kelainan sistem komplemen

8/19/2019 kelainan sistem komplemen

http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-sistem-komplemen 1/17



A. Defnisi Komplemen

Sistem komplemen adalah protein dalam serum darah yang bereaksi

berjenjang sebagai enzim untuk membantu sistem kekebalan seluler

dan sistem kekebalan humoral untuk melindungi tubuh dari infeksi.

Fungsi Sistem Komplemen:

1. Mencerna sel, bakteri, dan irus

!. "psonisasi, yaitu memicu fagositosis antigen partikulat

#. Mengikat reseptor komplemen spesifik pada sel pada sistem

kekebalan, memicu fungsi sel spesifik, inflamasi, dan beberapa

molekul imunoregulator

$. %embersihan imun



B. Defsiensi Komplemen

&efisiensi atau disfungsi komplemen adalah meningkatkan suseptibilitas terhadap

infeksi akibat kelainan fagositosis bakterial,

bisa juga berkaitan dengan gangguan autoimun tertentu.

&efisiensi komplemen primer jarang terjadi.

'entuk yang paling umum adalah defisiensi (1 ,(! ,($ dan disfungsi familial ().

*bnormalan komplemen yang lebih sekunder telah dipastikan pada pasien terpilih

yang mengalami lupus eritematosus ,dermatomiositis, scleroderma, infeksi

gonokokol dan meningokokan.

%rognosisnya berariasi menurut keabnormalan dan keparahan penyakit yang

berkaitan.



C.Etiologi

1. &efisiensi kompelemen primer : sifat resesif autosomal turun temurun

+kecuali defisiensi inhibitor esterase (1 yang disebabkan oleh sifat

dominan autosomal

!. &efisiensi sekunder: reaksi imunologis penetapan komplemen

+complement fi-ing misalnya penyakit serum terpicu obat,glomerulonefritis streptokokal akut, dan lupus eritematosus sistemik

aktif akut.



D. Maniestasi Klinis1. Desiensi 1 !an " !an !isfun#si familial $ % menin#&atnya susepti'ili

terha!ap infe&si 'a&teri (yan# 'isa meli'at&an 'e'erapa sistem tu'uh

se)ara simultan*

+. Desiensi + !an , % penya&it vas&ular &ola#en- misalnya lupus

eritematosus !an

!isertai #a#al #inal &ronis

". Disfun#si $ (&elainan familial pa!a 'ayi* % #a#al tum'uh- !iare- !an

!ermatitis se'oroi&

,. Kelainan !alam &omponen tera&hir !ari &as&a!e &omplemen (

sampai /*% menin#&atnya susepti'ilitas terha!ap infe&si

neisseria.

$. Desiensi inhi'itor esterase 1 (an#io!erma here!

pem'en#&a&&an se)ara perio!i& !i waah- tan#an

a'!omen-



E. Patofsiologi

ndiidu dengan defisiensi komplemen genetik memiliki berbagai penampakan klinis.Kebanyakan pasien datang

dengan peningkatan kerentanan terhadap infeksi, yang lain datang dengan beraneka penyakit rematik atau angio/

edema, dan pada kasus yang jarang terjadi, beberapa pasien mungkin bahkan datang tanpa gejala.%enjelasan

tentang dasar patofisiologi untuk ariasi presentasi klinis pada indiidu dengan defisiensi komplemen telah

memberikan kontribusi untuk pemahaman yang lebih baik tentang peran fisiologis komplemen pada indiidu

normal.

%eningkatan kerentanan terhadap infeksi merupakan temuan klinis yang umum pada kebanyakan pasien

dengan defisiensi komplemen.0enis/jenis infeksi berhubungan dengan fungsi biologis dari tiap komponen yang

hilang.Sebagai contoh,poduk pembelahan utama +(#b dari komponen ketiga komplemen +(# merupakan ligan

penting proses opsonisasi. "leh karena itu, pasien dengan defisiensi (# atau komponen salah satu dari dua jalur

yang mengaktifkan (# akan rentan terhadap infeksi yang disebabkan bakteri yang dieliminasi melalui opsonisasi

oleh pertahanan primer host +misalnya Streptococcus pneumonia, Streptococcus pyogenes dan aemophilus

influenzae.

&emikian pula, ()/(2 membentuk kompleks serangan membran dan bertanggung ja3ab atas fungsi

bakterisida komplemen.&engan demikian, pasien dengan defisiensi (), (4, (5, (6 (2 atau rentan terhadap

spesies 7eisseria karena aktiitas bakterisidal serum merupakan pertahanan host yang penting dalam mela3an

organisme ini.



Contoh Kasus (Penyakit upus)

a. Defnisi

8upus adalah penyakit yang disebabkan sistem imun

menyerang sel/sel jaringan organ tubuh yang sehat. sistem

imun yang terbentuk berlebihan. kelainan ini dikenal dengan

autoimunitas.

!. Etiologi

ingga kini factor yang merangsang system pertahanan diri

untuk menjadi tidak normal belum diketahui. *da kemungkinan

factor genetic,kuman irus,sinar ultraiolet dan obat obatan

tertentu memainkan peranan.



". AsuhanKepe#a$atan

*. %97K*0*7

1. *namnesis ri3ayat kesehatan sekarang dan pemeriksaan fisik difokuskan pada gejala

sekarang dan gejala yang pernah dialami seperti keluhan mudah lelah, lemah, nyeri, kaku

demam;panas, anoreksia dan efek gejala tersebut terhadap gaya hidup serta citra diri pasi

!. Kulit

<uam eritematous, plak eritematous pada kulit kepala, muka atau leher.

#. Kardioaskuler

Friction rub perikardium yang menyertai miokarditis dan efusi pleura.

8esi eritematous papuler dan purpura yang menjadi nekrosis menunjukkan gangguan

askuler terjadi di ujung jari tangan, siku, jari kaki dan permukaan ekstensor lengan ba3

atau sisi lateral tanga.

$. Sistem Muskuloskeletal

%embengkakan sendi, nyeri tekan dan rasa nyeri ketika bergerak, rasa kaku pada pagi har



). Sistem integumen

8esi akut pada kulit yang terdiri atas ruam berbentuk kupu/kupu yang

melintang pangkal hidung serta pipi. =lkus oral dapat mengenai mukosa

pipi atau palatum durum

4. Sistem pernafasan

%leuritis atau efusi pleura.

5. Sistem askuler

nflamasi pada arteriole terminalis yang menimbulkan lesi papuler,

eritematous dan purpura di ujung jari kaki, tangan, siku serta permukaan

ekstensor lengan ba3ah atau sisi lateral tangan dan berlanjut nekrosis.

6. Sistem <enal

9dema dan hematuria.

2. Sistem saraf

Sering terjadi depresi dan psikosis, juga serangan kejang/kejang, korea

ataupun manifestasi SS% lainnya.



'. &*7"S* K9%9<*>*?*7

1. 7yeri berhubungan dengan inflamasi dan kerusakan jaringan.

!. Keletihan berhubungan dengan peningkatan aktiitas penyakit, rasa

nyeri, depresi.

#. angguan integritas kulit berhubungan dengan penurunan rentang

gerak, kelemahan otot, rasa nyeri pada saat bergerak, keterbatasan

daya tahan fisik.

$. Kerusakan mobilitas fisik berhubung@an dengan perubahan dan

ketergantungan fisaik serta psikologis yang diakibatkan penyakit

kronik.

). angguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan fungsi barier

kulit, penumpukan kompleks imun.



(. 7?9<A97S K9%9<*>*?*7

1. &iagnosa Kepera3atan : Kerusakan ntegritas kulit berhubungan dengan proses

penyakit.

Tujuan :

Setelah dilakukan tindakan #-!$ jam diharapkan pasien dapat menunjukkan

perilaku;teknik untuk meningkatkan penyembuhan mencegah komplikasi.

Kriteria Hasil :

- Menjaga kebersihan di daerah lesi

/ Memakai alat pelindung kulit yang dapat menyebabkan iritasi atau infeksi

berulang.

Intervensi :

a. Kaji kulit setiap hari,cacat 3arna,turgor,sirkulasi dan sensasi, gambarkan lesi da

amati perubahan.



!. ketidak seimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh.

Tujuan : setelah dilakukan #-!$ jam diharapkan pasien dapat:

-Mempertahankan berat badan antara B,2/1,#) kg dari berat sebelumnya.

- Menunjukkan nilai laboratorium dalam batas normal +b meningkat

- Melaporkan perbaikkan tingkat energy

-

Melaporkan kebersihan mulut dan timbulnya nafsu makanIntervensi :

a. Kaji kemampuan untuk mengunyah,merasakan dan menelan.

Rasional : lesi mulut, tenggorok, dan esophagus dapat menyebabkan

disfagia penurunan kemampuan pasien mengolah makanan dan

mengurangi keinginan untuk makan.



b. 'erikan pera3atan mulut yang terus menerus, a3asi tindakan pencegahan

sekresi

Rasional : mengurangi ketidaknyamanan yang berhubungan dengan mual

3. 7yeri kronik berhubungan dengan imflamasi atau kerusakan jaringan.

?ujuan : setelah dilakukan tindakan kepera3atan #-!$ jam diharapkan

pasien dapat:

-

Mengungkapkan keluhan hilangnya atau berkurangnya nyeri.- Menunjukkan posisi atau eksfresi 3ajah rileks.

- &apat beristirahat dan mendapatkan pola tidur yang adekuat.

Intervensi :

a. ?utup luka segera mungkin kecuali pera3atan luka bakar metode

pemajanan pada udara terbuka.

Rasional : suhu berubah dan gerakan udara dapat menyebabkan nyeri hebat

pada pemajanan ujung saraf



b. %ertahankan suhu lingkungan nyaman, berikan lampu

penghangat,penutup tubuh hangat.

Rasional : pengaturan suhu dapat hilang karena luka bakar

mayor, suhu panas eksternal perlu untuk mencegah mengigil.

c. Kaji keluhan nyeri perhatikan lokasi;karakter dan intensitas

+skala B/1B

Rasional : nyeri hamper selalu ada, mengurangi konsentrasi

nyeri yang di alami dan memfokuskan kembali perhatian.

kelainan sistem komplemen

Documents