refrat mimi 2
Post on 04-Jul-2015
236 Views
Preview:
TRANSCRIPT
BAB I
PENDAHULUAN
Dermoid pada hidung, glioma, dan encephalocele adalah lesi kongenital yang
terdapat pada garis tengah hidung yang mana berasal dari sistem
embryopathogenesis yang sama. Lesi ini terdiri dari berbagai derajat yang
bervariasi, dan merupakan bagian dari abnormalitas struktur yang kompleks yang
dapat melibatkan kelainan kranial. Meskipun jarang, mereka perlu diperhatikan
karena dapat menimbulkan masalah klinis dan kelainan pada struktur
perkembangan yang menarik. Anomali ini sangat signifikan karena potensi
hubungan mereka dengan sistem saraf pusat (SSP).
Semua encephalocele, dermoid, dan glioma berkomunikasi dengan SSP.
Akibatnya, tidak ada massa atau polip hidung nasal bawaan pada anak usia dini
yang harus dimanipulasi dengan cara apapun sampai hubungan pada intracranial
sistem dapat dikesampingkan. Computed tomography (CT) dan Magnetic
Resonance Imaging (MRI) adalah diagnostik pilihan, dan konsultasi bedah saraf
dapat dipertimbangkan dalam semua kasus. Pengobatan utama adalah
pembedahan. eksposur yang memadai dan hasil kosmetik merupakan faktor yang
perlu dipertimbangkan dalam memilih pendekatan terapi, dan teknik bedah mikro
dapat membantu. Dermoid harus benar-benar disingkirkan dengan cara dieksisi
sehingga dapat mencegah kekambuhannya.
1
Tabel 78,1 merangkum diagnosis, pengobatan, dan komplikasi dari hidung
anomali bawaan.
2
BAB II
KELAINAN KONGENITAL PADA HIDUNG
Embriologi
Sangat tidak mungkin untuk menjelaskan suatu sifat, lokasi, atau komplikasi
potensial yang berhubungan dengan kelainan bawaan tanpa mengetahui dan
mengkaji sebelumnya perkembangan normal dari basis kranial anterior. Dalam
perkembangannya terdapat dua proses penting:
1. Pembentukan tabung neural dari ektoderm dan
2. Migrasi sel pial neural ke mesenchyma untuk membentuk dasar tengkorak
dan struktur wajah.
Pada minggu ketiga kehamilan, saraf alur garis tengah tumbuh dan berkembang
pada sisi permukaan dorsal embrio. Struktur ectoderm ini menebal dan
memperdalam, kemudian pada akhirnya membentuk neural tube, penyatuan ini
dilakukan pada minggu keempat dan pada akhirnya akan membentuk sistem saraf.
Penutupan tabung saraf dimulai pada pertengahan bagian embrio dan berkembang
baik bersamaan pada bagian anterior dan posterior, meninggalkan neuropore pada
bagian akhirnya. Neuropore anterior diyakini terletak di lokasi tempat
tersembunyinya optik dari sphenoid; daerah tersebut terletak di bagian proksimal
neuropore yang membentuk struktur frontal, hidung, dan ethmoidal. Bersamaan,
sel pial neural di bagian lateral dari neural tube mulai bermigrasi antara yang tube
dan ektoderm ke dalam permukaan mesenchym yang pada akirnya berkembang
menjadi tulang dan tulang rawan. Daerah neuropore anterior adalah suatu daerah
tanpa sel pial neural, yang mana untuk mencapai daerah ini adalah dengan
melakukan migrasi dari tabung saraf yang lebih posterior dan lateral dari embrio.
Wilayah neuropore anterior sangat rentan terhadap kesalahan pembangunan,
daerah ini merupakan yang paling distal dari tabung neural dan juga merupakan
titik paling distal bagi migrasi sel krista neural. Mesenchym adalah bagian untuk
tumbuh dan berkembangnya tempurung kepala dan wajah, disusun oleh sel-sel
yang berasal krista neural, namun faktor-faktor yang mengatur proses
perkembangan penting dari migrasi sel-sel ini kurang dipahami. Sebagian besar
3
penelitian yang telah dilakukan pada embrio unggas atau amfibi, hanya mampu
menghasilkan sedikit hasil dari sistem yang terdapat pada mamalia. Walaupun
masih harus belajar tentang faktor selular dan kimia yang kompleks yang dapat
mengendalikan perkembangan embrio, jelas bahwa bagian tertentu dari matriks
ekstraselular dan sel sendiri dapat memegang peranan penting. Penelitian dengan
embrio anak ayam telah menunjukkan bahwa perubahan dalam sifat adhesi sel sel
pial neural dapat mengubah migrasi dan protein dalam matriks ekstraseluler
mungkin memiliki peran permisif atau induktif dalam migrasi
Apa pun prosesnya, sekali sel saraf dapat mencapai tujuan mereka, mesenchym
akan mulai mengatur dan mengkondensasinya menjadi elemen-elemen
mesodermal di berbagai pusat, yang kemudian berfusi dengan satu sama lainnya.
Sebelum penutupan, terdapat ruang potensial antara pembentukan tulang dan
tulang rawan di daerah yang baik. Ruang antara tulang frontal dan hidung disebut
nasofrontalis fonticulus, dan ruang antara tulang hidung dan kapsul hidung (yang
akan membentuk tulang rawan hidung dan septum dan terus menjadi labirin
ethmoidal) dikenal sebagai ruang bunyi hambat pranasal. Ruang antara tulang
frontal dan ethmoid disebut foramen sekum dan berlanjut dengan ruang pranasal
(Gbr. 78,1). Semua telah didirikan untuk membuat jaringan fibrosa (2) . Ruang ini
biasanya beroblitarasi selama perkembangan janin. Harus jelas bahwa pada tahap
awal perkembangan terdapat hubungan yang erat antara neuroectoderm dan
permukaan ektoderm sebelum mesenchym menebal dan berkembang menjadi
struktur yang memisahkan lapisan ini. Hal ini terjadi, terutama pada saat
timbulnya jarak pada pembentukan tulang.
4
GAMBAR 78,1. J: anatomi janin normal. 1 tulang rawan, frontal, 2, nasofrontalis
fonticulus, 3, tulang hidung, 4, tulang hidung, 5, ruang bunyi hambat pranasal; 6,
kapsul hidung; 7, dura. B: Normal penutupan fonticulus, foramen sekum, dan
ruang bunyi hambat pranasal. C: Paten foramen sekum dengan fistula ke
punggung hidung melalui ruang bunyi hambat pranasal. D: fonticulus Paten dan
saluran sinus ke kulit glabellar.
I. Nasal dermoid
Istilah Dermoid pada hidung digunakan untuk menggambarkan berbagai anomali
pada hidung. Berasal dari epitel yang terdapat pada bagian punggung hidung yang
membentang dari kulit punggung hidung melalui septum ke dura dan sangat
jarang sampai ke ventrikel otak. Pelebaran yang bervariasi pada berbagai saluran
disebut kista dermoid, namun patologi dasarnya adalah saluran yang melebar pada
kulit. Histologis kista ini dapat berisi epitel dan organ kulit lainnya seperti
rambut, akar rambut, dan kelenjar keringat dan sebaceous. Keragaman komposisi
ini merupakan tolak ukur yang dapat membedakan kista dermoid inklusi
epidermis simpleks. Beberapa massa dermoid dapat terlihat didalam hidung,
septum, atau rongga intrakranial tanpa saluran sinus.
5
Embriologi
Hal ini secara luas disepakati bahwa dermoid adalah kelainan bawaan. Banyak
teori telah dikemukakan untuk menjelaskan proses terjadinya dan lokasinya. Teori
paling sederhana menunjukkan bahwa dermoid adalah sekelompok epitel yang
terjebak pada saat proses fusi ectodermal (3). Teori ini akan menjelaskan beberapa
jenis dermoid sederhana yang dapat terjadi walaupun tidak berhubungan dengan
adanya saluran. Teori lain mengemukakan bahwa lapisan tengah septum hidung
yang terdapat pada janin merupakan perpanjangan dari dura dan struktur
ectodermal. Pada umumnya lapisan ini akan beroblitarasi dan menyatu sebagai
septum dan pada akirnya mengalami proses penulangan. Kegagalan pada
ektoderm dalam septum akan menghasilkan saluran sinus atau kista yang nantinya
terhubung ke dura atau ventrikel otak.Teori yang paling banyak diterima adalah
yang berfokus pada ruang pranasal dan fonticulus dan kedekatan dari
neuroectoderm pada proses awal pembentukan kulit (2,3,5). Jika terdapat
tambahan pada kulit jaringan fibrosa kapsul hidung di ruang pranasal atau di
fonticulus, unsur epidermis dapat ditarik di bawah tulang dan menjadi
berkembang membentuk sebuah saluran. Jika lampiran ke dura ada di daerah yang
sama, saluran bisa mengembang antara kulit hidung dan dura yang melewati
ruang pranasal ke foramen sekum atau melalui fonticulus. Tulang kemudian
menjadi padat di sekitar saluran (Gambar 78.2C dan Gambar 78.2D).. Kista dapat
berkembang pada setiap lokasi sepanjang saluran tersebut, termasuk intracranial.
GAMBAR 78,2. Pit di punggung hidung. Anak ini memiliki riwayat berulang
drainase. Mungkin tidak ada teori tunggal yang dapat menjelaskan semua kasus
6
dermoid. Sebaliknya, lebih mungkin bahwa terdapat penjelasan tertentu dari
berbagai teori-teori mengenai lesi dermal yang berbeda - beda.
Presentasi Klinis
Kista dermoid dan sinus umumnya terjadi pada garis tengah hidung. Mereka bisa
tampak sebagai sebuah lubang (Gambar 78,2), sebuah saluran fistulous, atau
massa yang bisa terdapat didaerah mana saja, mulai dari ujung hidung sampai ke
glabella. Histologis, dermoid khas juga ditemukan dalam alur nasomaxillary dan
ujung hidung namun biasanya tidak memiliki saluran sinus dan memiliki
signifikansi klinis yang berbeda. Dermoid biasanya jarang, dan biasanya tidak
terdapat hubungan dengan kelainan bawaan. Meskipun adanya laporan dapat
terjadi sporadis dalam keluarga, dermoid umumnya tidak dianggap sebagai suatu
herediter (6,7). Rambut atau bahan sebaceous mungkin menonjol dari pit, dan
pasien dapat ditemukan dengan riwayat drainase yang berulang (Gbr. 78,3),
infeksi, dan mungkin bahkan meningitis. Dermoid yang terletak pada septum
dapat dijumpai dengan pembengkakan internal yang ada dalam septum atau tepat
di septum hidung.
GAMBAR 78,3. Kista dermoid sinus yang terinfeksi.
Lokasi dan penampilan dari lesi hidung tidak memberi petunjuk pada kedalaman
penetrasi dari saluran sinus yang terkait. Meskipun dermoid paling sering berakir
dalam sebuah saluran subkutan tunggal, namun ini memungkinkan dapat terjadi
7
pada beberapa saluran lainnya. Selain itu, keterlibatan yang lebih jauh, dapat
terjadi sampai dengan 45% dari pasien, dan penyuluhan intracranial telah dicatat
dalam 25% sampai 30% kasus (2,8,9). Jika tidak ada saluran yang mendalam,
penetrasi akan berlanjut sampai ke hidung di daerah pertemuan antara tulang
hidung dan kartilago lateral atas. Saluran tersebut kemudian terbungkus dalam
septum dan dapat berlanjut sampai kelapisan cribiform yang kemudian akan
memasuki dasar tengkorak di foramen sekum yang hanya di bagian anterior crista
galli. Saluran tersebut dapat berpotensi melebar, jika saluran tersebut memiliki
potensinya. Beberapa dermoid memiliki saluran yang dapat menembus tengkorak
antara tulang frontal dan hidung, dan beberapa mungkin dapat menggabungkan
kedua jalur tersebut. Hal ini diyakini bahwa karena unsur ectodermal menumpuk,
kista dermoid berkembang seiring dengan waktu. Ketika suatu massa nasal terkait
dengan fistula kulit diteliti,
diagnosis dermoid dapat menjadi jelas. Namun, diagnosis diferensial pada pasien
dengan massa yang terdapat pada hidung atau septum adalah hemangioma, kista
epidermoid, glioma, atau encephalocele.
Evaluasi
Radiologi memiliki peranan penting dalam mempelajari tingkat lesi dan yang
paling penting dalam menilai kemungkinan keterlibatan intrakranial sebelum
pengobatan dilakukan. CT dan MRI adalah pencitraan pilihan yang dapat
menghasilkan informasi yang berbeda. CT digunakan untuk melukiskan anatomi
tulang dari dasar tengkorak. Temuan pada CT dapat memperlihatkan adanya
keterlibatan, namun, ekstrakranial oleh dermoid tersebut meliputi pembengkakan
fusiform atau bifidity dari tulang yang ada pada septum hidung, pelebaran kubah
hidung, atau erosi glabellar. Sebuah paten foramen sekum dan crista galli bifida
menyarankan keterlibatan intracranial, pada beberapa kasus, massa fosa anterior
dapat ditemukan di daerah anterior crista galli. Temuan radiografi belum dapat
dipastikan sepenuhnya sebagai diagnostik, karena cacat dari crista galli dan
patensi dari foramen sekum mungkin hadir tanpa komponen intrakranial dari
8
dermoid tersebut. Dengan temuan seperti di daerah crista galli, dapat
menimbulkan adanya kemungkinan yang berhubungan dengan massa intracranial.
Menginterpretasikan temuan radiografi pada anak-anak sangat sulit karena septum
nasal hidung yang menebal dan kubah yang meluas adalah gambaran yang
normal. MRI semakin banyak digunakan untuk mendapatkan hasil yang sangat
baik pada gambar massa jaringan lunak. Selain itu, dapat juga untuk visualisasi
dari seluruh kista dan saluran pada bidang sagital langsung. Salah satu atau kedua
teknik pencitraan tersebut diperlukan sebelum perawatan dermoid dilakukan.
Pengobatan
Dermoid mungkin akan menjadi rumit dikarenakan oleh infeksi lokal yang
berulang atau bahkan meningitis. Juga, deformitas kosmetik mungkin progresif
akibat kista meluas. Sementara pengobatan dapat dilakukan dengan insisi dan
drainase, tetapi ini harus dilakukan dengan sangat hati-hati. Seluruh saluran harus
dipotong dengan cermat untuk mencegah terulangnya kista dermoid.
Dokter bedah harus ingat bahwa hampir setengah dari lesi ini dapat menembus ke
dalam tulang hidung dan terhubung ke dura; pendekatan bedah harus
direncanakan. Bartlett et al dan Posnick et al mengamati bahwa keterlibatan
intrakranial tidak terjadi jika massa tersebut berada di atas sutura nasofrontal.
Pada penderita yang memiliki kecurigaan tinggi adanya ekstensi intrakranial
(yakni, temuan radiologis sugestif atau riwayat meningitis), pendekatan
kraniofasial harus direncanakan. Saluran yang melewati foramen sekum untuk
dapat masuk ke intracranial sehinnga dapat menuju ruang potensial antara lapisan
dari cerebri falx yang selanjutnya menuju ke anterior crista galli. Jika ada massa
di daerah ini, sebagian besar penulis percaya bahwa craniotomy harus dilakukan
pertama, eksisi dilakukan pada bagian ekstrakranial. Kebanyakan dermoid tidak
memiliki hubungan intrakranial dan aman mendekati eksternal. Kami percaya
bahwa sayatan vertikal di garis tengah punggung hidung adalah pendekatan yang
paling efisien untuk dermoid ekstrakranial. Dapat memberikan hasil kosmetik
yang baik, dan insisi affords eksposur yang sangat baik dapat menghilangkan lesi
yang dalam untuk memperpanjang tulang hidung. Medial osteotomy dan
9
outfracturing tulang hidung pada kasus ini mungkin perlu dan mudah dilakukan
dan diperbaiki melalui sayatan vertikal. Suatu pendekatan operasi hidung
eksternal, yang dapat diperpanjang dengan sayatan paraoral, telah ditawarkan
sebagai pendekatan alternatif untuk dermoid, namun hasil kosmetik yang sangat
baik harus ditimbang terhadap eksposur terbatas menawarkan pendekatan ini.
Pendekatan flap bicoronal mungkin juga berguna untuk dermoid pada akar
hidung. Dalam semua kasus, lubang hidung dipotong dengan ellips kulit dalam
kontinuitas dengan saluran sinus. Teknik bedah mikro, termasuk penggunaan
latihan otologic berkecepatan tinggi, sangat membantu pembedahan akurat dalam
saluran sinus. Selain itu visualisasi dengan mikroskop binokuler sangat diperlukan
pada pembedahan tertentu. Jika sudah ditemukan saluran untuk memperluas dasar
tengkorak, dokter bedah harus menentukan apakah itu adalah sebuah band fibrosa
sederhana yang dapat dengan aman diamputasi tanpa risiko kekambuhan atau
cerebrospinal fluid (CSF) kebocoran atau apakah itu suatu tangkai epitel berlapis.
Ini bisa dicapai dengan tangkai bagian beku pada saat operasi. Adanya epitel
dalam tangkai di dasar tengkorak merupakan jaminan untuk pendekatan
intracranial yang lengkap dan aman bagi seluruh saluran.
Kecacatan kosmetik yang disebabkan baik oleh kista itu sendiri atau karena
metode penghapusan kista tersebut, setiap upaya untuk mengganti dan akurat
menyetel kembali tulang hidung dibuat. Jika rekonstruksi sekunder diperlukan,
harus ditunda sampai pertumbuhan hidung selesai. Para pasien dan orang tua
mereka harus diberi konseling tentang bekas luka, deformitas hidung, dan dan hal-
hal yang dibutuhkan untuk bedah rekonstruksi. Waktu operasi ini tidak begitu
penting kecuali dalam kasus-kasus yang jarang terjadi dan adanya komplikasi
yang disebabkan oleh meningitis. Karena kista cenderung dapat meluas seiring
dengan waktu maka dapat menyebabkan deformitas yang progresif, pembedahan
dalam 2 atau 3 tahun pertama kehidupan direkomendasikan. Dermoid berkaitan
dengan massa intrakranial yang mengkhawatirkan, dan penanganan yang paling
baik adalah dilakukan pada waktu yang lebih awal.
10
2. GLIOMA DAN ENCEPHALOCELE
Glioma dan encephalocele dianggap bersama-sama karena memiliki penampilan
yang sama secara klinis , histologi, dan embriogenesis. Glioma adalah
unencapsulated sel glial yang terdapat dalam matriks jaringan ikat yang dapat
sampai ke lapisan dura. Mereka jelas kongenital dan tidak neoplastik.
Encephalocele adalah herniasi dari meninges dengan atau tanpa jaringan otak
melalui dasar tengkorak dan dapat berhubungan dengan CSF yang terdapat pada
ruang subarachnoid.
Embriologi
Berbagai teori telah diusulkan untuk menjelaskan glioma. Beberapa percaya
bahwa mereka adalah jaringan glial asing yang berasal dari penciuman yang
dipatahkan akibat berfusinya dan mengerasnya lempeng cribiform. Teori ini juga
menyebutkan bahwa glioma adalah hasil dari evolusi yang salah, kemudian
berkembang menjadi jaringan saraf pada lokasi ektopik (Gbr. 78,4). Kemungkinan
besar, glioma dan encephalocele yang perkembangannya terkait, dengan glioma
mewakili encephalocele (Gambar 78,4). Spekulasi ini didukung oleh fakta bahwa
beberapa glioma menyimpan lampiran berserat ke SSP. Mereka juga telah
dilaporkan di daerah extranasal seperti lintasan, langit-langit, dan nasofaring,
semua lokasi yang terkenal untuk encephalocele.
11
GAMBAR 78,4. A: Normal anatomi. 1 tulang rawan, frontal, 2, nasofrontalis
fonticulus, 3, tulang hidung, 4, tulang hidung, 5, ruang bunyi hambat pranasal; 6,
kapsul hidung; 7, dura. B: herniasi dura dan jaringan glial (encephalocele) melalui
fonticulus. C: Penutupan tulang untuk membentuk glioma. D: glioma Intranasal
dengan koneksi ke sistem saraf pusat.
Ada dua teori utama pembentukan encephalocele. Yang pertama mengusulkan
pemisahan tidak lengkap dari neural tube ditutup dari permukaan ektoderm,
sehingga penghalang mekanik untuk migrasi sel puncak neural dan kurangnya
resultan pembentukan tulang di daerah tersebut. Ini tidak terjadi pada neuropore
tapi hanya terjadi disepanjang garis penutupan tabung saraf (misalnya, sumbu
dorsal). Teori kedua tempat penekanan lebih besar pada kegagalan keterlambatan
migrasi sel pial neural untuk tujuan normal. Seperti yang telah kita ketahui
sebelumnya, sel pial neural harus bermigrasi ke daerah kranial anterior, dan garis
tengah merupakan titik terjauh dari migrasi ini. Meskipun sifat gangguan utama
dalam migrasi tidak diketahui, itu adalah spekulasi bahwa kegagalan migrasi akan
mengakibatkan wilayah mesenchyma tanpa sel krista neural yang diperlukan
untuk pembentukan tulang normal, menyebabkan cacat dalam tempurung kepala.
Secara teoritis, jika migrasi tertunda, pembentukan tulang normal selanjutnya bisa
mengamputasi jaringan saraf dan pembentukan gliomas.
Presentasi Klinis
Glioma adalah suatu massa yang biasanya timbul di awal kehidupan tetapi dapat
juga timbul pada usia dewasa. Mereka dapat bermanifestasi sebagai extranasal
massa, massa intranasal, atau keduanya. Tidak seperti dermoid, mereka tidak
secara rutin terjadi pada garis tengah, dan tidak menyambung ke saluran sinus
yang bermuara ke kulit. Kulit di atasnya mungkin terdapat seperti massa, dan
dapat melekat pada massa tersebut .Mereka adalah massa noncompressible yang
tidak berkembang dengan keras dan tidak bertransiluminasi. Eksternal glioma
hidung adalah yang paling umum (60%). Mereka biasanya ditemukan di glabella
tetapi dapat hadir sebagai massa lateral hidung. Tiga puluh persen dari glioma
12
hadir sebagai intranasal massa sepihak yang mungkin prolaps dari nares, dan
sisanya 10% eksternal dan menggabungkan komponen intranasal. glioma
Intranasal melekat pada turbinate menengah atau lebih tinggi di lateral hidung dan
dapat bersamaan dengan polip. Intranasal gabungan dan lesi extranasal adalah
berbentuk halter, dengan bagian yang menghubungkan dan melewati
persimpangan tulang rawan lateral atas dan tulang hidung. Secara keseluruhan,
15% dari glioma terhubung dengan dura (15,19). Meskipun ini jarang terlihat
pada lesi extranasal, hampir sepertiga dari mereka yang memiliki komponen
intranasal. Beberapa bagian ini berhubungan dengan CSF yang mengandung
ruang subarachnoid. Ada laporan bahwa CSF mengeluarkan glioma tanpa
sambungan yang jelas ke SSP, tetapi dalam keadaan demikian kita dapat membuat
evaluasi diagnostik. Ketika terdapat hubungan, maka dapat terjadi baik melalui
foramen sekum atau antara tulang frontal dan hidung. Dengan demikian, glioma
dapat hadir dengan rhinorrhea CSF atau meningitis. Baik dengan faktor keluarga
atau sebuah hubungan kelainan bawaan lain telah ditunjukkan pada glioma hidung
Glioma harus dibedakan dari encephalocele karena pengobatan dan prognosis
sangatlah berbeda. Encephalocele adalah kelainan yang lebih serius yang terdiri
dari jaringan prolaps melalui cacat dalam tempurung kepala dan dalam kontinuitas
dengan SSP. Mereka mungkin harus diklasifikasikan menurut isi kantung hernia:
Meningocele mengandung meninges, dan encephalocele mengandung meninges
dan jaringan glial. Dengan konvensi, bagaimanapun, semua disebut sebagai
encephalocele. Mereka juga sering diklasifikasikan berdasarkan lokasi lesi yang
berada di dasar tengkorak, sehingga, mereka bisa berlokasi di oksipital, sincipital,
atau basal. Variasi oksipital dapat berlokasi di atas tengkuk dan berada di luar
cakupan diskusi ini. Varietas sincipital atau basal terjadi di dalam atau di dekat
hidung. Encephalocele Sincipital juga dikenal sebagai encephalocele
frontoethmoidal karena selalu terdapat cacat dasar tengkorak antara tulang frontal
dan ethmoid di foramen sekum, yang terletak tepat di sebelah anterior cribiform
plate. Encephalocele Sincipital dapat dibagi lagi menjadi :
13
1. Nasofrontal (Gbr. 78.5B): kantung ini akan langsung melewati bagian depan
menuju antara tulang frontal dan hidung. Tulang hidung yang normal, tetapi dapat
turun ke bagian bawah. Dinding medial orbit dapat pindah kelateral oleh karena
massa. Lesi ini berlokasi di glabella.
2. Nasoethmoidal (Gbr. 78.5C): Setelah meninggalkan kranium melalui foramen
sekum, kantung menuju ke bagian bawah. Di bawah tulang hidung dan di atas
lateral kartilago atas terlihat sebagai massa pada hidung lateral. Tulang frontal dan
hidung dan proses frontal dari rahang adalah normal dan bentuk atapnya saja yang
cacat. Lantai yang cacat adalah tulang rawan septum nasal atas yang terdistorsi
oleh massa.
GAMBAR 78,5. A: Normal anatomi. B: encephalocele Nasofrontal, dengan cacat
yang kurus di atas tulang hidung. C: Nasoethmoidal encephalocele, dengan cacat
tulang di bawah tulang hidung. E, tulang ethmoid; M, rahang; N, tulang hidung,
NC, tulang rawan hidung.
3. Nasoorbital: Melalui lesi dasar tengkorak yang sama, kantung meluas di bawah
tulang frontal dan hidung kemudian menonjol melalui lesi di dinding medial orbit.
Ada empat jenis encephaloceles basal :
14
Transethmoidal: kantung hernia tersebut melewati lesi yang berada pada
cribiform plate sampai ke meatus superior dan medial, kemudian meluas ke
tengah turbinate.
Sphenoethmoidal: sac membentang melalui lesi cranial antara sel ethmoidal
posterior dan sphenoid untuk berada di nasofaring .
Transsphenoidal: kantung ini menjorok melalui kanal craniopharyngeal paten
untuk berada dalam nasofaring tersebut.
Sphenomaxillary: encephalocele herniates melewati fisura orbital superior dan
kemudian melewati fisura orbital inferior untuk berada dalam fosa
sphenomaxillary. Encephalocele oksipital yang paling umum (75%), diikuti
oleh kelompok sincipital (15%), dimana varian nasofrontal adalah yang paling
umum (21%). jenis basal jarang, dengan tipe transethmoidal yang paling
umum dari grup ini (20%). Kebanyakan sincipital encephaloceles hadir
sebagai massa kompresibel lembut diatas glabella. Biasanya, mereka
digambarkan sebagai massa yang berdenyut, dan mereka dapat menjadi
meluas dengan menangis atau mengedan atau dengan kompresi dari vena
jugularis (Furstenberg test). Tidak ada bentuk yang dapat hadir,
bagaimanapun, dan mereka mungkin muncul hanya sebagai suatu massa. Ada
laporan dari bekas luka ini bawaan dari massa. Jenis basal biasanya
menunjukkan sedikit bukti eksternal dari kehadiran mereka, kecuali mungkin
adanya pelebaran akar hidung dan hypertelorism. Ini biasanya timbul dengan
gejala yang berhubungan dengan sumbatan hidung (3 pasien). Encephalocele
Intranasal mungkin mirip polip tetapi, tidak seperti polip, terletak medial ke
tengah turbinate dan sangat erat dengan septum hidung daripada hidung
lateral. Hal ini berbeda dengan glioma, yang sering pada daerah lateral.
Bentuk-bentuk ini juga ditunjang dengan fakta bahwa polip sangat jarang
pada anak-anak, akan membantu mencegah terjadinya ketidakpastian.
Encephalocele Intranasal mungkin atau mungkin tidak kompresif. Mereka
juga dapat tampak sebagai massa nasofaring dan dapat keliru dengan jaringan
adenoide.
Meskipun tampaknya tidak menjadi insiden keluarga untuk encephaloceles, ini
15
dihubungkan dengan kelainan bawaan yang signifikan dalam 30% sampai
40% kasus. Telah diamati bahwa encephalocele yang ditularkan melalui
tulang sphenoid memiliki insiden tertinggi anomali serius. Anomali ini dapat
mengenai berbagai tingkat hidrosefalus, kelainan otak, kelainan optik, dan
median fitur wajah sumbing. Tergantung pada jumlah dan lokasi hernia
jaringan otak dan juga pada kelainan yang terkait, prognosis dapat berkisar
dari yang sangat baik sampai buruk.
Evaluasi
Setiap anak dengan massa nasal eksternal atau internal akan membutuhkan
evaluasi radiologi yang sangat hati-hati. Tidak semua massa hidung dapat
dianggap sebagai polip sederhana. Karena risikonya dapat menyebabkan
meningitis. Aspirasi atau biopsi dari massa merupakan kontraindikasinya.
CT dan MRI adalah terapi pilihan. Pasien dengan glioma biasanya tidak memiliki
bukti dehiscence tulang tempurung kepala. Massa seperti dehiscence dianggap
sebagai suatu encephalocele. Temuan lain yang terkait dengan beberapa
encephalocele adalah posisi rendah dari atap ethmoid relatif ke orbit. CT
merupakan pilihan terbaik untuk mendeteksi kelainan tulang, tetapi MRI unggul
secara akurat untuk menunjukkan massa jaringan lunak ke SSP.
Pengobatan
Lesi yang memiliki potensi yang berhubungan dengan otak harus ditangani
bersama oleh Dokter Ahli THT dan ahli bedah saraf. Glioma harus benar-benar
diambil bila memungkinkan untuk meminimalkan kemungkinan deformitas
kosmetik dan risiko meningitis. Encephalocele berkembang seiring dengan waktu,
dan ini telah terbukti menyebabkan hidrosefalus yang dapat menyebabkan
peningkatan herniasi jaringan otak ke dalam kantung dan deformitas kosmetik
progresif. Selain itu, risiko meningitis tetap ada. Semua faktor diterapi secara
cepat. Glioma Extranasal dapat ditangani melalui insisi standar eksternal,
tergantung pada lokasi massa. Gabungan atau lesi massa intranasal dapat
ditangani melalui rhinotomy lateral. Teknik bedah mikro dapat berguna. Angka
16
kekambuhan dari glioma pada kulit di atasnya telah banyak dilaporkan, dan
sebaiknya kulit di atasnya harus diambil sebesar yang ada hubungannya dengan
glioma itu sendiri. Jika tangkai meluas ke dasar tengkorak, dokter bedah harus
menentukan apakah itu hanya sebuah band fibrosa atau ada keterlibatan dari
jaringan saraf. Jika jaringan glial teridentifikasi dalam satu tangkai di dasar
tengkorak, massa harus ditangani seperti encephalocele yang telah dijelaskan
sebelumnya. Manajemen encephalocele dan glioma diduga memiliki hubungan
intrakranial terutama bedah saraf, dengan eksisi komponen ekstrakranial
dilakukan setelahnya. Glioma tidak dicurigai memiliki hubungan dengan
intracranial. Sehingga tengkorak dapat didekati secara eksternal sebagai prosedur
utama, bantuan bedah saraf tersedia jika itu menjadi perlu.
17
BAB III
KESIMPULAN
Dermoid hidung, glioma, dan encephalocele adalah lesi yang berasal dari
embryopathogenesis dan banyak menimbulkan masalah manajemen yang sama
karena hubungannya dengan SSP. Dermoid hidung berasal dari saluran pendek
epitel berlapis yang berada di bagian punggung hidung yang membentuk saluran
dari kulit hidung melalui dura. Rambut atau bahan sebaceous dapat menonjol
keluar dari kulit lubang hidung.
Studi radiografi sangat penting untuk menentukan derajat ekstensi intrakranial
dari dermoid hidung dan prosedur pembedahan yang tepat untuk manajemen
penanganannya.
Glioma hidung adalah noncapsul sel glial dalam matriks jaringan ikat yang
dapat meluas sampai kelapisan dural.
Encephalocele adalah herniasi dari meninges dengan atau tanpa jaringan otak
melalui dasar tengkorak dan dapat berhubungan dengan CSF yang terdapat pada
ruang subarachnoid.
Glioma adalah suatu massa yang biasanya timbul di awal kehidupan tetapi dapat
juga timbul pada usia dewasa. Mereka dapat bermanifestasi sebagai extranasal
massa, massa intranasal, atau keduanya.. Eksternal (biasanya glabellar) glioma
lebih umum (60%); hanya 15% dari glioma berhubungan dengan dura.
Sincipital (frontoethmoidal) encephalocele dapat hadir dalam tiga pola:
nasofrontal (glabellar), nasoethmoidal (lateral hidung), atau nasoorbital (ke orbit).
Encephalocele biasanya merupakan massa kompresible lembut yang berdenyut
atau dapat meluas dengan menangis atau tegang. encephalocele Intranasal dapat
menyerupai polip hidung.
CT dan MRI adalah pilihan untuk studi glioma dan encephalocele. Dehiscence
yang datar menunjukkan encephalocele dan bukan suatu glioma. Eksisi bedah
adalah pengobatan pilihan untuk dermoid, glioma, dan encephalocele.
DAFTAR PUSTAKA
18
Arsyad, Efiaty dkk. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok
Kepala Leher. Edisi ke -5. FKUI. Jakarta : 2001.
Boies, Lawrence dkk. Buku Ajar Penyakit THT. Edisi ke-6. Penerbit Buku
Kedokteran EGC. Jakarta :1994
Byron, MD. Baily. Otolaryngologi Head and Neck Surgery. Edisi ketiga. 2001
Mansjoer, Arief dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi Ketiga. Jilis Satu. Media
Ausculapius Fakultas Kedokteran Universitas Kedokteran Indonesia 2001.
http://emedicine.medscape.com/article/837236-overview
http://www.shahfacialplastics.com/congenital-anomalies.html
19
top related