Gangguan Ekstrapiramidal

Pembimbing: dr. Usman G. Rangkuti, Sp.S

Oleh: M. Aufa Niami

Anik Indraeni

GANGGUAN EXTRAPIRAMIDAL

Lintasan ekstrapiramidal adalah :Semua jaras, inti dan sirkuit yang mempengaruhi aktivitas somatomotorik selain lintasan piramidal

Inti-inti yg ikut menyusun :1) Korteks mototrik tambahan (area 4,6 & 8)2) Ganglia basalis: nukleus kaudatus, putamen, globus

palidus, substansia nigra, korpus subtalamikum (luysi) dan nukleus ventrolateralis talami.

3) Nukleus ruber & substansia retikularis batang otak4) serebelum

Lintasan sirkuit

1. Lintasan sirkuit pertama Korteks piramidalis Area 6 Oliva inf. inti-inti respontif korteks serebelli Nukleus kaudatus Nukleus Ruber Nukleus ventrolaterais talami korteks piramidalis dan ekstrapiramidal impuls dicetuskan di korteks motorik ot. Skelelet kortek serebri serebellum Serebellum mengadakan prakontrol terhadap gerak yang akan terjadi Feedback terganggu oleh karena lesi : - Ataksia - Dismetria - Tremor

2. Lintasan Sirkuit KeduaMenghubungkan korteks Area 4s, Area 6 dgn korteks piramidalis & Ekstrapiramidal mlli subst. Nigra, Globus Pallidus & Nukl. Ventrolateralis talami

Gerakan voluntar yg bangkit memiliki ketangkasan yg sesuai INHIBISI jika rusak impuls ab (N)Akibat : - Tremor saat istirahat

- Gx motorik yg ditemukan pd Parkinson Hipokinesia Hipertonik

3. Lintasan Sirkuit KetigaImpuls yg dicetuskan oleh Area 8 & Area 4s diolah oleh Nukleus Caudatus, Globus Palidus, Nukl. Ventrolateral talamiLesi di Nukl. Caudatus & Glog. Palidus

Khorea & atetosisLesi di Nukl. Luysi Balismus

FUNGSI SUSUNAN X-TRAPIRAMIDAL1. Regulasi & integrasi gerakan sekutu atau

pengurus komponen tonik dari gerakan volunter

2. Mengintegrasikan aktivitas serebellum dalam perencanaan untk mencetuskan impuls motorik involunter & volunter

Gangguan gerakan akibat lesi komponen X-trapiramidal :

Sindrom striatal

Sindrom retikularis batang otak

Sindrom serebelum

Gx (+) grkn involuntarGx (-) g3 grkn voluntar

I. Sindroma striatalGrkn involuntar (hiperkinesia) : tremor, khorea, atetosis, distonia & balismus.

Grkan voluntar yg terganggu, cz:

1. hipertoni menyeluruh

2. hipokinesia

3. hilangnya ketangkasan dlm grkn voluntar

4. hilangnya gerakan sekutu atau hilangnya gerakan pembenah grkn voluntar

Sindrom striatal: grkn involuntar

1. Tremor: gerakan tidak dikehendaki, tidak bertujuan, gerakan bolak-balik (ritmik), manifestasi kontraksi berselingan kel. Otot yang fungsinya berlawanan.tremor striatal Bersifat grkn involuntar mutlak cz timbul sewaktu anggota gerak beristirahat (Resting/static tremor)

2. KhoreaGerak involunter pada anggota gerak (lengan/tangan) yang eksplosif cepat berganti sifat & arah gerakan scr tdk teratur yg hanya berhenti di waktu tidurcause : kelebihan dopamine atau ke << asetilkolin

Jenis :1. Khorea Huntington / mayor

Diwariskan scr autosomal dominan dengan oncet pada “midde lifa” & menyebabkan kematian dalam 10 – 12 tahun

Neuron-neuron menghilang & terjadi glosis pada glob palidus & talamus serebellum atrofi ke tidak seimbangan NT Gx : - demensia - khoreo-atetonis pada kedua sisi ekstremitas - hipotoneTx : Halopridol 4 x (1-4) mg me < dopamin Klorpromazine 3 x 50 mg menghambat reseptor

2. Khorea Sydenham- Disebabkan g3 imunologik sehubungan dengan infx Streptokokus atau demam rematik- PF : vaskulitis nekrosis di talamus, nuk. keudatus & putamen- Usia px 5 – 15 th : P > L - Gx : - gerak involunter cepat & tidak teratur arahnya pada lengan dan tangan

- hipotoni - Ref. Patela gerakan pendular- Dx : - gamb. Klinis

- Lab. Darah LED meninggi - EKG karditisreumatis - ASTO titer meninggi

- Tx : - haloperidol - klorpromazin - valproat - Utk infeksi : Penisiline do tinggi

3. Khorea Gravidarum- terjadi saat kehamilan +/u trimeterr II, bisa karena reactivasi

K.Cydenham- terbatas pada fasial atau kadang juga generalized- Tx : Haloperidol

3. AthetosisGerak involuntar anggota gerak (lengan/tangan) yang agak lambat & menunjukkan pola melilit-lilit torsi ekstenes/fleksi sendi bahu siku & pergelangan tanganAtetosis Dobel :- karena anoksia waktu lahir- PF : demielinisasi pada putamen & kadang Glob. Palidur- Tx : Haloperidol atau Diazepam

4. DistoniaDipertahankannya suatu sikap ab (N) yang berkepanjangan O/K kontraksi tonik 1 atau sekelompok otot yang bersifat involunter yang disebabkan oleh lesi pada berbagai tingkat di dalam sistem ekstrapiramidal & mungkin juga pada korteks serebri

a. Dystonia Musculorum Deformans - onset pada anak-anak - Autosomal resesif - Awal : defornitasi fleksi dari kaki yang muncul saat berjalan

gerakan terjadi scr generalisata dgn postur dr kepala, badan tubuh di anggota gerak

- Dx : • klinis • adanya bukti laborat Wilson’s dir • riwayat perinatal buruk- Patologi : belum jelas- Tx : • Levodopa atau Karbamazepim • Antikolinergik

b. Spasdomic Torticollis (Wry Neck) - Deviasi distonia dari sternomastoid kiri kepala menoleh

ke kanan - Kepala dapat tampak menoleh/rotasi tidak untuk saat Px berjalan - Sering terjadi hipertrofi sternomastoid - Tx : • antikolinergik • phenothiaziner

Membaik pada +50%

5. Hemibalismus adalah gerakan involunter otot proksimal anggota

gerak dan paravertebra sehingga gerakan yang timbul menyerupai gerakan seseorang yang melempar cakram.Etiologi : gangguan vaskuler, infx, trauma dan tu destruksi nukleus subtalamik

Tx: Haloperidol dan Diazepam

II. Sindroma substansia retikularis

Lesi substansia retikularis batang otak sering melibatkan daerah BO yg berdampingan kombinasi sind.piramidalis & sind.ekstrapiramidalis + g3 saraf otak

Ex: sind. Benedikt & sind. Foville

III. Sindroma serebelaris Grkan involuntar:

1) Tremor kinetik/intensional, terminal

2) Cerebellar fit/cerebelar catalepsy serangan rigiditas dgn gerakan ekstensi reflektorik yg menyeluruh pd otot-otot proksimal dan gerakan fleksi reflektorik pada pergelangan tangan karena lesi di lobus anterior hemisferium serebelli.

Grkn voluntar yg terganggu

1) Gangguan tonus otot turun

2) Ataksia limb ataksia, gait ataksia, trunkal ataksia

3) Disartria g3 artikulasi

4) Gangguan sikap tubuh

5) Dekomposisi gerakan voluntar disdiadokhokinesia

PARKINSON’S DISEASE

adalah penyakit karena gangguan pada ganglia basalis akibat penurunan

atau tidak adanya pengiriman dopamin dari substansia nigra ke globus

palidus.

Parkinsonism adalah

Sindroma tremor istirahat, rigiditas, bradikinesia dan hilangnya reflek

postural akibat penurunan kadar dopamin karena berbagai sebab.

Klasifikasi :

1.penyakit parkinson (parkinsonisme primer/idiopatik) : sering, MPTP2.Parkinsonisme sekunder :

a. Drug-induced parkinsonismb. Parkinsonisme pasca ensefalitisc. Pasca infeksi lainnyad. Toksik : CO, Mne. Lain: perdarahan serebral petekial pasca trauma

berulang-ulang

3. sind. Paraparkinson (parkinson’s plus)a. Pny. Wilsonb. Atrofi palidal,dll

Etiologi

Idiopatik

Obat: phenothiazines, mptp

Toksin: herbisida, pestisida. Co

Penyakit neurologis lain : pnykt Wilson

Parkinsonisme familial: jarang, ras tertentu

Patofisiologi

Penyakit neurodegeneratif

Degenerasi neuron dopamin yang menyebabkan ketidakseimbangan antara dopamin dan asetilkolin di ganglia basalis.

Dari PA ditemukan Lewy bodies di sel neuron.

PATOGENESIS

MPTP (1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine)

Neurotoksin (pupuk dan obat pestisida)

MPDP (1-methyl-1,6 phenyl piridine

Neuron Dapaminergik

Metokondria menaik

ATP depletion content menaik

Radrikal bebas menaik

Oksidasi terganggu

Sel-sel rusak

Merusak substansia (pupuk dan obat pestisida

MPDPTidak aktif MAO-B (monoaminoaksidase B

KLINIS PENYAKIT PARKINSONTRIAS : 1. Tremor + hilang reflek patural 2. Akinesia + “freezing” 3. Rigiditas 1. Tremor : - saat istirahat - menaik saat emosi - menghilang saat tidur - menghilang saat kerja - tangan-jari menghitung uang - bersifat kasar dan pelan (3-

7/dtk), meluas ke bibir, kaki

2. Akinesia/Bradikinesia : - sulit memulai gerakan

- sulit berhenti - lambana. Wajah : - muka topeng - tidak ada ekspresi - kedipan mata jarangb. Jalan : - langkah kecil - lambaian (-) - sulit memutar balikc. bicara : - monoton, lamban - tanpa lagu suara

3. Rigiditas-hipertoni pada seluruh gerakan-“Cogwheel phenomenon” fenomene roda bergerigi (penaikan tonus ot. Antagonis & agonis

Langkah dan gaya berjalan :- Px berjalan langkah kecil makin lama makin cepat (marche a

petit pos)- Kepala dan badan doyong ke depan dan sukar berhenti (propulsion)- freezing (berhenti membeku terjungkal)* Retropulson (ke belakang)* Lateralpulsion (kesamping)* Festination (berlari)

Lain-lain :- Tanda Myerson (ke-2 mata bekedip-kedip dan mengetuk-ngetuk pangkal hidungnya)- Obstrapasi kronik (gangguan dini) : retensio urin- Nyeri pada otot betis pada malam hari (gangguan dini)

Terapi …I. medikamentosa

1. Penyakit parkinson tahap dini Masih belum terganggu krn penyakitnya Tx: fisioterapi, obat penunjang b-bloker,

pirimidone 50-500mg/hr memberantas tremor; obat depresi amitriptilin do rendah 25-50 mg/hr

2. Penyakit parkinson tahap ringan/ sedang Amantadin 100-300 mg/hr meningktkn

dopamin kombinasi dg antikolinergik trihexyphenidyl

3. Penyakit parkinson tahap berat L-Dopa 100-200 mg/hr + benserizide 25-50 mg

II. Pembedahan

Matur nuwuuun….