NEONATAL JAUNDICE

BILIRUBIN METABOLISMABilirubin adalah bahan kumuh hasil daripada pemecahan haem yang terdapat dalam sel darah merah.Proses penuaan, tidak matang atau penghasilan yang abnormal pada sel darah merah dikeluarkan ke sirkulasi.Sel darah merah (heamoglobin) akan mengalami proses heamolisis di spleen.

Heamoglobin ini akan dipecahkan kepada haem, globin dan iron. a) Iron - akan disimpan dalam badan dan digunakan semula untuk pembentukan sel darah yang baru. b) Globulin akan dipecahkan kepada asid amino dan akan digunakan semula oleh badan untuk hasilkan protien. c) Haem bertukar kepada biliverdin kemudian bertukar kepada unconjugate bilirubin

Ada 2 jenis bilirubin: a) Unconjugate bilirubin - larut lemak - tidak boleh disingkirkan melalui bile atau urin.

b) Conjugate bilirubin - ia adalah water soluble - dihasilkan di hepar - disingkirkan melalui feses dan urin.

JAUNDISDefinisi

- Satu keadaan yang dicirikan oleh kekuningan yang terdapat pada kulit, mukus membran dan sklera disebabkan hyperbilirubineamia.

NEONATAL JAUNDIS (NNJ)Apabila konsentrasi serum bilirubin mencapai 85-120 mmo/LBayi pramatang lebih berisiko mendapat jaundis.

TAHAP JAUNDIS Muka & Sklera : 100-140 mmo/L (6-8 mg/dl) Bahu & badan : 140-165 mmo/L (8-10 mg/dl) Lower body : 165-200 mmo/L (10-12 mg/dl) Seluruh badan : 200-250 mmo/L 12-15 mg/dl)

ETIOLOGI JAUNDICEAda 3 peringkat yang terlibat:Transport of bilirubin - Unconjugate bilirubin dibawa melalui plasma ke hepar.Ia akan terlekat dengan albumin dan tidak disingkirkan dalam sirkulasi darah ( BBA ) Bilirubin Bound to Albumin. - Walaubagaimanapun, bilirubin yang tidak melekat pada albumin ( free bilirubin ) boleh diserap ke dalam tisu seperti kulit dan otak.

2. Conjugation - Unconjugate bilirubin yang melekat dengan albumin dihantar ke hepar. - Bilirubin ini kemudian akan tertanggal daripada albumin dan dibawa ke smooth endoplasmic reticulum di hepar oleh reseptor protien Y dan Z - di sel ini, biliribin akan bergabung glucos dan asid glucuronic dengan oksigen Conjugate Bilirubin - Uridine Disphosphoglucuronyl transferase ( UDP-GT ) enzim yang terlibat dalam proses bilirubin conjugation

3. Excretion - Conjugate bilirubin (direct reacting) adalah water soluble dan dieksresi ke usus kecil melalui sistem biliary - di usus kecil, bilirubin di katabolisme oleh bakteria intestinal membentuk urobilinogen - urobilinogen ini dioksidakan menjadi urobilin berwarna jingga Conjugate bilirubin akan dikumuhkan melalui feses dan sedikit melalui urine.

- semasa di usus kecil conjugate bilirubin boleh bertukar kepada unconjugate bilirubin oleh enzim B- Glucunidase - unconjugate bilirubin akan diserap semula ke sirkulasi portal proses ini dikenali Enterohepatic reabsortion atau shunting.

SEBAB-SEBABFISIOLOGIKAL JAUNDIS

Terdapat banyak darah merah dalam badan bayi. - Hb 14-21 gm% dibanding 11-15 gm% semasa neonatal Jangkahayat sel darah merah bagi bayi pendek. - 90 hari berbanding 120 hari bagi orang dewasa.Pengambilan bilirubin ke dalam sel-sel hati oleh Y dan Z protien tidak mencukupi.Aktiviti glucoronyl transferase untuk pengubahsuaian bilirubin lambat.Penambahan dalam sirkulasi anterohepatic disebabkan overload.

PATOLOGIKAL JAUNDISIa biasa muncul 24 jam selepas kelahiran.dicirikan peningkatan yang cepat dalam serum bilirubin dan jaundis berpanjangan.

Kriteria:24 jam pertama selepas kelahiran.Kenaikan jumlah sr. bilirubin >85 mmol/L dalam sehari.Total sr. bilirubin >200 mmol/LConjugate bilirubin >25-30 mmol/LPersistence jaundis untuk- 7-10 hari ( full term) - 2 minggu ( pre term)

PENYEBAB

Production ( penghasilan )Transport ( pengangkutan )Conjugation ( pergabungan )Excretion ( perkumuhan )

PRODUCTION ( PENGHASILAN )Gangguan semasa proses penghasilan di mana kemusnahan haemoglobin meningkat menyebabkan peningkatan pada penghasilan paras bilirubin.

SEBAB SEBABRh (D) dan ABO incompatibilityAbnormal pada membran Sel Darah Merah (RBC) Eg: Sickle cell disease RBC membentuk bulan sabit- Kekurangan G6PD menyebabkan sel darah merah rapuh.

Heamatoma Eg: CephalhaematomaSepsis Peningkatan haemoglobin heamolisisPolycythaemia kandungan sel darah merah meningkat - delay cord clamping - Diabetis mellitus (mother)

TRANSPORT (PENGANGKUTAN)

Semasa proses pengangkutan bilirubin di mana paras albumin darah rendah atau kurang kapasiti perlekatan albumin. a) paras albumin rendah pre term - hyperthermia - asidosis - hipoksia b) ubatan eg:Aspirin,sulphonomides, ampicillin, benzyl alcohol.

CONJUGATION (PERGABUNGAN)Dimana sistem enzim neonatal yang tidak matang boleh mengganggu dalam proses konjugasi bilirubin di hepar.Ia termasuk: a) dehidrasi, kebuluran, hipoksia dan sepsis > disebabkan oksigen dan glucose diperlukan untuk konjugasi b) Infeksi Cthnya: TORCH (Toxoplasmosis, others, Rubella, Cytomegalovirus,Herpes) > dimana terjadinya hepatosplenomegaly

* Infeksi viral seperti neonatal viral hepatitis * Infeksi bakteria disebabkan oleh E-Coli (Gram ve)

c) Gangguan metabolik dan sistem endokrin dimana mengubah aktiviti enzim UDP-GT Eg: Gilberts Syndrome - hipothyroidisme dan galactosaemia.

EXCRETION (PERKUMUHAN)Peningkatan dalam penyerapan semula enterohepatik (enterohepatic reabsorption) juga salah satu faktor boleh mengganggu ekskresi bilirubin.

Eg: => Penyekatan hepatik disebabkan abnormal kongenital seperti Atresia Biliary. => Penyekatan disebabkan bile plugs keadaan di mana meningkatkan bile viscosity eg:cystic fibrosis

=> Penyerapan pembawa protien diperlukan untuk mengeluarkan conjugated bilirubin ke dalam sistem biliary akan meningkatkan paras darah.

=> Conjugate bilirubin yang berlebihan disebabkan oleh infeksi.

InvestigationsTotal serum bilirubin/ direct & indirect bilirubin/ Capillary bilirubinFBC & retic countBabys and mothers blood group and Rhesus typingG6PD statusDirect Coombs test Transcutaneous bilirubinometry-screening

KERNICTERUS ( BILIRUBIN TOXICITY )Ia adalah satu keadaan di mana terdapat timbunan unconjugated bilirubin di nuklei basal otak dan encephalopathy. Ia boleh berlaku pada infant yang mengalami paras bilirubin melebihi 20mg/dL ( 340 mmol/L )

Ada 4 peringkat iaitu:-

a) Peringkat 1 * gangguan pada reflek moro, tonus otot berkurangan, lethargy, poor feeding, muntah, tangisan yang nyaring

b) Peringkat 2 (High Mortaliti) * Opistho tonus, seizure, demam, rigiati, krisis oculogyric, upward gaze paralysed.

c) Peringkat 3 * spasticity decreases at 1 week of age

d) Peringkat 4 * spasticity * athetosis cerebral palsy * deafness especially high tone * mild mental retardation * upward gaze paralysed * dental dysplasia

PEMERIKSAAN DAN UJIANNeurodevelopmental examinationMRIBAER (brain stem auditory evoked respond) RAWATANIVDFototerapiET

CENTRIFUDGE

PENGURUSAN JAUNDICEMENGESAN JAUNDIS DENGAN ANGGARAN ZONING DERMATOLOIKALAnggaran jaundis dengan memerhatikan warna di kulit bayi.Cara ini digunakan di rumah atau klinik yang tidak ada alat untuk menguji SB. Jaundis yang merebak secara cephalo - caudalWarna kuning akan bermula dimuka dan secara progresif menurun ke kaki.

Jika warna kuning kelihatan di badan dan turun ke anggota bawah bermakna jaundis bertambah serius.

PERHATIKAN KULIT ABDOMEN- Tekan kulit abdomen perlahan-lahan dengan ibu jari dan lihat warna kulit selepas ditekan dan bezakan dari hari kehari.- Perhatikan kulit di bawah cahaya yang terang.

KRITERIA-KRITERIA BAGI BAYI DENGAN JAUNDIS YANG MEMERLUKAN RUJUKAN KEPADA DOKTORSemua bayi yang menunjukkan kesan-kesan jaundis dalam masa 24 jam selepas dilahirkan.Semua bayi yang mempunyai SB yang melebihi 12mgm/dlSemua bayi yang mempunyai jaundis yang berterusan melebihi 2 minggu selepas lahir.Semua bayi yang mempunyai jumlah SB yang meningkat lebih dari 5mgm/dl dalam sehari.

PENGURUSAN JAUNDISPencegahan antenatalKesan semua kes Rh negatif melalui ujian darah - Suntikan Rhogam untuk ibu postnatal dalam masa 72 jam selepas bersalin untuk mencegah pembentukkan antibodi.Elak dari berlakunya kelahiran pramatang - Melalui jagaan rapi semasa antenatal

2. Mengurus labor dengan teliti - Untuk mencegah Birth Trauma - Rawat asphyxia dengan segera3. Melakukan screening untuk mengesan kekurangan enzim G6PD bagi setiap bayi yang dilahirkan, beri rawatan susulan.4. Rujuk kepada Dr bayi yang berisiko tinggi untuk mendapat jaundis cthnya bayi pramatang.

5. Beri nasihat kepada ibu: Cara mengesan jaundis setiap hari - Bayi yang menunjukkan tanda-tanda jaundis perlu dirujuk kepada Dr.Jangan meletak ubat gegat dipakaian bayi.Ibubapa dinasihatkan supaya tidak merawat jaundis secara tradisional atau sendiri, ia boleh membawa maut atau terencat akal.

d) Jaundis boleh dirawat di bawah cahaya lampu florescent di hospital.

# Jika jaundis yang terlampau teruk pemindahan darah akan dilakukan oleh Dr

RAWATAN UNTUK NEONATAL JAUNDICEFOTOTERAPI

PERTUKARAN DARAH ( EXCHANGE TRANSFUSION )

AMELUX

PHOTOTHERAPYFototerapi adalah satu keadaan untuk merawat jaundis dengan menggunakan cahaya biru dan menguraikan bilirubin lalu dapat mengurangkan paras bilirubin untuk beberapa hari sehingga paras bilirubin mula menurun.

1. Intensive phototherapy - Irradiance in the blue green spectrum ( Wave length band of 430 490nm ) of at least 30uw/cm2/nm

2. Single phototherapy - Irradiance of light > 12 uw/cm2/nm

3. Double phototherapy - Irradiance of light > 25 uw/cm2/nm

AMELUX

BILLI BLANKET

PENGURUSAN FOTOTERAPIBertujuan untuk mengelakkan konsentrasi unconjugated bilirubin dalam darah mencapai paras neurotoxicity.2. Bayi didedahkan seluruh badan.3. Tutup mata bayi dengan eye pad untuk mengelakkan retina damage dan periksa mata untuk mengesan discaj atau jangkitan.

4. Semasa rawatan fototerapi cahaya dapat menukar unconjugated bilirubin kepada conjugated bilirubin dan dikeluarkan melalui urin.5. Letakkan bayi di bawah fototerapi pada jarak 45-60cm.6. Tukar posisi setiap 3 jam sekali supaya semua bahagian badan terdedah kepada cahaya. - Keluarkan bayi dari cot bed jika perlu sahaja

7. Beritahu ibu supaya menyusukan bayi dengan mencukupi kerana semasa rawatan bayi akan kehilangan 5-10% cecair badan. - Sinar lampu boleh menyebabkan bayi kekurangan air dan menyebabkan dehidrasi. - Rekod intake & output - Timbang bayi setiap hari.

8. Perhatikan keadaan kulit samada terdapat ruam ,infeksi atau kecederaan.9. Pemerhatian - Tanda vital iaitu suhu,pernafasan,pulse setiap 4 jam sekali. - cara pengambilan susu - Urin/najis perhatikan warna - Perhatikan komplikasi semasa fototerapi samada terdapat ruam pada kulit atau bayi mengalami cirit birit - Aktiviti bayi aktif atau tidak10.Rekod bacaan power fototerapi tidak kurang 10 nanometer dan tidak melebihi 40 nanometer menggunakan mesin flurolite.

SIDE EFFECT PHOTOTHERAPYHypothermic,increased fluid loss and dehydration Lethargy or irritability,decreased eagerness to feed,loose stoolSkin rashes and skin burnLow platelet count and neurobehavioural organisationBronze baby syndrome

FLUROLITRE

EXCHANGE TRANSFUSIONProses membuang bilirubin dari badan bagi kes haemolytic jaundis dan digantikan sentitised erythrocyte yang compatible kepada serum dan bayi.

Bila pertukaran darah diperlukan?Serum SB > 100 135 umol/LParas bilirubin > 340 umol/L

Selepas seminggu ( prolonged jaundis ) - Sepsis - Breast milk jaundis - Haemolysis

Recommended action levels for mx of NNJ in healthy newborns(MOH)

Hours of lifeTotal serum bilirubin levels (mol/l)PhototxET if phototx failsET + intensive phototx72>250450475

INTERVENSI KEJURURAWATANSemasa menyambut kelahiran - Sambut kelahiran dengan berhati-hati untuk mengelakkan kecederaan dikepala. - Kepit dan potong tali pusat dengan serta merta untuk mengelakkan sel darah merah ke bayi terutama bayi pramasa - Elakkan keadaan hipoksia - Elakkan bayi dari kesejukkan/hiportemia

2. Selepas kelahiran - Kekalkan suhu badan diparas normal - Kenalpasti bayi yang berisiko tinggi untuk atau berpotensi mendapat jaundis cth; bayi pramasa3. Mulakan penyusuan dengan segera ( bilirubin bertindak dengan bakteria di usus dan boleh disingkirkan melalui najis dan urin.

4. Pastikan bayi PU dan BO dalam tempoh 48 jam selepas kelahiran. - Laporkan kepada Dr jika tidak berlaku.5. Pemerhatian ke atas muka bayi,mata, dan kulit bayi semasa menjalankan perawatan. - Laporkan segera kepada Dr jika bayi kelihatan jaundis.

PROSEDUR EXCHANGE TRANSFUSIONDilakukan oleh DrPastikan mendapat keizinan bertulis untuk pertukaran darah daripada ibubapa.Sediakan troli dan peralatan.Sediakan bayi di bawah radiant warmer dengan posisi yang sesuai.Sambungkan ECG monitor kepada bayi untuk pemantauan tanda vital.

6. Beritahu Dr untuk periksa darah adalah betul.Darah yang digunakan adalah 160ml/kg body wt.7. Pakai mask dan basuh tangan.8. Buka set pertukaran darah.9. Tuangkan lotion povidone,spirit 70% dalam galipot yang berasingan.10.Bantu DR dalam prosedur.11.Ambil darah dan labelkan untuk Pre ET 10ml darah untuk SB,FBP,FBC,PC,BUSE,RBS, dan Blood C&S.

12.Keluarkan 10cc darah dalam masa 1 minit.13.Masukkan 5cc dalam masa 1 minit * Tunggu 1 minit ( Ini adalah 1 cyle ) Regime; 5cc x 5 cyle 10cc x 5 cyle 15cc x 5 cyle 20cc x ? Cyle ( Sehingga habis darah mengikut berat badan bayi )

14. Setiap 100mls 1ml 10% calcium gluconate15. Post exchange SB,Sr.Calcium,BUSE,RBS,FBP,FBC,PC Catheter Tip C&S16. Bersih dan selesakan bayi.

KOMPLIKASI ETMedikal problems- Hypocalcaemia thrombocytopenia. Kadar kematian tinggi ( 12% ). Necrotising enterocolitis ( NEC )