Laporan Pendahuluan Asuhan keperawatan Atresia Bilier

Oleh :EMA ARUM RUKMASARIPK.08.14.075

PROGRAM STUDI NERSSTIKES BHAKTI KENCANA BANDUNG2014

LAPORAN Pendahuluan Askep Atresia BilierI. Konsep Dasar Penyakit A. PengertianAtresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak berkembang secara normal. Atresia bilier merupakan suatu defek congenital yang merupakan hasil dari tidak adanya atau obstruksi satu atau lebih saluran empedu pada ekstrahepatik atau intrahepatik.Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus halus.Pada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung empedu. Hal ini bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati, yang jika tidak diobati bisa berakibat fatal.

B. EtiologiAtresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran empedu di dalam maupun diluar hati. Tetapi penyebab terjadinya gangguan perkembangan saluran empedu ini tidak diketahui secara pasti tetapi kemungkinan infeksi virus dalam intrauterine.Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran.Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali organ pada 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian besar berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang merusakduktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemiBeberapa faktor-faktor predisposisi berikut: infeksi virus atau bakteri masalah dengan sistem kekebalan tubuh komponen yang abnormal empedu kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu hepatocelluler dysfunction

C. PatofisiologiObstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu ke luar hati dan ke dalam kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati. Ini akan menyebabkan peradangan, edema dan degenerasi hati. Dan apabila asam empedu tertumpuk dapat merusak hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis. Kemudian terjadi pembesaran hati yang menekan vena portal sehingga mengalami hipertensi portal yang akan mengakibatkan gagal hati.Jika cairan empedu tersebar ke dalam darah dan kulit, akan menyebabkan rasa gatal. Bilirubin yang tertahan dalam hati juga akan dikeluarkan ke dalam aliran darah, yang dapat mewarnai kulit dan bagian putih mata sehingga berwarna kuning. Degenerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik dan hepatomegali.Karena tidak ada aliran empedu dari hati ke dalam usus, lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemak yaitu vitamin A, D,E,K dan gagal tumbuh.

D. Gejala KlinisBayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. Gejala-gejala termasuk:Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin yang sangat tinggi (pigmen empedu) dalam aliran darah.Jaundice disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada bayi baru lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama sampai 10 hari dari kehidupan. Seorang bayi dengan atresia bilier biasanya tampak normal saat lahir, tapi ikterus berkembang pada dua atau tiga minggu setelah lahirUrin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan dari hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan dibuang dalam urin.1) Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan bilirubin yang masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses. Juga, perut dapat menjadi bengkak akibat pembesaran hati.Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus meningkat.Degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice, ikterus, dan hepatomegali, Saluran intestine tidak bisa menyerap lemak dan lemak yang larut dalam air sehingga menyebabkan kondisi malnutrisi, defisiensi lemak larut dalam air serta gagal tumbuhPada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan malnutrisi.Gatal-gatal, Rewel, splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan hipertensi portal / Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati), Distensi abdomen, Varises esophagus, hepatomegaly, Jaundice dalam 2 minggu sampai 2 bulan, Lemah, pruritus, Anoreksia, Letragi

E. KomplikasiKomplikasi yang di timbulkan pada oenyakit atresia bilier adalah: Cirrhosis Gagal hati Gagal tumbuh Hipertensi portal Varises esophagus Asites Encephalopathy

F. Pemeriksaan Diagnostik Fungsi hati : bilirubin, aminotranferase dan faktor pembekuan : protombin time, partial thromboplastin time. Pemeriksaan urine : pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada pasien yang mengalami ikterus. Tetapi urobilin dalam urine negatif. Hal ini menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total. Pemeriksaan feces : warna tinja pucat karena yang memberi warna pada tinja / stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan. Biopsi hati : untuk mengetahui seberapa besar sumbatan dari hati yang dilakukan dengan pengambilan jaringan hati.

G. PengobatanProsedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu ke usus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita. Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai.Pembedahan akan berhasil jika dilakukan sebelum bayi berusia 8 minggu. Biasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati.H. PrognosisKeberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat dioperasi, gambaran histologik porta hepatis, kejadian penyulit kolangitis, dan pengalaman ahli bedahnya sendiri. Bila operasi dilakukan pada usia < 8 minggu maka angka keberhasilannya 71,86%, sedangkan bila operasi dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 34,43%. Sedangkan bila operasi tidak dilakukan, maka angka keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10% dan meninggal rata-rata pada usia 12 bulan. (Dewi, Kristiana.2010.Atresia bilier)

II. ASUHAN KEPERAWATANA. Pengkajian Anak1. Pemeriksaan Fisika. B1 (breath) : RR meningkat >40x/menit, penggunaan otot bantu pernapasan, pernapasan cuping hidung, napas pendek.b. B2 (blood) : TD meningkat, HR meningkat (tachicardi), kecenderungan perdarahan.c. B3(brain) : gelisah (rewel), gangguan mental, gangguan kesadaran sampai koma.d. B4 (bladder) : Perubahan warna urin dan feses.-Urine : warnagelap,pekat-Feses : warnadempul, steatorea, diaree. B5 (bowel) : distensi abdomen, kaku pada kuadran kanan, asites, anoreksia, mual muntah, tidaktoleran terhadap lemak dan makanan pembentuk gas, regurgitasiberulang, penurunan berat badan, dehidrasi, hepatomegali. feses warna pucat, lingkar perut 52 cm.f. B6 (Bone) : letargi atau kelemahan, otot tegang atau kaku bila kuadran kananatasditekan, ikterik, kulit berkeringat dan gatal gatal(pruritus), kecenderungan perdarahan (kekurangan vitamin K), oedemperiferKeterangan tambahan :AnakdenganAtresiaBilliaryekstrahepatik, setelah usia 6 tahun terjadi gangguan neuromuskuler seperti tidak ada reflek-refleks tendo dalam, kelemahanmemandangkeatas, ketidak mampuan berjalan akibat parosis kedua tungkai bawah serta kehilangan rasa getar.Apabilakolestasiskronisberatterjadiakibat Atresia Billiary ekstrahepatik, maka akan tampak gambaran wajah yang disebut Watson Syndrome-Alagine (Displasia Anterio BHepatis) yaituperkembangan tulang dahi yang menonjol, hipertelorisme, kemiringan okuler, antimongoloid,tulanghidungyangdatar serta daguyang runcing.Penderita juga mengalami stenosis arteri pulmonar serta cacat-cacat pada lengkungan bagian depan vertebra.

2. PemeriksaanPenunjanga. Laboratorium Bilirubin direk dalam serum meninggi. Normalnya (0,3 1,9 mg/dl) Bilirubin indirek serum meninggi karena kerusakan parenkim hati akibat bendungan empedu yang luas. Normalnya (1,7 7,1 mg/dl) Tidak ada urobilinogen dalam urin. Pada bayi yang sakit berat terdapat peningkatan transaminase alkalifosfatase(5-20kalilipatnilainormal)sertafraksi-fraksilipid (kolesterol fosfolipid trigliserol).b. PemeriksaanDiagnostik USGyaituuntukmengetahuikelainankongenitalpenyebab kolestasis ekstra hepatik (dapatberupadilatasikristiksaluran empedu). Sintigrafi Radio Kolop Hepatobilieruntuk mengetahui kemampuan hati memproduksi empedu dan mengeekskresi kan ke saluran empedu sampai tercurah ke duodenum. Jika ditemukan empedu di duodenum maka dapat berarti terjadi atresia intra hepatik. Biopsi hati perkutan ditemukan hati berwarna coklat kehijauan dan noduler. Kandung empedu mengecil karena kolaps. 75 % penderita tidak ditemukan lumen yang jelas.B. Diagnosa Keperawatan2. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi abdomen3. Gangguanpemenuhan nutrisikurang darikebutuhan tubuhberhubungan dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan beratbadan turun dan konjungtiva anemis.4. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis.5. Kekurangan volume cairan beerhubungan dengan mual dan muntah6. Kurang pengetahuan berhubungan dengan kurang informasi.7. Risiko perubahan pertumbuhan dan perkembangan (gagal tumbuh) berhubungan dengan penyakit kronis8. Resiko infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahanC. Intervensi Keperawatan1. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi abdomenTujuan : Bayi akan mempertahankan pola nafas efektif, bebas dispneu dan sianosis, dengan nilai GDA dan kapasitas vital dalam rentang normalINTERVENSIRASIONAL

Awasi frekuensi, kedalaman, dan upaya pernafasan

Auskultasi bunyi nafas krekles, mengi dan ronchi

Observasi perubahan tingkat kesadaran

Berikan posisi kepala bayi lebih tinggi

Berikan tambahan O2 sesuai indikasi

Kolaborasi untuk pemeriksaan GDA

Pernafasan dangkal, cepat/dispneu mungkin ada hubungan hipoksia atau akumulasi cairan dalam abdomen Menunjukan terjadinya komplikasi (contoh adanya bunyi tambahan menunjukan akumulasi cairan/sekresi) meningkatkan resiko infeksi

Perubahan mental dapat menunjukkan hipoksia dan gagal nafas

Memudahkan pernafasan dengan menurunkan tekanan pada diagfragma

Untuk mencegah hipoksia

Mengetahui perubahan status pernafasan dan terjadinya komplikasi paru

2. Gangguanpemenuhan nutrisikurang darikebutuhan tubuhberhubungan dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan beratbadan turun dan konjungtiva anemis.Tujuan : Bayi akan menunjukkan peningkatan berat badan progresif mencapai tujuan dengan nilai laboratorium normal INTERVENSIRASIONAL

Kaji distensi abdomenPantau masukan nutrisi dan frekuensi muntah

Timbang BB setiap hari.

Berikan makanan /minuman sedikit tapi sering.

Berikan kebersihan oral sebelum makan

Kolaborasi:Konsul dengan ahli diet sesuai indikasi.

Berikan diet rendah lemak, tinggi serat dan batasi makanan penghasil gas.

Berikan makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) sesuai indikasi.

Monitor laboratorium; albumin, protein sesuaiprogram.

Berikan vitamin-vitaminyang larut dalaam lemak(A, D, E dan K)

Distensi abdomen merupakan tanda non verbal gangguanpencernaan.

Mengidentifikasi kekurangan / kebutuhan nutrisi dengan mengetahui intake dan output klien.Mengawasi keefektifan rencana dietUntuk menurunkan rangsang mual/muntah.

Mulut yang bersih meningkatkan nafsu makan.

Berguna dalam memenuhikebutuhan nutrisi individu dengan diet yang paling tepat.

Memenuhi kebutuhan nutrisi dan meminimalkan rangsangpada kantung empedu.

Meningkatkan pencernaan dan absorbsi lemak serta vitamin yang larut dalam lemak.

Memberi informasi tentang keefektifan terapi.

Vitamin-vitamin tersebut terganggu penyerapannya.

3. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis.Tujuan : Bayi akan mempertahankan kelembapan kulit yang ditandai dengan kulit tidak kering, tidak ada pruritus, jaringan kulit utuh dan bebas lecetINTERVENSIRASIONAL

Mandikan dengan air hangat sehari dua kali dan di olesi baby cream

Pertahankan sprei kering dan bersih

Rubah posisi tidur sesuai jadwal

Gunting kuku jari hingga pendek, berikan sarung tangan bila memungkinkan

Berikan obat sesuai indikasi (antihistamin)Mencegah kulit kering berlebihan dan memberikan penghilang rasa gatal

Kelembapan meningkatkan pruritus dan resiko kerusakan kulit

Pengubahan posisi menurunkan tekanan pada jaringan dan untuk memperbaiki sirkulasiMencegah dari cidera tambahan pada kulit khususnya bila tidur

Antihistamin dapat mengurangi rasa gatal

4. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan mual dan muntahTujuan : Bayi akan mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit yang ditandai dengan pengisian kembali dengan kapiler kurang dari 3 detik, turgor kulit baik, produksi urine 1-2ml/kgBB/jamINTERVENSIRASIONAL

Memantau asupan dan cairan bayi perjam(cairan infuse, susu per NGT, atau jumlah ASI yang diberikan, (timbang popok)

Periksa feses tiap hari

Memantau lingkar perut bayi setiap hari

Observasi tanda-tanda dehidrasi (oliguria, kuilt kering, turgor kulit buruk, ubun-ubun dan mata cekung

Kolaborasi untuk pemeriksaan elektrolit, kadar protein total, albumin, nitrogen urea darah dan kreatinin serta darah lengkapMemungkinan evaluasi keseimbangan cairan bayi dan tindakan lebih lanjut

Mengetahui kadar PH feces untuk menentukan absorbsi lemak dan karbohidrat bayi. (PH normal 7-7,5)

Untuk mendeteksi asites

Tanda dehidrasi mengindikasikan intervensi segera dalam mengatasai kekurangan cairan pada bayi

Mengevaluasi keseimbangan dan elektrolit

5. Kurang pengetahuan berhubungan dengan kurang informasi.Tujuan : meningkatkan pemahaman orang tua tentang perawatan pada anak yang sakit

INTERVENSIRASIONAL

Jelaskan kepada klien tentang pengobatan yang diberikan seperti dosis, reaksi dan tujuan pengobatan.

Jelaskan kepada keluarga pentingnya stimulus pada anak seperti pendengaran, visual dan sentuhan

Jelaskan kepada orang tua/keluarga pentingnya monitor adanya muntah, mual, keram otot, diare, HR yang tidak teratur.Meningkatkan penngetahuan orangtua terhadap tindakan pengobatan anaknya

Memberikan informasi ntuk mendapatkan tindakan segea

6. Risiko perubahan pertumbuhan dan perkembangan (gagal tumbuh) berhubungan dengan penyakit kronisTujuan : Bayi akan bertumbuh dan berkembang secara normal yang ditandai dengan mencapai tahap pertumbuhan dan perkembangan yang sesuaiINTERVENSIRASIONAL

Berikan stimulus pada bayi yang menekankan pencapaian keterampilan motorik kasar

Jelaskan pada orangtua bahwa bayi mereka dapat saja tidak mencapai tahap-tahap penting perkembangan dengan kecepatan yang sama seperti pada bayi sehat

Sedapat mungkin lakukan intervensi secara berkelompokStimulasi bayi yang terencana membantu tahap-tahap penting dalam perkembangan dan membantu orangtua memiliki ikatan dengan bayi

Dapat menghilangkan stress pada orangtua yang menghadapi masalah dan memberikan informasi penting tentang cara-cara menstimulasi perkembangan

Mengelompokkan intervensi memungkinkan bayi beristirahat tanpa gangguan, istirahat diperlukan untuk tahap tumbuh kembang bayi

DAFTAR PUSTAKAOldham, Keith T.et all (eds); Biliary Atresia at Principles and Practice of Pediatric Surgery, 4th Edition.Carpenito, Lynda Juall. 2003. Buku Saku Diagnosis Keperawatan. Jakarta : EGC.Parlin Ringoringo. 1991. Atresia Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak,FK UI, RSCM. from: url: http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/Widodo Judarwanto. 2010. Atresia Bilier, Waspadai Bila Kuning Bayi Baru Lahir yang berkepanjangan. From : url :http://koranindonesiasehat.wordpress.com/ Mark Davenport. Biliary Atresia. London: 2010. Available from : url : http://asso.orpha.net/OFAVB/__PP__4.htmlST.Louis Children's Hospital. Biliary Atresia. Washington University School of Medicine.2010. Available from : url : http://www.stlouischildrens.org/ content/greystone_779.htmNorth American Society For Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition.Biliary Atresia. From : url: http: //www.naspghan.org/ userassets/ Documents/pdf /diseaseInfo/BiliaryAtresia-E.pdfSteven M. Biliary Atresia. Emedicine. 2009. Available From: url: http:// emedicine. medscape.com/ article/927029-overviewSjamsul Arief. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. Divisi Hepatologi Ilmu Kesehatan AnakFK UNAIR.Surabaya. 2006. Available from : url :http://www.pediatrik.com/pkb/20060220-ena504-pkb.pdf