PENYAKIT JARINGAN KONEKTIF

SINONIMPenyakit kolagenPenyakit KolagenosisPenyakit mesenkim

Klasifikasi Menurut KlempererSklerodermaLupus eritematosusDermatomiositisArtritis rematikaDemam rematikPoliartritis

Jaringan kolagen terdiri atas :KolagenElastinSubstansi dasar

Lupus eritematosusPenyakit yang menyerang sistem konektif dan vaskular

Mempunyai 2 varian: Lupus eritematosus diskoid (LED) Lupus eritematosus sistemik (LES)

Lupus eritematosusEtiologi Penyakit autoimun

Faktor-faktor yang mempengaruhi :GenetikImunologikInfeksi (virus)HormonalObat : prokainamid, hidantoin, griseofulvin, fenilbutason, penisilin, streptomisin, tetrasiklin, sulfonamid

Lupus eritematosus diskoidDefinisi :Penyakit jaringan konektif terbatas pada kulit tanpa kelainan sistemik

Epidemiologi :Prevalensi 4 - 5 per 1000 orang15 - 30% seluruh LEUsia 20 - 40 tahunWanita lebih banyak (2:1)Semua ras (kulit hitam >>>)

Lupus eritematosus diskoidGejala klinis :Makula eritematus, meninggi, berbatas jelasSumbatan keratin pada folikel rambut (follicular plugs)Butterfly erythemaLokasi : simetrik di muka (hidung, pipi), telinga, leher, mukosaSikatriks atrofik, hipertrofik, distorsi telinga/ hidungBagian badan yang tidak tertutup pakaian sering residif

Lupus eritematosus diskoidPembantu diagnosisKelainan laboratorik, imunologik jarang ANA positif pada 1/3 penderita

Diagnosis bandingDermatitis seboroikPsoriasisTinea fasialis

Lupus eritematosus diskoidPenatalaksanaanUmum : KIEHanya kelainan kulit (kosmetik menimbulkan parut irreversibel)Menghindari trauma : fisik, sinar matahari, lingkungan dingin, stres emosionalMenghindari obat-obat sensitifTopikal :Surya TabirGlukokortikoidSistemik : klorokuin (100 mg), dosis awal : 1-2 tab/hari (3-6 mg kemudian 0,5-1 tab/hari)

Lupus eritematosus diskoidPrognosisBaik ,lesi terbatas pada kulit5-10% SLESembuh: jaringan parut, dispigmentasi, parut alopesia ireversibel

Folicular plugging dan skar hipopigmentasi pada CDLE

Lesi lama CDLE dengan atrofi dan hipo/hiperpigmentasi

Lesi Diskoid pada CDLE

Lesi Diskoid pada CDLE

Lupus eritematosus sistemikPenyakit umumnya akut dan dapat menyerang semua organ sistemikWanita jauh lebih banyak daripada priaUsia terbanyak sebelum 40 thn (20-30 thn)5% mempunyai lesi-lesi kulit L.E.D.Lesi mukosa lebih sering, terutama L.E.S akutGejala konstitusional seringKelainan laboratorik dan imunologik sering

Lupus eritematosus sistemikKriteria diagnosis (ARA)Ruam pada muka (malar rash)Ruam diskoidFotosensitivitasLuka pada mulut atau nasofaringArtritisSerositisKelainan ginjalKelainan neurologikKelainan hematologikKelainan imunonologikAntibodi antinuclear

Lupus eritematosus sistemikManifestasi klinis :Gejala konstitusional Kelainan di kulit dan mukosaKelainan alat dalamKelainan di sendi, tulang, otot, kelenjar getah bening, sistim saraf

Lupus eritematosus sistemikPembantu diagnosisPemeriksaan laboratoriumSel LEAntibodi antinuklearLupus band testAnti-ds-RNAAnti-Sm

Lupus eritematosus sistemikDiagnosis4 atau lebih dari kriteria ARA terpenuhiGejala pada semua organ, kelainan lab, imunologik harus diadakan untuk memastikan LES

Diagnosis bandingArtritis rematikaSklerosis sistemikDermatomiositisPurpura trombositopenik

Lupus eritematosus sistemikPenatalaksanaanPenderita harus dirawatKortikosteroid sistemik indikasi untuk penderita sakit kritisObat antibiotik, antiviral, antifungal diberikan bila ada komplikasi

Perbedaan antara L.E.D. danL.E.S.

Lesi SCLE tipe anular

SklerodermaDefinisi : Penyakit kronis, etiologi tidak diketahuiMempengaruhi mikrovaskularisasi dan jaringan ikat longgarKhas : fibrosis dan obliterasi pembuluh darah kulit, paru, saluran pencernaan, ginjal dan jantung

Dibagi dalam 2 bentuk :Skleroderma sirkumskriptaSkleroderma difusa progresiva

Skleroderma sirkumskriptaDefinisi :Kolagenosis kronis dengan gejala khas bercak-bercak putih kekuningan, keras, halo disekitarnyaEtiologi :Belum jelas, faktor famili, kehamilanInsidensi :Wanita > laki-laki (3 kali)Usia 20-40 tahun

Skleroderma sirkumskriptaGejala klinis :Bercak sklerotik, plak soliter, bercak multipel

Macam :Morfea soliterMorfea gutataSkleroderma linier (en coup de sabre)Morfea segmentalMorfea generalisata

Morfea soliterSebuah bercak numularBulat, berbatas tegasBerkilat seperti lilinMerah kebiruanKadang gading dengan halo unguRambut dalam lesi berkurangPlak keras, indurasiTidak lekat dengan jaringan dibawahnya

Morfea gutataSangat jarangBercak kecil, bulat atrofikHalo unguDidada, leher

Scleroderma linierLesi soliter atau unilateralDi kepala, dahi, ekstremitasAda atropi dan depresiMenyerang lapisan kulit dalamTimbul dekade pertama kedua sehingga menimbulkan deformitasHemiatrofi muka atau ekstremitasBisa terdapat anomali vertebra (spina bifida)

Morfea segmentalLokalisasi dimukaHemiatrofiIndurasiAtrofi pada lemak subkutis dan otot kontraktur otot dan tendonAnkilosis pada kaki

Morfea generalisataKombinasi 4 bentukTersebar luasAtrofi otot menimbulkan disabilitasBadan bagian atas, abdomen, bokong, tungkai

Skleroderma difusa progresivaSkleroderma sirkumskripta,organ dalam terkenaEtiologi : belum jelasGejala klinis :Stadium I: jari tangan : sklerodaktili, ulserasi ujung jari, muka : telangiektasis, seperti topeng, mikrostomiaStadium II: mukosa oral terkena, indurasi dilidah, gingiva, paroksisma vasomotorik, kelainan sensibilitasStadium III: esofagus disfungsi, penurunan motilitas lambung dan usus, paru fibrosis, jantung perikarditis, ginjal gagal ginjal

Skleroderma difusa progresivaSindroma C.R.S.T (Calsinosis kutis, Raynoud phenomenon, sklerodaktili, telangiektasis)

Pengobatan : Belum ada pengobatan yang spesifik, kortikosteroid

DermatomiositisPenyakit inflamatorik dan degeneratifDengan angiopati di kulit, subkutis & ototEtiologi : Belum diketahui, diduga autoimun, penyelidikan virusInsidensi :lebih kecil dari LED dan LES,laki-laki : wanita = 1:2semua usia, paling sering 5-15 thn dan 40-60 thn

DermatomiositisGejala klinis :Khas : perubahan pada muka (palpebra)Eritema, edema, warna merah unguTelangiektasis, paralysis otot ekstra okulerPerubahan kulit yang menetapKelainan kulit : bengkak, eritema, urtikariaTanda Gotron : Demam patognomonis (papul datar diatas sendi tanganDemam intermiten, takikardi, hiperhidrosis, BB turun

DermatomiositisPemeriksaan laboratorium: albuminuria, hematuriaAnemia hipokromik, limfopenia, keratin meningkatPengobatan umum: Istirahat total, cari kausa (tumor, fokal infeksiMedikamentosa : kortikosteroid, imunostatik

. Sekian .DIAH MIRA INDRAMAYA