penyakit jantung kongenital - tika
TRANSCRIPT
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 1/43
Tika martika
1210221040Fk UPN V J
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 2/43
also known as ..
• Congenital heart disease
• Congenital cardiovascular defects
• congenital heart defects
©2013 American Heart Association, Inc. Allrights reserved. Unauthorized use prohibited.
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 3/43
Incidence
• The most commonly reported incidence of
congenital heart defects in the United States is
between 4 and 10 per 1,000, clustering
around 8 per 1,000 live births.
• Continental variations in birth prevalence have
been reported, from 6.9 per 1000 births in
Europe to 9.3 per 1000 in Asia.
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 4/43
Congenital Heart Defects
• Commonly dibagi menjadi sianosis danasianosis
ACYANOTIC
LEFT RIGHT SHUNTS
Ventricular septal defect (30%)
Patent ductus arteriosus (12%)
Atrial septal defect (7%)
OUTFLOW OBSTRUCTIONPulmonary stenosis (7%)
Aortic stenosis (5%)
Coarctation of the aorta (5%)
CYANOTIC
Tetralogy of Fallot (5%)
Transposition of the great arteries
(5%)
Atrioventricular septal defect – complete (2%)
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 5/43
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 6/43
Cyanotic Lesions
• Tetralogy of Fallot
• Transposition of Great Arteries
• Tricuspid Atresia• Pulmonary stenosis
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 7/43
Cyanotic - TOF• Insiden 50% dari penyakit jantung sianotik
• Gambaran klasik dari 4 kelainan – Large VSD
– Overriding aorta (dekstroposisi)
– Subpulmonary stenosis
– Right ventricular hypertrophy• Klinis : dispneu, sianosis diperburuk saat menangis, bisisng sistolik
, bunyi S2 lemah, 50% teraba getaran, Clubbing of fingers
• Penunjang :
rontgen toraks = jantung seperti sepatu boot
ekg = RVH
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 8/43
Cyanotic - TOF• Investigations:
– boot shaped heart (upturned apex due to RVH)
– ECG – RVH
• Management
– Initially medical
– Surgical at around 6 months – Cyanosed neonates require a shunt
– Hypercyanotic spells > 15 mins:
• Sedation and pain relief with morphine
• IV propanolol
• IV fluids
• Bicarbonate to correct acidosis
• Ventilation – reduced metabolic demand
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 9/43
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 10/43
USS
Showing VSD, and Doppler showing left to right shunt during
systole (blue)
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 11/43
ToF
Hemodinamik
kadar SaO2
• Atrium kanan 60%
• Ventrikel kanan 60%
• Arteri pulmonal 60%
• Atrium kiri 100%
• Ventrikel kiri 90%
Aorta 75%
• Terjadi sianosis
sentral
• Kadar SpO2 75%
11
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 12/43
Sianosis sentral (ringan s/d berat) di lidah, gusi, mukosa mulut
JANGAN HANYA DILIHAT DI BIBIR
12
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 13/43
Jari tabuh (clubbing fingers)
ClubbingNormal
Normal
Clubbing
…… lihatlah Sudut dari bantalan kuku (nail bed)
13
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 14/43
Cyanotic - Transposition
• Transposition of the great arteries
• Tertukarnya posisi aorta dan arteri pulmonaris, bersatunya atrium,
bersatunya aorta dan arteri pulmonaris
• Klinis :
– Cyanosis – Muncul pada 2-3 hari setelah duktus tertutup
– Presentation delayed if there is VSD etc
– Muncul bisisng sistolik
• Management:
- memperbesar ASDPembedahan
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 15/43
USS
Showing VSD, and Doppler showing left to right shunt during
systole (blue)
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 16/43
Cyanotic - Tricuspid Atresia
• Insiden : 2-5% dari semua CHD
• Kelainana : atresia trikuspid, ASD, hipoplasia
ventrikel kanan dan VSD
• Klinis : hipoksia berat, tanpa perbaikan 90%
meninggal dalam 1 tahun, sianosis,
•Diagnosis menggunakan ekokardiografi
• Terapi : prosedur fontan
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 17/43
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 18/43
ACYANOTIC
• LEFT RIGHT SHUNTS
• Ventricular septal defect (30%)
• Patent ductus arteriosus (12%)
• Atrial septal defect (7%)
• OUTFLOW OBSTRUCTION
• Pulmonary stenosis (10%)
• Aortic stenosis (5%)
• Coarctation of the aorta (10-15%)
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 19/43
Acyanotic - VSDs
• Most common congenital heart defect, 2/1000births
• Usually in the membranous part of the septum
• Classified by size:
– Small – asymptomatic which normally close
spontaneously. May have a thrill, pansystolic murmur
at the LLSE
– Large – same/bigger than aortic valve. Present with
breathlessness, HF, failure to thrive, difficulty
feeding, recurrent chest infections after 1 week of
age
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 20/43
VSD sub arterial doubly
committed (SADC) atau VSDsupracristal
VSD perimembran inlet
VSD perimembran outlet
VSD mid muskularis
VSD muskularis anterior
VSD muskularis apikal
VSD muskularis
posterior
Jenis VSD
(KASUS TERBANYAK)
Right pulmonal
artery
Main pulmonal
artery
Upper right pulmonal vein
Ascending
aorta
Pulmonal valve
SVC
IVC
Descending
aorta
Inter atrialseptum
Inter ventricularseptum
Tricuspid valve
Left
ventricle
Lower right pulmonal vein
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 21/43
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 22/43
Manifestasi klinis VSD
• Tanda gagal jantung
kongestif :
- Intoleransi aktifitas
fisik, sulit menyusu
- Gagal tumbuh
- Takikardia
- Takipneu
- Diaforesis
22
Laki-laki, 9 bulan, BB 5,2 kg
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 23/43
Auskultasi VSD
• Murmur Hollow (Pan) sistolik di LLSB (akibat turbulensi darah di VSD)• Murmur Pan sistolik di ULSB (akibat turbulensi darah mencapai pulmonal)
• Suara P2 mengeras (A2 < P2) & klik ejeksi di ULSB
• Murmur Carey Coombs (Mid diastolic apical murmur) di Apikal
murmur
Pan sistolikCarey
Coombs
LLSB
Pan sistolik
ULSB
Apikal
23Eka Gunawijaya
Pan sistolik
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 24/43
Perjalanan alamiah VSD
VSD kecil :
- 75 – 80% menutup spontan umur < 2 tahun, kecuali VSDsub arterial doubly committed (SADC)
VSD sedang :
- jarang menutup spontan
- sudah bisa menyebabkan gagal tumbuh- gagal jantung kongestif setelah umur 6 bulan
VSD besar :
prosedur penutupan VSD mesti dilakukan umur < 1 tahun,
karena :- tidak berespon terhadap obat-obatan
- gagal jantung & PHT bisa muncul awal (umur 3 bulan)
24Eka Gunawijaya
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 25/43
Penanganan
– Medis :
• Obat anti gagal jantung
- Diuretik kombinasi (furosemid + spironolakton)
- Preparat kalium (bila hanya memakai furosemid)
- ACE inhibitor (kaptopril)
- Obat inotropik (dopamin, dobutamin, digoksin)
• Asupan tinggi kalori
• Pembatasan aktifitas bila PHT
• Kebersihan gigi dan profilaksis Infective endocarditis (IE)
– Tindakan untuk VSD :• Prosedur bedah paliatif : Pulmonal artery banding (PA banding)
• Prosedur penutupan VSD --- PENANGANAN AKHIR
25Eka Gunawijaya
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 26/43
Penanganan akhir
Penutupan VSD
2 pilihan :
• Surgical VSD closure melalui prosedur Open heart
bila BB mencapai 6 kg, atau mengerjakan prosedur bedah paliatif
terlebih dahulu (PA banding)
• Prosedur non bedah
Transcatheter VSD closure memakai AMVO device, saat BB mencapai 6
kg, tetapi bukan untuk VSD SADC
26Eka Gunawijaya
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 27/43
Patent Ductus Arteriosus
– Berkisar 5 - 10% dari total PJB
– Rasio Perempuan : Laki = 3 : 1
– Risiko terjadi PDA pada bayi baru lahir :
- BBLR- Prematur
- Asfiksia
- RDS (Respiratory distress syndrome)
- TTNb (Transient tachypneu of newborn)- Ibunya terinfeksi Rubella saat hamil
27
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 28/43
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 29/43
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 30/43
Fisiologi DA & Patofisiologi PDA
• Ductus arteriosus (DA) berguna pada masa janin
• Prostaglandin E2 (PGE2) dari plasenta akan menghilangsetelah lahir menyebabkan :
- DA menutup spontan 3 jam setelah lahir
- DA menutup sempurna 3 hari pada bayi aterm,3 minggu pada prematur
• Bila DA tidak menutup pada usia 3 minggu PDA tidakakan pernah menutup selamanya !
• Bayi berat badan lahir rendah (BBLR) :< 2000 g : 36% dengan PDA
2000-2400 g : 12% dengan PDA
30
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 31/43
Auskultasi
PDA2nd ICS Upper left sternal border (ULSB)
- Aliran PDA sepanjang sistolik & diastolik Murmur kontinyu (Machinery
murmur) terdengar di ULSB
- Banyak darah mengalir dari LA ke LV katup Mitral membuka keras saat diastolik
murmur Carey Coombs (Mid diastolic apical murmur, atau Apical diastolic
rumble) terdengar di daerah apikal (apeks )
Apical (Apex)
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 32/43
USS
Showing VSD, and Doppler showing left to right shunt during
systole (blue)
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 33/43
Perjalanan alamiah PDA
• Sering terjadi gagal jantung kongestif :
- PDA kecil : asimtomatis pada bayi, tetapi tetap berisiko PHT
saat remaja atau dewasa
- PDA sedang : gagal jantung saat kanak2, berisiko PHT
- PDA besar : gagal jantung semasa bayi, amat berisiko PHT
• Pulmonary hypertension (PHT) persisten menimbulkan
sindrom Eisenmenger’s tampak sebagai Different Cyanosis
33
ff
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 34/43
sianosis ke kaki
kanan & kiri
patomekanisme Different
cyanosis
tetapi sianosis di ujung jari-jari kaki
Tidak ada sianosis di ujung jari-jari tangan
PHT sindrom Eisenmenger’s PDA yg
semula Left to Right shunt, berubah menjadi
Right to Left shunt muncul klinis Different
cyanosis
tidak sianosis ke
tangan kanan
tidak sianosis ke
kepala
tidak
sianosis ke
tangan kiri
Vena kava
superior
Vena kava
inferior
Aorta
ascenden
LA
LV
RA
RV
Arteri pulmonal kiri
Vena
pulmonal
kiri
Aorta descenden
Arteri
pulmonal
kanan
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 35/43
Penanganan
– Medis (sama seperti pada VSD) :
• Obat anti gagal jantung
• Asupan tinggi kalori
• Pembatasan aktifitas bila PHT• Kebersihan gigi dan profilaksis endokarditis
– Penutupan PDA :
• Prosedur bedah : ligasi PDA (sejak neonatus)
• Prosedur non bedah : transcatheter PDA occlusiondengan ADO device (saat BB mencapai 6 kg)
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 36/43
Acyanotic – Atrial Septal Defect
• Two types:
– Secundum ASD (80%)• Defect in centre of atrial septum involving foramen ovale#
• Foramen ovale closes when baby takes first breath due toincreased left atrial pressure
– Partial atrioventricular septal defect• Associated with Down’s syndrome
• Clinical features – Commonly asymptomatic
– Recurrent chest infections/wheeze – HF
– Arrhythmias in adulthood
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 37/43
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 38/43
Acyanotic - PS• Pulmonary stenosis – partial fusion of pulmonary valve leaflets
• Clinical features: – Mostly asymptomatic
– Ejection systolic murmur at upper left sternal edge
– Soft/absent S2
– Prolonged RV impulse with delayed valve closure in severe
cases
• Investigations:
– ECG – RVH
• Management
– Transcatheter balloon dilatation
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 39/43
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 40/43
Acyanotic - AS• Aortic stenosis – partial fusion of aortic valve leaflets (1-3 leaflets)
• Clinical features: – Asymptomatic
– Chest pain, syncope, reduced exercise tolerance if severe
– Low volume, slow rising pulses
– Carotid thrill
– Ejection systolic murmur at R sternal edge neck
• Investigations:
– ECG – LVH
– post-stenotic dilation of aorta may be seen
• Management
– Transcatheter balloon valvotomy when presssue gradient >64
mmHg
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 41/43
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 42/43
Acyanotic - Coarctation• Coarctation of the aorta – constriction in the diameter of
the aorta, most usually after the site of the ductusarteriosus
• Clinical features:
– Can present as neonatal collapse
– HF – Weak/absent femoral pulses
– In adults: raised BP (particularly R arm), radio-femoral delay, ejection systolic murmur
• Management:
– Stenting
– Surgical repair
7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 43/43
USS
Showing VSD, and Doppler showing left to right shunt during
systole (blue)