hematologi anak

HEMATOLOGI ANAK

ANEMIAGANGGUAN

PERDARAHANKELAINAN SISTEM

GRANULOPOETIK DAN TROMBOPOETIK

Nilai Hematologik Anak dan Bayi

Umur Hemoglobin Lekosit Tali pusat 13,7-20,1 9.000-30.000 2 minggu 13-20 5.000-21.000 3 bulan 9,5-14,5 6.000-18.000 6 bl-6 th 10,5-14 6.000-15.000 7-12 th 11-16 4.500-13.500 Dewasa 14-18 5.000-10.000

ANEMIA

Terdiri dari : Anemia pasca perdarahan. Anemia defisiensi. Anemia hemolitik. Anemia aplastik.

Anemia Pasca Perdarahan

Perdarahan mendadak : volume darah berkurang cepat.

Reaksi : vasokonstriksi, takikardi, syok. Perdarahan lambat :

Reaksi : hemodilusi, hipoksemia, infark. Perdarahan menahun :

Mirip anemia defisiensi besi.

Anemia Defisiensi

Anemia defisiensi besi. Anemia defisiensi asam folat.

Ukuran laboratoris : MCV = Hmt/AE x 10 (N = 76-96). MCH = Hb/AE x 10 (N = 27-32). MCHC = Hb/Hmt x 100 (N = 32-37).

Anemia Defisiensi Besi

Kebutuhan rata-rata 5 mg/hari.

Etiologi : Masukan kurang. Absorpsi kurang. Sintesis kurang. Kebutuhan bertambah. Pengeluaran bertambah.

Gejala dan Tanda

Gejala : pucat, lemas, berdebar, sakit kepala, iritable.

Tanda : atrofi papil, kardiomegali. Laboratorium : Hb < 10, MCV < 79,

MCHC < 32, Serum Iron < 50, TIBC > 350. Gambaran eritrosit : mikrositik hipokromik.

Pengobatan

Sulfas ferosus 3 x 10 mg/kg BB/hari. Transfusi bila Hb < 5 gr/dl. Antihelmintik, antibiotik.

Anemia Defisiensi Asam Folat

Kebutuhan normal 50 mcg/hari. Bahan sintesis DNA dan RNA. Gejala mirip anemia defisiensi besi. Laboratorium : makrositik (MCV > 96),

netrofil hipersegmentasi, FIGLU urin (+).

Pengobatan : asam folat 3x5 mg/hari. Transfusi bila KU anak jelek.

Anemia Dimorfik

Campuran gambaran eritrosit mikrositik hipokromik dan megaloblastik.

Etiologi : Defisiensi besi dan asam folat.

Anemia Hemolitik

Gangguan Intrakorpuskuler.

Terdiri dari : Struktur dinding sel,

Defisiensi enzim,

Hemoglobinopatia,

Thalassemia. Gangguan Ekstrakorpuskuler.

Kelainan Struktur Dinding Eritrosit

Sferositosis, Ovalositosis, Abetalipoproteinemia, Anemia Fanconi.

Kekurangan Enzim Eritrosit

G6PD, Glutation reduktase, Pyruvatkinase, Triose-P-isomerase, Difosfogliserat mutase, Heksokinase, Glisero-3-P-dehidrogenase.

Hemoglobinopatia

Komposisi normal Hb dewasa :

Hb A : 98 %

Hb A2 : < 2 %

Hb F : < 3 %. Gangguan pembentukan Hb :

HbS, HbE.

Thalassemia

Gangguan pada jumlah pembentukan rantai globin (α, β, γ, d).

Thalassemia sesuai defisiensi rantai. Hem berupa cincin porfirin (4 buah)

dengan atom Fe di tengahnya. Hemolisis menimbulkan peningkatan

bilirubin dan timbunan Fe di jaringan. Klinis : T. major dan T. minor.

Gejala dan Tanda Thalassemia

Anemia, facies mongoloid (Cooley), splenomegali, gizi buruk, ikterus.

Laboratoris : Anisositosis, poikilositosis, hipokrom, sel target, Hb F > 30 %, Serum Iron meningkat, TIBC menurun,

Radiologis : medulla lebar, korteks tipis, trabekula kasar, brush appearance.

Pengobatan

Transfusi PRC. Iron chelating agent (desferoksamin). Splenektomi.

Komplikasi : gagal jantung,

hemokromatosis,

ruptur limpa,

hipersplenisme,

infeksi.

Gangguan Ekstrakorpuskuler

Etiologi : Obat, racun ular, kimia, infeksi, luka bakar.Hipersplenisme.Reaksi Ag-Ab (ABO, Rhesus).Autoimun.

- Pengobatan : Transfusi tukar, kortikosteroid, Transfusi washed PRC.

Anemia Aplastik

Dapat terjadi pada ketiga sistem (eritropoetik, granulopoetik, trombopoetik).

Etiologi : Kongenital : Anemia Fanconi. Didapat :

Kimia (benzena, insektisida, As, Au, Pb), Radiasi, Alergi, Infeksi (TBC, Hepatitis), Keganansan, Idiopatik.

Gejala dan Tanda

Panas, pucat, perdarahan. Laboratoris : Pansitopenia, Gambaran BMP : aplasia sistem

eritropoetik, granulopoetik, dan trombopoetik.

Pengobatan

Prednison : 2-5 mg/kg BB/hari. Testosteron : 1-2 mg /kg BB/hari. Oksimetolon : 1-2 mg/kg BB/hari. Transfusi darah. Antibiotik. Dietetik. Bedrest.

Prognosis

Umumnya buruk, tergantung pada gambaran sumsum tulang, kadar HbF, Jumlah granulosit, Infeksi.

Sebab Kematian :

Infeksi dan perdarahan.