gangguan lmn

72
Daftar Isi BAB I..............................................................2 PENDAHULAN.........................................................2 BAB II.............................................................5 TINJAUAN PUSTAKA...................................................5 I. Lesi pada neuron motorik di cornu anterior Medulla Spinalis. . .5 Poliomielitis.......................................................5 II. Lesi pada radiks Medulla Spinalis............................10 Guillain-Barre Syndrome............................................ 10 Hernia Nukleus Pulposus............................................17 III. Lesi pada saraf perifer....................................23 Neuropathy Perifer................................................ 23 IV. Lesi pada neuromuscular junction...........................27 Myasthenia Gravis.................................................27 V. Lesi pada otot...............................................36 Periodik Paralisis..................................................36 VI. Lesi pada NVII perifer.....................................41 Bell’s Palsy.......................................................41 BAB III...........................................................46 KESIMPULAN........................................................46 Daftar Pustaka....................................................47 1

Upload: priscilia-chandra

Post on 03-Jan-2016

428 views

Category:

Documents


8 download

DESCRIPTION

LMN

TRANSCRIPT

Page 1: gangguan LMN

Daftar IsiBAB I....................................................................................................................................................2

PENDAHULAN....................................................................................................................................2

BAB II...................................................................................................................................................5

TINJAUAN PUSTAKA........................................................................................................................5

I. Lesi pada neuron motorik di cornu anterior Medulla Spinalis...................................................5

Poliomielitis...................................................................................................................................5

II. Lesi pada radiks Medulla Spinalis...........................................................................................10

Guillain-Barre Syndrome............................................................................................................10

Hernia Nukleus Pulposus.............................................................................................................17

III. Lesi pada saraf perifer..........................................................................................................23

Neuropathy Perifer......................................................................................................................23

IV. Lesi pada neuromuscular junction........................................................................................27

Myasthenia Gravis.......................................................................................................................27

V. Lesi pada otot...........................................................................................................................36

Periodik Paralisis........................................................................................................................36

VI. Lesi pada NVII perifer.........................................................................................................41

Bell’s Palsy..................................................................................................................................41

BAB III................................................................................................................................................46

KESIMPULAN...................................................................................................................................46

Daftar Pustaka.....................................................................................................................................47

1

Page 2: gangguan LMN

BAB I

PENDAHULAN

Susunan neuromuskular terdiri dari Upper motor neuron (UMN) dan lower motor

neuron (LMN). Upper motor neurons (UMN) merupakan kumpulan saraf-saraf motorik yang

menyalurkan impuls dan area motorik di korteks motorik sampai inti-inti motorik di saraf

kranial di batang otak atau kornu anterior. Berdasarkan perbedaan anatomik dan fisiologik

kelompok UMN dibagi dalamsusunan piramidal dan susunan ekstrapiramidal. Susunan

piramidal terdiri daritraktus kortikospinal dan traktus kortikobulbar. Traktus kortikobulbar

fungsiny auntuk geraakan-gerakan otot kepala dan leher, sedangkan traktus

kortikospinalfungsinya untuk gerakan-gerakan otot tubuh dan anggota gerak. Sedangkan

lower motor neuron (LMN), yang merupakan kumpulan saraf-saraf motorik yang berasaldari

batang otak, pesan tersebut dari otak dilanjutkan ke berbagai otot dalam tubuh seseorang.1

Dari otak medula spinalis turun ke bawah kira-kira ditengah punggung dan dilindungi

oleh cairan jernih yaitu cairan serebrospinal. Medula spinalis terdiridari berjuta-juta saraf

yang mentransmisikan informasi elektrik dari dan keekstremitas, badan, oragan-organ tubuh

dan kembali ke otak. Otak dan medulaspinalis merupakan sistem saraf pusat dan yang

mehubungkan saraf-saraf medulaspinalis ke tubuh adalah sistem saraf perifer. Medula

spinalis terdiri atas traktus ascenden (yang membawa informasi di tubuh menuju ke otak

seperti rangsang raba, suhu, nyeri dan gerak posisi) dan traktus descenden (yang

membawainformasi dari otak ke anggota gerak dan mengontrol fungsi tubuh).1

Gambar 1 : Sistem lower motor neuron

2

Page 3: gangguan LMN

Sistem Lower motor neuron terdiri dari

1. Sel (ventral) cornu anterior 

2. Saraf perifer

3. Neuromusuler junction

4. Otot

Kelumpuhan tipe LMN mempunyai ciri-ciri seperti flasid, atoni, atrofi, fasikulasi,

reflex fisiologis menurun namun tidak ditemukan reflex patologis. Sindrom upper motor

neuron pada kerusakan sistem pyramidal, mempunyai gejala: lumpuh, hipertoni, hiper

refleksi dan klonus, serta reflex patologis. Berikut merupakan perbandingan anatara ciri-ciri

kelumpuhan tipe LMN dan tipe UMN.2

Perbedaan antara UMN & LMN

 

 

3

  UMN LMN

 

Kekuatan Perese – Paralisis Perese - Paralisis

 

Tonus Meningkat/Spastik

Clonus (+)

Menurun -

Flaccid

Refleks Patologis (+) (-)

Refleks Fisiologis Meningkat Menurun -Hilang

Atropi Disuse Atropi (+)

Page 4: gangguan LMN

Pembagian kelumpuhan LMN adalah menurut letaknya yaitu seperti berikut:2

Gambar 2 : Pembagian kelumpuhan LMN

4

Page 5: gangguan LMN

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

I. Lesi pada neuron motorik di cornu anterior Medulla Spinalis

Poliomielitis

A. Definisi

Poliomielitis ialah penyakit menular akut yang disebabkan oleh infeksi virus,

peradangan pada daerah medula spinalis yang mengenai substantia grisea. Jika lesi

mengenai medula spinalis setinggi servikal atas maka dapat menyebabkan kelemahan

pada anggota gerak atas dan bawah. Pada umumnya kelompok motorneuron di

segmen-segmen intumesensia servikal dan lumbalis merupakan substrat tujuan viral.

Tahap kelumpuhan bermula padaakhir tahap nyeri muskular. Anggota gerak yang

dilanda kelumpuhan LMN adalah ekstremitas.1

B. Etiologi

Virus polimielitis tergolong dalam enterovirus yang filtrabel. Terdapat 3 strain virus

yaitu tipe 1 (brunhilde), tipe 2 (langsing), dan tipe 3 (leon). Epidemi yang ganas

biasanya disebabkan virus tipe 1, ringan tipe 3, sedangkan tipe 2 kadang

menyebabkan kasus sporadik. Virus dapat bertahan berbulan-bulan dalam air dan

bertahun dalam deep freeze. Virus dapat dimusnahkan dengan pengeringan atau

pemberian zat oksidator kuat seperti peroksida atau kalium permanganat. Reservoir

alamiah satu-satunya adalah manusia. Masa inkubasi antara 7-10 hari, kadang antara

3-35 hari.3,4

C. Patofisiologi

Virus masuk lewat rongga orofaring, berkembang dalam traktus digestivus, kelenjar

getah bening regional dan sistem retikuloendotel. Dalam keadaan ini timbul:

1. Perkembangan virus

2. Tubuh bereaksi dengan membentuk tipe antibodi spesifik.

Bila pembentukan antibody cepat dan mencukupi maka virus akan ternetralisasi,

sehingga timbul gejala klinis yang ringan atau tidak sama sekali. Bila proliferasi virus

5

Page 6: gangguan LMN

tersebut lebih cepat dari pembentukan zat anti, maka akan timbul viremia dan gejala

klinis, kemudian virus akan terdapat dalam feses untuk beberapa minggu.3,4

D. Manifestasi Klinik

Tanda klinis penyakit polio pada manusia sangat jelas. Sebagian besar (90%)

infeksi virus polio menyebabkan inaparent infection, sedangkan 5% menampilkan

gejala abortive infection, 1% nonparalitik dan sisanya menunjukan tanda klinik

paralitik. Bagi penderita dengan tanda klinik paralitik, 30% akan sembuh, 30%

menunjukan kelumpuhan ringan, 30% menunjukan kelumpuhan berat dan 10%

menujukan gejala berat serta bisa menimbulkan kematian. Penderita sebelum

ditemukannya vaksin terutama berusia di bawah 5 tahun. Setelah adanya perbaikan

sanitasi serta penemuan vaksin, usia penderita bergeser menjadi kelompok anak usia

di atas 5 tahun.3,4

Stadium akut sejak ada gejala klinis hingga dua minggu, ditandai dengan suhu

tubuh meningkat, jarang terjadi lebih dari 10 hari, kadang disertai sakit kepala dan

muntah. Kelumpuhan itu terjadi akibat kerusakan sel-sel motor neuron di medulla

spinalis dan invasi virus. Kelumpuhan tersebut bersifat asimetris sehingga

menimbulkan deformitas (gangguan bentuk tubuh) yang cenderung menetap atau

bahkan menjadi lebih berat. Sebagian besar kelumpuhan terjadi pada tungkai (78,6%).

Kelumpuhan akan memakan waktu 2 hari hingga 2 bulan.3,4

Stadium sub akut (2 minggu – 2 bulan) ditandai dengan hilangnya demam

dalam waktu 24 jam atau kadang suhu tidak terlalu tinggi. Kadang disertai kekakuan

otot dan nyeri otot ringan. Kelumpuhan anggota gerak yang layuh dan biasanya pada

salah satu sisi. Stadium konvaselent (dua bulan hingga dua tahun) ditandai dengan

pulihnya kekuatan otot. Sekitar 50%-70% fungsi otot pulih dalam waktu 6-9 bulan

setelah fase akut. Kemudian setelah usia dua tahun, diperkirakan tidak terjadi lagi

perbaikan otot. Stadium kronik atau dua tahun lebih sejak gejala awal penyakit

biasanya menunjukan kekuatan otot yang mencapai tingkat menetap dan kelumpuhan

otot permanen.3,4

E. Gejala

Terdapat 4 pola dasar pada infeksi polio:3,4

1. Silent infection

6

Page 7: gangguan LMN

Setelah masa inkubasi 7-10 hari, tidak terdapat gejala klinis. Pada suatu epidemik

diperkirakan terdapat pada 90-95% penduduk dan menyebabkan imunitas

terhadap virus tersebut.

2. Poliomielitis abortif

Diperkirakan terdapat 4-8% pada penduduk suatu epidemik. Timbul mendadak,

berlangsung beberapa jam sampai beberapa hari. Gejala yang timbul berupa

infeksi virus, peri malaise, anoreksia, nausea, muntah, nyeri kepala, nyeri

tenggorok, konstipasi, dan nyeri abdomen. Diagnosis pasti dengan menemukan

virus di jaringan. Diagnosa banding: influenza atau infeksi bakteri daerah

nasofaring.

3. Poliomielitis non paralitik

Gejala klinik sama dengan poliomielitis abortif hanya nyeri kepala, nausea dan

muntah lebih berat yang timbul 1-2 hari. Khas untuk penyakit ini adalah nyeri dan

kaku otot belakang leher, tubuh dan tungkai dengan hipertonia, mungkin

disebabkan oleh lesi pada batang otak, ganglion spinal dan kolumna posterior.Bila

anak berusaha untuk duduk dari sikap tidur, maka ia akan menekuk kedua lutut ke

atas sedangkan kedua lengan menunjang ke belakang pada tempat tidur (tanda

tripod) dan terlihat kekakuan otot spinal oleh spasme. Kau kuduk terlihat secara

positif dengan Kernig dan Brudzinsky yang positif. ”Head drop” yaitu bila tubuh

penderita ditegakkan dengan menarik pada kedua ketiak akan menyebabkan

kepala terjatuh ke belakang. Refleks tendon biasanya tidak berubah dan bila

terdapat perubahan maka kemungkinan akan terdapat poliomielitis paralitik.

Diagnosa banding: Meningitis serosa, meningismus, tonsillitis akut yang

berhubungan dengan adenitis servikalis.

4. Poliomielitis paralitik

Gejala berupa paralisis otot leher, abdomen, tubuh, diafgrama, thoraks, dan

terbanyak ekstremitas bawah. Tersering otot besar pada tungkai bawah otot

quadrisep femoris, pada lengan otot deltoideus. Sifat paralisis asimetris. Refleks

tendon berkurang atau menghilang serta tidak terdapat gangguan sensibilitas.

F. Diagnosa banding:3,4

1. Pseudoparalisis yang non-neurogen: tidak ada kaku kuduk, pleiositosis.

Disebabkan oleh trauma, demam reumetik akut, osteomielitis.

7

Page 8: gangguan LMN

2. Polineuritis: gejala parapelgi dengan gangguan sensibilitas, dapat dengan paralisis

palatum mole dan gangguan otot bola mata.

3. Sindrom guillain barre, bedanya:

a. Sebelum paralisis pada 50% sindorm guillain barre terdapat demam tinggi.

b. Paralisis tidak akut seperti poliomyelitis, tetapi perlahan-lahan.

c. Topografi paralisis berbeda dimana terjadi kelumpuhan bilateral simetris.

d. Likuor serebrospinal pada stadium permulaan polimielitis adalah pleiositosis

sedangkan pada sindrom guillain –barre protein menigkat.

e. Prognosis sindrom guilain barre sembuh tanpa gejala sisa

f. Pada sindrom guillain barre terdapat gangguan sensorik.

G. Penatalaksanaan.3,4

1. Silent infection: istirahat

2. Poliomielitis abortif: istirahat 7 hari, bila tidak terdapat gejala lagi dapat

beraktivitas. Sesudah 2 bulan dilakukan pemeriksaan lebih teliti terhadap

kemungkinan kelainan muskuloskletal.

3. Poliomielitis paraltik/non-paralitik: istirahat mutlak sedikitnya 2 minggu, perlu

pengawasan yang teliti karena setiap saat dapat terjadi paralisis pernafasan. Terapi

kausal tidak ada.

4. Pengobatan simptomatik bergantung pada :

a. Fase akut

Analgetika untuk rasa nyeri otot. Lokal diberi pembalut hangat. Sebaiknya

diberi papan penahan pada telapak kaki. Antipiretika untuk menurunkan suhu.

Bila terdapat retensio urine lakukan katerisasi. Pada poliomielitis tipe bulber

kadang-kadang reflek menelan terganggu dengan bahaya pneumonia aspirasi.

Untuk itu kepala anak diletakkan lebih rendah dan dimiringkan ke salah satu

sisi.

b. Sesudah fase akut

Kontraktur, atrofi dan atoni otot dikurangi dengan fisioterapi. Tindakan ini

dilakukan setelah 2 hari demam hilang. Akupuntur dilakukan sedininya yaitu

segera setelah diagnosis dibuat akan memberi hasil yang memuaskan.

8

Page 9: gangguan LMN

H. Prognosis

Bergantung pada beratnya penyakit. Pada bentuk paralitik bergantung pada bagain

yang terkena. Otot-otot yang lumpuh tidak pulih kembali dan menunjukan paralisis

tipe flasid dengan atonia, arefleksi dan degenarasi. Komplikasi residual paralisis

tersebut ialah kontraktur terutama sendi, subluksasi bila otot yang terkena sekitar

sendi, perubahan trofik oleh sirkulasi yang kurang sempurna hingga mudah terjadi

ulserasi. Pada keadaan ini diberikan pengobatan secara ortopedik.3

I. Pencegahan.3

1. Jangan masuk daerah endemic

2. Dalam daerah endemik jangan melakukan stress yang berat seprti tonsilektomi,

suntikan dan sebagainya.

3. Mengurangi aktivitas jasmani yang berlebihan

4. Imunisasi aktif

a. Live Attenuated Vierus Vaccine (Sabin)

Vaksin yang mengandung virus polio yang dilemahkan. Diberikan secara oral.

Jenis vaksin ini digunakan di Indonesia. Imunisasi dasar diberikan ketika anak

berusia 2 bulan, sebanyak 2-3 kali dengan interval pemberian 4-6 minggu,

booster diberikan pada usia 1,5-2 tahun dan menjelang usia 5 dan 10 tahun.

Keuntungan vaksin sabin yaitu:

i. Lebif efektif dari vaksin Salk

ii. Memberikan imunitas local dan humoral pada dinding usus

iii. Pemberiannya mudah dan harganya murah

iv. Imunitas bertahan cukup lama (8 bulan)

v. Timbul zat anti sangat cepat

vi. Dapat dipakai di lapangan dan tidak memerlukan persyaratan suhu beku

vii. Waktu epidemic pembentukan zat anti tidak saja cepat tetapi juga

merangsang usus dan mencegah penyebaran virus

viii. Dapat dibuat dalam sel manusia dan tidak bergantung dari binatang

Kerugian vaksin sabin:

i. Karena virus hidup,suatu saat mungkin menjadi ganas

ii. Virus vaksin dapat menular sehingga penanganan feses pada anak yang

telah diberi vaksin harus diperhatikan,karena virus dapat terkandung di

dalam feses anak9

Page 10: gangguan LMN

iii. Daerah panas vaksin memerlukan rantai dingin yang baik

iv. Adanya kontraindikasi bagi penderita dengan defisiensi imun dan

penderita yang sedang diberi kortikosteroid

b. Formalin Inactivated virus vaccine (Salk)

Yaitu: vaksin dari jenis virus yang telah dimatikan. Diberikan secara suntikan.

Vaksinasi dasar dimulai pada usia 3 bulan,diberikan 3 kali dengan interval 4-6

minggu. Suntikan ulangan diberikan setiap 1-2 tahun.

Keuntungan:

i. Dengan dosis yang cukup,dapat memberikan imunitas humoral yang

baik

ii. Karena tidak ada virus yang hidup, kemungkinan virus ganas tidak ada

iii. Dapat diberikan kepada anak-anak yang sedang mendapatkan

kortikosteroid atau kelaianan imunitas

iv. Sangat berfaedah di daerah tropis ,dimana vaksin yang mengandung

virus hidup/lemah mudah rusak

Kerugian:

i. Pembentukan zat anti kurang baik

ii. Memerlukan beberapa ulangan suntikan dan mahal

iii. Tidak menimbulkan imunitas local di usus

iv. Dapat terjadi kecelakaan terkontaminasi dengan virus hidup yang masih

ganas.

II. Lesi pada radiks Medulla Spinalis

Guillain-Barre Syndrome

A. Definisi

Nama lain dari Guillain Barre Syndrome adalah Landry-Guillain-Barre

syndrome; Acute idiopathic polyneuritis; Infectious polyneuritis; Acute inflammatory

polyneuropathy; Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy.5

Sindroma Guillain Barre (SGB) adalah suatu kelainan sistem saraf akut dan

difus yang mengenai radiks spinalis dan saraf perifer, dan kadang-kadang juga saraf

kranialis, yang biasanya timbul setelah suatu infeksi. Manifestasi klinis utama dari

10

Page 11: gangguan LMN

SGB adalah suatu kelumpuhan yang simetris tipe lower motor neurondari otot-otot

ekstremitas, badan dan kadang-kadang juga muka.1 GBS adalah suatu polineuropati

yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu

setelah infeksi akut.6

B. Etiologi

Teori yang berlaku sekarang menganggap GBS, merupakan suatu penyakit

autoimun oleh karena adanya antibody antimyelin yang biasannya didahului dengan

faktor pencetus.7

Etiologi GBS sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti dan

masih menjadi bahan perdebatan. Teori yang dianut sekarang ialah suatu kelainan

imunobiologik, baik secara primary immune response maupun immune mediated

process. Beberapa keadaan atau penyakit yang mendahului dan mungkin adah

ubungannya dengan terjadinya GBS, antara lain:7

a. Infeksi virus atau bakteri

GBS sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi kasus

GBS yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1 sampai 4

minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas

atau infeksi gastrointestinal. Infeksi akut yang berhubungandengan GBS :

i. Virus: CMV, EBV, HIV, Varicella-zoster, Vaccinia/smallpox, Influenza,

Measles, Mumps, Rubella, hepatitis, Coxsackie, Echo

ii. Bakteri: Campylobacter, Jejuni, Mycoplasma, Pneumonia, Typhoid, Borrelia

B, Paratyphoid, Brucellosis, Chlamydia, Legionella, Listeria

b. Vaksinasi

c. Pembedahan, anestesi

d. Penyakit sistematik, seperti keganasan, Systemic Lupus Erythematosus, tiroiditis

Dimana faktor penyebab diatas disebutkan bahwa infeksi usus dengan

campylobacter jejuni biasanya memberikan gejala kelumpuhan yang lebih berat. Hal

ini dikarenakan struktur biokimia dinding bakteri ini mempunyai persamaan dengan

struktur biokimia myelin pada radik, sehingga antibody yang terbentuk terhadap

kuman ini bisa juga menyerang myelin.7

11

Page 12: gangguan LMN

SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi

kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1

sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan

atas atau infeksi gastrointestinal.6

Pada dasarnya guillain barre adalah “Self Limited” atau bisa sembuh dengan

sendirinya. Namun sebelum mencapai kesembuhan bisa terjadi kelumpuhan yang

meluas sehingga pada keadaan ini penderita memerlukan respirator untuk alat bantu

nafasnya.7

C. Patofisiologi

Gullain Barre Syndrome diduga disebabkan oleh kelainan system imun lewat

mekanisme limfosit mediated delayed hypersensivity atau lewat antibody mediated

demyelinisation. Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain

yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada GBS masih belum diketahui

dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi

pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunologi (proses respon antibodi

terhadap virus atau bakteri) yang menimbulkan kerusakan pada syaraf tepi hingga

terjadi kelumpuhan.7

Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang

menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah:7

1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated

immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi.

2. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi

3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada

pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.

Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas

seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya, yang

paling sering adalah infeksi virus.6

D. Gejala klinis dan kriteria diagnosa

12

Page 13: gangguan LMN

Diagnosa SGB terutama ditegakkan secara klinis. SBG ditandai dengan

timbulnya suatu kelumpuhan akut yang disertai hilangnya refleks-refleks tendon dan

didahului parestesi dua atau tiga minggu setelah mengalami demam disertai disosiasi

sitoalbumin pada likuor dan gangguan sensorik dan motorik perifer. Kriteria diagnosa

yang umum dipakai adalah criteria dari National Institute of Neurological and

Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu:6

I. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis:

Terjadinya kelemahan yang progresif

Hiporefleksi

II. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB:

a. Ciri-ciri klinis:

Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal

dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3

minggu, dan 90% dalam 4 minggu.

Relatif simetris

Gejala gangguan sensibilitas ringan

Gejala saraf kranial ± 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral. Saraf

otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot

menelan, kadang < 5% kasus neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau

saraf otak lain.

Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat

memanjang sampai beberapa bulan.

Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi

dan gejala vasomotor.

Tidak ada demam saat onset gejala neurologis

b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa:

Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan

pada LP serial.

Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3.

Varian:

o Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala.

o Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3

c. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa:

13

Page 14: gangguan LMN

Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya

kecepatan hantar kurang 60% dari normal

Perjalanan penyakit GBS dapat dibagi menjadi 3 fase:7

1. Fase progresif. Umumnya berlangsung 2-3 minggu, sejak timbulnya gejala awal

sampai gejala menetap, dikenal sebagai ‘titik nadir’. Pada fase ini akan timbul

nyeri, kelemahan progresif dan gangguan sensorik; derajat keparahan gejala

bervariasi tergantung seberapa berat serangan pada penderita. Kasus GBS yang

ringan mencapai nadir klinis pada waktu yang sama dengan GBS yang lebih berat.

Terapi secepatnya akan mempersingkat transisi menuju fase penyembuhan, dan

mengurangi resiko kerusakan fisik yang permanen. Terapi berfokus pada

pengurangan nyeri serta gejala.

2. Fase plateau. Fase infeksi akan diikuti oleh fase plateau yang stabil, dimana

tidak didapati baik perburukan ataupun perbaikan gejala. Serangan telah berhenti,

namun derajat kelemahan tetap ada sampai dimulai fase penyembuhan. Terapi

ditujukan terutama dalam memperbaiki fungsi yang hilang atau mempertahankan

fungsi yang masih ada. Perlu dilakukan monitoring tekanan darah, irama jantung,

pernafasan, nutrisi, keseimbangan cairan, serta status generalis. Imunoterapi dapat

dimulai di fase ini. Penderita umumnya sangat lemah dan membutuhkan istirahat,

perawatan khusus, serta fisioterapi. Pada pasien biasanya didapati nyeri hebat

akibat saraf yang meradang serta kekakuan otot dan sendi; namun nyeri ini akan

hilang begitu proses penyembuhan dimulai. Lama fase ini tidak dapat

diprediksikan; beberapa pasien langsung mencapai fase penyembuhan setelah fase

infeksi, sementara pasien lain mungkin bertahan di fase plateau selama beberapa

bulan, sebelum dimulainya fase penyembuhan.

3. Fase penyembuhan. Akhirnya, fase penyembuhan yang ditunggu terjadi, dengan

perbaikan dan penyembuhan spontan. Sistem imun berhenti memproduksi

antibody yang menghancurkan myelin, dan gejala berangsur-angsur menghilang,

penyembuhan saraf mulai terjadi. Terapi pada fase ini ditujukan terutama pada

terapi fisik, untuk membentuk otot pasien dan mendapatkan kekuatan dan

pergerakan otot yang normal, serta mengajarkan penderita untuk menggunakan

14

Page 15: gangguan LMN

otot-ototnya secara optimal. Kadang masih didapati nyeri, yang berasal dari sel-sel

saraf yang beregenerasi. Lama fase ini juga bervariasi, dan dapat muncul relaps.

Kebanyakan penderita mampu bekerja kembali dalam 3-6 bulan, namun pasien

lainnya tetap menunjukkan gejala ringan samapi waktu yang lama setelah

penyembuhan. Derajat penyembuhan tergantung dari derajat kerusakan saraf yang

terjadi pada fase infeksi.

E. Pemeriksaan penunjang

1. Pemeriksaan laboratorium

Gambaran laboratorium yang menonjol adalah peninggian kadar protein dalam

cairan otak (>0,5 mg%) tanpa diikuti oleh peninggian jumlah sel dalam cairan

otak, hal ini disebut disosiasi sitoalbuminik. Peninggian kadar protein dalam

cairan otak ini dimulai pada minggu 1-2 dari onset penyakit dan mencapai

puncaknya setelah 3-6 minggu. Jumlah sel mononuklear < 10sel/mm3.7,8

2. Pemeriksaan elektrofisiologi (EMG)

Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosis GBS adalah kecepatan

hantaran saraf motorik dan sensorik melambat. Distal motor retensi memanjang

kecepatan hantaran gelombang-f melambat, menunjukkan perlambatan pada

segmen proksimal dan radiks saraf.7,8

F. Penatalaksanaan

Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara umum

bersifat simtomik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri,

perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa)

cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan terapi khusus adalah

mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem

imunitas (imunoterapi).7,8

Sindrom Guillain Barre dipertimbangkan sebagai kedaruratan medis dan pasien

diatasi di unit perawatan intensif untuk:7

1. Pengaturan jalan napas

Respirasi diawasi secara ketat terhadap perubahan kapasitas vital dan gas darah

yang menunjukkan permulaan kegagalan pernafasan. Setiap ada tanda kegagalan

pernafasan maka penderita harus segera dibantu dengan oksigenasi dan pernafasan

15

Page 16: gangguan LMN

buatan. Trakheotomi harus dikerjakan atau intubasi penggunaan ventilator jika

pernafasan buatan diperlukan untuk waktu yang lama atau resiko terjadinya

aspirasi. Walaupun pasien masih bernafas spontan, monitoring fungsi respirasi

dengan mengukur kapasitas vital secara regular sangat penting untuk mengetahui

progresivitas penyakit.

2. Pemantauan EKG dan tekanan darah

Monitoring yang ketat terhadap tekanan darah dan EKG sangat penting karena

gangguan fungsi otonom dapat mengakibatkan timbulnya hipotensi atau hipertensi

yang mendadak serta gangguan irama jantung. Untuk mencegah takikardia dan

hipertensi, sebaiknya diobati dengan obat-obatan yang waktu kerjanya pendek

(short-acting), seperti : penghambat beta atau nitroprusid, propanolol. Hipotensi

yang disebabkan disotonomi biasanya membaik dengan pemberian cairan iv dan

posisi terlentang (supine). Atropin dapat diberikan untuk menghindari episode

brakikardia selama pengisapan endotrakeal dan terapi fisik. Kadang diperlukan

pacemaker sementara pada pasien dengan blok jantung derajat 2 atau 3.

3. Plasmaparesis

Menyebabkan reduksi antibiotik ke dalam sirkulasi sementara, dapat digunakan

pada serangan berat dan dapat membatasi keadaan yang memburuk pada pasien

demielinasi. Bermanfaat bila dikerjakan dalam waktu 3 minggu pertama dari onset

penyakit. Jumlah plasma yang dikeluarkan per exchange adalah 40-50 ml/kg.

Dalam waktu 7-14 hari dilakukan tiga sampai lima kali exchange. Plasmaparesis

atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang

beredar. Albumin : dipakai pada plasmaferesis, karena Plasma pasien harus

diganti dengan suatu substitusi plasma.

Pengobatan Imunoglobulin IV

Pemberian immunoglobulin atau gamaglobulin pada penderita GBS yang

parah ternyata dapat mempercepat penyembuhannya seperti halnya plasmapharesis.

Gamaglobulin (Veinoglobulin) diberikan perintravena dosis tinggi. Pengobatan

dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis

karena efek samping lebih ringan tetapi harganya mahal. Dosis dewasa adalah

0,4g/kg/hari selama 5 hari (total 2 g selama 5 hari) dan bila perlu diulang setelah 4

minggu. Kontraindikasi IVIg adalah hipersensitivitas terhadap regimen ini dan

16

Page 17: gangguan LMN

defisiensi IgA, antibodi anti IgE/ IgG. Harus diketahui pula, bahwa pemberian IVIg

dapat meninggikan viskositas serum dan ada kemungkinan terjadinya kejadian

tromboembolik, dan infus tersebut juga meninggikan risiko terjadinya serangan

migren, dan bisa terjadi aseptik meningitis (10%), urtikaria, pruritus atau petechiae

yang bisa terjadi 2-5 hari post-infus sampai 30 hari. Juga ada peningkatan risiko

terjadinya nekrosis renal tubuler pada manula, dan pada penderita diabetes, juga bila

ada penyakit ginjal sebelumnya.7,8

G. Prognosis

Dahulu sebelum adanya ventilasi buatan lebih kurang 20 % penderita meninggal oleh

karena kegagalan pernafasan. Sekarang ini kematian berkisar antara 2-10 %, dengan

penyebab kematian oleh karena kegagalan pernafasan, gangguan fungsi otonom,

infeksi paru dan emboli paru. Sebagian besar penderita (60-80%) sembuh secara

sempurna dalam waktu enam bulan. Sebagian kecil (7-22 %) sembuh dalam waktu 12

bulan dengan kelainan motorik ringan dan atrofi otot-otot kecil di tangan dan kaki.

Kira-kira 3-5 % penderita mengalami relaps.7,8

Hernia Nukleus Pulposus

A. Definisi

Hernia Nukleus pulposus (HNP) adalah suatu keadaan dimana terjadi

penonjolan pada diskus intervertebralis ke dalam kanalis vertebralis (protrusi diskus)

atau nucleus pulposus yang terlepas sebagian tersendiri di dalam kanalis vertebralis

(rupture discus).9

B. Etiologi

Beberapa faktor yang mempengaruhi terjadinya HNP adalah sebagai berikut:9

o Riwayat trauma

17

Page 18: gangguan LMN

o Riwayat pekerjaan yang perlu mengangkat beban beban berat, duduk, mengemudi

dalam waktu lama.

o Sering membungkuk.

o Posisi tubuh saat berjalan.

o Proses degeneratif (usia 30-50 tahun).

o Struktur tulang belakang.

C. Epidemiologi

HNP paling sering terjadi pada pria dewasa, dengan insiden puncak pada

decade ke-4 dan ke-5. Kelainan ini lebih banyak terjadi pada individu dengan

pekerjaan yang banyak membungkuk dan mengangkat. Karena ligamentum

longitudinalis posterior pada daerah lumbal lebih kuat pada bagian tengahnya, maka

protrusi discus cenderung terjadi kearah postero lateral, dengan kompresi radiks

saraf.9

D. Patofisiologi

Sebagian besar heniasi diskus, terjadi di daerah lumbal di antara ruang L4 ke

L5 atau L5 ke S1. Protrusi atau ruptur nukleus pulposus biasanya didahului dengan

perubahan degeneratif yang terjadi pada proses penuaan. Kehilangan protein

polisakarida dalam diskus menurunkan kandungan air nukleus pulposus.

Perkembangan pecahan yang menyebar di anulus melemahkan pertahanan pada

herniasi nukleus. Setela trauma (jatuh, kecelakaan, dan stress minor berulang seperti

mengangkat) kartilago dapat cedera.9,10

Pada kebanyakan pasien, gejala trauma segera bersifat khas dan singkat, dan

gejala ini disebabkan oleh cedera pada diskus yang tidak terlihat selama beberapa

bulan maupun tahun. Kemudian pada degenerasi pada diskus, kapsulnya mendorong

ke arah medula spinalis atau mungkin ruptur dan memungkinkan nukleus pulposus

terdorong terhadap sakus dural atau terhadap saraf spinal saat muncul dari kolumna

spinal.9,10

Hernia nukleus pulposus ke kanalis vertebralis berarti bahwa nukleus pulposus

menekan pada radiks yang bersama-sama dengan arteria radikularis berada dalam

bungkusan dura. Hal ini terjadi kalau tempat herniasi di sisi lateral. Bilamana tempat

18

Page 19: gangguan LMN

herniasinya ditengah-tengah tidak ada radiks yang terkena. Lagipula, oleh karena pada

tingkat L2 dan terus kebawah sudah tidak terdapat medula spinalis lagi, maka herniasi

di garis tengah tidak akan menimbulkan kompresi pada kolumna anterior. Setelah

terjadi hernia nukleus pulposus sisa duktus intervertebralis mengalami lisis sehingga

dua korpora vertebra bertumpang tindih tanpa ganjalan.9,10

E. Diagnosa

a. Anamnesa

Adanya nyeri di pinggang bagian bawah yang menjalar ke bawah (mulai dari

bokong, paha bagian belakang, tungkai bawah bagian atas). Dikarenakan

mengikuti jalannya N. Ischiadicus yang mempersarafi kaki bagian belakang.9

1. Nyeri mulai dari pantat, menjalar kebagian belakang lutut, kemudian ke

tungkai bawah (sifat nyeri radikuler).

2. Nyeri semakin hebat bila penderita mengejan, batuk, mengangkat barang

berat.

3. Nyeri bertambah bila ditekan antara daerah disebelah L5 – S1 (garis antara

dua krista iliaka).

4. Nyeri Spontan, sifat nyeri adalah khas, yaitu dari posisi berbaring ke duduk

nyeri bertambah hebat. Sedangkan bila berbaring nyeri berkurang atau hilang.

b. Pemeriksaan Motoris

1. Gaya jalan yang khas, membungkuk dan miring ke sisi tungkai yang nyeri

dengan fleksi di sendi panggul dan lutut, serta kaki yang berjingkat.

2. Motilitas tulang belakang lumbal yang terbatas.9

c. Tes-tes Khusus

1. Tes Laseque (Straight Leg Raising Test = SLRT): Tungkai penderita diangkat

secara perlahan tanpa fleksi di lutut sampai sudut 90°.

2. Gangguan sensibilitas, pada bagian lateral jari ke 5 (S1), atau bagian medial

dari ibu jari kaki (L5).

3. Gangguan motoris, penderita tidak dapat dorsofleksi, terutama ibu jari kaki

(L5), atau plantar fleksi (S1): Tes dorsofleksi: penderita jalan diatas tumit, Tes

plantarfleksi : penderita jalan diatas jari kaki.

19

Page 20: gangguan LMN

4. Kadang-kadang terdapat gangguan autonom, yaitu retensi urine, merupakan

indikasi untuk segera operasi.

5. Kadang-kadang terdapat anestesia di perincum, juga merupakan indikasi untuk

operasi.9

6. Tes kernique

d. Tes Refleks

Refleks tendon achilles menurun atau menghilang jika radiks antara L5 –S1

terkena.9

F. Pemeriksaan Penunjang

a. Laboratotium

1. Darah : Tidak spesifik

2. Urine :Tidak spesifik

3. Liquor Serebrospinalis: Biasanya normal. Jika terjadi blok akan didapatkan

peningkatan kadar protein ringan dengan adanya penyakit diskus. Kecil

manfaatnya untuk diagnosis.

b. Foto-Foto X-ray: Pada penyakit diskus, foto ini normal atau memperlihatkan

perubahan degeneratif dengan penyempitan sela invertebrate dan pembentukan

osteofit.

c. Myelogram mungkin disarankan untuk menjelaskan ukuran dan lokasi dari hernia.

Bila operasi dipertimbangkan maka myelogram dilakukan untuk menentukan

tingkat protrusi diskus.

d. CT scan untuk melihat lokasi HNP

e. MRI tulang belakang bermanfaat untuk diagnosis kompresi medula spinalis atau

kauda ekuina. Alat ini sedikit kurang teliti daripada CT scan dalam hal

mengevaluasi gangguan radiks saraf.

f. EMG untuk membedakan kompresi radiks dari neuropati perifer.9

G. Penatalaksanaan

Perawatan utama untuk diskus hernia adalah diawali dengan istirahat dengan obat-

obatan untuk nyeri dan anti inflamasi, diikuti dengan terapi fisik. Dengan cara ini,

20

Page 21: gangguan LMN

lebih dari 95 % penderita akan sembuh dan kembali pada aktivitas normalnya.

Beberapa persen dari penderita butuh untuk terus mendapat perawatan lebih lanjut

yang meliputi injeksi steroid atau pembedahan.9

a. Terapi medikamentosa

Untuk penderita dengan diskus hernia yang akut yang disebabkan oleh trauma

(seperti kecelakaan mobil atau tertimpa benda yang sangat berat) dan segera

diikuti dengan nyeri hebat di punggung dan kaki, analgesik dan NSAIDS akan

dianjurkan. Jika terdapat kaku pada punggung, obat anti kejang, disebut juga

pelemas otot. Kadang-kadang, steroid mungkin diberikan dalam bentuk pil atau

intravena. Pada pasien dengan nyeri hebat berikan analgesik disertai zat

antispasmodik seperti diazepam. Adakalanya narkotika juga digunakan (jika nyeri

tidak teratasi oleh NSAID).

b. Nonmedikamentosa

Tirah baring (bed rest) 3-6 minggu dengan tujuan bila anulus fibrosus masih utuh

(intact), sel bisa kembali ke tempat semula. Simptomatis dengan menggunakan

analgetika, muscle relaxan, trankuilizer. Kompres panas pada daerah nyeri atau

sakit untuk meringankan nyeri. Bila setelah tirah baring masih nyeri, atau bila

didapatkan kelainan neurologis, indikasi operasi. Bila tidak ada kelainan

neurologis, kerjakan fisioterapi, jangan mengangkat benda berat, tidur dengan alas

keras atau landasan papan, fleksi lumbal dan pemakaian korset lumbal untuk

mencegah gerakan lumbal yang berlebihan.

Gambar 3: Posisi bedrest dengan fleksi lumbal

c. Operasi

Operasi lebih mungkin berhasil bila terdapat tanda-tanda obyektif adanya

gangguan neurologis. Pada kasus HNP masih baru namun nyerinya tidak tertahan 21

Page 22: gangguan LMN

atau defisit motoriknya sudah jelas dan mengganggu, maka pertimbangan untuk

operasi atau tidak sebaiknya diserahkan kepada dokter ahli bedah saraf. Penderita

HNP yang akan dioperasi harus dilakukan mielografi. Berdasarkan mielogram itu

dokter ahli bedah saraf dapat memastikan adanya HNP serta lokasi dan

ekstensinya. Diskografi merupakan prosedur yang lebih invasif yang dilakukan

bilamana mielografi tidak dapat meyakinkan adanya HNP, karena diskrografi

adalah pemeriksaan diskus dengan menggunakan kontras, untuk melihat seberapa

besar diskus yang keluar dari kanalis vertebralis.

Diskectomy dilakukan untuk memindahkan bagian yang menonjol dengan

general anesthesia. Hanya memerlukan sekitar 2-3 hari perawatan di rumah sakit.

Pasien diajurkan untuk berjalan pada hari pertama setelah operasi untuk

mengurangi resiko DVT. Untuk sembuh total diperlukan waktu beberapa minggu.

Jika lebih dari satu diskus yang harus ditangani jika atau ada masalah lain selain

herniasi diskus operasi yang lebih ekstensif mungkin diperlukan dan mungkin

memerlukan waktu yang lebih lama untuk sembuh (recovery). Pilihan operasi

lainnya meliputi mikrodiskectomy.

Chemonucleosis meliputi injeksi enzim (yang disebut chymopapain) ke dalam

herniasi diskus untuk melarutkan substansi gelatin yang menonjol. Prosedur ini

merupakan salah satu alternatif disectomy pada kasus-kasus tertentu. Biasanya

penderita boleh memulai latihan setelah 4-6 minggu setelah ia diperbolehkan

bangun atau turun dari tempat tidur.9

H. Komplikasi.9

o Kelemahan dan atrofi otot

o Trauma serabut syaraf dan jaringan lain

o Kehilangan kontrol otot sphinter

o Paralis / ketidakmampuan pergerakan

o Perdarahan

o Infeksi dan inflamasi pada tingkat pembedahan diskus spinal

22

Page 23: gangguan LMN

III.Lesi pada saraf perifer

Neuropathy Perifer

A. Definisi

Neuropati perifer adalah istilah umum yang digunakan untuk menjelaskan

gangguan saraf-saraf perifer akibat berbagai penyebab. Polineuropati sering berkaitan

dengan penyakit sistemik, misalnya diabetes dan obat, toksin lingkungan,

dan beragam penyakit genetik. Mononeuropati mengisyaratkan keterlibatan fokal satu

berkas saraf dan menandakan penyebab lokal seperti trauma, penekanan, atau

penjepitan.11

B. Etiologi

Ada beberapa penyebab neuropati perifer. Antaranya cedera mendadak,

tekanan berkepanjangan pada saraf, dan destruksi saraf akibat penyakit atau

keracunan. Penyebab tersering neuropati perifer adalah diabetes mellitus, defisiensi

vitamin, alkoholisme yang bersamaan dengan gizi buruk, dan kelainan bawaan.

Tekanan pada saraf dapat akibat tumor, pertumbuhan tulang abnormal, penggunaan

kast atau kruk, atau postur paksa karena kekakuan untuk jangka yang lama. Artritis

rematoid, vibrasi berlebihan dari peralatan berat, perdarahan pada saraf, herniasi

diskus, terpapar dingin atau radiasi, dan berbagai jenis kanser juga dapat menekan

saraf. Neuropati perifer yang umum, parestetika meralgia, khas dengan sensasi

terbakar, baal, dan sensitifitas bagian depan paha. Mikroorganisme dapat menyerang

saraf secara langsung dengan akibat kerusakan saraf tepi.

Penyebab lain adalah bahan toksik, termasuk logam berat (timbal, air raksa,

arsen), karbon monoksida, dan pelarut.12

Penyebab utama Neuropati Perifer12

o Autoimmunitas (poliradikuloneuropati demielinatif inflamatori).

o Vaskulitis (kelainan jaringan ikat).

o Kelainan sistemik (diabetes, uremia, sarkoidosis, myxedema, akromegali).

o Kanker (neuropati paraneoplastik).

23

Page 24: gangguan LMN

o Infeksi (leprosi, kelainan Lyme, AIDS, herpes zoster).

o Disproteinemia (mieloma, krioglobulinemia)

o Defisiensi nutrisional serta alkoholisme.

o Kompresi dan trauma.

o Bahan industri toksik serta obat-obatan.

o Neuropati keturunan.

C. Klasifikasi

Mewakili tingkat aktivitas sistem saraf tepi, gejala-gejalanya dapat melibatkan fungsi

sensoris, motoris atau otonom. Sindrom neuropati dasar diklasifikasi berdasarkan tipe

saraf yang dipengaruhi dan berapa lama gejala telah berkembang. Perkembangan

yang akut berarti gejala-gejala telah tampak dalam beberapa hari, dan subakut berarti

gejalanya telah berkembang selama beberapa minggu. Gejala kronik awal

berkembang dalam beberapa bulan sampai beberapa tahun, dan gejala kronik lanjut

timbul setelah bertahun-tahun.11

1. Paralisis Motoris Akut

Neuropati berkaitan dengan sindrom ini terutama disertai dengan gangguan saraf

motoris, namun saraf-saraf sensoris dan otonom dapat terlibat. Gangguan yang

berkaitan dengan sistem ini adalah Guillain Barre Sindrom, polineuropati difteri

dan neuropati porphytik.

2. Paralisis Sensoris Motoris Subakut.

Neuropati ini terutama memperlihatkan gejala-gejala sensoris namun juga

mempunyai gangguan sedikit pada komponen saraf motoris. Keracunan logam

berat (timbal, merkuri dan arsen), bahan-bahan kimia atau obat-obatan seringkali

dikaitkan dengan sindrom ini. Diabetes, penyakit Limme dan malnutrisi, juga

merupakan penyebab yang mungkin.

3. Paralisis Sensoris Motoris Kronis.

Gejala fisisk dapat menyerupai sindrom-sindrom yang telah disebutkan diatas,

namun jangka waktu gejala untuk berkembang lebih lama. Sindrom ini terjadi

24

Page 25: gangguan LMN

pada neuropati yang timbul karena kanker, diabetes, kusta, gangguan metabolik

kongenital atau bawaan dan hipotiroidisme.

4. Neuropati yang berkaitan dengan penyakit-penyakit mithokhondrial.

Mithokhondrial adalah organela yang bertanggung jawab untuk memenuhi

kebutuhan energi sel. Jika mithokhondrial rusak atau hancur, kebutuhan energi sel

tidak dapat terpenuhi dan sel dapat mati.

5. Polineuropati berulang atau timbul kembali.

Sindrom ini meliputi neuropati yang mempengaruhi beberapa saraf dan dapat

hilang timbul, seperti Sindrom Guillain Barre, porfiria dan polineuropati

demyelinisasi peradangan akut.

6. Mononeuropati atau Fleksopati.

Mononeuropati adalah jenis neuropati yang hanya mempengaruhi saraf tunggal.

Penyebab paling umum mononeuropati adalah melalui kompresi fisikal pada

saraf yang dikenal sebagai neuropati kompresi. Salah satu contoh dari neuropati

kompresi adalah Carpal tunnel syndrome. Cedera langsung ke saraf, gangguan

suplai darah (iskemia), atau peradangan juga dapat menyebabkan mononeuropati.

7. Neuropati otonom

Polineuropati yang mempengaruhi sistem involunter, sebagian besar organ

internal. Saraf-saraf ini tidak berada di bawah kendali kesadaran seseorang dan

berfungsi secara otomatis. Serabut saraf otonom membentuk koleksi besar di

toraks, abdomen dan panggul di luar medula spinalis, namun mereka memiliki

hubungan baik dengan medula spinalis dan otak.

D. Gejala Klinis

Gejala khas dari neuropati adalah berkaitan dengan jenis saraf yang terkena.

Jika saraf sensoris yang rusak, gejala umumnya termasuk kebas, kesemutan pada

daerah yang terkena, sensasi seperti ditusuk-tusuk, atau nyeri. Nyeri yang berkaitan

dengan neuropati dapat cukup kuat dan dapat digambarkan seperti nyeri tusuk,

terpotong, terasa remuk, dan rasa terbakar. Pada beberapa kasus rangsangan tidak

nyeri dapat diterjemahkan sebagai nyeri yang hebat atau nyeri juga dapat dirasakan

bahkan tanpa ada rangsangan.11,12

25

Page 26: gangguan LMN

Kerusakan saraf motoris biasanya di indikasikan dengan kelemahan pada

daerah yang dipengaruhi. Jika masalah dengan saraf motoris berlanjut dalam suatu

periode waktu, atrofi atau berkurangnya tonus otot dapat terlihat jelas.11,12

Kerusakan saraf otonom terlihat paling jelas ketika seseorang berdiri dan

mengalami masalah seperti kepala terasa ringan atau perubahan tekanan darah.

Indikasi lain kerusakan saraf otonom adalah kurangnya keringat, air mata dan air liur,

konstipasi, retensi urin dan impotensi. Dalam beberapa kasus, dapat terjadi gangguan

irama jantung dan masalah-masalah pernafasan. Gejala-gejala dapat muncul dalam

beberapa hari, bulan atau tahun.11,12

Jangka waktu dan hasil akhir dari neuropati berkaitan dengan penyebab

kerusakan saraf. Penyebab potensial termasuk penyakit, trauma fisik, keracunan,

malnutrisi dan penyalahgunaan alkohol. Pada beberapa kasus neuropati bukanlah

merupakan gangguan utama, namun merupakan suatu gejala dari penyakit yang

mendasarinya.11,12

E. Pemeriksaan konduksi saraf dan elektomiografi

Diindikasikan untuk menguji reaksi otot, dapat mengkonfirmasi bahwa telah terjadi

kerusakan saraf dan mungkin bisa mengakibatkan kerusakan. Contohnya, beberapa

neuropati mempunyai gambaran pada mielin. Kerusakan semacam ini ditunjukkan

oleh penjalaran saraf yang melambat. Jika axon yang menderita kerusakan, konduksi

otot bisa melambat, namun akan juga mengalami penurunan kekuatan.

Elektromiografi memberikan informasi tambahan dengan mengukur konduksi saraf

dan respon otot, sehingga dapat ditentukan apakah gejala tersebut disebabkan oleh

neuropati atau gangguan otot. Pada sekitar 10 % kasus neuropati perifer biopsi saraf

dapat membantu. Dengan uji ini sebagian kecil jaringan saraf diambil dan diperiksa

dibawah mikroskop. Prosedur ini biasanya lebih berguna untuk mengkonfirmasi

perkiraan diagnosis daripada sebagai prosedur diagnostik itu sendiri.11

F. Penatalaksanaan

Tujuan pengobatan adalah untuk menangani penyebab neuropati tersebut.

Sekiranya penyebab dapat diatasi, neuropati akan sembuh dengan sendiri. Satu lagi

tujuan pengobatan adalah untuk melegakan dan mengurangkan rasa sakit yang

disebabkan oleh neuropati perifer.13

26

Page 27: gangguan LMN

Anti nyeri : Simptom yang ringan dapat diatasi dengan obat anti nyeri. Untuk

simptom yang berat, obat yang lebih kuat dapat digunakan. Tapi obat yang

mengandung opioid seperti kodein, dapat menyebabkan ketergantungan, efek sedatif

atau konstipasi. Jadi obat ini hanya digunakan apabila kesemua obat lain tidak

berkesan.13

Obat anti kejang : Obat seperti gabapentin (Neurontin), topiramate

(Topamax), pregabilin (Lyrica), carbamazepine (Tegretol) dan fenitoin (Dilantin)

pada asalnya indikasinya adalah untuk epilepsi. Tetapi dapat juga digunakan untuk

nyeri saraf. Efek samping antaranya adalah mual dan pusing.13

Patch Lidokain : Mengandung anestesi topikal. Dipakai pada area di mana

terasa sangat nyeri dan penggunaan boleh sehingga empat patch dalam sehari. Efek

sampingnya kurang tetapi dapat terjadi rash pada tempat pemakaian.13

Antidepressan : Antidepressan trisiklik seperti amitriptyline dan nortriptyline

pada asalnya digunakan untuk merawat depresi. Obat ini juga dapat digunakan untuk

mengurangkan rasa nyeri saraf dengan cara mengganggu proses biokimia pada otak

dan saraf tunjang .Inhibitor reuptake Serotonin dan norepinefrin duloxetine juga

terbukti efektif untuk neuropati perifer disebabkan diabetis. Efek samping antaranya

termasuk mual, pusing, hilang nafsu makan dan konstipasi.13

Transcutaneous electrical nerve stimulation (TENS) : Pada prosedur ini,

elektrod yang boleh melekat diletakkan pada kulit dan arus elektrik yang kecil

disalurkan pada frekuensi yang pelbagai. Terapi ini harus sering dilakukan dan

terbukti dapat meringankan gejala neuropati.13

IV. Lesi pada neuromuscular junction

Myasthenia Gravis

A. Definisi

Myastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu

kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terus-

menerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitas.14

Bila penderita beristirahat, maka tidak lama kemudian kekuatan otot akan

pulih kembali. Kelelahan/kelemahan ini disebabkan karenasirkulasi antibodi yang

memblok acetylcholine receptors pada post sinaptik neuromuscular junction, stimulasi

27

Page 28: gangguan LMN

penghambatan ini berpengaruh padaneurotransmiter asetilkolin. Manifestasi klinisnya

dapat berupa kelemahan padaotot yang mengatur pergerakan mata, kelemahan otot

pada lengan dan tungkai, perubahan ekspresi wajah, disfagia, dan disartria.1

B. Epidemiologi

Myastenia gravis merupakan penyakit yang jarang ditemui, dan dapat terjadi

pada berbagai usia. Biasanya penyakit ini lebih sering tampak pada usia 20-50 tahun.

Wanita lebih sering menderita penyakit ini dibandingkan pria. Rasio perbandingan

wanita dan pria yang menderita miastenia gravis adalah 6 : 4. Pada wanita, penyakit

ini tampak pada usia yang lebih muda, yaitu sekitar 28 tahun, sedangkan pada pria,

penyakit ini sering terjadi pada usia 42 tahun14

C. Patofisiologi

Mekanisme imunogenik memegang peranan yang sangat penting pada

patofisiologi miastenia gravis. Observasi klinik yang mendukung hal ini mencakup

timbulnya kelainan autoimun yang terkait dengan pasien yang menderita miastenia

gravis, misalnya autoimun tiroiditis, sistemik lupus eritematosus, arthritis rheumatoid,

dan lain-lain.14,15

Sejak tahun 1960, telah didemonstrasikan bagaimana autoantibodi pada serum

penderita miastenia gravis secara langsung melawan konstituen pada otot. Hal inilah

yang memegang peranan penting pada melemahnya otot penderita dengan miatenia

gravis. Tidak diragukan lagi, bahwa antibody pada reseptor nikotinik asetilkolin

merupakan penyebab utama kelemahan otot pasien dengan miastenia gravis.

Autoantibodi terhadap asetilkolin reseptor (anti-AChRs), telah dideteksi pada serum

90% pasien yang menderita acquired myasthenia gravis generalisata.14,15

Mekanisme pasti tentang hilangnya toleransi imunologik terhadap reseptor

asetilkolin pada penderita miastenia gravis belum sepenuhnya dapat dimengerti.

Miastenia gravis dapat dikatakan sebagai “penyakit terkait sel B”, dimana antibodi

yang merupakan produk dari sel B justru melawan reseptor asetilkolin. Peranan sel T

pada patogenesis miastenia gravis mulai semakin menonjol. Timus merupakan organ

sentral terhadap imunitas yang terkait dengan sel T. Abnormalitas pada timus seperti

hiperplasia timus atau thymoma, biasanya muncul lebih awal pada pasien dengan

gejala miastenik.15

28

Page 29: gangguan LMN

Pada pasien miastenia gravis, antibodi IgG dikomposisikan dalam berbagai

subklas yang berbeda, dimana satu antibodi secara langsung melawan area

imunogenik utama pada subunit alfa. Subunit alfa juga merupakan binding site dari

asetilkolin. Ikatan antibodi reseptor asetilkolin pada reseptor asetilkolin akan

mengakibatkan terhalangnya transmisi neuromuskular melalui beberapa cara, antara

lain : ikatan silang reseptor asetilkolin terhadap antibodi anti-reseptor asetilkolin dan

mengurangi jumlah reseptor asetilkolin pada neuromuscular junction dengan cara

menghancurkan sambungan ikatan pada membran post sinaptik, sehingga mengurangi

area permukaan yang dapat digunakan untuk insersi reseptor-reseptor asetilkolin yang

baru disintesis.15

D. Gejala Klinis

Miastenia gravis dikarakteristikkan melalui adanya kelemahan yang

berfluktuasi pada otot rangka dan kelemahan ini akan meningkat apabila sedang

beraktivitas. Penderita akan merasa ototnya sangat lemah pada siang hari dan

kelemahan ini akan berkurang apabila penderita beristirahat. Gejala klinis miastenia

gravis antara lain:14

Kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis . Ptosis yang merupakan salah satu

gejala kelumpuhan nervus okulomotorius, seing menjadi keluhan utama penderita

miastenia gravis. Walupun pada miastenia gravis otot levator palpebra jelas

lumpuh, namun ada kalanya otot-otot okular masih bergerak normal. Tetapi pada

tahap lanjut kelumpuhan otot okular kedua belah sisi akan melengkapi ptosis

29

Page 30: gangguan LMN

miastenia gravis. Kelemahan otot bulbar juga sering terjadi, diikuti dengan

kelemahan pada fleksi dan ekstensi kepala.

Kelemahan otot penderita semakin lama akan semakin memburuk.

Kelemahan tersebut akan menyebar mulai dari otot ocular, otot wajah, otot leher,

hingga ke otot ekstremitas. Sewaktu-waktu dapat pula timbul kelemahan dari otot

masseter sehingga mulut penderita sukar untuk ditutup. Selain itu dapat pula

timbul kelemahan dari otot faring, lidah, pallatum molle, dan laring sehingga

timbullah kesukaran menelan dan berbicara. Paresis dari pallatum molle akan

menimbulkan suara sengau. Selain itu bila penderita minum air, mungkin air itu

dapat keluar dari hidungnya.

E. Klasifikasi Myasthenia Gravis

Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA), miastenia

gravis dapat diklasifikasikan sebagai berikut:14

a. Kelas I

Adanya kelemahan otot-otot okular, kelemahan pada saat menutup mata, dan

kekuatan otot-otot lain normal.

b. Kelas II

Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya kelemahan

ringan pada otot-otot lain selain otot okular.

c. Kelas IIa

Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. Juga terdapat

kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan.

d. Kelas IIb

Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya. Kelemahan

pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot aksial lebih ringan dibandingkan klas

IIa.

e. Kelas III

Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan otot-otot lain

selain otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat sedang.

f. Kelas IIIa

Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya secara

predominan. Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan.

30

Page 31: gangguan LMN

g. Kelas IIIb

Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau keduanya secara

predominan. Terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau

keduanya dalam derajat ringan.

h. Kelas IV

Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam derajat yang

berat, sedangkan otot-otot okular mengalami kelemahan dalam berbagai derajat.

i. Kelas IVa

Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan atau otot-otot

aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringan.

j. Kelas IVb

Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya secara

predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan pada otot-otot anggota tubuh,

otot-otot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan. Penderita menggunakan

feeding tube tanpa dilakukan intubasi.

k. Kelas V

Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.

Biasanya gejala-gejala miastenia gravis sepeti ptosis dan strabismus tidak akan

tampak pada waktu pagi hari. Di waktu sore hari atau dalam cuaca panas, gejala-

gejala itu akan tampak lebih jelas. Pada pemeriksaan, tonus otot tampaknya agak

menurun.14

F. Diagnosis Myasthenia Gravis

Untuk penegakan diagnosis miastenia gravis, dapat dilakukan pemeriksaan

sebagai berikut:14

1. Penderita ditugaskan untuk menghitung dengan suara yang keras. Lama kelamaan

akan terdengar bahwa suaranya bertambah lemah dan menjadi kurang terang.

Penderita menjadi anartris dan afonis.

2. Penderita ditugaskan untuk mengedipkan matanya secara terus-menerus. Lama

kelamaan akan timbul ptosis. Setelah suara penderita menjadi parau atau tampak

31

Page 32: gangguan LMN

ada ptosis, maka penderita disuruh beristirahat. Kemudian tampak bahwa

suaranya akan kembali baik dan ptosis juga tidak tampak lagi.

Untuk memastikan diagnosis miastenia gravis, dapat dilakukan beberapa tes

antara lain:14

1. Uji Tensilon (edrophonium chloride)

Untuk uji tensilon, disuntikkan 2 mg tensilon secara intravena, bila tidak terdapat

reaksi maka disuntikkan lagi sebanyak 8 mg tensilon secara intravena. Segera

sesudah tensilon disuntikkan hendaknya diperhatikan otot-otot yang lemah seperti

misalnya kelopak mata yang memperlihatkan ptosis. Bila kelemahan itu benar

disebabkan oleh miastenia gravis, maka ptosis itu akan segera lenyap. Pada uiji ini

kelopak mata yang lemah harus diperhatikan dengan sangat seksama, karena

efektivitas tensilon sangat singkat.

2. Uji Prostigmin (neostigmin)

Pada tes ini disuntikkan 3 cc atau 1,5 mg prostigmin merhylsulfat secara

intramuskular (bila perlu, diberikan pula atropin ¼ atau ½ mg). Bila kelemahan itu

benar disebabkan oleh miastenia gravis maka gejala-gejala seperti misalnya ptosis,

strabismus atau kelemahan lain tidak lama kemudian akan lenyap.

3. Uji Kinin

Diberikan 3 tablet kinina masing-masing 200 mg. 3 jam kemudian diberikan 3

tablet lagi (masing-masing 200 mg per tablet). Bila kelemahan itu benar

disebabkan oleh miastenia gravis, maka gejala seperti ptosis, strabismus, dan lain-

lain akan bertambah berat. Untuk uji ini, sebaiknya disiapkan juga injeksi

prostigmin, agar gejala-gejala miastenik tidak bertambah berat.

G. Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan Laboratorium

o Anti-asetilkolin reseptor antibody

Hasil dari pemeriksaan ini dapat digunakan untuk mendiagnosis suatu

miastenia gravis, dimana terdapat hasil yang postitif pada 74% pasien. 80%

dari penderita miastenia gravis generalisata dan 50% dari penderita dengan

32

Page 33: gangguan LMN

miastenia okular murni menunjukkan hasil tes anti-asetilkolin reseptor

antibodi yang positif. Pada pasien thymoma tanpa miastenia gravis sering kali

terjadi false positive anti-AChR antibody.14

o Antistriated muscle (anti-SM) antibody

Merupakan salah satu tes yang penting pada penderita miastenia

gravis. Tes ini menunjukkan hasil positif pada sekitar 84% pasien yang

menderita thymoma dalam usia kurang dari 40 tahun. Pada pasien tanpa

thymoma dengan usia lebih dari 40 tahun, anti-SM Ab dapat menunjukkan

hasil positif.14

o Antistriational antibodies

Dalam serum beberapa pasien dengan miastenia gravis menunjukkan

adanya antibody yang berikatan dalam pola cross-striational pada otot rangka

dan otot jantung penderita. Antibodi ini bereaksi dengan epitop pada reseptor

protein titin dan ryanodine (RyR). Antibody ini selalu dikaitkan dengan pasien

thymoma dengan miastenia gravis pada usia muda. Terdeteksinya titin/RyR

antibody merupakan suatu kecurigaaan yang kuat akan adanya thymoma pada

pasien muda dengan miastenia gravis.14

2. Imaging

o Chest x-ray (foto roentgen thorak).

Dapat dilakukan dalam posisi anteroposterior dan lateral. Pada roentgen

thorak, thymoma dapat diidentifikasi sebagai suatu massa pada bagian anterior

mediastinum. Hasil roentgen yang negatif belum tentu dapat menyingkirkan

adanya thymoma ukuran kecil.14

o Chest Ct-scan untuk mengidentifikasi thymoma pada semua kasus miastenia

gravis, terutama pada penderita dengan usia tua.

o MRI pada otak dan orbita sebaiknya tidak digunakan sebagai pemeriksaan

rutin. MRI dapat digunakan apabila diagnosis miastenia gravis tidak dapat

ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lainnya dan untuk mencari

penyebab defisit pada saraf otak.14

33

Page 34: gangguan LMN

3. Elektrodiagnostik

o Repetitive Nerve Stimulation (RNS)

Pada penderita miastenia gravis terdapat penurunan jumlah reseptor

asetilkolin, sehingga pada RNS tidak terdapat adanya suatu potensial aksi.14

o Single-fiber Electromyography (SFEMG)

Menggunakan jarum single-fiber, yang memiliki permukaan kecil untuk

merekam serat otot penderita. SFEMG dapat mendeteksi suatu jitter

(variabilitas pada interval interpotensial diantara 2 atau lebih serat otot tunggal

pada motor unit yang sama) dan suatu fiber density (jumlah potensial aksi dari

serat otot tunggal yang dapat direkam oleh jarum perekam). SFEMG

mendeteksi adanya defek transmisi pada neuromuscular fiber berupa

peningkatan jitter dan fiber density yang normal.14

H. Penatalaksanaan

Secara garis besar, prinsip pengobatan Miastenia gravis, yaitu:15

1. Mempengaruhi transmisi neuromuskuler:

o Istirahat

Dengan istirahat, banyaknya ACh dengan rangsangan saraf akanbertambah

sehingga serat-serat otot yang kekurangan AChR di bawahambang rangsang

dapat berkontraksi.

o Memblokir pemecahan Ach

Anti kolinesterase, seperti prostigmin, piridostigmin, edroponium atau

ambenonium diberikan sesuai toleransi penderita, biasanya dimulai dosis kecil

sampai dicapai dosis optimal. Pada bayi dapat dimulai dengan dosis 10 mg

piridostigmin dan pada anak besar 30 mg , kelebihan dosis dapat

menyebabkan krisis kolinergik.

2. Mempengaruhi proses imunologik

o Plasma Exchange (PE)

Jumlah pasien yang mendapat tindakan berupa hospitalisasi dan

intubasi dalam waktu yang lama serta trakeostomi, dapat diminimalisasikan

34

Page 35: gangguan LMN

karena efek dramatis dari PE. Dasar terapi dengan PE adalah pemindahan anti-

asetilkolin secara efektif. Respon dari terapi ini adalah menurunnya titer

antibodi. PE paling efektif digunakan pada situasi dimana terapi jangka

pendek yang menguntungkan menjadi prioritas. Terapi ini digunakan pada

pasien yang akan memasuki atau sedang mengalami masa krisis. PE dapat

memaksimalkan tenaga pasien yang akan menjalani thymektomi atau pasien

yang kesulitan menjalani periode postoperative.

Belum ada regimen standar untuk terapi ini, tetapi banyak pusat

kesehatan yang mengganti sekitar satu volume plasma tiap kali terapi untuk 5

atau 6 kali terapi setiap hari. Albumin (5%) dengan larutan salin yang

disuplementasikan dengan kalsium dan natrium dapat digunakan untuk

replacement. Efek PE akan muncul pada 24 jam pertama dan dapat bertahan

hingga lebih dari 10 minggu.

Efek samping utama dari terapi PE adalah terjadinya pergeseran cairan

selama pertukaran berlangsung. Terjadi retensi kalsium, magnesium, dan

natrium yang dapat menimbulkan terjadinya hipotensi. Trombositopenia dan

perubahan pada berbagai faktor pembekuan darah dapat terjadi pada terapi PE

berulang. Tetapi hal itu bukan merupakan suatu keadaan yang dapat

dihubungkan dengan terjadinya perdarahan, dan pemberian fresh-frozen

plasma tidak diperlukan.14

o Intravenous Immunoglobulin (IVIG)

Produk tertentu dimana 99% merupakan IgG adalah complement-

activating aggregates yang relatif aman untuk diberikan secara intravena.

Mekanisme kerja dari IVIG belum diketahui secara pasti, tetapi IVIG

diperkirakan mampu memodulasi respon imun. Reduksi dari titer antibody

tidak dapat dibuktikan secara klinis, karena pada sebagian besar pasien tidak

terdapat penurunan dari titer antibodi. Efek dari terapi dengan IVIG dapat

muncul sekitar 3-4 hari setelah memulai terapi. IVIG diindikasikan pada

pasien yang juga menggunakan terapi PE, karena kedua terapi ini memiliki

onset yang cepat dengan durasi yang hanya beberapa minggu. Tetapi

berdasarkan pengalaman dan beberapa data, tidak terdapat respon yang sama

antara terapi PE dengan IVIG, sehingga banyak pusat kesehatan yang tidak

menggunakan IVIG sebagai terapi awal untuk pasien dalam kondisi krisis.

35

Page 36: gangguan LMN

Dosis standar IVIG adalah 400 mg/kgbb/hari pada 5 hari pertama,

dilanjutkan 1 gram/kgbb/hari selama 2 hari. IVIG dilaporkan memiliki

keuntungan klinis berupa penurunan level anti-asetilkolin reseptor yang

dimulai sejak 10 hingga 15 hari sejak dilakukan pemasangan infus.

Efek samping dari terapi dengan menggunakan IVIG adalah nyeri

kepala yang hebat, serta rasa mual selama pemasangan infus, sehingga tetesan

infus menjadi lebih lambat. Flulike symdrome seperti demam, menggigil,

mual, muntah, sakit kepala, dan malaise dapat terjadi pada 24 jam pertama.14

o Kortikosteroid

Diberikan prednison dosis tunggal atau alternating untuk mencegah efek

samping. Dimulai dengan dosis kecil, dinaikkan perlahan-lahans ampai

dicapai dosis yang diinginkan. Kerja kortikosteroid untuk mencegah

kerusakan jaringan oleh pengaruh imunologik atau bekerja langsung pada

transmisi neromuskuler.15

o Imunosupresif

Azathioprine, Cyclosporine, Cyclophosphamide (CPM). Namun biasanya

digunakan azathioprin (imuran) dengan dosis 2½ mg/kg BB. Azathioprine

merupakan obat yang secara relatif dapat ditoleransi dengan baik oleh tubuh

dan secara umum memiliki efek samping yang lebih sedikitdibandingkan

dengan obat imunosupresif lainnya. Perbaikan lambat sesudah 3-12 bulan.

Kombinasi azathioprine dan kortikosteroid lebih efektif yang dianjurkan

terutama pada kasus-kasus berat.15

o Thymectomy (Surgical Care)

Tujuan neurologi utama dari Thymectomi ini adalah tercapainya perbaikan

signifikan dari kelemahan pasien, mengurangi dosis obatyang harus

dikonsumsi pasien, serta idealnya adalah kesembuhan yang permanen dari

pasien. Timektomi dianjurkan pada MG tanpa timoma yang telah berlangsung

3-5 tahun. Dengan timektomi, setelah 3 tahun ± 25% penderita akan

mengalami remisi klinik dan40-50% mengalami perbaikan.15

36

Page 37: gangguan LMN

V. Lesi pada otot

Periodik Paralisis

A. Definisi

Periodik paralisis merupakan kelainan pada membran yang sekarang ini

dikenal sebagai salah satu kelompok kelainan penyakit chanellopathies pada otot

skeletal. Kelainan ini dikarakteristikkan dengan terjadinya suatu episodik kelemahan

tiba-tiba yang disertai gangguan pada kadar kalium serum. Paralisis periodik adalah

suatu sindrom klinis dengan kelemahan/paralisis otot akut. Penyakit yang berat dapat

dimulai pada masa anak-anak, sedangkan kasus yang ringan seringkali mulai pada

dekade ketiga. Penyakit ini sebagian besar bersifat herediter dan diturunkan secara

autosomal dominan. Prevalensi 1 per 100.000 populasi. Mekanisme yangmendasari

penyakit ini adalah malfungsi pada ion channel pada membran otot skelet /

channelopathy.16

Kelompok penyakit otot yang dikenal dengan periodik paralisis (PP) cirinya

adalah episode kelemahan flaksid otot yang terjadi pada interval yang tidak teratur.

Umumnya diturunkan dan lebih episode daripada periode. Penyakit ini dapat dibagi

dengan baik dalamkelainan primer dan sekunder.16

Dibedakan menjadi paralisis periodik primer dan sekunder. Paralisis

periodik primer memiliki karakteristik: bersifat herediter, sebagian besar berhubungan

dengan perubahankadar kalium dalam darah, kadang disertai miotonia, adanya

gangguan pada ion channels. Paralisis periodik primer meliputi paralisis periodik

hipokalemia, hiperkalemia danparamiotonia. Paralisis periodik tirotoksikosis adalah

paralisis periodik sekunder. Atas dasar kadar kalium darah pada saat serangan,

dibedakan 3 jenis paralisis periodik yaitu: 16

Paralisis periodik hipokalemia

Paralisis periodik hiperkalemia

Paralisis periodik normokalemi

B. Patofisiologi

Dasar fisiologis kelemahan otot flaksid adalah tidak adanya eksitabilitas

membranotot (yakni, sarkolema). Perubahan kadar kalium serum bukan defek utama

pada PP primer;perubahanmetabolismse kaliuim adalah akibat PP. Pada primer dan

37

Page 38: gangguan LMN

tirotoksikosis PP,paralisis flaksidterjadi dengan relatif sedikit perubahan dalam kadar

kalium serum,sementara pada PP sekunder,ditandai kadar kalium serum tidak

normal.16

Tidak ada mekanisme tunggl yang bertanggung jawab untuk kelainan pada

kelompok penyakit ini. Kelemahan biasanya secara umum tetapi bisa juga lokal. Otot-

otot kranial dan pernapasan biasanyatidak terkena. Reflek regang tidak ada atau

berkurang selama serangan. Serat otot secara elektrik tidak ada hantaran selama

serangan. Kekuatan otot normal diantara serangan, tetapi setelahbeberapa tahun,

tingkat kelemahan yang menetap semakin berkembang pada beberapa tipe

PP(khususnya PP primer). Semua bentuk PP primer kecuali Becker myotonia

kongenital (MC) jugaterkait autosomal dominan atau sporadik (paling sering muncul

dari paint mutation).16

Ion channel yang sensitif tegangan secara tertutup meregulasi pergantian

potensialaksi(perubahan singkat dan reversibel tegangan mebran sel). Disana terdapat

permeabelitasionchannel yang selektif dan bervariasi. Energi tergantung voltase ion

channel terutama gradienkonsentrasi. Selama berlangsungnya potensial aksi ion

natrium bergerak melintasi membranmelalui voltage-gated ion channel.16

Masa istirahat membran serat otot dipolarisasi terutama oleh pergerakan

klorida melaluichannel klorida dan dipolarisasi kembali oleh gerakan kalium, natrium,

klorida dan kalsiumchannelopati sebagai sebuah grup , dihubungkan dengan myotonia

dan PP. Subunit fungsionalchannel natrium, kalsium dan kalium adalah homolog.

Natrium channelopati lebih dipahamidaripada kalsium atau klorida channelopati. 16

C. Klasifikasi

Hiperkalemik Periodik Paralisis

Onset pada umur kurang dari 10 tahun. Pasien biasanya menjekaskan suatu

rasa berat dankekakuan pada otot. Kelemahan dimulai pada paha dan betis, yang

kemudian menyebar ke tangan dan leher. Predominan kelemahan proksimal; otot-

otot distal mungkin bisaterlibat setelah latihan-latihanyang melelahkan. 16

Pada anak, suatu lid lag myotonik (kelambatan kelopak mata atas saat

menurunkanpandangan) bisa menjadi gejala awa. Paralisis komplet jarang dan

masih ada sedikit sisa gerakan.Keterlibatanotot napas jam serangan terakhir

38

Page 39: gangguan LMN

kurang dari 2 jam dan pada sebagianbesar kasus,kurang dari 1 jam. Spinkter tidak

terlibat. Disfungsipencernaan dan buli disebabkan olehkelemahan otot abdomen.16

Kelemahan terjadi selama istirahat setelah suatu latihan berat atau selama

puasa. Hal ini jugabisa dicetuskan oleh kalium, dingin, etanol, karboidrat, atau

stres. Penyakit ini bisadsembuhkandengan latihan ringan atau intake karbohidrat.

Pasien juga mungkinmelaporkannyeri otot dan parestesia. Beberapa keluarga tidak

mempunyai myotonia. Kelemahan interiktal, jika ada, tidak seberathipokalemik PP. 16

Hipokalemik Periodik paralisis

Kasus yang berat muncul pada awal masa kanak-kanak dan kasus yang ringan

mungkin munculselambat-lambatnya dekade ketiga. Sebagian besar kasus muncul

sebelum umur 16 tahun. Kelemahan bisa bertingkat mulai dari kelemahan sepintas

pada sekelompok otot yang terisolasi sampaikelemahan umumyang berat.

Serangan berat di mulai pada pagi hari, sering dengan latihan yangberat atau

makan tinggi karbohidrat pada hari sebelumnya. Pasien bangun dengan

kelemahansimetris berat,sering dengan keterlibatan batang tubuh. Serangan ringan

bisa sering dan hanya melibatkan suatu kelompok otot pentig, dan bisa unilateral,

parsial, atau monomelic. Hal ini bisa mempengaruhi kaki secara predominan

kadang-kadang, otot ektensor dipengaruhi lebih dari fleksor. Durasi bervariasi dari

beberapa jam sampai hampir 8 hari tetapi jarang lebih dari 72 jam.Serangannya

intermiten dan infrekuen pada awalnya tetapi bisa meningkat frekuensinya sampai

serangan terjadi hampir setiap hari. Frekuensi mulai berkurang oleh usia 30 tahun

hal ini jarangterjadi setelahumur 50 tahun. 16

Normokalemik Periodik paralisis

Paralisis periodic normokalemik menimbulkan manifestasi yang tidak berbeda

dengan jenis hiperkalemik. Hanya masa kelumpuhannya saja yang jauh lebih

lama, sehingga jenis hiperkalemik ini lebih sering dihadapkan ke dokter.

Pemberian kalium memperburuk keadaan, tetapi pemberian NaCl dosis besar per

oral memberikan kesembuhan. 17

D. Pemeriksaan Penunjang

Hiperkalemik Periodik Paralisis

39

Page 40: gangguan LMN

 Kadar kalium serum bisa meningkat setinggi 5-6 mEq /L. Kadang bisa diatas

batas normal, dan jarang mencapai kadar yang kardio toksik. Kadar natrium serum

bisa turun karenakenaikan kadar kalium. Hal ini bisa terjadi karena masuknya ion

natrium kedalam otot. Air juga bergerak pada arah ini, menyebabkan

hemokonsentrasi dan selanjutnya hiperkalemi. Hiperregulasi bisa terjadi pada

akhir serangan,disebabkan hipokalemi. Diuresis air kretinuria, dan peningkatan

kadar CPK juga bisa terjadi pada akhir serangan. EKG bisa menunjukkan

gelombang T tinggi. 16

Hipokalemik Periodik Paralisis

Penurunan kadar serum, tetapi tidak selalu dibawah normal, selama serangan.

Pasien punya pengalaman retensi urin dengan penigkatan kadar sodium, kalium

dan klorida urin. Penurunan kadar fosfor serum secara bertahap juga terjadi.

Kadar fosfokinase (CPK) meningkat selama serangan. ECG bisa menunnjukkan

sinus bradikardi dan bukti hipokalemi (gelombang T datar, gelombang U di lead

II, V2, V3 dan V4 dan depresi segment ST). 16

E. Penatalaksanaan

40

Page 41: gangguan LMN

F. Diet

Hiperkalemik Periodik Paralisis

Diet permen yang berisi glukosa atau karbohidrat dengan rendah kaliumbisa

memperbaiki kelemahan

Hipokalemik Periodik Paralisis

Diet rendah karbohidrat dan rendah natrium bisa menurunkan frekuensiserangan.16

G. Prognosis

Hiperkalemik Periodik Paralisis

o Ketika tidak dihubungkan dengan kelemahan, kelainan ini biasanya tidak

mengganggupekerjaan.

o Myotonia bisa memerlukan pengobatan

o Harapan hidup tidak diketahui.

41

Page 42: gangguan LMN

Hipokalemik Periodik Paralisis

Pasien yang tidak diobati bisa mengalami kelemahan poksimal menetap, yang bisa

menggangguaktivitas.Beberapa kematian sudah dilaporkan, paling banyak

dihubungkan dengan aspirasipneumonia atau ketidakmampuan membersihkan

sekresi. 16

VI. Lesi pada NVII perifer

Bell’s Palsy

A. Definisi

Bell’s palsy adalah kelumpuhan fasialis perifer akibat proses non-supuratif, non-

neoplasmatik, non-degeneratif primer namun sangat mungkin akibat edema jinak pada

bagian nervus fasialis di foramen stilomastoideus atau sedikit proksimal dari foramen

tersebut, yang mulanya akut dan dapat sembuh sendiri tanpa pengobatan.18

B. Epidemiologi

Di Indonesia, insiden Bell’s palsy secara pasti sulit ditentukan. Data yang

dikumpulkan dari 4 buah Rumah sakit di Indonesia didapatkan frekuensi Bell’s palsy

sebesar 19,55 % dari seluruh kasus neuropati dan terbanyak pada usia 21 – 30 tahun.

Lebih sering terjadi pada wanita daripada pria. Tidak didapati perbedaan insiden

antara iklim panas maupun dingin, tetapi pada beberapa penderita didapatkan adanya

riwayat terpapar udara dingin atau angin berlebihan.18

C. Etiologi

Banyak kontroversi mengenai etiologi dari Bell’s palsy, tetapi ada 4 teori yang

dihubungkan dengan etiologi Bell’s palsy yaitu :18

i. Teori Iskemik vaskuler

Nervus fasialis dapat menjadi lumpuh secara tidak langsung karena gangguan

regulasi sirkulasi darah di kanalis fasialis.

ii. Teori infeksi virus

Virus yang dianggap paling banyak bertanggungjawab adalah Herpes Simplex

Virus (HSV), yang terjadi karena proses reaktivasi dari HSV (khususnya tipe 1).

iii. Teori herediter

Kanalis fasialis yang sempit

42

Page 43: gangguan LMN

iv. Teori imunologi

Dikatakan bahwa Bell’s palsy terjadi akibat reaksi imunologi terhadap infeksi

virus yang timbul sebelumnya atau sebelum pemberian imunisasi.

D. Patofisiologi

Apapun sebagai etiologi Bell’s palsy, proses akhir yang dianggap

bertanggungjawab atas gejala klinik Bell’s palsy adalah proses edema yang

selanjutnya menyebabkan kompresi nervus fasialis. Gangguan atau kerusakan

pertama adalah endotelium dari kapiler menjadi edema dan permeabilitas kapiler

meningkat, sehingga dapat terjadi kebocoran kapiler kemudian terjadi edema pada

jaringan sekitarnya dan akan terjadi gangguan aliran darah sehingga terjadi hipoksia

dan asidosis yang mengakibatkan kematian sel. Kerusakan sel ini mengakibatkan

hadirnya enzim proteolitik, terbentuknya peptida-peptida toksik dan pengaktifan kinin

dan kallikrein sebagai hancurnya nukleus dan lisosom. Jika dibiarkan dapat terjadi

kerusakan jaringan yang permanen.18

E. Gambaran klinis

Biasanya timbul secara mendadak, penderita menyadari adanya kelumpuhan

pada salah satu sisi wajahny. Bell’s palsy hampir selalu unilateral. Gambaran klinis

dapat berupa hilangnya semua gerakan volunter pada kelumpuhan total. Pada sisi

wajah yang terkena, ekspresi akan menghilang sehingga lipatan nasolabialis akan

menghilang, sudut mulut menurun, bila minum atau berkumur air menetes dari sudut

ini, kelopak mata tidak dapat dipejamkan sehingga fisura papebra melebar serta kerut

dahi menghilang. Bila penderita disuruh untuk memejamkan matanya maka kelopak

mata pada sisi yang lumpuh akan tetap terbuka (disebut lagoftalmus) dan bola mata

berputar ke atas. Keadaan ini dikenal dengan tanda dari Bell (lagoftalmus disertai

dorsorotasi bola mata). Karena kedipan mata yang berkurang maka akan terjadi iritasi

oleh debu dan angin, sehingga menimbulkan epifora. Dalam mengembungkan pipi

terlihat bahwa pada sisi yang lumpuh tidak mengembung.18

F. Komplikasi

o Crocodile tear phenomenon

43

Page 44: gangguan LMN

Yaitu keluarnya air mata pada saat makan. Ini timbul beberapa bulan setelah

terjadi paresis akibat dari regenerasi yang salah dari serabut otonom yang

seharusnya ke kelenjar saliva tetapi menuju ke kelenjar lakrimalis. Lokasi lesi di

sekitar ganglion genikulatum.18

o Synkinesis

Dalam hal ini otot-otot tidak dapat digerakkan satu per satu atau tersendiri; selalu

timbul gerakan bersama. Misal bila pasien disuruh memejamkan mata, maka akan

timbul gerakan (involunter) elevasi sudut mulut, kontraksi platisma, atau

berkerutnya dahi. Penyebabnya adalah innervasi yang salah, serabut saraf yang

mengalami regenerasi bersambung dengan serabut-serabut otot yang salah.18

o Hemifacial spasm

Timbul “kedutan” pada wajah (otot wajah bergerak secara spontan dan tidak

terkendali) dan juga spasme otot wajah, biasanya ringan. Pada stadium awal hanya

mengenai satu sisi wajah saja, tetapi kemudian dapat mengenai pada sisi lainnya.

Kelelahan dan kelainan psikis dapat memperberat spasme ini. Komplikasi ini

terjadi bila penyembuhan tidak sempurna, yang timbul dalam beberapa bulan atau

1-2 tahun kemudian.18

o Kontraktur

Hal ini dapat terlihat dari tertariknya otot, sehingga lipatan nasolabialis lebih jelas

terlihat pada sisi yang lumpuh dibanding pada sisi yang sehat. Terjadi bila

kembalinya fungsi sangat lambat. Kontraktur tidak tampak pada waktu otot wajah

istirahat, tetapi menjadi jelas saat otot wajah bergerak.18

G. Terapi

Terapi medikamentosa: Golongan kortikosteroid sampai sekarang masih kontroversi.

Juga dapat diberikan neurotropik.

Terapi operatif: Tindakan bedah dekompresi masih kontroversi

Rehabilitasi Medik

Tujuan rehabilitasi medik pada Bell’s palsy adalah untuk mengurangi/mencegah

paresis menjadi bertambah dan membantu mengatasi problem sosial serta

psikologinya agar penderita tetap dapat melaksanakan aktivitas kegiatan sehari-hari.

Program-program yang diberikan adalah program fisioterapi, okupasi terapi, sosial

44

Page 45: gangguan LMN

medik, psikologi dan ortotik prostetik, sedang program perawat rehabilitasi dan terapi

wicara tidak banyak berperan.18

1. Program Fisioterapi

2. Pemanasan

i. Pemanasan superfisial dengan infra red.

ii. Pemanasan dalam berupa Shortwave Diathermy atau Microwave Diathermy

3. Stimulasi listrik

Tujuan pemberian stimulasi listrik yaitu menstimulasi otot untuk

mencegah/memperlambat terjadi atrofi sambil menunggu proses regenerasi dan

memperkuat otot yang masih lemah. Diberikan 2 minggu setelah onset.

4. Latihan otot-otot wajah dan massage wajah

Latihan gerak volunter otot wajah diberikan setelah fase akut. Latihan berupa

mengangkat alis tahan 5 detik, mengerutkan dahi, menutup mata dan mengangkat

sudut mulut, tersenyum, bersiul/meniup (dilakukan didepan kaca dengan

konsentrasi penuh).

Massage adalah manipulasi sitemik dan ilmiah dari jaringan tubuh dengan

maksud untuk perbaikan/pemulihan. Pada fase akut, Bell’s palsy diberi gentle

massage secara perlahan dan berirama. Gentle massage memberikan efek

mengurangi edema, memberikan relaksasi otot dan mempertahankan tonus otot.

Setelah lewat fase akut diberi Deep Kneading Massage sebelum latihan gerak

volunter otot wajah. Deep Kneading Massage memberikan efek mekanik terhadap

pembuluh darah vena dan limfe, melancarkan pembuangan sisa metabolik, asam

laktat, mengurangi edema, meningkatkan nutrisi serabut-serabut otot dan

meningkatkan gerakan intramuskuler sehingga melepaskan perlengketan. Massage

daerah wajah dibagi 4 area yaitu dagu, mulut, hidung dan dahi. Semua gerakan

diarahkan keatas, lamanya 5-10 menit.18

H. Prognosis

Sembuh spontan pada 75-90 % dalam beberapa minggu atau dalam 1-2 bulan. Kira-

kira 10-15 % sisanya akan memberikan gambaran kerusakan yang permanen.18

45

Page 46: gangguan LMN

BAB III

KESIMPULAN

Gangguan pada Lower Motor Neuron (LMN) merupakan gangguan yang terjadi pada

jaras LMN yaitu mulai dari keluarnya saraf melalui cornu anterior medulla spinalis hinggalah

ke otot-otot. Lesi pada LMN memiliki ciri antara lain: penurunan tonus otot, penurunan

kekuatan,  refleks fisiologis berkurang atau (-), refleks patologis (-). Dapat dijumpai atrofi

otot rangka yang dipersarafi oleh LMN yang bersangkutan, fasikulasi (gerakan involunter)

dan paralisis. Penyebab lesi pada LMN bermacam-macam dan dapat dikelompokkan

berdasarkan letak lesinya.

Gangguan pada LMN dapat dikelaskan kepada beberapa bagian berdasarkan letak lesi

tersebut. Jika lesi tersebut terdapat pada cornu anterior maka gangguan yang terdapat adalah

poliomyelitis. Jika lesi terletak pada radix medulla spinalis adalah terjadinya Guillian Barre

46

Page 47: gangguan LMN

syndrome dan hernia nucleus pulposus. Namun seringnya Guillian Barre syndrome terjadi

kerusakkan pada serabut myelin tersebut. Jika lesi tersebut pada neuromuscular junction akan

menyebabkan penyakit myasthenia gravis.

Jika terdapat lesi pada saraf tepi maka terjadinya neuropati yang dapat diakibatkan

oleh berbagai penyebab. Sekiranya lesi terletak pada otot gangguan yang terjadi pada otot

adalah miopati pada periodic paralisis. Miopati dapat disebabkan oleh keturunan (bawaan)

yang terdapat berbagai jenis kelainan distrofi otot ataupun didapat dari infeksi atau lain-lain.

Namun begitu, penatalaksanaan terhadap penyakit tersebut adalah berdasarkan

penyebabnya tersebut. Tidak ada pengobatan spesifik untuk gangguan pada LMN

Daftar Pustaka

1. Gangguan susunan neuromuskular. Diunduh dari http://www.scribs.com/

2. Ngoerah, I. G. N. G, Dasar-dasar Ilmu Penyakit Saraf. Airlanga University Press. Page: 301-305. 1991.

3. Poliomeilitis. Diunduh dari http://www.scribd.com/

4. Imunisasi Poliomyelitis. Diunduh dari http://www.health.vic.gov.au

5. Guillian Barre Syndrome. Diunduh dari http://www.ncbi.nlm.nih.gov/ pubmedhealth

6. Japardi I. Guillian Barre Syndrome. Diunduh dari http://library.usu.ac.id/download/fk/bedah-iskandar%20japardi46.pdf

7. Guillain-Barré Syndrome. Diunduh dari http://bodyandhealth.canada.com/

8. Gilroy John. Basic neurology. 2nd edition. Singapore: McGraw-Hill Inc.; 1992. p.377-378.

9. HNP. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article

47

Page 48: gangguan LMN

10. Herniated disk. Diunduh dari http://www.umm.edu/ency/article/

11. Peripheral neuropathy : MedlinePlus Medical Encyclopedia. Diunduh dari www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article

12. Peripheral Neuropathy . Diunduh dari www.medicinenet.com

13. Peripheral neuropathy. Diunduh dari www.mayoclinic.com/health

14. Howard, J. F. Myasthenia Gravis. Diunduh dari http://www.ninds.nih.gov

15. Lewis, R.A, Selwa J.F, Lisak, R.P. Myasthenia Gravis: Immunological Mechanisms and Immunotherapy. Ann Neurol. 37(S1):S51-S62. 1995.

16. Periodik Paralisis. Diunduh dari http://www.scribd.com/

17. Sidharta P. Neurologis klinis dalam praktek umum: Sindroma Lesu-Letih-Lemah yang bersifat Miopati Bilateral. Jakarta: Dian Rakyat.h.170.

18. Raymond D, Adam S, Maurice V. Disease of the Cranial Nerves. In : Principles of Neurology. 5th ed. New  York : Mc Graw Hill, 1994 : 1174-5.

48