gangguan keratinisasi

8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI

1/51

META DWI ARIANTI

20090310135


2/51

Keratinisasi adalah proses pembentukan keratin

dalam jaringan epidermisatau mukosa sehingga

struktur jaringan menjadi keras.

Proses keratinisasi sel dari sel basal sampai sel

tanduk berlangsung selama 14-21 hari.

Perubahan keratinisasi sel epitelium secara histologis

diantaranya :

a. Hiperkeratosis

b. Hiperparakeratosisc. Akantosis

d. Diskeratosis atau displasia


3/51

iktiosis berasal dari bahasa Yunani ichthys yang berarti

ikan, tampak seperti sisik ikan.

Iktiosis merupakan kelainan keratinisasi dimana kulit

menjadi sangat kering dan berskuama. Sebagian besar

kasus adalah heriditer, tetapi bisa juga didapat, misalnya

berkaitan dengan limfoma.


4/51


5/51

A. Ichtyosiform DermatosisB. Keratosis Palmoplantaris


6/51

Ada 4 bentuk Ichtyosis yang sering dijumpai di klinik,

yaitu :

1. Ichtyosis Vulgaris

2. Icthyosis Lamellaris3. Epidermolitik Hiperkeratosis

4. Ichtyosis X-linked


7/51

Sinonim : fish skin disease, xeroderma

Kelainan kulit yang diturunkan melalui keluarga

dengan ditandai kulit bersisik, kasar, kulit sisik ikan.

Bentuk Ichtyosis paling sering. Penyebab :

Adanya hambatan perlepasan stratum korneum

sedangkan untuk waktu transit keratinosit pada

epidermis normal


8/51


9/51

Epidemiologi

Iktiosis vulgaris herediterditemukan di seluruhdunia.

Insiden wanita=laki-laki.Autosomal dominan.

Sering terjadi selama tahun pertama kehidupan dan

sebagian besar pada usia 5 tahun.


10/51

Etiologi

Tidak diketahui secara pasti.

Iktiosis vulgaris merupakan penyakit autosomal

dominan biasanya muncul pada awal masa anak-

anak yaitu pada umur antara 3-12 bulan.


11/51

Patofisiologi

Iktiosis vulgaris diklasifikasikan sebagai hyperkeratosisretensi.

Marker molekuler yang dikenal pada iktiosis vulgaris

herediter dipengaruhi oleh profilaggrin.

Profilaggrin, disintesis di lapisan granular epidermis.Profilaggrin dikonversikan ke filaggrin, yang

menggabungkan antara filamen keratin di lapisan

bawah corneum.

Dalam iktiosis vulgaris, ekspresi profilaggrin tidak ada

atau kurang dalam epidermis


12/51

Manisfestasi Klinis:

Muncul 3 bulan setelah lahir.

Kulit kering dan berskuama. Skuama sering muncul pada daerah ekstensor dan

dada.

Scaly skin (kulit bersisik).

Papul folikuler yang tersebar pada siku, lutut, dan matakaki.

Callus-like lesionpada lutut dan siku.

Telapak tangan sering kering dan menunjukan garis-garis yang banyak (hiperlinier).


13/51

Diagnosis:

Riwayat keluarga dengan iktiosis vulgaris.

Kulit bersisik di permukaan ekstensor ekstremitasdan tidak ada di permukaan fleksor.

Area popok biasanya tidak terpengaruh.

Dahi dan pipi mungkin terkena lebih awal, tapi

biasanya sisik kulit berkurang dengan pertambahan

usia.

Riwayat atopik (, asma, ekzema, alergi serbuk

bunga)


14/51

Diagnosis Banding

Ichthyosis FetalisAtopic Dermatitis.

Ichthyosis Lamellar

Contact Dermatitis, Allergic

Ichthyosis X-Linked


15/51

Pemeriksaan Penunjang

HistopatologiSkuama tebal, kaki bagian anterior (terbaik).

Penekanan hyperkeratosis berkurang atau tidak

adanya lapisan granular, lapisan germinative rata.

Pada mikroskop elektron: kecil, kurang terbentuk

granula keratohyalin


16/51

Distribusi daerah tubuh yang terkenapada Iktiosis vulgaris


17/51

Dapat dikontrol tetapi tidak dapat sembuh.Menghidrasi stratum corneum dan menjaganya tetap

lembab.

Asam salisilat 10%-20% (keratolitik).

Alpha-hydroxy acids (misalnya, laktat, glikolat, atauasam piruvat) yang efektif untuk hidrasi kulit.

Pelembab yang mengandung urea.

Prognosis: Baik.


18/51

Sinonim : Non bullous congenital ichtyosiform

erythroderma.

Penyakit ini diturunkan secara autosomal resesif.

Muncul ketika lahir sebagai eritroderma atau

collodion baby.Gangguan pada fungsi kelenjar keringat. Berkeringat

kadang hanya pada bagian muka dan dahi.


19/51


20/51

Tanda : Ketika melakukan aktifitas fisikakan menyebabkan muka berwarna merahdan terjadi kenaikan temperatur badan.


21/51

Sinonim : Bullous congenital ichtyosiform

erythroderma

Penyakit yang jarang , diturunkan secara

autosomal dominan.Ketika lahir kulit bayi tampak mengelupas pada

beberapa tempat ( kemerahan).

Kadang hanya tampak adanya vesikel atau bula.


22/51


23/51

Beberapa tahun kemudian tampak adanya skuama

generaldengan skuama granuler dan skuama lebih

tebal pada daerah-daerah lipatan dan berbau.

Kulit kepala dan kulit muka kadang terkena tetapi

ringan.

Gangguan terjadi pada waktu transit keratinosit dalam

epidermis lebih pendek dibanding orang normal.


24/51

Sinonim : Ichtyosis nigricans.

Bentuk ichtyosis yang mirip dengan ichtyosis vulgaris

tetapi cara penurunannya berbeda yaitu x-linked

resesif.

Defisiensi enzom sulfatase C (sulfatase mikrosomal)

pada fetus sehingga metabolisme cholesterol sulfat

terganggu.


25/51


26/51

Adanya retensi cholrsterol/sulfat di dalam epidermis

akan menyebabkan dishesi skuama yang abnormal.

Pada urin ibu penderita akan ditemukan adanya titer

estrogen yang rendah.

Pengukuran kadar arysulfatase C dari kultur

fibroblastpenderita untuk membedakan X-linked

dengan ichtyosis yang lain.


27/51

Klinis : penyakit ini dibedakandengan ichtyosis

vulgaris berdasarkan tidak terkenanya telapak

tangan dan kaki.

Ichtyosis X-linked akan membaik pada musim

hangat dan lembab dan memburuk pada

musim kering.


28/51

Sinonim : tylosis

Kelainan yang ditandai dengan adanya keratinisasi

difus pada telapak tangan dan kaki, simetrik dan

bersifat kongenital (autosomal dominan).

Minggu pertama kelahiran timbul skuama dan pada

usia 3 bulan mulai terjadi penebalan pada telapak

tangan dan kakinya.


29/51


30/51

Penebalan yang masif dari stratum korneum

pada telapak tangan dan telapak kaki.

Penebalan akan bertambah denganbertambahnya usia dan mencapai puncak

sebelum usia 20 tahun.

Musim kering penebalan bertambah danmembaik pada musim hujan.


31/51

Definisi : keratosis folikularis merupakan kelainanprogresif papulo-eritroskuamosa yang lambat,

merupakan kelainan autosomal dominan

Defek pada kompleks tonofilamen desmosom

Bentuk yang berat terdapat pada masa kanak-kanak,

menjadi lebih berat pada usia yang meningkat


32/51

UKK:

- Plak, papula kuning kecoklatan, berminyak, krusta

pada daerah seborea

- kukugaris merah dan putih longitudinal, rigi

longitudinal, lempeng kuku yang rapuh

menunjukkan iregularitas bentuk V pada tepi

distal, dan subungual hiperkeratosis.

Predileksi: wajah, leher, bagian tengah dada dan

punggung, aksila serta lipat paha


33/51


34/51

Histopatologi :

- Hiperkeratosis dan akantosisyang tidak teratur

- Celah pada suprabasal / epidermis

- Adanya sel diskeratotik pada stratum korneum

keratinisasi yang prematur, crops ronds (sel

dengan inti basofilik yang dikelilingi hallo) dangrain (sel piknotik dengan inti kecil dan gelap)

- Pewarnaan eosinterlihat sitoplasma yang

merah gelap


35/51

Diagnosis banding:

1. Epidermolitik hiperkeratosis

2. Iktiosis lamelar

Terapi

- Perlindungan dari panas / sinar matahari

- Vitamin A oral 200.000 U.I sehari selamabeberapa bulan

- Lokal : asam vitamin A


36/51

Sinonim : Nevus verukosus, Nevus Lateralis,

Localised Linear Epidermal Nevus, NevusSystematicus.

Penyebab dan epidemiologi

belum jelas, biasanya imbul setelah dewasamuda dan terjadi dengan frekuensi yang

samaantara pria dan wanita


37/51

Gejala penyakit

Tampak benjolan tak teratur dengan permukaan

kasar, warna coklat abu-abu. Lokalisasi

terdapat pada kepala yang berambut, dada, wajah

dengan

UKK:

nodula-nodula konfluen dengan permukaan tak rata,

warna sama dengan kulit sekitarnya dan pada

perabaan kasar.


38/51


39/51

Gambaran histopatologi berupa epidermis

hiperkeratosis, akantosis, dan pailomatosis.

Dermis ditemukan sel-sel radang tak spesifik. Diagnosis banding dengan

1. nevus pigmentosus

2. karsinoma sel basal.

Penatalaksanaan

dengan eksisi total dan bedah listrik

dengan elektrokauterisasi atau

elektrokoagulasi denganprognosis baik.


40/51

Definisi

Keratoderma adalah suatu kondisi pembentukan keratin yangberlebihan.

Sinonim

Keratoma, hyperkeratosis, keratosis, tilosis.

Klasifikasi keratoderma:

Didapat:

Keratoderma klimakterium

Keratoderma plantare sulkatum

Kongenital

Keratoderma palmoplantar herediter Keratoderma familial dengan Ca esofagus

Keratosis pungtata palmoplantar

Sindrom papillon lefevre


41/51

Sindrome Papillon Lefevre ialah kelainan resesif

autosomal, terdiri atas hiperkeratosis palmaris et

plantaris, gingivitis, dan periodontosis. Keratoderma bisa terdapat pada dermatitis yang

menahun, psoriasis, pitiriasis rubra pilaris, keratosis

folikularis, dan parakeratosis.

Keratoderma menurut Franceschetti dan schnyder:

X Linked Dominant

X Linked Recessive


42/51

Hiperkeratosis telapak tangan dan kakiterutama pada

tumit pada masa klimakterium. Kelainan tersebutterdapat terutama pada tempat tekanan. Pada tempat-

tempat hyperkeratosis sering terjadi fisura.

Pada gambaran objektif dapat tampak hyperkeratosis

numular dengan skuama dan fissure dangkal dengandasar kemerahan.


43/51

Penyakit ini terdapat pada daerah tropik.

Epidermis telapak kaki terutama bagian depan dan

tumit sangat menebal dan berwarna kekuningan,

terdapat pula belahan yang dalam berwarna hitam.

Tanda khas ialah lubang-lubang sedalam 1-7 mmpada telapak kaki tanpa tanda radang.

Nyeri pada kaki bila banyak berjalan.


44/51

Sering timbul pada musin hujan dan menghilang

pada musim kemarau. Acton dan Mc. Guire, menemukan jasad renik grup

Actinomycetesdan dinamakan keratolisis plantare

sulkatum.

Zaias dkk. mendemonstrasikan adanya organismegram positif bercabang dan berfilamen disebut

pitted keratolysis.


45/51

Sering terdapat pada tentara yang memakai sepatu bot

terus-menerus lembab. Pengobatannya menurut LAMBERG20-40% solusio

formalin dalam akua.


46/51


47/51

Pada penyakit ini khas ialah penebalan menyeluruhyang nyata pada telapak tangan dan kaki yang simetrik.

Kadang meluas ke lateral atau dorsal, terutama pada

punggung sendi jari tangan.

Epidermis menjadi tebal, kering, verukosa, dan

bertanduk. Terlihat bentuk striae, berlubang dan

hiperhidrosis. Kuku menjadi tebal, kabur, berubah

bentuk. Iktiosis atau anomali kongenital dapat

dijumpai.


48/51

Pengobatannya: asam salisil 5% dalam setiapdiakilon; rendam dalam 30% urea, 10% NaCldalam salep hidrofilik


49/51
http://www.dermnetnz.org/common/image.php?path=/scaly/img/s/keratoder5.jpghttp://www.dermnetnz.org/common/image.php?path=/scaly/img/s/focal-kd2.jpg


50/51

Terjadi pada semua umur, mulai akil balik. Hiperkeratosis terletak pada banyak titik-titik

penonjolan tanduk yang datar, mulai dari bentuk miliar

sampai lentikular, berwarna kuning abu-abu. Tonjolan

makin lama makin besar, lebih besar pada telapak kaki

dari pada telapak tangan, terutama tumit dan tempat

yang mendapat tekanan.

Penyakit ini diturunkan secara dominan autosomal.

Keratosis semacam itu sering disebabkan oleh arsen


51/51

gangguan keratinisasi

Documents