ASKEP  ATRESIA (KELAINAN) BILIER

A.  PengertianAtresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk

atau tidak berkembang secara normal. Atresia bilier merupakan suatu defek congenital yang merupakan hasil dari tidak adanya atau obstruksi satu atau lebih saluran empedu pada ekstrahepatik atau intrahepatik.

Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus halus.

Pada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung empedu. Hal ini bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati, yang jika tidak diobati bisa berakibat fatal.

B.   PenyebabAtresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran

empedu di dalam maupun diluar hati. Tetapi penyebab terjadinya gangguan perkembangan saluran empedu ini tidak diketahui secara pasti tetapi kemungkinan infeksi virus dalam intrauterine. Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran.

C.   PatofisiologiObstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran

normal empedu ke luar hati dan ke dalam kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati.ini akan menyebabkan peradangan, edema dan degenerasi hati. Behkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati.

Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan jaundice, ikterik dan hepatomegaly.

Karena tidak ada empedu dalam usus, lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemak dan gagal tumbuh.

D.  Manifestasi klinisNeonatus yang menderita obstruksi intra maupun ekstra hepatik menunjukan

ikterus, urin berwarna kuning gelap, tinja berwana dempul dan hepatomegali.Apabila penyakit berlanjut maka akan timbul sirosis hepatis dengan hipertensi

portal yang menyebabkan perdarahan varises esofagus dan kegagalan fungsi hati. Bayi

dapat meninggal karena gagal hati, perdarahan varises, koagulopati maupuun infeksi skunder.

E.   PenatalaksanaanAtresia bilier biasanya memerlukan pembedahan ketika anak masih bayi,

dengan menggunakan prosedur kasai, caranya ahli bedah membuang duktus eksterna hepatik yang tidak berfungsi lagi dan menganastomosis sebuah duktus pengganti(biasanya jejeunum). Prosedur ini tidak memiliki angaka keberhasilan jangka panjang yang tinggi, akibatnya kerusakan hati cenderung berlanjut. Suatu alternatif dari proseedur kasai yaitu dengan transpaltasui hati, kadang-kadang berhasil dalam mengatasi atresia. Namun cara ini dapat mengakibatkan beberapa komplikasi, termasuk hemoragi, penolakan organ juga kematian.

F.   ASUHAN KEPERAWATAN1. PENGKAJIANa. Gastrointestinal1) feses berwarna tanahh liat2) distensi abdomen disertaai hepatomegali3) varises esofagus4) asites5) anoreksia6) status nutrisi buruk.b. Respirasi1) kgawatan pernafasanc. Neurologis

ensepalopatid. Genitourinarius

urin berwarna gelape. Muskulosskeletal1) lateragi2) pelisutan otot(muscle wasting)3) gagal tumbuhf. MTHT

ikterik di sklera pada usia 2-3 minggug. Hemaatologis

1) kecenderungan perdarahan2) hipertensi portalh. Integumen1) ikterik2) kekeringan3) pruritus4) kerusakan kulit5) edema ferifer

2. DIAGNOSA KEPERAWATAN1. kekurangan volume cairan b/d absorbsi nutrien yang buruk

Intervensia. Pantau asupan dan haluaran cairan perjam

R : Memungkinkan mengevaluasi keseimbangan cairan dan kebutuhan intervensi lenih lanjut.

b. Pantau BB bayi dengan skala yang samaR : Mengidentifikasikan perubahan dalam keseimbangan cairan

c. Pantau lingkar abdoment bayi sesuai programR : Mendeteksi asites dan hepatomegali

d. Observasi tanda-tanda dehidrasiR : Mengidentifikasikan intervensi segera untuk mengatasi kekurangan

cairane. Pantau pH feses bayi dengan menggunakan strip reagen

R : pH feses menentukan absorbsi lemak dan karbohidrat bayi2. gangguan TumBang b/d penyakit kronik

Intervensia. Lakukan program stimulasi motorik kasar

R : Membantu pencapaian tahap-tahap penting pertumbuhanb. Jelaskan kepada orang tua mengenai keterlambatan perkembangan

R : Orang tua bayi yang mengalami penyakit kronik seringkali membutuhkan konsling khusus tenteng perkembangan bayinya.

3. Defisit pengetahuan b/d perawatan di rumah

a. Ajarkan kepada orang tua cara penggunaan semua obat yang diprogramkan(dosis,potensial efek samping)

R : orang tua memerlukan informasi ini sehingga dapat memetuhi penetalaksanaan terapi dan mengetahui efekk samping potensial,

b. Ajarkan kepada orang tua pentingnya memberikan stimulasi pendengaran, vidual dan taktil.R : mendororng mereka mencari pertolongan medis jika diperlukan.

Stimulasi yang demikian membantu bayi mencapai tahap-tahap penting perrkembangan

c. Jelaskan pentingnya memantau bayi untuk mendeteksi mual muantah, diare, dan frekwensi jantung tidak teratur serta melaporkan temuan ini ke petugas kesehatan atau doktr.

R : Fenomena ini merupakan tanda dan gejala ketidakseimbangan cairan dan elektrolit dan dapat menunjukan reaksi imun dan malfungsi hati.

DAFTAR PUSTAKA

Chandrasoma, Parakrama. 2006. Ringkasan Patologi Anatomi, Ed 2. Jakarta : EGC.M. saccharin, Rosa. 1996. Prinsio Keperawatan Pediatrik, Ed. 2. Jakarta: EGC.Merestein, Gerald B. 1993. Buku Pengantar Pediatri. Jakarta: Widya Medika.

Rendla, Short, John. 1994. Ikhtisar Penyakit Anak, Edisi 6, Jilid 2. Jakarta: Binar Putraaksara.