Laporan Kasus

Purpura Trombositopenia Idiopatik Akut

Oleh :Azizah AsmarNIM. I1A007038

PembimbingDr. Edi Hartoyo, Sp.A

BAGIAN/SMF ILMU KESEHATAN ANAKFK UNLAM RSUD ULINBANJARMASIN

November, 2011

BAB IPENDAHULUAN

ITP (idiophatic thrombocytopenic purpura) adalah kelainan akibat trombositopenia yang tidak diketahui penyebabnya (idiopatik), tetapi sekarang diketahui bahwa sebagian besar kelainan ini disebabkan oleh proses imun karena itu disebut juga sebagai autoimmune thrombocytopenic purpura (1,2). The American Society of Hematology 2011 mendefinisikan ITP sebagai kelainan autoimun yang dicirikan dengan destruksi immunologis terhadap trombosit normal yang biasanya terjadi terhadap stimulus yang tidak diketahui (2). ITP dicirikan dengan trombositopenia persisten (trombosit < 150 x 109/ L) (4). Kelainan ini dahulu dianggap merupakan suatu golongan penyakit dan disebut dengan berbagai nama misalnya morbus makulosus Werlhofi, sindrom hemogenik, purpura trombositolitik. Disebut idiopatik ialah untuk membedakan dengan kelainan hematologis lain seperti misalnya anemia, kelainan leukosit. Pada ITP biasanya tidak disertai anemia atau kelainan lainnya kecuali bila banyak darah yang hilang karena perdarahan (5).ITP lebih sering dijumpai pada anak dan dewasa muda. Pada anak yang tersering ialah di antara umur 2-8 tahun. Lebih sering terjadi pada wanita daripada laki-laki (perbandingan berkisar di antara 4:3 dan 2:1 serta akan menjadi lebih nyata setelah pubertas (5). Etilologi ITP belum diketahui secara pasti, tetapi ditemukan berbagai kemungkinan di antaranya ialah hipersplenisme, infeksi virus (demam berdarah, morbili, varisela, dan sebagainya), intoksikasi makanan atau obat (asetosal, PAS, fenilbutazon, diamox, kina, sedormid) atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan faktor pematangan (misalnya malnutrisi), DIC (misalnya pada DSS, leukimia, ARDS pada bayi) (5).Awitan PTI biasanya akut dengan gambaran ekimosis, petekie, epistaksis, atau gejala perdarahan lain. Biasanya secara klinis tidak dijumpai kelainan lain (6). Sering terjadi 1-3 minggu setelah infeksi saluran nafas atas. Timbul becak petekie yang tersebar luas, kemudian berkembang menjadi titik-titik purpura kecil. Mungkin terdapat perdarahan dari hidung atau dalam membran mukosa. Jarang didapatkan perdarahan intrakranial yang serius (7). Kelainan pada kulit tidak disertai eritema, pembengkakan, atau peradangan (5). Perjalanan penyakit ITP dapat bersifat akut dan kemudian menghilang sendiri (self limited) atau menahun dengan atau tanpa remisi dan kambuh (5). Umumnya penyembuhan penyakit ini baik. Tujuh puluh lima persen anak mengalami penyembuhan sempurna dalam satu bulan. Transfusi trombosit dan darah jarang diperlukan. Kortikosteroid mengurangi risiko perdarahan masif. Splenektomi dilakukan pada sejumlah kecil anak yang mengalami trombositopenia persisten atau berulang (7).Pada laporan kasus ini, akan dibahas tentang ITP yang ditemukan pada seorang bayi perempuan berusia 4,5 bulan, yang dirawat di Ruang Anak RSUD Ulin Banjarmasin dari tanggal 5 November 2010 sampai 12 November 2011.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

I. ITPDefinisiPurpura trombositopenia idiopatik ialah suatu keadaan perdarahan berupa petekie atau ekimosis di kulit ataupun selaput lendir dan berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. PTI pada anak yang tersering terjadi antara umur 2-8 tahun, lebih sering pada wanita (7). Kelainan ini dahulu dianggap merupakan suatu golongan penyakit dan disebut dengan berbagai nama misalnya morbus makulosus Werlhofi, sindrom hemogenik, purpura trombositolitik. Disebut idiopatik ialah untuk membedakan dengan kelainan hematologis lain seperti misalnya anemia, kelainan leukosit. Pada ITP biasanya tidak disertai anemia atau kelainan lainnya kecuali bila banyak darah yang hilang karena perdarahan (5).ITP lebih sering dijumpai pada anak dan dewasa muda. Pada anak yang tersering ialah di antara umur 2-8 tahun. Lebih sering terjadi pada wanita daripada laki-laki (perbandingan berkisar di antara 4:3 dan 2:1 serta akan menjadi lebih nyata setelah pubertas (5). EtiologiEtilologi ITP belum diketahui secara pasti, tetapi ditemukan berbagai kemungkinan di antaranya ialah hipersplenisme, infeksi virus (demam berdarah, morbili, varisela, dan sebagainya), intoksikasi makanan atau obat (asetosal, PAS, fenilbutazon, diamox, kina, sedormid) atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan faktor pematangan (misalnya malnutrisi), DIC (misalnya pada DSS, leukimia, ARDS pada bayi) (5).Hal ini diketahui dengan ditemukannya zat anti terhadap trombosit dalam darah penderita. Pada neonates kadang-kadang ditemukan trombositopenia neonatal yang disebabkan inkompatibilitas golongan darah trombosit antara ibu dan bayi (isoimunisasi). Prinsip patogenesisnya sama dengan inkompatibilitas rhesus atau ABO (5).Jenis antibodi trombosit yang sering ditemukan pada kasus yang mempunyai dasar imunologis ialah anti P1E1 dan anti P1E2. Mencari kemungkinan penyebab ITP ini penting untuk menentukan pengobatan, penilaian pengobatan dan prognosis (5).Dalam Guidline 2011 dari American Society of Hematology disebutkan (4):

KlasifikasiSecara klinik dibagi menjadi 2 kelompok berdasarkan durasi trombositopenia, yaitu (1, 2): ITP akut ITP akut jika tidak lebih dari enam bulan (2). ITP akut lebih sering terjadi pada anak, setelah infeksi virus akut atau vaksinasi, sebagian besar sembuh spontan, tetapi 5-10 % berkembang menjadi kronik (berlangsung lebih dari 6 bulan). Diagnosis sebagian besar melalui ekslusi. Jika trombosit lebih dari 20 x 109/l tidak diperlukan terapi khusus. Jika trombosit kurang dari 20 x 109/l dapat diberikan steroid atau immunoglobulin intravena. ITP kronikITP kronik terutama dijumpai pada wanita umur 15-50 tahun. Perjalanan penyakit bersifat kronik, hilang timbul berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Jarang mengalami kesembuhan spontan.

DistribusiLebih sering dijumpai pada anak dan dewasa muda. Pada anak yang tersering ialah di antara umur 2-8 tahun. Lebih sering terjadi pada wanita daripada laki-laki (perbandingan berkisar di antara 4:3 dan 2:1 serta akan menjadi lebih nyata setelah pubertas) (5).PatogenesisPurpura trombositopenik autoimun masa kanak-kanak (ITP masa kanak-kanak) merupakan kelainan yang lazim pada anak yang biasanya menyertai infeksi virus akut. ITP pada masa kanak-kanak disebabkan oleh antibodi (IgG atau IgM) yang melekat pada membran trombosit. Keadaan ini menyebabkan destruksi trombosit yang diselubungi antibodi dalam limpa. Kadang-kadang, ITP dapat merupakan gejala yang muncul pada penyakit autoimun seperti SLE. Sekitar 80% anak mengalami penyembuhan ITP secara spontan dalam 6 bulan sesudah diagnosis. Anak kecil secara khas menunjukkan keadaan ini dalam 1-4 minggu sesudah penyakit virus, dengan petekie, purpura, dan epistaksis yang mulai mendadak. Trombositopenia biasanya berat. Adenopati atau hepatosplenomegali yang bermakna tidak biasa terjadi, dan jumlah eritrosit serta leukosit tetap normal. Diagnosis ITP biasanya tidak memerlukan pemeriksaan sumsum tulang. Namun, jika terdapat temuan-temuan atipik, pemeriksaan sumsum tulang diindikasikan untuk mengesampingkan kelainan infiltrat (misalnya, leukemia) atau proses aplastik (misalnya, anemia aplastik). Pada ITP, pemeriksaan sumsum tulang menunjukkan peningkatan megakariosit dengan elemen eritroid serta mieloid normal (6).Perdarahan serius, terutama perdarahan intracranial, terjadi pada kurang dari 1% pasien dengan ITP. Tetapi jarang diindikasikan untuk hitung trombosit diatas 30.000/mm3. Tetapi tidak memengaruhi keluaran ITP jangka panjang, tetapi dimaksudkan untuk meningkatkan jumlah trombosit secara cepat. Untuk perdarahan klinis atau trombositopenia berat (hitung trombosit