penyakit-penyakit jantung kongenital

PENYAKIT-PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL

Disediakan Oleh : Nassruto

Structures of the Heart LV = Left VentricleRV = Right VentricleLA = Left AtriumRA = Right AtriumAS = Atrial SeptumVS = Ventricular Septum Valves1 = Tricuspid Valve2 = Pulmonary Valve3 = Mitral Valve4 = Aortic Valve Blood VesselsAo = AortaPA = Pulmonary ArterySVC = Superior Vena CavaIVC = Inferior Vena Cava

Structures of the Heart LV = Left VentricleRV = Right VentricleLA = Left AtriumRA = Right AtriumAS = Atrial SeptumVS = Ventricular Septum Valves1 = Tricuspid Valve2 = Pulmonary Valve3 = Mitral Valve4 = Aortic Valve Blood VesselsAo = AortaPA = Pulmonary ArterySVC = Superior Vena CavaIVC = Inferior Vena Cava

Structures of the Heart LV = Left VentricleRV = Right VentricleLA = Left AtriumRA = Right AtriumAS = Atrial SeptumVS = Ventricular Septum Valves1 = Tricuspid Valve2 = Pulmonary Valve3 = Mitral Valve4 = Aortic Valve Blood VesselsAo = AortaPA = Pulmonary ArterySVC = Superior Vena CavaIVC = Inferior Vena Cava

PENYAKIT-PENYAKIT JANTUNG

KONGENITAL.

2 jenis:1. Penyakit Jantung Asionatik

• Ventrikular septal defect (VSD)• Atrial Septal Defect (ASD)• Atrioventrikular Septal Defect• Coartation of Aorta• Patent Duktus Arteriosus (PDA)

PENYAKIT-PENYAKIT JANTUNG

KONGENITAL.

2 jenis:2. Penyakit Jantung Sianotik

• Tricuspid Atresia• Pulmonary Atresia• Tetralogy of Fallot• Transposition of great Arteries (TGA)• Total Anamalos Pulmonary Venous Return (TAPVR)

Septal Defect.

• Penyakit yang semula jadi.• 1 % kelahiran hidup.• Etiologi tidak diketahui.

Septal Defect.

• Atrial Septal Defect.

• Ventricular Septal Defect.

Artial Septal Defect (ASD)

Definisi. Keadaan penyakit jantung kongenital , kecacatan berlaku pada septum artium.

Lebih berlaku dikalangan kanak-kanak perempuan.

Atrial Septal Defect.

• Jenis-jenis.1.‘Ostium secundum’ – kecacatan di bhg

septum atrium.

Atrial Septal Defect.

• Jenis-jenis.2.‘Ostium primum’ – kecacatan berlaku di

pertengahan septum yg berdekatan injap mitral & tricuspid.

Atrial Septal Defect.

• Jenis-jenis.

3.‘Sinus venosus defect’ – kecacatan di bhg atas septum atrium berdekatan dgn superior vena cava.

Atrial Septal Defect.

Patofisiologi.Kecacatan berlaku diseptum atrium. darah mengalir dari atrium kiri ke atrium

kanan & ventrikal kanan seterusnya ke paru-paru.

tekanan dari pengaliran darah bertambah .

Patofisiologi.( Samb)Hipertropi ventrikal kanan dan peningkatan pengaliran darah ke paru-paru.

Senang dijangkiti kuman.(infeksi pulmonari)

Jantung perlu bekerja lebih.Kegagalan tugas jantung.(Heart Failure).

Artial Septal Defect (ASD)

Manifestasi Klinikal.• Tiada simptom bertahun-tahun.• Selalunya dikesan melalui pemeriksaan rutin = X-Ray

dada.• Sekiranya keadaan teruk , tanda-tanda kegagalan jantung

& aritmia dikesan.

Artial Septal Defect (ASD)

Tanda-tanda Fizikal.1. Kedengaran bunyi degupan jantung

abnomal – ‘second sound’.2. ‘Systolic murmur” pada kawasan injap

pulmonari.3. Kanak-kanak yang mempunyai “shunt” yg

besar, dystolic murmur dikesan pada injap tricuspic .

Artial Septal Defect (ASD)

Investigasi.• CXR = kebengkakan jantung ® , arteri

pulmonari membengkak.• ECG = RBBB, right axis deviation.• Echo = Dilatasi ventrikel kanan.• Cardioangiography = mengesan jenis ASD

dan regurgitasi berkaitan.

Artial Septal Defect (ASD)

Rawatan. Melakukan pembedahan

sekiranya “shunt” adalah besar.

Prognosis ASD. Baik sekiranya kecacatan

dikesan awal dan rawatan melalui pembedahan.

Ventricular Septal Defect (VSD).

• Penyakit jantung kongenital yang paling lazim berlaku.• Merupakan 25 % kes penyakit jantung kongenital.• Lazim berlaku pada kanak-kanak lelaki.• Akibat keabnomalan kromosom.

Ventricular Septal Defect (VSD).

Anatomi.• Di bahagian otot , “outlet” dan

“inlet” septum.• Saiznya = “pinpoint” atau

terlibat semua septum.• Satu (isolated) atau banyak

( multiple).

Ventricular Septal Defect (VSD).

VSD yang kecil ( Maladie de Roger).

• Sistolik murmur yang kuat dan berpanjangan.• Tiada tanda-tanda fizikal.• Selalunya VSD ini tertutup sendiri.

Ventricular Septal Defect (VSD).

VSD yang sederhana .

• Letih dan sesak nafas.• Tanda-tanda fizikal jantung bengkak.• Denyutan apeks yang jelas.• Palpable ‘systolic thrill’ di bahagian bawah pinggir

sternal kiri.• ‘Murmur’.

Ventricular Septal Defect (VSD).VSD yang besar.• Berhubung rapat dengan

hipertensi pulmonari.• Murmur yang lemah.• ‘Righ to lift shunt’ berlaku

sekiranya tekanan arteri pulmonari sama dengan tekanan sistemik.

Investigasi.Chest X-Ray dan ECG.• VSD kecil – kedua-duanya normal.• VSD sederhana – CXR bengkak sedikit, ECG ada

perubahan (variable).• VSD besar – CXR jantung bengkak, ECG RVH,

LVH.Echocardiogram menetukan kedudukan dan saiz

jantung.Doppler Echocardiography mengira tekanan sistolik

arteri pulmonari.

Ventricular Septal Defect (VSD).

Ventricular Septal Defect (VSD).

Rawatan.• Kecacatan (defect) yang kecil jarang

memerlukan pembedahan / rawatan perubatan. Kecuali rawatan profilaksis SBE (subacute Bacterial Endociditis).

• VSD yang sederhana dan besar. Memerlukan pembedahan sebelum ia menyebabkan hipertensi pulmonari yang teruk. ( pembedahan melibatkan menutup lubang VSD melalui atrium kanak-kanak dengan suture atau “synthetic patch”.

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS .(Persistent Ductus Arteriosus) =

PDA

• Penyakit jantung kongenital di mana kehadiran satu duktus paten (saluran) antara arteri pulmonari dan aorta,menyebabkan kewujudan shunt kiri ke kanan.

• Melibatkan 10 % penyakit jantung kongenital.

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS .(Persistent Ductus Arteriosus) =

PDA

• Wujud sebagai satu lesi sendiri atau sekali dengan keadaan / kecacatan lain.

• Lebih di kalangan kanak-kanak perempuan.• Di mana ibu kanak-kanak mengidapi rubela

semasa mengandung peringkat awal.• Selalunya melibatkan bayi pramatang / pre-mature.

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS .(Persistent Ductus Arteriosus) =

PDA

Patofisiologi.• Dalam kandungan ibu , kehidupan janin

mempunyai satu saluran yang menyambung arteri pulmonari ke aorta, saluran patent ini dipanggil ductus arteriosus.

• Duktus ini dikekal oleh prostaglandin E releksasi otot licin.

• Selepas kelahiran, duktus ini akan tertutup,kerana bayi telah bernafas & duktus tidak diperlukan lagi.

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS .(Persistent Ductus Arteriosus) = PDA

• Pada bayi pra-matang, duktus ini akan tertutup sempurna 3 bulan selepas kelahiran.

• Duktus wujud shunt kiri ke kanan.• Peningkatan darah mengalir ke arteri pulmonari.• Peningkatan darah berkumpul di paru-paru.• Berlaku kongesi paru-paru dan tekanan pada

ventrikel.• Infeksi berlaku di paru-paru / di endokardium.• Tanda-tanda fizikal spt kesesakan nafas di kesan.

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS .(Persistent Ductus Arteriosus) = PDA

Manifestasi Klinikal.• Duktus kecil. - selalunya tiada simptom.• Ductus besar.( bayi akan menunjukan simptom pada

peringkat awal). - pertambahan berat badan yang perlahan. - susah dalam penyuapan. - sering mendapat infeksi respiratori. - Kegagalan jantung kongestif dengan persembahan

dispnea.

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS .(Persistent Ductus Arteriosus) = PDA

Investigasi.1. Auskultasi jantung. murmur.2. Chest X-Ray.3. ECG .normal / hipertropfi ventrikel kiri.4. Echocardiography dan kajian ‘doppler’ menunjukan

ada duktus.5. ‘Cardial catheterization’ & ‘cardioangiography’ – jika

perlu.

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS .(Persistent Ductus Arteriosus) = PDA

Rawatan.• Bayi pramatang- Rx pilihan diberikan

indometasin, dipercayai merangsang penutupan duktus.

• Pembedahan – lakukan ligasi kepada duktus. Dilakukan pada bayi sekiranya simptom jantung tidak dapat dikawal. pembedahan elektif bila umuer mencapai 1 – 2 tahun.

• Risiko pembedahan kurang, tapi perlu awasi tentang infeksi endokardium bakteria.

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS .(Persistent Ductus Arteriosus) = PDARawatan.

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS .(Persistent Ductus Arteriosus) = PDA

Komplikasi.

1. Kegagalan jantung.2. Infeksi.3. ‘Failure to thrive’.4. Susah dalam penyuapan ( Difficulty in

feeding).

VALVULAR DISEASES.

• Keadaan penyakit jantung yang mempunyai kecacatan / keabnomalan injap.

• 3 jenis kecacatan.1. Stenosis.( penyempitan)2. Regurgitation.(pemuntahan / limpahan)3. Incompetence. ( ketida kcekapan)

Stenosis Pulmonari.

Manifestasi Klinikal.1. Asimptomatik sekiranya stenosis sedikit.2. Sianosis jika kes serius.3. Hipertropi ventrikel kanan.4. ‘systolic ejection clik’ kedengaran pada

penyekatan ringan / sederhana.kes teruk tiada kedengaran.

5. ‘Rough ejection systolic murmur’ systolic thrill.

Stenosis Pulmonari.

Investigasi.

1 X-Ray dada. • Saiz jantung normal sekiranya PS –ringan.• Kebengkakan ventrikel kanan.2 ECG.3 Echocardiography.

Stenosis Pulmonari.

Rawatan.• ‘Percutaneous ballon

valvaplasty’• Pembedahan , sekiranya

prosidur di atas gagal.

Stenosis Pulmonari.

Aortic Stenosis.

• Penyekatan pada saluran luaran ventrikel kiri.• Berlaku pada 3 tempat.1. Cantuman 2 atau 3 kepingan injap.2. ‘Subaortic stenosis’.3. ‘Supravalvular stenosis’.

Manifestasi Klinikal.• Selalunya tiada simptom, tapi kanak-

kanak cepat letih.• Kegagalan jantung adalah sangat

teruk.• Nadi feriperi yang lemah.• Hipertropi ventrikel kiri.• ‘Systolic murmur & thrill’

Aortic Stenosis.

Investigasi.

• X- Ray dada.• ECG.• Echocardiography.

Aortic Stenosis.

Aortic Stenosis.

• Rawatan - Pembedahan.

• Komplikasi Penyakit Jantung Valvular.

1. Kegagalan jantung kongestif.2. Infeksi - @ endokarditis infektif.3. Aritmia.4. Prolap injap.5. Embolisme.

COARTATION OF THE AORTA

• Biasa berlaku 6-8%• Lelaki > Perempuan (3:1)• Penyempitan setempat di bhg menurun aorta

berhampiran duktus arteriosus dan dibahagian distal arteri subklavian kiri

• Darah dari ventrikel kiri dihantar ke bahagian anggota bawah melalui arteri berdekatan. Arteri akan membesar

COARTATION OF THE AORTA

Tanda dan Gejala• Sakit kepala• Epitaksis• Kekejangan kaki• Sakit dada• Tanda Kegagalan jantung• Tanda klasik – nadi anggota atas >bawah

COARTATION OF THE AORTA

Diagnosis• Pemeriksaan fizikal• X-Ray dada – LVH• ECG

FALLOT’S TETRALOGY

• Penyakit sianotik berlaku 10%• Mengandungi 4 komponen

1. Stenosis Pulmonari2. VSD3. LVH4. Overriding of aorta

1144

3322

FALLOT’S TETRALOGY

Tanda dan gejala• Cynosis• Dysnoea• Clubbing• Murmur - sistolik

PENYAKIT-PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL.

a. Starr-Edwards silicon bell prosthesis

b. Carpenter-Edwards porcine aortic valve heterograft