IKTERUS/ HIPERBILIRUBINEMIA

LONG CASEIKTERUS NEONATORUMTIYA REPA S20100310165IKTERUSDEFINISIIkterus adalah pewarnaan kuning di kulit, konjungtiva dan mukosa yang terjadi karena Meningkatnya kadar bilirubin dalam darah. Ikterus akan nyata apabila didapatkan kadar bilirubin dalam darah > 5 mg% ( 85 mol/L) pada neonatus.Tidak terkonyugasi:Bil IBilirubin indirekTidak larut dalam airBerikatan dengan albumin untuk transportKomponen bebas larut dalam lemakKomponen bebas bersifat toksik untuk otakTerkonyugasi:BIL IIBilirubin direkLarut dalam airTidak larut dalam lemakTidak toksik untuk otakBilirubinMengapa bayi mengalami ikterus pada minggu pertama kehidupan? Meningkatnya produksi bilirubinTurnover sel darah merah yang lebih tinggiPenurunan umur sel darah merahPenurunan ekskresi bilirubinPenurunan uptake dalam hatiPenurunan konyugasi oleh hatiPeningkatan sirkulasi bilirubin enterohepatik

Ekskresi bilirubin membaik setelah 1 mingguBilirubin metabolism

Enterohepatic circulationUridine diphosphate glucuronyl transferase (UDPGT)5Ikterus pada neonatus:Ikterus neonatorum disebabkan peningkatan kadar bilirubin serum pada neonatus. Ikterus yang nyata: Bilirubin serum > 5 mg/ dl HiperbilirubinemiaBayi cukup bulan Bil I > 12gr% BBLR------ Bil I > 10gr%

Bayi sering mengalami ikterus pada minggu pertama kehidupan, terutama bayi kurang bulan.Dapat terjadi secara normal atau fisiologis dan patologis.Kemungkinan ikterus sebagai gejala awal penyakit utama yang berat pada neonatus.Ikterus perlu ditangani secara seksama, karena bilirubin akan masuk ke dalam sel syaraf dan merusak sehingga otak terganggu dan mengakibatkan kecacatan sepanjang hidup atau kematian ( ensepalopati biliaris) . Faktor risiko :

BBLR, Penyakit hemolisis karena inkompatibilitas gologan darah ABO.RHESUS Asfiksia atau asidosis, Hipoksia, trauma serebral, Infeksi sistemik ( sepss neonatorum)Ikterus pada bayi prematur Awitan terjadi lebih diniPuncak lebih lambatKadar puncak lebih tinggiMemerlukan lebih banyak waktu untuk menghilang sampai dengan 2 mingguPenyebab Bayi Kuning Normal1. Pembentukan bilirubin berlebihan - Volume sel darah merah/kgBB bayi lebih besar - Umur sel darah merah bayi lebih pendek pemecahan sel darah merah tinggi - Besarnya bilirubin yang kembali dari usus ke pembuluh darah2. Gangguan perubahan bilirubin 3. Pengeluaran bilirubin lebih rendahIKTERUS FISIOLOGISIkterus fisiologis pada BCBAwitan terjadi setelah 24 jamMemuncak pada 3 sampai 5 hariMenurun setelah 7 hariBCB rata-rata memiliki kadar bilirubin serum puncak 5-6 mg/dL Ikterus fisiologis berlebihan bilirubin serum puncak 7-15 mg/dL pada BCB.IKTERUS NON FISIOLOGISAwitan terjadi sebelum usia 24 jamTingkat kenaikan > 0,5 mg/dl/jamTingkat cutoff > 15 mg/dl (12 mg) pada bayi cukup bulan > 10 mg/dl pada bayi prematurIkterus bertahan > 8 hari pada bayi cukup bulan > 14 hari pada bayi prematurTanda-tanda penyakit lainPemeriksaan KlinisPemeriksaan klinis ikterus dapat dilakukan pada bayi baru lahir dengan menggunakan pencahayaan yang memadai. Ikterus akan terlihat lebih berat bila dilihat dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat dengan penerangan yang kurang. Causes of neonatal jaundiceEarlyIntermediate Late/prolongedHaemolytic causes:Rh isoimmunisationABO incompatibilityG6PD deficiency

Congenital infectionPhysiological jaundiceBreast milk jaundice (inadequate intake)SepsisHaemolysisCrigler-Najjar syndrome (glucuronyl transferase absent/reduced)Polycythaemia, bruisingConjugated (dark urine, pale stools):Bile duct obstructionBiliary atresiaNeonatal hepatitis

Unconjugated:Physiological Breast milk jaundiceInfectionHypothyroidismBlood group incompatibility:Maternal antibodies crosses placenta (IgG), reacts against RBC antigens of infant and causes haemolysis +/- anaemiaMost severe cases - hydrops fetalis

Breast milk jaundiceEarly: due to lower calorie intake (so check weight gain) and slower passage of meconiumLate: due to beta-glucoronidase in milk leads to deconjugated of bilirubin in the bowel and increased enterohepatic circulationManagement: usually reassurance - do not stop breast feeding unless very severe!

Ikterus muncul pertama di daerah wajah, menjalar ke arah kaudal tubuh, dan ekstremitas. Tekan kulit dengan ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna kulit dan jaringan subkutan:Hari 1, tekan pada ujung hidung atau dahi;Hari 2, tekan pada lengan atau tungkai; Hari 3 dan seterusnya, tekan pada tangan dan kaki.

Penilaian klinis untuk beratnyaikterusLaju sefalokaudalPemeriksaan secara visual mungkin membuat kita kurang tepat memahami situasi

Zone SBR(mol/L)

1 100 2 150 3 200 4 250 5 > 250Kramer1 mg% = 17.1 mol/L Pembagian ikterus menurut metode KremerDerajat Ikterus Daerah Ikterus Perkiraan kadar bilirubinI

I Daerah Kepala dan leher 5,0 mg %

II Badan atas 9,0 mg%

III Badan bawah hingga tungkai 11,4 mg%

IV Lengan, kaki bawah, lutut. 12, 4 mg %

V Telapak tangan dan kaki 16,0 mg%KOMPLIKASI bilirubin bilirubin ensefalopati KernikterusTahap 1: Letargi, hipotonia, refleks isap burukTahap 2: Demam, hipertonia, opistotonusTahap 3: Kondisi terlihat membaikSekuele: Kehilangan pendengaran sensorineural Serebral palsi koreoatetoid Abnormalitas daya pandang

MANAJEMEN Ikterus fisiologis tidak memerlukan penanganan khusus dan dapat rawat jalan dengan nasehat untuk kembali jika ikterus berlangsung lebih dari 2 minggu.

Jika bayi dapat menghisap, anjurkan ibu untuk menyusui secara dini dan ASI ekslusif lebih sering minimal setiap 2 jam. Jika bayi tidak dapat menyusu, berikan ASI melalui pipa nasogastrik atau dengan gelas dan sendok.

Letakkan bayi ditempat yang cukup mendapat sinar mata hari pagi selama 30 menit selama 3-4 hari. Jaga agar bayi tetap hangat.

Kelola faktor risiko (asfiksia dan infeksi) karena dapat menimbulkan ensefalopati biliaris.

Setiap Ikterus yang timbul dalam 24 jam pasca kelahiran adalah patologis dan membutuhkan pemeriksaan laboratorium lanjut; minimal kadar bilirubin serum total, pemeriksaan kearah adanya penyakit hemolisis oleh karena itu selanjutnya harus dirujuk. Pada bayi dengan Ikterus kremer III atau lebih perlu dirujuk ke fasilitas yang lebih lengkap setelah keadan bayi stabil Phototherapy

Spectrum of light Blue is most effective (460 - 490 nm)Ultraviolet light(10 400 nm)Infrared light(400 700 nm)Phototherapy is NOT:Ultraviolet lightInfrared light

Bilirubin absorbance and transmittanceMaisels MJ et al. N Engl J Med 2008;358:920-8Bilirubin absorbanceFigure 3. Important Factors in the Efficacy of Phototherapy.The absorbance spectrum of bilirubin bound to human serum albumin (white line) is shown superimposed on the spectrum of visible light. Clearly, blue light is most effective for phototherapy, but because the transmittance of skin increases with increasing wavelength, the best wavelengths to use are probably in the range of 460 to 490 nm. Term and near-term infants should be treated in a bassinet, not an incubator, to allow the light source to be brought to within 10 to 15 cm of the infant (except when halogen or tungsten lights are used), increasing irradiance and efficacy.For intensive phototherapy, an auxiliary light source (fiber-optic pad, light-emitting diode [LED] mattress, or special blue fluorescent tubes) can be placed below the infant or bassinet. If the infant is in an incubator, the light rays should be perpendicular to the surface of the incubator in order to minimize loss of efficacy due to reflectance.

The efficacy of phototherapy depends on the irradiance (energy output) of the light source. Irradiance is measured with a radiometer or spectroradiometer in units of watts per square centimeter or in microwatts per square centimeter per nanometer over a given wavelength band. When to start phototherapy?

25Panduan terapi sinar berdasarkan kadar bilirubin serum ( jika fasilitas tersedia) Saat timbul ikterus Bayi cukup bulan sehat Bayi dengan faktor risiko kadar bilirubin, kadar bilirubin, mg/dl; (umol/l) ( mg/dl;umol/l)

Hari ke 1 Setiap terlihat ikterus Setiap terlihat ikterusHari ke 2 15 (260) 13 (220) Hari ke 3 18 (310) 16 (270)

Hari ke 4 dst 20 (340) 17 (290)Komplikasi fototerapi Komplikasi bermakna jarang sekali terjadiPemisahan ibu dengan bayiPeningkatan insensible water loss dan dehidrasi pada bayi prematurBronze-baby syndrome (bayi dengan ikterus kolestatik)Kapan fototerapi harus dihentikan? Bergantung kepada: usia bayi dan JIKA Bil Total < 10 mg%Penyebab hiperbilirubinemiaJika fototerapi tidak berhasil menurunkan kadar bil < 10 mg% TRANSFUSI TUKAR

Fototerapi dan Transfusi Tukar pada BBLSR (Cashore WJ, Clin Pediatr 2000)

Transfusi Tukar

Produk sisaPartially packedRed Blood CellsVolume GandaTransfusi Tukar2 X 85 mL/ kgGagal jantungHipoglikemia metabolik, hiperkalemia, hipokalsemia, toksisitas sitratEmboli udaraTrombositopeniaSepsis bakteriPenyakit virus yang ditularkan melalui transfusiEnterokolitis nekrotikansTrombosis vena portalAngka kematian/gejala sisa menetap 1-12% Transfusi Tukar - KomplikasiBerat (g)Memulai fototerapi

(mg/ dl)Pertimbangkan transfusi tukar (mg/ dl)

500 - 7505- 812- 15

750 - 10006 - 10> 15

1000 - 12508 - 1015 - 18

1250 1500 10 - 1217 - 20