PEDOMAN DIAGNOSTIK &

PENGOBATAN EPILEPSI

PADA ANAK

Dr Erny SpA(K) FK UWKS

1

2

Kompetensi dasar

• mampu menegakkan diagnosis

epilepsi dan menyusun program

terapi epilepsi pada anak

3

Sub-kompetensi • Mampu menyebutkan epidemiologi epilepsi pada

anak

• Mampu menyebutkan definisi epilepsi

• Mampu memahami patofisiologi epilepsi

• Mampu menegakkan diagnosis epilepsi dari

penelusuran riwayat penyakit dan pemeriksaan

fisik

• Mampu mengusulkan pemeriksaan penunjang

• Mampu menyusun program pengobatan

• Mampu melakukan edukasi sehubungan dengan

penyakit dan terapi pada orang tua

Isi bahasan

• Epidemiologi epilepsi

• Definisi epilepsi

• Patofisiologi epilepsi

• Diagnostik epilepsi

• Program terapi epilepsi

• Program monitoring terapi epilepsi

• Prognosis epilepsi

4

5

EPIDEMIOLOGI EPILEPSI

6

• Insiden : 20 - 50 per 100, 000 per tahun

• Tertinggi : usia 1 tahun (100 per 100,000)

• Prevalensi : 4 - 10 per 1000 (L > P)

-Berdasarkan tipe kejang :

1. 75% kejang umum tonik-klonik & kejang parsial

2. 15% kejang absence

3. 10% epilepsi parsial sekunder general

- Respon terapi OAE :

1. 70% : kejang terkontrola

2. 30% : Resisten

- 1/5 kasus epilepsi menjadi Intractable Epilepsy

- Rasio mortalitas : 2-3 kali lebih tinggi dibanding

populasi umum

Hauser WA. Incidence and prevalence. In: Engel J Jr, Pedley TA, eds. Epilepsy: A Comprehensive Textbook.

Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:47–57.

7

DEFINISI EPILEPSI

Gangguan kesadaran, perilaku, emosi,

fungsi motorik, persepsi atau sensasi

yang intermiten, paroksismal, stereotipe

akibat pelepasan listrik cortical neuronal

yang eksesif (International League Against Epilepsy, 2005)

Secara klinis : EPILEPSI :

2 kali atau lebih episode kejang tanpa

provokasi dengan jarak antar kejang > 24

jam

8

Etiologi epilepsi • 70-75% : idiopatik

• 30-50% kelainan berbasis genetik

• Epilepsi general primer sebagian besar

bersifat autosomal dominan &

berhubungan dengan mutasi chanel ion

Scheffer IE, Berkovic SF. The genetics of human epilepsy. Trends Pharmacol Sci 2003; 24:428–433.

9

Patofisiologi epilepsi

Mekanisme seluler kejang

• Eksitasi :

– Ionik: influx Ca dan Na

– Neurotransmitter: Glutamate, Aspartate

• Inhibisi :

– Ionik: influx Cl, eflux K

– Neurotransmitter: GABA

10

Potensial aksi

Hablitz JJ, Heinemann U. Extracellular K and Ca2 changes during epileptiform discharges in the immature rat neocortex.

Brain Res 1987; 433:299–303. 11

12

Dasar diagnostik epilepsi (menunjang diagnostik epilepsi & menyingkirkan DD)

Riwayat kejang

Riwayat penyakit keluarga dengan kejang

Riwayat penyakit lain sebelumnya

1. Riwayat persalinan

2. Riwayat penyakit infeksi SSP

3. Riwayat trauma kepala

4. Riwayat tumbuh kembang sebelumnya

Pemeriksaan fisik & pemeriksaan neurologi

Pemeriksaan penunjang : ECG, EEG & Brain

Scanning

Riwayat kejang

Frekuensi serangan

Deskripsi terperinci pengamatan tingkat

responsif, gerakan tungkai, nadi, warna kulit,

pernafasan, vokalisasi

1. Sebelum serangan

2. Selama serangan

3. Sesudah serangan

Deskripsi terperinci perilaku yang menyertai pada

saat serangan

13

Kejang Parsial / fokal • Pelepasan listrik neuronal dari neuron pada satu

sisi hemisfere

• 2 tipe : – Sederhana & Kompleks

– Gangguan kesadaran : pada kejang parsial kompleks

• 4 gejaka klinis (motorik, sensorik, otonomik & psikis). – Gejala motorik : gerakan dan postur tubuh yg berubah-ubah

– Gejala sensoris : meliputi 5 panca indra & halusinasi

– Gejala otonomik : sensasi epigastrik (khas pada mesial

temporal lobe epilepsy).

– Gejala psikis : memori, afeksi atau fenomena psikis

kompleks lainnya misalnya ilusi

Fenichel GM. Paroxysmal disorders. In: Fenichel GM. Clinical pediatric neurology. A sign and symptoms

approach. 3rd eds.Philadelphia: Saunders,1997:1-46 14

Kejang fokal

15

16

17

Kejang general / umum

• Kejang tonik-klonik

• Kejang tonik

• Kejang klonik

• Kejang mioklonik

• Kejang atonik

• Kejang absance

Keterlibatan hemisfer bilateral

18

19

Epilepsi general lainnya

20

Infantile spasm Absance epilepsy

Atonik epilepsi

Myoclonic epilepsi

21

EEG pada epilepsi

• Seluruh anak dengan kejang berulang harus di

EEG (level C)

• Untuk anak dengan epileptik dengan EEG

pertama normal, EEG harus diulang termasuk

dalam fase tidur untuk identifikasi epilepsi

sindroma spesifik (level D)

• Jika klinis kejang tidak jelas tetapi timbul

serangan berulang, EEG fase iktal penting untuk

menentukan epilepsi atau bukan (Level D)

22

SIGN. Diagnosis and management epilepsies in children and young people. 2005

Brain imaging

• Sebagian besar anak dengan epilepsi harus

dilakukan MRI kecuali pada jenis epilepsi

(Level D) :

1. Epilepsi Idiopatik (primer) general

(absance, juvenile mioklonik)

2. Benign childhood epilepsy dengan

gelombang epilepsi pada area

centrotemporal (benign rolandic epilepsy)

23

SIGN, 2005

Diagnosis banding kejang

“Events Mistaken for Seizures”

• Cynotic breath-holding - Pallid syncopal attacks

• Daydreaming - Vasovagal

• Cardiac arhythmias - Migraine

• Sleep disorders - Cataplexy

• Sandifer’s syndrome - Psedoseizure

• Shuddering attacks

• Tics

• Paroxysmal choreoathetosis

24

Golden GS. Nonepileptic paroxysmal events in childhood. Pediatr Neurol 1992;39:715-6

Diagnosis banding kejang

25

Syncope Breath-holding spells

26

Masturbasi infantile Benign torticollis in children

Pedoman terapi

epilepsi

Prinsip Pengobatan

• Obatilah bangkitan kejangnya, bukan

gambaran EEGnya

• Mulailah selalu dengan dosis rendah dan

naikan secara bertahap

• Selalu mulai dengan monoterapi

• Penghentian OAE harus bertahap

• Pemantauan kadar obat dalam darah

Panayiotopoulos CP. A Clinical Guide to Epileptic syndromes and their Treatment. Bladon

Medical Publishing, 2002 28

OAE yang ideal

• Absorbsi sempurna, panjang & tidak dipengaruhi makanan

• Bentuk OAE : oral (tab, cairan, sprinkle) & intravena

• Mempunyai farmakokinetika linear & dapat diprediksi

• Dosis tunggal / dosis dua kali pemberian

• Predominan ekskresi melalui ginjal

• Mekanisme kerja multipel yang jelas sehingga efektifitas tinggi tanpa toleransi atau eksaserbasi

• Tanpa efek negatif terhadap tumbuh kembang, perilaku & kognisi serta sistem organ lain

29

Pilihan OAE

• Sesuai tipe bangkitan & sindrom kejang, dengan pertimbangan:

- Perlu/tidak pengobatan & lama pengobatan

- Obat yang digunakan & perlu dihindari

- Efektif menghentikan kejang

• Usia anak

• Komorbiditas yang ada : intelektual, gangguan perilaku atau penyakit tertentu

• Ada/tidak pemberian obat lain

• Perhatikan efek samping & interaksi obat yang

dapat terjadi.

30

31

Prinsip pengobatan epilepsi Penderita baru Penderita kronik

- OAE : tipe epilepsi

- Pengertian Ortu : pentingnya terapi

- Singkirkan faktor etiologi aktif

- Awal : Mono terapi, dosis minimal

- Pertimbangkan kepatuhan penderita

- Dosis max respon (-) : ganti OAE

- Berbagai mono terapi gagal : kombinasi

- ESO (+) : ganti OAE

- Stop OAE : berahap

Gagal Konfirmasi diagnostik

Kepatuhan penderita

Kadar OAE darah

Penyebab aktif kejang

Faktor psikologis

Lebih sulit - Evaluasi diagnosa epilepsi & tipe epilepsi

- Riwayat OAE sebelumnya

- Pengukuran kadar obat

- Kombinasi OAE max 2 macam

- OAE kombinasi : beda cara kerja &

interaksi obat

- Dosis OAE minimal dg proteksi kejang max

- Ganti OAE bertahap : cegah eksaserbasi kejang

Obat anti epilepsi (OAE)

• Lini pertama :

1. Phenobarbital

2. Phenitoin

3. Asam valproat

4. Carbamazepine

32

Lama pengobatan sulit dipastikan ;

- Rata-rata 2 – 3 tahun bebas kejang

- Epilepsi tipe sulit 5 tahun bebas kejang

- Tipe yang ringan setelah 6 bulan dapat

dipertimbangkan untuk dihentikan

- Resiko kambuh 20 – 50%

Lama Pemberian OAE

33

Program monitoring epilepsi

35

Kriteria Dx Epilepsi OAE

Berhasil

Gagal

Evaluasi

Dx & tipe

epilepsi

Kadar OAE

darah ESO

Evaluasi

Kriteria Dx

evaluasi

Kadar ↓ : naikkan

Kadar ckp : ganti OAE

Epilepsi

intractable

OAE s/d 2th

Bebas kejang

Stop OAE I

Diazepam

Ganti OAE II

Edukasi

Kepatuhan

EDS, 2002

Berhasil

Gagal

Semakin lama riwayat epilepsi makin besar resiko kekambuhan

Penghentian obat dipikirkan setelah 2 – 3 tahun bebas kejang

Epilepsi tipe sulit sebaiknya tetap diberikan OAE

Penghentian obat secara bertahap

Resiko kekambuhan → diterangkan pada ortu

Penghentian obat bersifat individual

Pedoman menghentikan OAE

Arzimanoglou A, Guerrini R, icardi J. Aicardi’s Epilepsy in Children. 2004

36

Prognosis epilepsi

70% kasus : terkontrol dengan baik

20% kasus : epilepsi intraktable

(tidak ada respon dengan pemberian

3 macam OAE selama 6 bulan)

Kejang atau tidak?

38

39