penyakit jantung kongenital - tika

43
Tika martika 1210221040 Fk UPN V J

Upload: tika-martika

Post on 13-Apr-2018

284 views

Category:

Documents


6 download

TRANSCRIPT

Page 1: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 1/43

Tika martika

1210221040Fk UPN V J

Page 2: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 2/43

also known as ..

• Congenital heart disease

• Congenital cardiovascular defects

• congenital heart defects

©2013 American Heart Association, Inc. Allrights reserved. Unauthorized use prohibited.

Page 3: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 3/43

Incidence 

• The most commonly reported incidence of

congenital heart defects in the United States is

between 4 and 10 per 1,000, clustering

around 8 per 1,000 live births.

• Continental variations in birth prevalence have

been reported, from 6.9 per 1000 births in

Europe to 9.3 per 1000 in Asia.

Page 4: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 4/43

Congenital Heart Defects

• Commonly dibagi menjadi sianosis danasianosis

ACYANOTIC

LEFT RIGHT SHUNTS

Ventricular septal defect (30%)

Patent ductus arteriosus (12%)

Atrial septal defect (7%)

OUTFLOW OBSTRUCTIONPulmonary stenosis (7%)

Aortic stenosis (5%)

Coarctation of the aorta (5%)

CYANOTIC

Tetralogy of Fallot (5%)

Transposition of the great arteries

(5%)

Atrioventricular septal defect  – complete (2%)

Page 5: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 5/43

Page 6: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 6/43

Cyanotic Lesions

• Tetralogy of Fallot

• Transposition of Great Arteries

• Tricuspid Atresia• Pulmonary stenosis

Page 7: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 7/43

Cyanotic - TOF• Insiden 50% dari penyakit jantung sianotik

• Gambaran klasik dari 4 kelainan – Large VSD

 – Overriding aorta (dekstroposisi)

 – Subpulmonary stenosis

 – Right ventricular hypertrophy• Klinis : dispneu, sianosis diperburuk saat menangis, bisisng sistolik

, bunyi S2 lemah, 50% teraba getaran, Clubbing of fingers

• Penunjang :

rontgen toraks = jantung seperti sepatu boot

ekg = RVH

Page 8: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 8/43

Cyanotic - TOF• Investigations:

 – boot shaped heart (upturned apex due to RVH)

 – ECG – RVH

• Management

 – Initially medical

 – Surgical at around 6 months – Cyanosed neonates require a shunt

 – Hypercyanotic spells > 15 mins:

• Sedation and pain relief with morphine

• IV propanolol

• IV fluids

• Bicarbonate to correct acidosis

• Ventilation – reduced metabolic demand

Page 9: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 9/43

Page 10: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 10/43

USS

Showing VSD, and Doppler showing left to right shunt during

systole (blue)

Page 11: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 11/43

ToF

Hemodinamik

kadar SaO2

• Atrium kanan 60%

• Ventrikel kanan 60%

• Arteri pulmonal 60%

• Atrium kiri 100%

• Ventrikel kiri 90%

Aorta 75%

• Terjadi sianosis

sentral

• Kadar SpO2 75%

11

Page 12: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 12/43

Sianosis sentral (ringan s/d berat) di lidah, gusi, mukosa mulut 

JANGAN HANYA DILIHAT DI BIBIR

12

Page 13: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 13/43

Jari tabuh (clubbing fingers)

ClubbingNormal

Normal

Clubbing

…… lihatlah Sudut dari bantalan kuku (nail bed) 

13

Page 14: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 14/43

Cyanotic - Transposition

• Transposition of the great arteries

• Tertukarnya posisi aorta dan arteri pulmonaris, bersatunya atrium,

bersatunya aorta dan arteri pulmonaris

• Klinis :

 – Cyanosis – Muncul pada 2-3 hari setelah duktus tertutup

 – Presentation delayed if there is VSD etc

 – Muncul bisisng sistolik

• Management:

- memperbesar ASDPembedahan

Page 15: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 15/43

USS

Showing VSD, and Doppler showing left to right shunt during

systole (blue)

Page 16: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 16/43

Cyanotic - Tricuspid Atresia

• Insiden : 2-5% dari semua CHD

• Kelainana : atresia trikuspid, ASD, hipoplasia

ventrikel kanan dan VSD

• Klinis : hipoksia berat, tanpa perbaikan 90%

meninggal dalam 1 tahun, sianosis,

•Diagnosis menggunakan ekokardiografi

• Terapi : prosedur fontan

Page 17: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 17/43

Page 18: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 18/43

ACYANOTIC 

• LEFT RIGHT SHUNTS

• Ventricular septal defect (30%)

• Patent ductus arteriosus (12%)

• Atrial septal defect (7%)

• OUTFLOW OBSTRUCTION

• Pulmonary stenosis (10%)

• Aortic stenosis (5%)

• Coarctation of the aorta (10-15%)

Page 19: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 19/43

 Acyanotic - VSDs

• Most common congenital heart defect, 2/1000births

• Usually in the membranous part of the septum

• Classified by size:

 – Small – asymptomatic which normally close

spontaneously. May have a thrill, pansystolic murmur

at the LLSE

 – Large – same/bigger than aortic valve. Present with

breathlessness, HF, failure to thrive, difficulty

feeding, recurrent chest infections after 1 week of

age

Page 20: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 20/43

VSD sub arterial doubly

committed (SADC) atau VSDsupracristal

VSD perimembran inlet

VSD perimembran outlet

VSD mid muskularis

VSD muskularis anterior

VSD muskularis apikal

VSD muskularis

posterior

Jenis VSD

(KASUS TERBANYAK)

Right pulmonal

artery

Main pulmonal

artery

Upper right pulmonal vein

Ascending

aorta

Pulmonal valve

SVC

IVC

Descending

aorta

Inter atrialseptum

Inter ventricularseptum

Tricuspid valve

Left

ventricle

Lower right pulmonal vein

Page 21: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 21/43

Page 22: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 22/43

Manifestasi klinis VSD

• Tanda gagal jantung

kongestif :

- Intoleransi aktifitas

fisik, sulit menyusu

- Gagal tumbuh

- Takikardia

- Takipneu

- Diaforesis

22

Laki-laki, 9 bulan, BB 5,2 kg

Page 23: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 23/43

Auskultasi VSD

• Murmur Hollow (Pan) sistolik di LLSB (akibat turbulensi darah di VSD)• Murmur Pan sistolik di ULSB (akibat turbulensi darah mencapai pulmonal)

• Suara P2 mengeras (A2 < P2) & klik ejeksi di ULSB

• Murmur Carey Coombs (Mid diastolic apical murmur) di Apikal

murmur

Pan sistolikCarey

Coombs

LLSB

Pan sistolik

ULSB

Apikal

23Eka Gunawijaya

Pan sistolik

Page 24: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 24/43

Perjalanan alamiah VSD

VSD kecil :

- 75 – 80% menutup spontan umur < 2 tahun, kecuali VSDsub arterial doubly committed (SADC) 

VSD sedang :

- jarang menutup spontan

- sudah bisa menyebabkan gagal tumbuh- gagal jantung kongestif setelah umur 6 bulan

VSD besar :

prosedur penutupan VSD mesti dilakukan umur < 1 tahun,

karena :- tidak berespon terhadap obat-obatan

- gagal jantung & PHT bisa muncul awal (umur 3 bulan)

24Eka Gunawijaya

Page 25: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 25/43

Penanganan 

 – Medis :

• Obat anti gagal jantung

- Diuretik kombinasi (furosemid + spironolakton)

- Preparat kalium (bila hanya memakai furosemid)

- ACE inhibitor (kaptopril)

- Obat inotropik (dopamin, dobutamin, digoksin)

• Asupan tinggi kalori

• Pembatasan aktifitas bila PHT

• Kebersihan gigi dan profilaksis Infective endocarditis (IE)

 – Tindakan untuk VSD :• Prosedur bedah paliatif : Pulmonal artery banding (PA banding)

• Prosedur penutupan VSD --- PENANGANAN AKHIR

25Eka Gunawijaya

Page 26: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 26/43

  Penanganan akhir

Penutupan VSD

 2 pilihan :

• Surgical VSD closure melalui prosedur Open heart

 bila BB mencapai 6 kg, atau mengerjakan prosedur bedah paliatif

terlebih dahulu (PA banding)

• Prosedur non bedah

 Transcatheter VSD closure memakai AMVO device, saat BB mencapai 6

kg, tetapi bukan untuk VSD SADC

26Eka Gunawijaya

Page 27: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 27/43

Patent Ductus Arteriosus 

 – Berkisar 5 - 10% dari total PJB

 – Rasio Perempuan : Laki = 3 : 1

 – Risiko terjadi PDA pada bayi baru lahir :

- BBLR- Prematur

- Asfiksia

- RDS (Respiratory distress syndrome)

- TTNb (Transient tachypneu of newborn)- Ibunya terinfeksi Rubella saat hamil

27

Page 28: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 28/43

Page 29: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 29/43

Page 30: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 30/43

Fisiologi DA & Patofisiologi PDA

• Ductus arteriosus (DA) berguna pada masa janin

• Prostaglandin E2 (PGE2) dari plasenta akan menghilangsetelah lahir menyebabkan :

- DA menutup spontan 3 jam setelah lahir

- DA menutup sempurna 3 hari pada bayi aterm,3 minggu pada prematur

• Bila DA tidak menutup pada usia 3 minggu PDA tidakakan pernah menutup selamanya !

• Bayi berat badan lahir rendah (BBLR) :< 2000 g : 36% dengan PDA

2000-2400 g : 12% dengan PDA

30

Page 31: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 31/43

Auskultasi

PDA2nd ICS Upper left sternal border (ULSB)

- Aliran PDA sepanjang sistolik & diastolik Murmur kontinyu (Machinery

murmur) terdengar di ULSB

- Banyak darah mengalir dari LA ke LV katup Mitral membuka keras saat diastolik

 murmur Carey Coombs (Mid diastolic apical murmur, atau Apical diastolic

rumble) terdengar di daerah apikal (apeks )

Apical (Apex)

Page 32: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 32/43

USS

Showing VSD, and Doppler showing left to right shunt during

systole (blue)

Page 33: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 33/43

Perjalanan alamiah PDA

• Sering terjadi gagal jantung kongestif :

- PDA kecil : asimtomatis pada bayi, tetapi tetap berisiko PHT

saat remaja atau dewasa

- PDA sedang : gagal jantung saat kanak2, berisiko PHT

- PDA besar : gagal jantung semasa bayi, amat berisiko PHT

• Pulmonary hypertension (PHT) persisten menimbulkan

sindrom Eisenmenger’s  tampak sebagai Different Cyanosis 

33

ff

Page 34: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 34/43

sianosis ke kaki

kanan & kiri

patomekanisme Different

cyanosis

tetapi sianosis di ujung jari-jari kaki

Tidak ada sianosis di ujung jari-jari tangan

PHT sindrom Eisenmenger’s  PDA yg

semula Left to Right shunt, berubah menjadi

Right to Left shunt muncul klinis Different

cyanosis

tidak sianosis ke

tangan kanan

tidak sianosis ke

kepala

tidak

sianosis ke

tangan kiri

Vena kava

superior

Vena kava

inferior

Aorta

ascenden

LA

LV

RA

RV

Arteri pulmonal kiri

Vena

pulmonal

kiri

Aorta descenden

Arteri

pulmonal

kanan

Page 35: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 35/43

Penanganan 

 – Medis (sama seperti pada VSD) :

• Obat anti gagal jantung

• Asupan tinggi kalori

• Pembatasan aktifitas bila PHT• Kebersihan gigi dan profilaksis endokarditis

 – Penutupan PDA :

• Prosedur bedah : ligasi PDA (sejak neonatus)

• Prosedur non bedah : transcatheter PDA occlusiondengan ADO device (saat BB mencapai 6 kg)

Page 36: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 36/43

 Acyanotic – Atrial Septal Defect 

• Two types:

 – Secundum ASD (80%)• Defect in centre of atrial septum involving foramen ovale#

• Foramen ovale closes when baby takes first breath due toincreased left atrial pressure

 – Partial atrioventricular septal defect• Associated with Down’s syndrome 

• Clinical features – Commonly asymptomatic

 – Recurrent chest infections/wheeze – HF

 –  Arrhythmias in adulthood

Page 37: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 37/43

Page 38: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 38/43

 Acyanotic - PS• Pulmonary stenosis – partial fusion of pulmonary valve leaflets

• Clinical features: – Mostly asymptomatic

 – Ejection systolic murmur at upper left sternal edge

 – Soft/absent S2

 – Prolonged RV impulse with delayed valve closure in severe

cases

• Investigations:

 – ECG – RVH

• Management

 – Transcatheter balloon dilatation

Page 39: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 39/43

Page 40: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 40/43

 Acyanotic - AS•  Aortic stenosis – partial fusion of aortic valve leaflets (1-3 leaflets)

• Clinical features: –  Asymptomatic

 – Chest pain, syncope, reduced exercise tolerance if severe

 – Low volume, slow rising pulses

 – Carotid thrill

 – Ejection systolic murmur at R sternal edge  neck

• Investigations:

 – ECG – LVH

 – post-stenotic dilation of aorta may be seen

• Management

 – Transcatheter balloon valvotomy when presssue gradient >64

mmHg

Page 41: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 41/43

Page 42: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 42/43

 Acyanotic - Coarctation• Coarctation of the aorta – constriction in the diameter of

the aorta, most usually after the site of the ductusarteriosus

• Clinical features:

 – Can present as neonatal collapse

 – HF – Weak/absent femoral pulses

 – In adults: raised BP (particularly R arm), radio-femoral delay, ejection systolic murmur

• Management:

 – Stenting

 – Surgical repair

Page 43: Penyakit Jantung Kongenital - Tika

7/27/2019 Penyakit Jantung Kongenital - Tika

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-jantung-kongenital-tika 43/43

USS

Showing VSD, and Doppler showing left to right shunt during

systole (blue)