SINDROME SINDROME NEFRITICONEFRITICO

ALEXIS HERNÁNDEZ RAMÍREZALEXIS HERNÁNDEZ RAMÍREZ

DEFINICIÓNDEFINICIÓN•Cuadro clínico definido por la Cuadro clínico definido por la aparición súbita y generalmente aparición súbita y generalmente autolimitada de hematuria, autolimitada de hematuria, hipertensión arterial, edema, hipertensión arterial, edema, oliguria y proteinuria por debajo del oliguria y proteinuria por debajo del rango nefrótico (1-4), que casi rango nefrótico (1-4), que casi siempre es de origen inmunológico.siempre es de origen inmunológico.

ETIOLOGÍAETIOLOGÍALesión glomerular debido a una enfermedad Lesión glomerular debido a una enfermedad

renal:renal:◦ PrimariaPrimaria◦ Secundaria a infeccionesSecundaria a infecciones◦ Afectación por enfermedad sistémicaAfectación por enfermedad sistémica

GLOMERULONEFRITIS GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCCICAPOSTESTREPTOCOCCICA

LESIONES GLOMERULARES AGUDASLESIONES GLOMERULARES AGUDAS

FRECUENTESFRECUENTESGlomerulonefritis postinfecciosaGlomerulonefritis postinfecciosa

PostestreptococcicaPostestreptococcica Postinfecciosa no estreptococcicaPostinfecciosa no estreptococcica

Púrpura de Schonlein-HenochPúrpura de Schonlein-HenochNefropatía IgANefropatía IgA

MENOS FRECUENTESMENOS FRECUENTESGlomerulonefritis membranoproliferativaGlomerulonefritis membranoproliferativa LESLESGlomerulonefritis en la sepsisGlomerulonefritis en la sepsis

RARASRARASGranulomatosis de WegenerGranulomatosis de Wegener Poliarteritis nudosaPoliarteritis nudosaGlomerulonefritis mesangial, no IgAGlomerulonefritis mesangial, no IgAGlomerulonefritis proliferativa, segmentaria y Glomerulonefritis proliferativa, segmentaria y focalfocal

OTROS PROCESOSOTROS PROCESOS Síndrome Hemolítico urémicoSíndrome Hemolítico urémicoNefritis intersticial inmunoalérgicaNefritis intersticial inmunoalérgica

MICROORGANISMMICROORGANISMOS IMPLICADOS OS IMPLICADOS COMO AGENTES COMO AGENTES

ETIOLÓGICOSETIOLÓGICOS

EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA• Países desarrollados: Países desarrollados: • FaringoamigdalitisFaringoamigdalitis

• Países en desarrollo:Países en desarrollo:• Lesiones cutánea 51% Lesiones cutánea 51%

• Probabilidad de lesión renal: 15%Probabilidad de lesión renal: 15%• Faringoamigdalitis: Estreptococo del Faringoamigdalitis: Estreptococo del

grupo 12, 1, 4, Ti-MI, T14-M0grupo 12, 1, 4, Ti-MI, T14-M0• Lesiones cutáneas: Estreptococo del Lesiones cutáneas: Estreptococo del

grupo 49, 47,55,57,60, IMP 19grupo 49, 47,55,57,60, IMP 19

•Cepas nefritógenas: escasa Cepas nefritógenas: escasa recurrencia de nefritis por el recurrencia de nefritis por el desarrollo de inmunidaddesarrollo de inmunidad•Probabilidad baja de nueva Probabilidad baja de nueva infección por una cepa distintainfección por una cepa distinta•Edad: 2-12 añosEdad: 2-12 años• VaronesVarones

PATOGENIAPATOGENIAMecanismos no aclaradosMecanismos no aclaradosInflamación glomerular:Inflamación glomerular:

◦ Inmunocomplejos circulantes formados in situInmunocomplejos circulantes formados in situ◦ Depósito de inmunocomplejosDepósito de inmunocomplejos

El Ag estreptocóccico se localiza en el glomérulo El Ag estreptocóccico se localiza en el glomérulo durante la fase inicial de la enfermedad, 10 a 14 durante la fase inicial de la enfermedad, 10 a 14 días después estos son atacados por anticuerpos:días después estos son atacados por anticuerpos: REACCION INMUNITARIAREACCION INMUNITARIA

Proteína MProteína MAntígeno preabsorvente o endostreptocimaAntígeno preabsorvente o endostreptocimaEritrotoxina o exotoxina B y su precursor Eritrotoxina o exotoxina B y su precursor

cimógenocimógeno

•Proliferación difusaProliferación difusa•Aumento del número de cells mesangiales y Aumento del número de cells mesangiales y

endotelialesendoteliales• Infiltración de la luz capilar y del mesangio por Infiltración de la luz capilar y del mesangio por

PMN, monocitos y eosinófilosPMN, monocitos y eosinófilos

La concentración de La concentración de inmunocomplejos inmunocomplejos circulantes no se circulantes no se relaciona con la severidad relaciona con la severidad de la enfermedad de la enfermedad

El grado de oclusión capilar El grado de oclusión capilar

se relaciona con el se relaciona con el descenso de la tasa de descenso de la tasa de

filtración glomerularfiltración glomerular

FISIOPATOLOGÍAFISIOPATOLOGÍAAfectación renal por:Afectación renal por: Depósito de inmunocomplejos en el interior del Depósito de inmunocomplejos en el interior del

capilar glomerular IgG. C3capilar glomerular IgG. C3 Activación del complementoActivación del complemento

Vía clásica: Complejos inmunes Ag-AcVía clásica: Complejos inmunes Ag-Ac Vía alterna: polisacáridos y endotoxinasVía alterna: polisacáridos y endotoxinas Producen anafilotoxinas:Producen anafilotoxinas:

• Aumentan la permeabilidad vascularAumentan la permeabilidad vascular• Factores quimiotácticos: neutrófilos y macrófagos Factores quimiotácticos: neutrófilos y macrófagos

que liberan sustancias que dañan la mb basal y las que liberan sustancias que dañan la mb basal y las cell vascularescell vasculares

Liberación de mediadores inflamatoriosLiberación de mediadores inflamatorios Factor de necrosis tumoralFactor de necrosis tumoral IL-1, IL-6IL-1, IL-6

•Edema y proliferación celular, Edema y proliferación celular, con escasas lesiones tubulares con escasas lesiones tubulares e intersticialese intersticiales•Disminución del filtrado Disminución del filtrado glomerular y así aumenta la glomerular y así aumenta la cantidad de agua y sodio que cantidad de agua y sodio que se reabsorbese reabsorbeBalance hídrico positivoBalance hídrico positivo

• Disminución de la excreción renal de agua y Disminución de la excreción renal de agua y sodiosodio• HipervolemiaHipervolemia• Excreción fraccionada de sodio bajaExcreción fraccionada de sodio baja

• Hipertensión Hipertensión • HiperazoemiaHiperazoemia• Depuración de Creatinina bajaDepuración de Creatinina baja

• ProteinuriaProteinuria• HematuriaHematuria• Disminución de la actividad de la Renina, Disminución de la actividad de la Renina,

Aldosterona y VasopresinaAldosterona y Vasopresina• Aumento del péptido Natriurético AtrialAumento del péptido Natriurético Atrial

CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICOAsintomáticosAsintomáticosSintomáticosSintomáticos

◦ Síndrome nefrítico: 40-50%Síndrome nefrítico: 40-50% HematuriaHematuria Edema: 90%Edema: 90% Hipertensión arterial: 70-80%Hipertensión arterial: 70-80% OliguriaOliguria Proteinuria no selectivaProteinuria no selectiva

◦ Menos del 4% proteinuria en rango nefróticoMenos del 4% proteinuria en rango nefrótico Azoemia: <1%Azoemia: <1%

COMPLICACIONES DE LA COMPLICACIONES DE LA FASE AGUDAFASE AGUDA

• Insuficiencia cardiaca Insuficiencia cardiaca • BradicardiaBradicardia• OrtopneaOrtopnea• Ingurgitación venosaIngurgitación venosa• GalopeGalope• Hepatomegalia dolorosaHepatomegalia dolorosa• Congestión circulatoriaCongestión circulatoria

• Encefalopatía hipertensiva 3%Encefalopatía hipertensiva 3%• CefaleaCefalea• MareosMareos• Dolores abdominalesDolores abdominales• VomitoVomito• Perdida transitoria de la visión Perdida transitoria de la visión • HemiparesiasHemiparesias• convulsionesconvulsiones

• Insuficiencia renal aguda 0,5%Insuficiencia renal aguda 0,5%• Oligura extremaOligura extrema

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO• ClínicoClínico• ParaclínicoParaclínico• Orina:Orina:

• Hematuria microscópica, densidad baja, albuminuria < 1 gHematuria microscópica, densidad baja, albuminuria < 1 g%, hematíes, leucocitos, cilindros%, hematíes, leucocitos, cilindros

• CH:CH:• Descenso de Hb y HctoDescenso de Hb y Hcto• TransitoriaTransitoria

• Química sanguínea:Química sanguínea:• BUN y creatinina elevados moderadamenteBUN y creatinina elevados moderadamente

•SerologíaSerología• ASTOSASTOS• Anti DNasa B :100 UAnti DNasa B :100 U• Complemento séricoComplemento sérico• VSGVSG

•OtrosOtros• Rx de tóraxRx de tórax• ElectrocardiogramaElectrocardiograma• Biopsia renalBiopsia renal

OTROS ESTUDIOSOTROS ESTUDIOS

• Anticuerpos antinuclearesAnticuerpos antinucleares• Anti-DNAAnti-DNA• Anticitoplasma de neutrófilosAnticitoplasma de neutrófilos• Antimembrana basal glomerular Antimembrana basal glomerular (Goodpasture)(Goodpasture)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

•Glomerulopatías postinfecciosas Glomerulopatías postinfecciosas no estreptóccicasno estreptóccicas•Enfermedades renales que se Enfermedades renales que se manifiestan con Sd. Nefríticomanifiestan con Sd. Nefrítico•Secundarias a enfermedades Secundarias a enfermedades sistémicassistémicas• Nefropatía IgANefropatía IgA• LESLES

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

• Control médico estrictoControl médico estricto• Medidas generalesMedidas generales• ReposoReposo• Control diario de pesoControl diario de peso• Control de presión arterialControl de presión arterial• Evaluación cardiovascularEvaluación cardiovascular• Dieta:Dieta:• HiposódicaHiposódica• Restricción de líquidos: balance negativoRestricción de líquidos: balance negativo• Dieta hipoprotéica e hipercalóricaDieta hipoprotéica e hipercalórica

MEDIDAS FARMACOLÓGICASMEDIDAS FARMACOLÓGICAS

• Antibióticos sólo si existe infección activaAntibióticos sólo si existe infección activa• Penicilina G oral 125 mg c/6 horas por 10 dPenicilina G oral 125 mg c/6 horas por 10 d• Penicilina benzatínica 600.000-1200000 UPenicilina benzatínica 600.000-1200000 U• EritromicinaEritromicina

• Diuréticos de ASA:Diuréticos de ASA:• Sobrecarga hídricaSobrecarga hídrica• Signos de insuficiencia cardiaca congestivaSignos de insuficiencia cardiaca congestiva

• Furosemida 1-2 mg/kg/díaFurosemida 1-2 mg/kg/día

MEDIDAS FARMACOLÓGICASMEDIDAS FARMACOLÓGICAS

• AntihipertensivosAntihipertensivos• Hidralazina: 0,5 mg/Kg/díasHidralazina: 0,5 mg/Kg/días• Nifedipino: 0,25-2 mg/Kg/díaNifedipino: 0,25-2 mg/Kg/día

• Manejo en UCIManejo en UCI• VasodilatadoresVasodilatadores

• Nitruprusiato de sodioNitruprusiato de sodio• Bloqueadores alfa y beta: labetalol Bloqueadores alfa y beta: labetalol

• Diálisis peritoneal o hemodiálisis por hiperpotasemiaDiálisis peritoneal o hemodiálisis por hiperpotasemia

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICOEVOLUCIÓN Y PRONÓSTICOFavorableFavorableHipertensión y hematuria por 3 Hipertensión y hematuria por 3

semanassemanasHematuria microscópica por 2 añosHematuria microscópica por 2 añosProteinuria: 6 a 8 semanasProteinuria: 6 a 8 semanasComplemento se normaliza en 8 Complemento se normaliza en 8

semanassemanas

COMPLICACIONESCOMPLICACIONES•Insuficiencia cardiaca Insuficiencia cardiaca congestivacongestiva•Encefalopatía hipertensivaEncefalopatía hipertensiva•Insuficiencia renal agudaInsuficiencia renal aguda•Recidivas rarasRecidivas raras

INDICACIONES DE BIOPSIAINDICACIONES DE BIOPSIAPresentación atípicaPresentación atípicaMenores de 2 años o mayores de 12 añosMenores de 2 años o mayores de 12 añosHematuria coincidente con la infección sin periodo de Hematuria coincidente con la infección sin periodo de

latencialatenciaSíntomas más allá de los márgenesSíntomas más allá de los márgenesDisminución de la función renal por más de 3 mesesDisminución de la función renal por más de 3 mesesDuda diagnósticaDuda diagnósticaSx de enfermedad sistémica .Sx de enfermedad sistémica .Ausencia de intervalo libre de infecciónAusencia de intervalo libre de infecciónAnuria prolongada mas de 5 días Anuria prolongada mas de 5 días Deterioro progresivo de la función renal sin comienzo Deterioro progresivo de la función renal sin comienzo

agudo agudo Insuficiencia renal al mesInsuficiencia renal al mesNo mejoría del C3 en 4 semNo mejoría del C3 en 4 semReaparición de sx o solo de la hematuria macroReaparición de sx o solo de la hematuria macroProteinuria a los 6 meses Proteinuria a los 6 meses Persistencia de alteraciones del sedimento al añoPersistencia de alteraciones del sedimento al añoSind nefrótico a los 20 días Sind nefrótico a los 20 días