristikan menjadi tiga tahap: akut, laten,

dan kronik. Penyakit Chagas akut terjadi pada sebagian besar anak-anak kurang dari

10% kasus terinfeksi,dan fatal pada 10% kasus. Penyakit ini memiliki gejala demam,

limfadenopati, hepatosplenomegali, dan pembengkakan di wajah. Miokarditis akut

sering terjadi dan dapat menjadi fatal. Meningoensefalitis atau kejang-kejang dapat

terjadi yang sering menyebabkan gangguan mental atau fisik permanen atau kematian.

Penyembuhan seperti biasa, namun penyakit tersebut tidak bergejala selama 10-15

tahun ke depan (penyakit Chagas laten). Penyakit Chagas kronik dapat tidak bergejala,

ringan, atau diikuti dengan kardiomiopati, megaesofagus dan megakolon, dengan

akibat yang fatal. Manifestasi lambat mungkin diakibatkan karena kerusakan jaringan

otot dan ganglion saraf yang diperantarai limfosit saat tahap akut penyakit.

Trypanosoma cruzi dapat ditemukan dalam sel otot yang mengalami degenerasi,

khususnya pada atrium kanan.

Penyakit Chagas memiliki manifestasi klinis yaitu rasa sakit pada dada, penyakit sistem

konduksi simptomatik; gagal jantung parah, protraksi, kongestif, sering pada sisi kanan,

yang merupakan aturan pada kasus tahap lanjut. Hambatan bifasikular tampak pada

lebih dari 80% kasus dan kematian akibat asistol dan aritmia sering terjadi. Disfungsi

otonom sering terjadi. Aneurisma apikal dan dilatasi ventrikel meningkatkan resiko

tromboemboli dan aritmia.

Diagnosis

Penyakit Chagas dikenali dengan adanya tripanosoma dalam darah perifer atau bentuk

leishmania dalam biopsi limfa, atau dengan inokulasi/kultur hewan, xenodiagnosis

(misalnya: pasien digigit oleh serangga reduviid yang dibiakkan di laboratorium;

indentifikasi selanjutnya parasit dalam usus serangga merupakan bukti infeksi pada

host manusia), atau uji serologi (uji fiksasi komplemen Machado –Guerreiro). Foto sinar

X dada menunjukkan kardiomegali. EKG abnormal pada tahap lambat penyakit.

Gambaran ekokardiografi pada kasus tahap lanjut yaitu perluasan kardiomiopati;

hipokinesis dinding posterior ventrikel kiri dan pergerakan septum interventrikular yang

tertahan, yang berkaitan dengan adanya aneurisma apikal. Ventriculografi radionuklir

dapat menunjukkan pergerakan abnormal dinding ventrikel tanpa adanya penurunan

keseluruhan fungsi ventrikel. Scan perfusi dengan thallium-201 dapat menunjukkan

gangguan yang menetap (berkaitan dengan area fibrosis) juga bukti adanya iskemia

reversible. MRI Gadolinium dapat mengenali pasien dengan penyakit miokardial yang

lebih aktif.

Perawatan

Tidak ada terapi khusus bagi penyakit Chagas. Pemberian nifurtimox, derivat

nitrofurason jangka panjang dapat memberikan penyembuhan parasit tapi kerusakan

organ kronik tidak dapat sembuh. Gagal jantung, aritmia, dan tromboemboli dirawat

dengan perawatan biasa.

Pencegahan

Serangga Reduviid, vektor penyakit Chagas, tinggal di rumah yang tidak dibangun

dengan baik dan bangunan tambahan. Menyemprot dengan 5% γ-benzene

hexachloride merupakan cara paling efektif mengontrol vektor. Menambal retakan pada

dinding dan menyemen lantai kotor juga membantu menghilangkan vektor.

Sifilis Kardiovaskuler

Sifilis kardiovaskuler menyebabkan aneurisma torakalis, mempersempit ostia koroner,

atau insufisiensi katup aorta yang biasanya muncul 10 sampai 25 tahun setelah

dimulainya infeksi. Keterlibatan miokardium jarang terjadi. Penemuan penisilin telah

membuat penyakit ini kurang terjadi, namun penyakit ini tetap menjadi penyebab utama

PKV pada populasi miskin.

Penyakit koroner

Angina pektoris, IMA, aneurisma jantung, atau kematian mendadak dapat disebabkan

karena terlibatnya ostia koroner. Insufisiensi aorta hampir selalu terjadi. Kondisi yang

harus dicurigai yaitu saat angina pektoris terjadi pada laki-laki muda, dan saat angina

berat berkaitan dengan Insufisiensi aorta ringan yang tidak seimbang. Glyceyl trinitrate

sering kurang efektif dalam melegakan gejala. Serangan angina dekubitus jarang

terjadi. Diagnosa ditegaskan dengan serologi positif sifilis dan angiografi koroner.

Perawatan bedah yang sukses dapat dicapai dengan endarterektomi ostia aorta

koroner atau bypass graft.

Insufisiensi Aorta

Gejala yang muncul dapat seperti pada insufisiensi koroner atau gagal jantung kiri.

Tanda fisik sama seperti pada insufisiensi aorta reumatik. Hanya insufisiensi tanpa

stenosis merupakan aturannya. Karena aorta yang terbentang dan dilatasi aorta, bunyi

murmur sering lebih jelas terdengar pada dada sebelah kanan. Kadang nada murmur

diastolik (merpati mendengkur) dihasilkan dari penonjolan atau terlepasnya katup aorta.

Aneurisma aorta karena sifilis

Hal ini mempengaruhi aorta asenden dan lengkung aorta dengan frekuensi yang sama.

Aorta desendens jarang terlibat, dan yang paling jarang yaitu aorta abdominal. Tidak

jarjng untuk aorta yang terlibat pada lebih dari satu daerah pada pasien yang sama.

Aneurisma sifilis dapat ruptur tetapi tidak pernah terpotong. Manifestasi klinis

tergantung pada penekanan struktur didekatnya sehingga bagian aorta yang terlibat

bervariasi.

Aneurisma aorta asendens dinamakan sebagai ‘gejala-gejala aneurisma’

Penekanan vena kava superior – hipertrofi vena leher tanpa denyutan dengan

pembengkakan di daerah alirannya

Penekanan bronkus sebelah kanan – komplikasi pada paru-paru

Takikardi saluran keluar ventrikel kanan – tanda stenosis paru

Erosi sternum – massa superfisial yang pulsatil

Aneurisma lengkung aorta dinamakan sebagai ‘gejala-gejala aneurisma’

Penekanan jalan napas besar – batuk kering ‘seperti tiupan’, sesak nafas

Penekanan saraf laring rekuren – suara parau

Penekanan esofagus – sulit menelan

Penekanan rantai simpatik – sindrom Horner

Erosi tulang belakang dan penekanan saraf – rasa sakit tulang yang mendalam dan

terus-menerus dan rasa sakit pada akar

Aneurisma dapat dicurigai secara klinis dengan nadi dan tekanan darah yang tidak

sama pada tungkai atas atau adanya tarikan (tug) trakea. Tidak sering aneurisma

dideteksi pertama kali dengan foto sinar X toraks, dan harus dipisahkan dari massa

lainnya. Klasifikasi linear kantong aneurisma dan denyutan yang meluas pada

fluoroskopi merupakan tanda yang membantu jika ditemukan. Angiografi aorta juga

dibutuhkan dalam diagnosa.

Perawatan

Penisilin G Benzathine harus diberikan dengan dosis 2,4 juta unit setiap minggu untuk

tiga minggu berturut-turut. Saat terdapat alergi penisilin, berikan tetrasiklin 500 mg 4 kali

per hari untuk satu bulan.

Beri-beri (defisiensi tiamin)

Koenzim tiamin pyrophosphate (TPP) berperan dalam metabolisme karbohidrat melalui

dekarboksilasi asam α-keto. Tiamin juga berperan sebagai koenzim apoenzim

transketolase dalam jalan pentose monofosfat untuk glukosa. Kekurangan tiamin dapat

menyebabkan beri-beri basah atau kering. Beri-beri kering muncul dengan gangguan

saraf perifer dan otak. Bentuk basah berhubungan dengan manifestasi pada jantung.

Penyebab

Kekurangan tiamin primer disebabkan karena konsumsi yang kurang, khususnya

pada orang yang hidup dari beras giling (misalnya di negara di Asia timur).

Penggilingan menghilangkan kulit ari, yang banyak mengandung tiamin.

Kekurangan tiamin sekunder disebabkan karena (1) meningkatnya kebutuhan, seperti

pada hipertiroid, kehamilan, menyusui, dan demam; (2) gangguan absorpsi seperti

pada diare yang berlangsung lama; (3) gangguan pemanfaatan, seperti pada penyakit

hati parah; dan (4) peningkatan ekskresi urin, seperti pada terapi furosemid kronik.

Kombinasi pengurangan konsumsi, gangguan absorpsi dan penyerapan, peningkatan

kebutuhan dan kemungkinan kelainan apoenzim terjadi pada pecandu alkohol.

Pemasukan dekstrosa konsentrasi tinggi bersama dengan konsumsi tiamin rendah

dapat mempercepat kekurangan tiamin.

Beri-beri jantung (basah)

Beri-beri jantung memiliki 2 bentuk, – bentuk umum: keadaan pengeluaran tinggi atau

bentuk jarang: keadaan pengeluaran rendah (penyakit Shoshin). Pada keadaan

pengeluaran tinggi, sebelum terjadi gagal jantung, terdapat takikardia, tekanan nadi

yang besar, berkeringat, dan kulit hangat. Dengan adanya gagal jantung, orthopnoea,

pembengkakan paru dan perifer, serta vasokonstriksi perifer yang menyebabkan kaki

dan tangan menjadi dingin dan kebiruan. Hipotensi berat, asidosis laktat, tahanan

vaskular sistemik yang rendah, dan tidak adanya edema merupakan ciri-ciri keadaan

pengeluaran rendah (penyakit Shoshin). Selanjutnya, kematian terjadi dalam beberapa

jam atau hari, kecuali diberikan perawatan yang tepat. Bahkan setelah beberapa

kejadian beri-beri jantung, sangat jarang terjadi kerusakan permanen miokardial.

Beri-beri pada bayi

Beri-beri pada bayi terjadi pada bayi yang menyusui pada ibu dengan defisiensi tiamin,

biasanya antara bulan ke-2 dan ke-4 kehidupan. Ciri-cirinya yaitu gagal jantung,

aphonia, dan hilangnya refleks tendon.

Gambaran klinis

Diagnosa beri-beri harus selalu dipertimbangkan jika terdapat kasus gagal jantung pada

pecandu alkohol dimana penyebabnya tidak langsung terlihat. Gejala neurologis seperti

parastesia dan kelemahan karena neuropati perifer, dan enselopati Wernicke kadang

terlihat.

Tanda keadaan sirkulasi hiperkinetik ditunjukkan dengan tangan yang hangat,

takikardia, nadi yang menurun, dan tekanan vena jugularis yang meningkat. Tekanan

nadi luas dengan hipertensi sistolik sering ditemukan, tapi kadang hipertensi diastolik

juga muncul pada awalnya, sehingga dicurigai gagal jantung hipertensi.Jantung hampir

selalu membesar, dengan adanya irama gallop. Murmur regurgitasi atrioventrikular

dapat pula muncul, dan kekurangan trikuspid juga biasanya muncul. Kadang gagal

jantung sisi kanan mendominasi gambaran klinis dan terdapat ketidakseimbangan

edema dan hepatomegali. Pada beri-beri Shoshin, terdapat gagal jantung parah dengan

output jantung kurang, orthopnea, kongesti sistemik, dan oliguria.

Penemuan EKG: merupakan nilai yang krusial dalam diagnosa. Temuan paling sering

yaitu rekaman (tracing) normal, saat pasien sakit sangat parah. Tidak sering EKG awal

menunjukkan inverse gelombang T di atas ventrikel kiri atau kanan titik prekordial. Pada

kejadian tersebut, rekaman (tracing) rutin akan menunjukkan beberapa perubahan,

pada ventrikel kana, atau kiri, atau keduanya. Sehingga, saat pasien tampak benar-

benar sembuh, EKG sebenarnya dapat pada keadaan terburuk, yang menunjukkan

inversi gelombang T yang ekspansif dan dalam. Perubahan abnormal dapat bertahan

selama 24 jam, hari, atau bahkan minggu mengikuti penyembuhan, tapi dapat kembali

seperti semula merupakan cirinya.

Foto Sinar X toraks: Secara radiologis, terjadi beberapa perubahan yang sama-sama

mencolok. Kardiomegali dengan penonjolan aliran keluar ventrikel kanan dan kongesti

hilum dengan cepat kembali ke normal dalam seminggu atau dua minggu setelah

perawatan yang tepat.

Penemuan laboratorium: aktivitas eritrosit transketolase berkurang sebelum dan

meningkat setelah penambahan tiamin pirofosfat (efek TPP); efek TPP >15%

menunjukkan defisiensi tiamin. Sampel darah harus diambil dalam botol yang

dibungkus heparin, sebelum pemberian tiamin, dan dibawa ke laboratorium dalam es.

Peningkatan piruvat dan laktat darah dan pengurangan ekskresi tiamin urin (<50

µg/hari) juga ditemukan.

Perawatan

Perawatannya yaitu dengan tiamin 50-100mg IV atau IM segera, dan diulangi setiap

hari untuk 1-2 minggu. Respon tiamin biasanya cepat dan sempurna. Tanda diuresis,

penurunan detak jantung ukuran jantung, dan hilangnya kongesti paru dapat terjadi

dalam 12 sampai 48 jam. Namun, kematian mendadak akibat edema paru dapat terjadi,

sehingga penting untuk merawat dengan digitalis dan diuretik pada awalnya.

Tetanus

Tetanus diakibatkan oleh endotoksin (tetanospasmin) dari organisme anaerob

Clostridium tetani. Kuman yang masuk biasanya akibat adanya luka berat atau luka

yang tidak diobati, luka bakar yang diabaikan, atau terkadang sepsis akibat aborsi

inkomplit. Pada beberapa kasus (15-30%), kuman yang masuk tidak terisolasi. Program

imunisasi kesehatan masyarakat menggunakan toksoid tetanus secara dramatis

menurunkan insidensi tetanus neonatal pada berbagai daerah di dunia, namun masih

terdapat sejumlah besar kasus yang terjadi pada orang dewasa.

Gambaran klinis yang penting dalam riwayat penyakit yaitu periode waktu dari

cedera sampai onset gejala dan interval waktu antara onset gejala kaku otot sampai

onset gejala spasme otot. Pada umumnya, semakin singkat periode waktu dari cedera

sampai onset gejala dan semakin singkat interval waktu antara gejala dan spasme otot,

maka semakin berat tetanus yang akan diderita.

Klasifikasi tetanus yang paling berguna yaitu:

Ringan—kaku otot dan spasme otot ringan

Sedang—kaku otot dan/atau spasme otot disertai disfagi

Berat—spasme otot berat rekuren dan disfagia ±overaktifitas otonom

aktifitas simpatis yang berlebihan tetap menjadi penyebab utama kematian pada pasien

dengan tetanus jika kematian dini akibat obstruksi pernafasan dan kegagalan mekanis

telah dieliminasi. Sindroma aktifitas simpatis yang berlebihan mengakibatkan takikardia,

fluktuasi tekanan darah (misalnya, perubahan antara hipotensi dan hipertensi), salivasi

dan keringat berlebihan. Hilangnya cairan dapat mengakibatkan dehidrasi. Dampaknya

pada jantung dapat mengakibatkan IMA .

Pendekatan terapi yang melibatkan penggunaan sedatif berat dengan ventilasi

bertekanan positif secara intermiten telah terbukti berhasil menurunkan mortalitas

sampai 6% pada praktek klinik penulis.

Penyakit Keshan

Selenium terlibat dalam reoksidasi pada glutation yang berkurang dan memiliki

hubungan metabolik yang erat dengan vitamin E. Selenium merupakan bagian dari

enzim glutation peroksidase yang diduga menghancurkan peroksida yang berasal dari

asam lemak yang tidak tersaturasi. Defisiensi dapat terjadi pada pasien dengan

pemberian makanan parenteral secara jangka panjang. Beberapa kasus kardiomiopati

yang bersifat fatal diketahui berhubungan dengan defisiensi selenium. Di Cina,

kardiomiopati pada masa kanak-kanak yang disebut penyakit Keshan, yang namanya

diambil dari provinsi dimana penyakit tersebut ditemukan, berhubungan dengan

defisiensi selenium dan perlindungan profilaktik terhadap penyakit tersebut dilakukan

dengan menggunakan dosis 150 µg selenium/hari sebagai selenomethionin. Kadar

selenium juga ditemukan rendah pada pasien-pasien dengan kardiomiopati terkait-HIV,

yang merespon terhadap suplementasi selenium.

Kardiomiopati restriktif

Kardiomiopati restriktif (yang didiskusikan di bab lain pada buku ini) terbagi ke dalam

variasi non-obliteratif difus (misalnya, amyloidosis, hemokromatosis) dan variasi

obliteratif dimana endokardium dan subendokardium mengalami fibrosis (misalnya,

fibrosis endomiokardial). Variasi kardiomiopati restriktif obliteratif terjadi pada daerah-

daerah beriklim sedang, yang disebut endokarditis Loeffler, dan pada daerah hutan

hujan tropis yang disebut sebagai fibrosis endomiokardial (EMF). EMF tropis

mempengaruhi anak-anak dalam kelompok sosio-ekonomi sangat rendah; penyakit ini

tidak terbatas pada kelompok ras yang spesifik, karena orang-orang Eropa yang tinggal

pada daerah tropis juga terjangkit.

Telah disimpulkan bahwa endokarditis Loeffler dan EMF tropis merupakan

bagian dari penyakit yang sama, yang menimbulkan hipereosinofilia dengan penyebab

apapun, mengakibatkan cedera miokardium dalam 3 fase: fase nekrosis (miokarditis

eosinofilia dengan arteritis, yaitu endokarditis Loeffler) selama beberapa bulan pertama;

fase trombosis dengan penebalan miokardium disertai trombosis sekitar 1 tahun setelah

presentasi; dan fibrosis stadium lanjut (yaitu, EMF). Namun, terdapat beberapa

perbedaan pada presentasi klinis EMP tropis dan endokarditis Loeffler : secara

geografi, usia (endokarditis Loeffler menjangkiti pria dewasa versus EMF tropis

menjangkiti orang-orang berusia lebih muda dan anak-anak), pola keterlibatan ventrikel

(EMF tropis mempengaruhi khususnya ventrikel kanan versus Endokarditis Loeffler

mempengaruhi kedua ventrikel), dan hubungan dengan eosinofilia (Loeffler terkait

dengan hipereosinofilia vs hubungan EMF tropis dan eosinofilia, tidak dapat dijelaskan).

Fibrosis endomiokardialPatofisiologiJaringan fibrosa dan korda yang melekat pada dinding ventrikel dapat mengikat otot

papilaris. Pada kasus-kasus yang ekstrim, dimana terdapat kardiomiopati obliteratif,

kavitas ventrikel terisi penuh dengan jaringan fibrosa dan lapisan trombus. Penyakit ini

dapat melibatkan salah satu atau kedua ventrikel dan dapat dikomplikasi oleh

perikarditis, dengan efusi dan tekanan diastolik yang tinggi, yang meningkatkan

kongesti vena paru dan sistemik dengan inkompetensi katup AV.

Gejala dan tandaUmumnya, gejala penyakit menunjukkan adanya kardiomiopati kongestif, namun tanda-

tandanya menyerupai perikarditis konstriktif. Seperti kardiomiopati kongestif, pasien

datang dengan dispnea, ortopnea, dan edema perifer. Seperti pada perikarditis

konstriktif, terdapat pulsus paradoksus, peningkatan JVP dengan penurunan cepat ‘x’

dan ‘y’, bunyi jantung 3 dini, hepatomegali, dan ascites. Namun, berkebalikan dari

perikarditis konstriktif, sering terdapat murmur trikuspid dan/atau regurgitasi mitral.

Regurgitasi trikuspid berat yang sering terlihat pada fibrosis endomiokardia sisi-kanan

dapat mengakibatkan proptosis bilateral.

DiagnosisPemeriksaan EKG biasanya secara non-spesifik menunjukkan hasil yang abnormal,

dengan kompleks QRS bervoltase-rendah dan abnormalitas gelombang ST-T, dan

dapat mengindikasikan pembesaran atrium kanan dalam bentuk gelombang P dengan

puncak gelombang yang tinggi. Foto sinar X toraks dapat menunjukkan pembesaran

siluet jantung yang menyerupai efusi perikardial. Ekokardiografi menunjukkan

peningkatan obliterasi kavitas ketebalan dinding ventrikel, dan pembesaran atrium

dengan atau tanpa efusi perikardia yang sedikit. Kateterisasi jantung menunjukkan

kombinasi dari pembatasan pengisian jantung dan inkompetensi gelombang serta

penurunan besar ‘x’ dan ‘y’. Pada kasus-kasus obliterasi berat, tekanan pada atrium

kanan, ventrikel kanan, dan arteri pulmonar dapat bersifat identik, dan EKG intrakardial

mungkin diperlukan untuk menentukan posisi katup trikuspid dan pulmonar. Tekanan

nadi tipe menukik dan datar (akar kotak) sering terdapat pada kedua ventrikel.

Ventrikulografi menunjukkan atrium kanan yang sangat membesar dan hilangnya apeks

ventrikel kanan. Biopsi endomiokardial dari ventrikel kanan mungkin berguna, dengan

ditemukannya jaringan fibrosa yang berlebihan, yaitu sebuah temuan yang sangat

sugestif terhadap terjadinya fibrosis endomiokardial. Gambaran-gambaran klinis,

echokardiografi, dan hemodinamik yang membedakan antara kardiomiopati restriktif

dan perikarditis konstriktif didiskusikan pada bab perikarditis konstriktif. Namun, bentuk

gambaran dalam sindroma ini dimana tidak terdapat kardiomegali, membedakannya

dengan perikarditis konstriktif mungkin tidak dapat dilakukan. Dalam kondisi tersebut,

satu-satunya cara diagnosis yaitu torakotomi eksplorasi.

Prognosis dan penangananTidak terdapat penanganan yang spesifik terhadap fibrosis endomiokardial, dan

prognosisnya buruk (tingkat mortalitas dalam waktu 2-tahun 35-50%). Diuretik harus

digunakan dengan hati-hati karena kemampuan mereka dalam menurunkan preload

jantung dimana ventrikel yang non-kompliant tergantung pada curah jantung. Digitalis

berguna pada pasien-psaien dengan fibrilasi atrium. Agen-agen penurun afterload

jantung dapat menginduksi hipotensi berat, dan biasanya tidak memiliki nilai yang

penting secara klinis. Operasi eksisi dari fibrosis endokardium (reseksi endokardial) dan

penggantian salah satu atau kedua katup AV dapat menghasilkan perbaikan gejala,

namun terkait dengan tingginya mortalitas peri-operatif (15-25%) dan tidak memiliki

manfaat dalam tingkat harapan hidup. Transplantasi jantung merupakan penanganan

definitif EMF.

Endokarditis loefflerEosinofilia dengan penyebab apapun dapat dikaitkan dengan penyakit endomiokardia,

namun penyebab eosinofilia pada sebagian besar pasien dengan endokarditis Loeffler

tidak diketahui. Gambaran pasien yang datang umumnya seorang laki-laki berumur 40-

an tahun yang tinggal di lingkungan dengan iklim tropis dan menderita sindroma

hipereosinofilia (yaitu, eosinofilia persisten dengan ≥1500 eosinofil/mm3 selama

setidaknya 6 bulan atau seumur hidup, dengan keterlibatan organ)

Patologi Penyakit multi-organ yang melibatkan jantung, paru, sumsum tulang, dan otak.

Keterlibatan jantung sering secara biventrikular, dengan penebalan bagian inflow mural

endokardia dan apeks ventrikel. Terdapat gambaran histologis miokarditis eosinofilia,

trombosis mural, dan penebalan fibrosis endokardium.

Gejala dan tandaGejala konstitusional (demam, penurunan berat badan), batuk, dan ruam. Gejala dan

tanda gagal jantung kongestif ditemukan pada 50% pasien. Kardiomegali dan murmur

regurgitasi mitral dapat ditemukan bahkan pada pasien tanpa gejala jantung. Emboli

sistemik sering terjadi. Kematian biasanya terjadi akibat gagal jantung, sering terkait

dengan gagal ginjal, hati atau gagal nafas.

DiagnosisEKG paling sering menunjukkan gambaran perubahan gelombang ST-T non-spesifik,

namun fibrilasi atriaum dan blok berkas cabang kanan sering terjadi. Foto sinar X toraks

dapat menunjukkan adanya kardiomegali dan kongesti paru atau infiltrat paru.

Echokardiogram menunjukkan penebalan lokal dinding ventrikel kiri postero-basal,

dengan gerakan berkas katup mitral posterior yang terbatas atau tidak ditemukan;

pembesaran atria, regurgitasi katup atrioventrikular; dan biasanya dengan fungsi sistolik

yang baik (kateterisasi jantung menunjukkan gambaran hemodinamik dari kardiopati

restriktif yang tidak dapat dibedakan dari EMF topikal yang dijelaskan pada

kardiomiopati restriktif, hal. 667. Diagnosis sering dipastikan melalui biopsi

endomiokardia).

PenangananTerapi medis selama perjalanan penyakit endokarditis Loeffler dan terapi bedah selama

fase lanjut dari fibrosis yang terjadi mungkin memiliki efek positif pada gejala dan

tingkat bertahan hidup. Kortikosteroid diindikasikan pada miokarditis akut, dan bersama

dengan hidroksiurea dapat meningkatkan tingkat harapan hidup. Beberapa non-

responden telah memberikan respon terhadap pemberian interferon. Terapi jantung

dengan menggunakan diuretik, digitalis, reduksi afterload, dan antikoagulasi merupakan

terapi tambahan yang penting. Terapi bedah memberikan efek paliatif terhadap gejala-

gejala setelah tahap fibrosis telah tercapai.