PENYAKIT JARINGAN IKAT

STONIA ELLEN L20070310084

PENYAKIT JARINGAN IKAT• Sinonim:

Penyakit kolagen, penyakit kolagenosis, penyakit mesenkim

• Jaringan kolagen terdiri atas tiga elemen: kolagen, elastin dan substansi dasar (underlying ground substance) tempat serta-serat tersebut terletak.

Klasifikasi Penyakit Jaringan Ikat•Sistemik Lupus Eritematosa

•Diskoid Lupus Eritematosa

•Dermatomiositis

•Dermatokalasia

•Sindroma Ehler- Danlos

•Skleredema

•Skleroderma Lokalisata

•Skleroderma Sistemik

•Liken Sklerosus et Atrofikus

•Akrodermatitis Kronika

Atropikan ( Pick

herxheimar)

•Pseudoxanthoma Elastikum

LUPUS ERITEMATOSUS• Merupakan penyakit yang menyerang sistem konektif dan

vaskuler, dan mempunyai dua varian: lupus eritematosus diskoid dan sistemik.

• Merupakan penyakit autoimun. Ada banyak anggapan bahwa penyakit ini disebabkan oleh interaksi antara faktor-faktor genetik dan imunologik, selain faktor genetik ada faktor infeksi (virus) dan faktor hormonal.

• Penyakit dapat pula diinduksi oleh obat, misalnya prokainamid, hidantoin, griseofulvin, fenilbutazone, penisilin, streptomisin, tetrasiklin, dan sulfonamida dan disebut Systemic L.E.-like syndrome

PATOGENESIS

• Kedua bentuk lupus eritematosus dimulai dengan mutasi somatik pada sel asal limfositik (lymphocytic stem cell) pada orang yang mempunyai predisposisi.

• Gejala-gejala pada kedua bentuk memberi sugesti bahwa keduanya merupakan varian penyakit yang sama. Kelainan-kelainan hematologik dan imunologik pada DLE lebih ringan daripada SLE

Perbedaan SLE dan DLESLE DLE

Wanita jauh lebih banyak daripada pria, umumnya terbanyak sebelum usia 40 tahun (antara 20-30 tahun)

Insidensi pada wanita lebih banyak daripada pria, usia biasanya lebih dari 30 tahun

Kira-kira 5% berasosiasi dengan atau menjadi DLE Kira-kira 5% mempunyai lesi-lesi kulit SLE

Lesi mukosa lebih sering, terutama pada L.E.S akut

Gejala konstitusional jarang

Kelainan laboratorik dan imunologik sering Kelainan laboratorik dan imunologik jarang

Fenomena sel L.E. 90% positif Fenomena sel L.E. 1-2 % positif

Antibodi antinuklear > 90% Antibodi antinuklear 35%

Wanita : pria = 8 : 1 Wanita : pria = 2 : 1

Gambaran klinis: sangat bervariasiKhas: terserangnya berbagai organ

• Variasi luas pada gambaran klinik dan terserangnya berbagai alat merupakan tanda-tanda yang khas. Spektrum klinis bervariasi dari penyakit yang akut, fulminan dan sangat berat sampai penyakit yang kronis, ringan.

Kriteria diagnostik oleh A.R.A (Diagnosis SLE ditegakkan, jika paling sedikit terdapat 4 diantara 11 manifestasi berikut ini)

• Eritema fasial (butterfly rash)• Lesi diskoid• Sikatrik hipotrofik• Fotosensitivitas• Ulserasi di mulut dan rinofaring• Artritis (non erosif, mengenai 2

atau lebih sendi perifer, dengan nyeri,bengkak,atau efusi)

• Serositis (pleuritis, perikarditis)• Kelainan ginjal (proteinuria >0,5

g/hari, cellular casts)• Kelainan neurologik (kelelahan,

psikosis)• Kelainan darah,yakni anemia

hemolitik, leukopenia (<4000/µl), limfopenia, atau trombositopenia (<100.000/µl)

• Gangguan imunologik {( sel L.E, anti DNA, anti-Sm (antibodi terhadap antigen anti otot polos) atau positif semu tes serologik untuk sifilis)}

• Antibodi antinuklear: titer abnormal pada px ANA dgn imunofloresens.

Manifestasi Klinik•Gejala konstitusional: Lelah, penurunan BB, kadang demam tanpa menggigil merupakan gejala yang timbul selama berbulan-bulan sebelum ada gejala lain.

•Kelainan di kulit dan mukosa Mukosamukosa, mulut, mata, dan vagina stomatitis, keratokonjungtivitis, dan kolpitis dengan petekie, erosi bahkan ulserasi

• Kulit

Lesi seperti kupu-kupu di area malar dan nasal dengan sedikit edema, eritema, sisik, telangiektasis, dan atrofi

Erupsi makulo-papular, polimorfi, dan eritematosa bulosa di pipi

Foto-sensitivitas di daerah yang tidak tertutup pakaian

Lesi papular dan urtikarial kecoklat-coklatan, kadang-kadang terdapat lesi DLE dan nodus-nodus subkutan yang menetap

Vaskulitis sangat menonjol Alopesia dan penipisan rambut Sikatrisasi dengan atrofi progresif dan

hiperpigmentasi Ulkus tungkai

• Kelainan di alat dalamYang tersering ialah lupus nefritis. Tanpa nefritis atau nefrosis pun seringkali ada proteinuri. Selain itu timbul pleuritis, perikarditis dan terdapat efusi pada peritoneum. Kolitis ulserativa serta hepatospenomegali juga ditemukan

• Kelainan di sendi, tulang, otot, kelenjar getah bening dan sistem sarafArtritis, biasanya tanpa deformitas, bersifat episodik dan migratorik, nekrosis kepala femur dan atrofi muskulo-skeletal dengan mialgia

DIAGNOSIS• Pemeriksaan laboratorium• Fenomena sel S.E. dan tes sel L.E.• Antibodi antinuklear (ANA) 90%

kasus. Spesifik LES : pola membranosa dan pola berbintik, terutama jika titer tinggi.

• Lupus band test positif pada 90-100% kasus LES & 90-95% kasus LED

• Anti-ds-RNA pada 40-50% kasus• Anti-Sm positif pada 20-30% kasus

Diagnosis dapat dibuat, bila kriteria dari A.R.A. dipenuhi. Pengumpulan berbagai gejala di semua alat dan kelainan laboratorik serta imunologik harus diadakan untuk memastikan SLE

DD : Artritis reumatika, Sklerosis sistemik, Dermatomiositis, Purpura trombositopenik

Penatalaksanaan• Kortikosteroid sistemik merupakan indikasi, bila penderita sakit kritis,

misalnya terdapat krisis lupus nefritis, pleuritis, perikarditis atau mengalami banyak hemoragi. – Prednison 1 mg/kg BB atau 60-80 mg sehari. Kemudian diturunkan 5

mg/minggu dan dicari dosis pemeliharaan yang diberikan selang sehari.• Obat-obat antibiotik, antiviral dan antifungal harus diberikan, bila terdapat

komplikasi, misalnya infeksi sekunder, pneumonia bakterial atau infeksi virus, dan mikosis sistemik

DISKOID LUPUS ERITEMATOSUS• Predileksi: muka (terutama hidung dan pipi), telinga, leher,

mukosa, yakni di mukosa oral dan vulva, atau di konjungtiva. • Efloresensi: Lesi terdiri atas bercak-becak (makula merah atau

bercak meninggi), berbatas jelas dengan sumbatan keratin pada folikel-folikel rambut (follicular plugs). Nampak deskuamasi, ulserasi atau sikatrik.

Variasi klinis: Lupus eritematosus tumidus

Bercak-bercak eritematosa coklat yang meninggi terlihat di muka, lutut, dan tumit. Gambaran klinis dapat menyerupai erisipelas atau selulitis.

Lupus eritematosus profundaNodus-nodus terletak dalam, tampak pada dahi, leher, bokong, dan lengan atas. Kulit di atas nodus eritematosa, atrofik atau berulserasi.

Lupus hipotrofikusPenyakit sering terlihat di bibir bawah dari mulut, terdiri atas plak yang berindurasi dengan sentrum yang atrofik.

Lupus pernio (chilblain lupus, Hutchinson)

Penyakit terdiri atas bercak-bercak eritematosa yang berinfiltrasi di daerah-daerah yang tidak tertutup pakaian, memburuk pada hawa dingin

• Px penunjang-Laboratorik dan imunologik: leukopenia, laju endap darah meninggi, serum globulin naik, reaksi Wassermann positif atau percobaan Coombs positif, ANA (antibodi nulkear) +

• DD:Dermatitis seboroika, psoriasis dan tinea fasialis. Lesi di kepala: alopesia sikatrikal DD: liken planopilaris, tinea kapitis.

• Terapi:Hindari trauma fisik, sinar matahari, lingkungan yang sangat dingin, dan stress emosional.

• Sistemik:obat antimalaria :klorokuin 1-2 tablet 100 mg sehari u/ 3-6 mgg, diteruskan 0,5-1 tablet slm 3-6 mgg.

• Kortikosteroid: pd DLE diseminata. prednison 30 mg diberikan intermitten.

DERMATOMIOSITIS Definisi

Merupakan penyakit inflamatorik dan degeneratif dengan angiopatia di kulit, subkutis dan otot. Kelainan tersebut mengakibatkan perasaan lemah dan atrofi pada otot, terutama di sekitar pinggul. Beberapa tanda klinis sama dengan gejala pada Progressive Systemic Sclerosis, SLE atau vaskulitis

EtiologiBelum diketahui. Diduga merupakan penyakit autoimun,

Insidensi – Rasio pria dan wanita ialah 1 : 2. – Penyakit terdapat pada semua usia, tetapi usia paling sering ialah

anak antara 5-15 tahun dan dewasa antara 40-60 tahun.

Gejala Klinis• Awal: Predileksi: muka (terutama

palpebra)Efloresensi: eritem dan edema, berwarna merah ungu (lila disease) kadang-kadang juga livid. Pada palpebra terdapat telengektasia, disertai paralisis otot-otot ekstra-okular. Fase ini berlangsung beberapa bulan

• Timbul perubahan-perubahan kutan yang menetap dan menyerupai lupus eritematosus. Kelainan di muka menjalar ke leher, toraks, lengan bawah, dan lutut.

• Papul-papul datar di atas sendi-sendi tangan (tanda Gotron) petognomonik pd dermatomiositis. Fase ini disertai demam intermiten, takikardi, hiperhidrosis, dan penurunan berat badan.

Kelainan di luar kulit Otot: kelemahan otot yang ekstensif disertai pembengkakan akut dan nyeri,

simetris lokalisasi di pinggang, juga di bahu dan tangan. Mata: terutama retina, berupa perdarahan dan bercak-bercak seperti serat wol

atau katun. Penyakit asosiasi: Scleroderma lokalisata dapat timbul bersama-sama

dermatomiositis sklerodermatosis

Px penunjangUrin: Albuminuria dan hematuria Darah: anemia hipokromik, limfopenia, dan kenaikkan kreatin-fosfokinase

• Terapi• Istirahat total• Kortikosteroid sistemik: prednison 60 mg sehari dan kemudian diturunkan sampai

pada dosis pemeliharaan. • Obat imunostatik: metotreksat atau azatioprin. • Adjuvan: vit E dan asam para-aminobenzoat.

Definisi : gangguan degeneratif yang mempengaruhi jaringan ikat tubuh. sangat jarang, berasal dari istilah Latin untuk "kulit longgar". Ciri dari gangguan ini adalah kulit yang luar biasa longgar, kendur dan tidak elastis.Manifestasi klinis : pembengkakan, elastis kulit berkurang, lipatan kulit, kulit longgar, karena lipatan di kulit = ekspresi wajah sedih

DERMATOKALASIA(KUTIS LAKSA)

Diagnosis : Kulit diperiksa untuk menilai lipatan karakteristik kulit. Pada peregangan, kulit tidak elastis dan tidak menahan diri ke bentuk normal seperti halnya kulit normal. Lipatan kulit tampak paling parah di sekitar wajah, mata, leher, bahu, dan paha.

Terapi : tidak ada pengobatan khusus yang dapat menyembuhkan atau mencegah perkembangan dermatokalasia.Pd palpebra dpt dilakukan blepharoplasty

SINDROMA EHLER-DANLOSSinonim : Kutis Hiperelastika/ Kulit Karet Indian Kelainan ini ditandai oleh kulit yang

sangat elastik dan mudah rusak, ekstensibilitas sendi yang berlebihan dan fragilitas pembuluh darah kulit. Kulit cenderung mengalami jejas dan lambat menyembuh.

Yang khas, lutut dan siku memperlihatkan jaringan parut yang lebar disertai perdarahan. Hiperekstensibilitas sendi juga dapat dijumpai pada anggota keluarga lainnya dari penderita.

Etiologi : suatu kelainan pada gen yang mengendalikan pembentukan

jaringan ikat. Kerusakan dari kolagen dapat melemahkan connective tissue

pada kulit, tulang, pembuluh darah dan organ yang merupakan karakteristik dari penyakit ini

Gambaran klinis :Ditandai dengan kulit lunak, kenyal dan hiperekstensi, sendi hipermobil atau ‘double-jointed‘. Kulit rapuh dan mudah terjadi memar; jaringan parut atrofi dan luas.

DIAGNOSAPada pemeriksaan fisik akan ditemukan: - persendian sangat lentur/longgar dan mobilitasnya tinggi - kulit lunak, tipis dan sangat elastis - prolaps katup mitral - periodontitis - eksostosis oksipitalis (pertumbuhan pd tulang tengkorak belakang)

Terapi:Tidak ada terapi khusus, tetapi beri perhatian khusus Jika terjadi laserasi, agar jaringan parut yang terbentuk kecil.

SKLEREDEMA• Sinonim : penyakit Buschke• Definisi:

Adalah infiltrasi seperti skleroderma yang terutama mengenai wajah, leher, dan badan. Juga dapat mengenai lengan dan kadang-kadang tungkai. Kulit menjadi keras dan tidak dapat ditekan. Skleredema seringkali menyertai penyakit infeksi dan sering dihubungkan dengan diabetes.

SKLERODERMA• Skleroderma ialah kolagenosis kronis dengan gejala khas

bercak-bercak putih kekuning-kuningan dan keras, yang seringkali mempunyai halo ungu di sekitarnya. Penyakit mulai dengan stadium inisial yang inflamatorik, yang kemudian memasuki fase sklerodermatik.

Skleroderma sirkumkripta (lokalisata)

Skleroderma sistemik

SKLERODERMA SIRKUMSKRIPTASinonim: skleroderma lokalisata atau morfea.Etiologi:

Belum diketahui, tetapi terdapat beberapa faktor familial. Kehamilan dapat menyebabkan presipitasi atau agravasi pada morfea.

Insidensi:Wanita :pria = 3:1 Usia :antara 20-40 tahun.

Gambaran klinis:Morfea Soliter (morfea en

plaque)– Lesi terdiri ataS sebuah bercak

sklerotik yang numuler atau sebesar telapak tangan. Bercak biasanya berbentuk bulat, berbatas jelas, dan berkilat seperti lilin. Warna bercak merah kebiru-biruan, kadang-kadang seperti gading dengan halo ungu (violaceus lila ring). Hal tersebut berarti lesi masih inflamatorik (aktif). Bagian tengah bercak berwarna putih kuning seperti gading.

Di dalam lesi rambut berkurang, begitu juga respons keringat menurun. Bercak atau plak tersebut keras dan berindurasi, tetapi tidak melekat erat pada jaringan di bawahnya.

Morfea GutataBentuk ini sangat jarang. Lesi terdiri atas bercak kecil dan bulat yang atrofik. Di sekitarnya terdapat halo ungu kebiru-biruan. Beberapa lesi berkelompok, lokalisasi biasanya di dada atau leher.

Skleroderma linear (skleroderma en coup de sabre)Lesi solitar dan unilateral. Biasanya lesi di kepala, dahi atau ekstremitas. Pada lesi terdapat atrofi dan depresi. Berbeda dengan morfea biasa, yang terletak superfisial, maka skleroderma linear menyerang lapisan-lapisan kulit dalam.

Morfea segmentalBentuk ini dapat berlokalisasi di muka dan menyebabkan hemi-atrofi. Bila berada di sebuah atau lebih dari sebuah ekstremitas, di samping ada indurasi ada pula atrofi pada lemak subkutis dan otot. Akibatnya ialah kontraktur otot dan tendon, serta ankilosis pada sendi tangan dan kaki.

Morfea generalisata Bentuk tersebut merupakan kombinasi empat bentuk di atas. Morfea tersebar luas dan disertai atrofi otot-otot, sehingga timbul disabilitas. Lokalisasi terutama di badan bagian atas, abdomen, bokong, dan tungkai.

SKLERODERMA DIFUSA PROGRESIVA

• Penyakit ini seperti skleroderma sirkumskripta, tetapi secara berturut-turut alat-alat viseral juga dikenai.

• Sinonim: skleroderma sistemik• Etiologi: seperti pada skleroderma sirkumskripta.• Gejala klinis :

Penyakit ini melalui tiga stadium, yaitu 1. Menyerupai morbus Raynaud, 2. Mukosa terserang, 3. Alat-alat dalam terkena pula.

Stadium I Kelainan vasomotorik sebagai akrosianosis dan akroasfiksi, terutama pada

jari tangan. Di muka terdapat teleangiektasi. Kemudian tampak bercak-bercak yang indurasi yang berwarna agak kekuning-kuningan.

Pengerasan kulit dan keterbatasan pergerakan berakibat timbul muka topeng, mikrostomia, sklerodaktil pada jari tangan dengan ulserasi pada ujung, akrosklerosis dengan hiperpigmentasi dan depigmentasi serta atrofi

Stadium II Mukosa oral terkena : terdapat indurasi di lidah dan gigi, serta terdapat

paroksisma vasomotor dan kelainan sensibilitas Stadium III

Alat-alat visera terserang. Disfungsi dan penurunan motilitas esofagus Lambung dan usus mengalami kelainan yang sama Fibrosis paru Perikarditis dan efusi perikardium Penurunan fungsi ginjal

• Sindrom C.R.S.T. (calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, sclerodactily and telangiectasis syndrome) merupakan bentuk ringan skleroderma sistemik. Hanya esofagus terkena, alat-alat dalam lain tidak. Pada bentuk ini survival rate dalam 10 tahun adalah 93%.

Diagnosis Banding :– mula-mula menyerupai mikosis atau lupus

eritematosus diskoid. – Sklerodaktili lepra

Penatalaksanaan :Belum ada obat spesifik untuk skleroderma. Kortikosteroid (triamsinolon asetonid) dapat dipakai sebagai pengobatan, disuntikkan intralesi seminggu sekali.

LIKEN SKLEROSUS et ATROFIKUS

Sinonim : lichen sclerosus, Balanitis xerotica obliterans (BXO), Csillag’s disease, White Spot Disease , kraurosis vulvae, dan kraurosis penisManifestasi Klinis:• Kelainan ini, seringkali dimulai dengan papul kecil berwarna merah yang segera

berubah menjadi seperti porselen. • Meskipun kulit tampak atrofik, sebenarnya mungkin tidak mengalami atrofi.

Papul-papul tersebut dapat bergabung membentuk fokus yang lebih besar, yang seringkali disertai sumbat keratin folikular.

• Daerah genital seringkali terkena dengan pengerutan jaringan dan pruritus vulva yang hebat (kraurosis vulva, kraurosis penis). Meatus uretra dapat mengalami penyempitan, khususnya pada pria.

Terapi : diberikan kortikosteroid

Prognosis : penyembuhan spontan dapat terjadi

• Kraurosis vulva • Kraurosis penis

AKRODERMATITIS KRONIKA ATROFIKAN

SINONIM : Penyakit pick-HerxheimerDefinisi : merupakan kondisi dermatologis kronik progresiv dan akhirnya menyeabkan atropi kuat pada kulit. Menyerang sistem saraf perifer (polineuroaphati)Etiologi : kerusakan kulit yang progresif diikuti oleh infeksi spirocheta Borrelia afzelii

GAMBARAN KLINIS:• Kelainan ini dimulai dengan

pembengkakan edematous dengan infiltrat dalam dermis.

• Pembengkakan biasanya terjadi di lutut dan siku tapi dapat juga mengenai bagian tubuh lainnya.

• Kulit menjadi atrofik, menjadi berwarna biru atau coklat.

• Lebih lanjut, vena menjadi transluen di bawah jaringan subkutan, dan kulit menjadi sedemikian tipisnya sehingga dapat dilipat seperti kertas rokok.

TERAPI :Terapi yang diberikan termasuk antibiotik seperti doksisiklin dan penisilin sampai 4 minggu pada fase akut.Terapi sulit dilakukan pada pasien fase atrofi kronik.

PSEUDOXANTHOMA ELASTICADefinisi : Pseudoxantoma Elastika (PXE) adalah suatu penyakit jaringan ikat keturunan yang menyerang kulit, mata dan pembuluh darah.

Pseudoxantoma elastikum merupakan contoh kelainan di mana terjadi defek pada seluruh jaringan elastik tubuh.

Etiologi : gangguan yang disebabkan oleh jaringan elastik, jarang terjadi.

Manifestasi Klinis :• Predileksi : Keadaan ini khas

terlihat pada kulit leher, aksila, fossa antekubiti.

UKK : lesi kulit jelas, perubahan retina dan gangguan vaskular. Kulit lunak, lentur dan berkeriput disertai papula kekuningan berpola retikular atau berbentuk plak, sehingga tampaknya seperti kulit jeruk atau “peau d’orange”. Penatalaksanaan :Penatalaksanaan : hindari olahraga/hobi atau pekerjaan yang mudah menimbulkan trauma sehingga terjadi kerusakan mata.