Gangguan Gerak Kelompok IAbsen 109170001-109170017 PENDAHULUAN Segala aktifitas susunan saraf pusat berwujud gerakan otot Secara anatomik sistim tersebut terdiri atas: 1. Upper motorneuron (UMN) Sistem Piramidal dan Ekstrapiramidal 2. Lower motorneuron (LMN) 3. Neuromuscular junction 4. Otot skeletal Ganglia Basal Merupakan kumpulan dari badan-badan sel saraf (nukleus). Berperan dalam mengontrol gerakan dgn cara: (1) menghambat tonus otot, (2) memilih & mempertahankan aktivitas motorik bertujuan, (3) memantau & mengkoordinasikan kontraksi menetap yang lambat SISTEM PIRAMIDAL Neuron-neuron penghuni girus presentalis memiliki hub dgn gerak otot tertentu. Melalui aksonnya menghubungkan motorneuron membentuk inti motorik saraf kranial & motorneuron di kornu anterior MS. Akson-akson menyusun jaras kortikobulbar kortikospinal. Sbg berkas saraf kompak turun dari kortek motorik & di tingkat talamus tdp di antara kapsula interna. Di tingkat mesensefalon di 3/5 tengah pedunkulus serebri. Di pons menduduki pes pontis. Di perbatasan MO dan MS membentuk traktus piramidalis lateralis dan ventralis SISTEM EKSTRAPIRAMIDAL Terdiri dr sirkuit striatal prinsipal & 3 sirkuit striatal penunjang. Susunan ekstrapiramidal terintegrasi dlm susunan sensorik & motorik memiliki input & output. Sistem input : melalui lintasan spino talamik multisinaptik & propioseptik yg diterima serebelum. Sistem output : menyalurkan impuls hasil pengolahan sirkuit striatal ke motorneuron : serabut rubrospinal & serabut retikulospinalS Cerebelum Serebelum membandingkan antara informasi yg diterima dari pusat pengontrolan yg lebih tinggi ttg apa yg sebaiknya otot lakukan & sistem saraf perifer ttg apa yg otot lakukan memberi sinyal umpan balik untuk mengoreksi gerakan dikirim ke serebrum mll thalamus gerakan yg lebih halus, cepat, terkoordinasi, & terampil; mempertahankan posisi & keseimbangan Cerebelum (1) Menerima perintah gerakan terencana bds informasi dr korteks motorik & ganglia basal mll nukleus di Pons (2) Menerima gerakan nyata - dari reseptor propriosepsi mll traktus spinoserebellaranterior & posterior- dari reseptor vestibular di telinga mll traktusvestibulocerebellar - dari mata (3) Membandingkan sinyal umum (perintah untuk bergerak) dgn informasi sensorik (gerakan nyata) (4) Mengirimkan umpan balik berupa sinyal korektif ke nukleus di batang otak & korteks motorik mll thalamus TREMOR Adalah gerakan ritmik sinusoidal, konstan 1. Resting tremor (saat istirahat) pada Parkinson, penggunaan obat neuroleptik 2. Tremor postural/ fisiologis. Kecapaian, ketegangan emosi, minum kopi, hipoglikemi, tirotoksikosis, hipotermi 3. Tremor intensional. Timbul saat melakukan gerakan volunter pd gangguan serebeler HEMIBALISME Gerakan ekstrimitas dg amplitudo besar seolah-olah melempar bola akibat gerakan tersentak otot proksimal ekstremitas karena gangguan pd nukleus subtalamikus KHOREA Gerak involunter menyerupai gerakan tangan lengan seorang penari, tidak berirama, kuat, cepat dan tersentak-sentak. Sering disertai gerakan meringis-ringis pada wajah dan suara menggeram. Dapat mengenai badan dan tungkai. Kausa kelebihan dopamin dan kekurangan asetilcholin. Biasanya mengenai bbrp sistem EP, korteks, globus palidus, talamus, serebelum. Pada peny. Khorea Sydenham (komplikasi rematik), peny. Huntington ATETOSIS Gerak dimana jari-jari tangan dan kaki serta lidah bagian tubuh lain tidak dapat diam sejenak, bersifat lambat, melilit-lilit, torsi ekstensi/ fleksi sendi bahu, siku dan pergelangan tangan, tidak bertujuan. Gangguan pada putamen, nukleus kaudatus, dan korteks. Terapi haloperidol & diazepam DISTONIA Sikap abnormal sebagian atau seluruh badan akibat kontraksi tonik otot antagonis saat melakukan gerak volunter. Sering pd otot servikal. Gangguan pada putamen. Ada 2 jenis: 1. distonia muskulorum deformans & 2. tortikolis spasmodik. MIOKLONIA Kontraksi otot yg berlangsung cepat, pendek, tiba-tiba dan diluar kemauan. Mengenai sekelompok serabut otot atau satu serabut otot. Pada bermacam peny. SSP, epilepsi, spasme infantil TIK Kontraksi otot/ sekelompok otot yg berlangsung sebentar, stereotipik, berulang, selalu pd otot yg sama. Jenisnya :1. Tik sederhana, kedip-kedipan mata dan tics facial. 2. Tics konvulsi/ herediter multipleks (sindrom Gilles de la Tourette) Definisi Penyakit degeneratif pada susunan saraf pusat Bersifat progresif, bertahap dalam waktu cukup lama Penyakit Parkinson: gangguan pd Ganglia Basal, terutama karena defisiensi neurotransmiter dopamin peningkatan tonus (kekakuan), tremor istirahat, & perlambatan inisiasi & pelaksanaan gerakan yang berbeda Epidemiologi _ terdapat diseluruh dunia _ pria >> wanita _ timbul pada usia 40 - 70 thn _ Amerika : * 1% populasi usia > 50 thn * 50.000 kasus baru/thn _ Indonesia : * data tepat belum ada * umur harapan hidup penderita Parkinson Etiologi & Risk Factor Idiopatik Dopamine (DA) disintesis di dalam ujung saraf dari prekursor tirosin melalui serangkaian aksi enzim tyrosine hydroxylase, menghasilkan intermediat L-dihydroxyphenylalanine (DOPA), dan aromatic L-amino acid decarboxylase. Di dalam ujung saraf, dopamin diangkut ke dalam vesicle penyimpanan oleh protein transporter (T) yang berhubungan dengan membran vesicular.Pelepalan, yang dipicu oleh depolarisasi dan masuknya Ca2+, membuat dopamin beraksi pada reseptor dopamin pascasinaps (DAR); Aksi dopamin diakhiri dengan serangkaian aksi enzim catechol-O-methyl-transferase (COMT) dan monoamine oxidase (MAO), atau melalui ambilan kembali(reuptake) dopamin ke dalam ujung saraf. Sintesis Dopamin Degenerasi neuron dopaminergik pada substansia nigra Dopamine Gangguan keseimbanganefek dopaminergik dan kolinergik Dikorpus striatum Gangguan motorik * Gerakan involunter * Gerakan lamban * Perubahan postur * Perubahan tonus otot Patofisiologi Gejala klinik Motorik (TRAP) Tremor Rigiditas Akinesia /Bradikinesia Postural Instabilitas Non Motorik (SOAP) S = Sleep disturbances O = Other miscellaneous symptoms A = Autonomic symptoms P = Psychological symptoms Tremor Terjadi saat istirahat Hilang pada gerakan & tidur Frekuensi 4 7 gerakan/menit Stad. Awal : - Unilateral - Mulai pada jari (pill rolling) - Wajah, bibir, lidah, kaki Stad.lanjut : gangguan aktifitas Rigiditas terjadi peningkatan tonus otot tahanan pada gerakan pasif Terdapat 2 tipe : - lead pipe - cog wheel Dominan pada otot fleksor Stad.awal: bahu, leher dan ekstremitas atas Stad.lanjut: gangguan fungsionil - mobilitas ditempat tidur - transfer - pola jalan - gangguan makan - deformitas postural RIGIDITAS Bradikinesiadan Akinesia Akinesia : kesulitan memulai gerakan Bradikinesia : lamban dalam gerakan Gangguan aktifitas yang terjadi : - Sulituntuk bangun dari duduk - Lamban berpakaian Gangguan Pola Jalan Sulit untuk memulai berjalan Sulit mengangkat kaki Langkah kecil, terseret Tubuh cenderung ke depan Kesanterburu-buru Tidak ada ayunan tangan Kesulitan berganti arah saat berjalan C Sulit melakukan 2 pekerjaan sekaligus Instabilitas postur Tidakada antisipasi reaksi postural Insidens jatuh Pope John Paul II Gejala Sekunder +Bradikinesia pada : * otot wajah: muka topeng * otot menelan : dysphagia dan drooling * otot pernafasan, pita suara, lidah, bibir : disarthria * tangan : mikrographia +Disfungsi otonom + Disfungsi kognitif + Gejala psikiatrik + Gangguan penglihatan Diagnosa 1. Kriteria Klinis Gejala utama : Tremor, Rigiditas,Akinesia,Postural Instability gejala umum : - Gejala mulai pada 1 sisi & menetap pada 1 sisi - Disabilitas berlangsung progresif - Respon yg terbaik terhadap Levodopa - Perjalanan penyakit lebih dari 10 thn 2. Pemeriksaan penunjang MRI (Magnetic Resonance Imaging) PET (Positron Emission Tomography) SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography) Kriteria Diagnosis a) Kriteria diagnosis klinis b) Kriteria diagnosis klinis modifikasi (Kriteria Hughes) c) Kriteria diagnosis Gelb dan Gilman d) Kriteria Diagnosis Koller e) Stadium Penyakit Parkinson (Hoehn & Yahr) 4/10/201230 Tremor istirahat Rigiditas Bradikinesia Kegagalan refleks postural 1 4 3 2 Possible : adanya 1 dari 4 ciri klinik utama + tanda MiniorProbable : kombinasi dari2 ciri klinik utama (termasuk ciri klinik ke-4) atau1 dari 3 ciri klinik pertama yang terjadi secara asimetris Definite : kombinasi 3 dari 4 ciri klinik utama atau 2ciri klinik dengan 1 ciri klinikyang terjadi secara asimetrisKriteria Hughes 4/10/201232 IUnilateral, ekspresi wajah berkurang, posisi fleksi lengan yang terkena, tremor, ayunan lengan berkurang IIBilateral,posturmembungkukkedepan,gaya jalanlambatdenganlangkahkecil-kecil,sukar membalikkan badan IIIGangguangayaberjalanmenonjol,terdapat ketidakstabilan postural IVDisabilitasnyajelas,berjalanterbatastanpa bantuan, lebih cenderung jatuh VBerdiri/berjalanmeskipundibantu,bicaratidak jelas, wajah tanpa ekspresi, jarang berkedip. Stadium Penyakit Parkinson (Hoehn & Yahr) Gambaran PA (Patologi Anatomi) Penyakit Parkinson Hilangnya pigmentasi di daerah substansia nigra Terdapatnya Lewy bodies (inklusi eusinofilik di sitoplasma yg terkurung) penurunan dopamin di neuron substansia nigra pars kompakta dan korpus striatum. (Azwar A, dkk, 2011) 4/10/201233 Diagnosis Banding Gejala klinis - Tremor : DD/ tremor oleh sebab lain(senilitas, esensial, atau serebelar) istirahat hilang, bergerak timbul - Rigiditas : DD/ spastisitas fenomena pisau lipat - Bradikinesia :DD/ gait apraxia padaNormal Pressure Hydocephalus (NPH) Penyakit-penyakit parkinsonisme yang lain 4/10/201234 Komplikasi HIPOKINESIA GANGGUAN FUNGSI LUHUR GANGGUAN POSTURAL GANGGUAN MENTAL GANGGUAN VEGETATIF PenatalaksanaanTujuan Perbaikan keluhan/simtom Kurangi disabilitas fungsional Turunkan/hambat komplikasi jangka panjang : fluktuasi motor dan diskinesia Perlambat progresi penyakit: neuroproteksi. 4/10/201236 Lanjutan... Strategi terapi Edukasi Suportif Latihan fisik Nutrisi 4/10/201237 Penggolongan Obat berdasarkan mekanisme kerja 1. Terapi pengganti Dopamin 2. Terapi agonis Dopamin 3. Terapi antikolinergik 4/10/201238 yaTidak 4/10/201239 4/10/201240 Terapi Pembedahan Teori Ablasi Lesi Di Otak (Pallidotomi dan Thalamotomi) Terapi Stimulasi Otak Dalam (Deep Barain Stimulation, DBS) Transplantasi Otak (Brain Grafting). 4/10/201241 Terapi Rehabilitasi medik Tujuan : * Mempertahankan kemampuan fungsionil * Meningkatkan kualitas hidup * Mandiri Program : * bersifat individu * tergantung : - Gejala klinis - Stadium penyakit - Disabilitas Program terdiri : edukasi keluarga, terapi fisik, terapi okupasi, terapi bicara, evaluasi psikologis & sosial medik Edukasi keluarga Tujuan Keluarga mengetahui : Gejala Parkinson Gejala akibat obat Kemampuan fungsionil penderita Manfaat program kemandirian dlm rehabilitasi Terapi Fisik + Tidak akan menghilangkan gejala penyakit +Penderita memperoleh perbaikan aktifitas sehari-hari +Program : 1. Latihan relaksasi 2. Latihan peregangan (stretching) 3. Latihan pernafasan 4. Latihan aktiftas fungsionil - mobilisasi ditempat tidur - transfer 5. Kontrol postural 6. Latihan keseimbangan 7. Ambulasi Hasil Akhir Tergantung kerjasama penderita keluarga masyarakat team terpadu multidisiplin Parkinson Menikmati Hidup dengan PARKINSON Hantington disease Huntington Deseas Print Master Your Text here Lorem ipsum dolor sit amet, consectetuer adip iscing elit, sed diam no n u mmy nibh euismod tincidunt ut laoreet do lore magna aliquam er at v olut pat. Ut wisi enim ad mi ni m venia m, quis nostrud exerci tatio n ulla mco rper susc ip it lobor tis nisl ut aliquip ex ea commodo cons equat. Duis autem vel eum iriure dolor in hendrerit in vulpu tate velit esse mo les tie consequat, vel illum dolore eu feugiat nulla fac ilisis at vero eros et ac cumsan et iusto odio dign issim qui bla ndit praesent lup tatum zzril dele nit augue duis dolore te fe ug ait nulla facilisi