DEFINASI

Tiada saluran di biliariBerlaku satu dalam 20,000 kelahiran

Disediakan oleh : Nassruto

ETIOLOGI

•Tiada diketahui.•Inflamasi•proses embriogenik yang gagal

PENYEBAB KEMUNGKINAN

• INFEKSI VIRAL• KETURUNAN• NEONATAL HEPATITIS• BILIARI TRAK YANG KURANG SEMPURNA

KLASIFIKASI

• CORECTABLE BILIARY ATRESIA• EXTRA HEPATIC BILIARY• ADA DUKTUS HEMPEDU SESAMA DAN ATRESIA

BERLAKU DI DISTAL POINT.• NON CORECTABLE• TIADA – “MACROSCOPIC BILIARY SYSTEM”

TANDA DAN GEJALA 1/3 dapat jaundis minggu pertama. Mekonium ada sikit hempedu kemudian tiada. Steatorrhea berlarutan. Pruritis teruk. Clubbing. Xanthomas kulit sebab olih kolestrol tinggi.

DIAGNOSA PERBEZAAN•Semua bentuk jaundis.• Hepatis neonatal

INVESTIGASI

• Ujian fungsi Hepar.• Ultrasonografi.•X-Ray Abdomen.•Serum bilirubin.•BUSE.

RAWATAN

1. Pembedahan Laprotomi.

2. Pemindahan hepar

PROGNOSIS

• 60% MEMERLUKAN PEMBEDAHAN

• 1/3 BERJAYA DALAM SURGERY

KOMPLIKASI

1. Ascitis.

2. Sirrosis.

3. Hipertensi portal

HABIS