Thoraco-omphalopagusconjoined twin presenting as shoulder dystocia: a case report

Martha Chaterince S 1 , Puska Primi Ardini2

Dept. Of Obstetrics and Gynaecology1Faculty of Medicine University of Gadjah Mada

Dr. Sardjito Central General HospitalYogyakarta

2Dept. Of Obstetrics and GynaecologyDr.Soeradji Tirtonegoro Central General Hospital

Klaten, Central Java, Indonesia

Abstrak

A 32-year-old, nulliparous woman with one previous abortion was admitted at 29 weeks of pregnancy with labor pains and rupture of the membrane. She had been already diagnosed to have a singletone baby at the earlier of pregnancy by a midwife using ultrasound. A scan was done to confirm the diagnosis and revealed twin baby, with two heartbeat. On the vaginal examination showed cervical dilatation was 2 cm. She was admitted to the labor room to have conservative management. Magnesium sulphate and dexametasone were administered, so that the labour could be cancelled. But the uterine contraction’s still continued and at the end of second stage, obstructed labour due to shoulder dystocia was happened. The head of the first twin delivered spontaneously but not followed by shoulders and upper limbs. Traction on the delivered part did notcause any further descent. Neither could the limits of the stalk be made out from the vaginal approach. Unfortunately, by this time none of the fetal heart sounds could be clinically auscultated. She was prepared for emergency cesarean section. Lower segment was opened, the second twin presenting as lie presentation was held. There was a cartilaginous stalk connecting the twins from the xiphi-sternum to the mid-abdomen. The conjoined twins were carefully delivered intact from the uterus after reverse manipulation from the vagina aided by traction on the second twin from above. Both the fetuses were born dead. There was no extension of the uterine incision . B-Lynch suture was done due to uterine hypotonia. The babies born were both having female external genitalia and they had two separate heads, four upper limbs and four lower limbs. One baby had cleft lip. They were attached at lower thorax and anterior abdominal wall,thoraco-abdomniopagus. There was a single umbilical cord entering the umbilicus.

Keywords: conjoined twin, shoulder dystocia, emergency cesarean section,thoraco-omphalopagus, B-Lynch suture

Thoraco-omphalopagusDistokia bahu oleh karena Kembar siam

Laporan kasus

Martha Chaterince S 1 , Puska Primi Ardini2

Dept. Of Obstetrics and Gynaecology1Faculty of Medicine University of Gadjah Mada

Dr. Sardjito Central General HospitalYogyakarta

2Dept. Of Obstetrics and GynaecologyDr.Soeradji Tirtonegoro Central General Hospital

Klaten, Central Java, Indonesia

Abstrak

Seorang G2P1A0, 30 th, umur kehamilan 29 minggu, kiriman bidan dengan keterangan hamil 29 minggu dengan ketuban pecah 3 jam. Pada pemeriksaan fisik, tanda vital dalam batas normal, pemeriksaan abdomen tinggi fundus uteri 27 cm. Pemeriksaan dalam 1-2 cm, preskep, kepala turun H1-2, stld (+), air ketuban (+). Karena TFU lebih tinggi dari usia kehamilan, dilakukan pemeriksaan ultrasonografi, didapatkan janin ganda (preskep-presbo), djj1 , djj2. Ditegakkan diagnosis partus prematurus iminen, dan direncanakan manajemen konservatif, dengan pemberian tokolitik mgso4, pemberian deksametason, dan pemantauan tanda persalinan. Dalam perjalanannya, masuk dalam persalinan, pembukaan lengkap. Dipimpin persalinan, kepala lahir, bahu mengalami diskokia. Karena kesulitan mengeluarkan bahu, maka diputuskan untuk dilakukan seksio sesarea emergensi. Saat dilakukan seksio, terjadi kesulitan dalam pengeluaran janin, ketika janin kedua hendak dikeluarkan, terjadi tahanan, ternyata, janin dalam keadaan kembar siam dari dada hingga perut, apalagi dengan satu kepala sudah di vagina. Dengan perlahan-lahan, akhirnya kepala janin 1 di dorong lagi ke dalam cavum uteri, sembari dilakukan tarikan untuk mengeluarkan janin 2. Janin lahir abdominal, dengan AS 0/0, mempunyai 2 kepala, masing-masing sepasang tangan dan kaki, dempet dari dada sampai perut, dengan 1 tali pusat. Kembar siam tipe ini disebut thoraco-omphalopagus. Terjadi hipotonia uteri segera dilakukan B-Lynch suture, tidak terjadi robekan baik pada serviks maupun uterus.

Kata kunci: kembar siam, distokia bahu, seksio sesarea emergensi, thoraco-omphalopagus, B-Lynch suture

1. Pendahuluan

Kembar siam adalah tipe kembar monozigotik yang paling jarang terjadi. Kejadiannya berkisar 1 dalam setiap 200 kembar identik. Insidennya antara 1:50.000 sampai 100.000 kelahiran hidup. Kehamilan dengan kembar siam ini termasuk kehamilan risiko tinggi, sehingga diagnosis awal dan pengelolaan saat persalinan sangat penting. Penegakkan diagnosis dini dengan ultrasonografi sangat membantu dalam rencana penatalaksanaan kembar siam selama kehamilan dan persalinan.1

2. Laporan Kasus

Seorang G2P1A0, 30 th, umur kehamilan 29 minggu, kiriman bidan dengan keterangan hamil 29 minggu dengan ketuban pecah 3 jam. Pada pemeriksaan fisik, tanda vital dalam batas normal, pemeriksaan abdomen tinggi fundus uteri 27 cm. Pemeriksaan dalam 1-2 cm, preskep, kepala turun H1-2, stld (+), air ketuban (+). Karena TFU lebih tinggi dari usia kehamilan, dilakukan pemeriksaan ultrasonografi, didapatkan janin ganda (preskep-presbo), djj1 , djj2. Ditegakkan diagnosis partus prematurus iminen, dan direncanakan manajemen konservatif, dengan pemberian tokolitik MgSO4 1 gram/jam selama 24 jam, pemberian deksametason 6 mg/ 12 jam, 1 seri, dan pemantauan tanda persalinan. Dalam perjalanannya, masuk dalam persalinan dan sampai pada pembukaan lengkap. Dipimpin persalinan, kepala lahir tetapi bahu tidak dapat dikeluarkan, ditegakkan diagnosis distokia bahu. Dilakukan perasa McRobert, untuk mengeluarkan bahu janin. Saat dilakukan tarikan curam ke bawah, terasa seperti ada tahanan di bagian atas, sehingga untuk menghindari terjadinya ruptur serviks sampai uterus, maka diputuskan untuk dilakukan seksio sesarea emergensi. Saat dilakukan seksio, terjadi kesulitan dalam pengeluaran janin, ketika janin kedua hendak dikeluarkan, terjadi tahanan, ternyata, janin dalam keadaan kembar siam dari dada hingga perut, apalagi dengan satu kepala sudah di vagina. Dengan perlahan-lahan, akhirnya kepala janin 1 di dorong lagi ke dalam cavum uteri, sembari dilakukan tarikan untuk mengeluarkan janin 2. Janin lahir abdominal, bdengan AS 0/0, mempunyai 2 kepala, masing-masing sepasang tangan dan kaki, dempet dari dada sampai perut, dengan 1 tali pusat dan berjenis kelamin perempuan, salah satunya bibir sumbing. Kembar siam tipe ini disebut thoraco-omphalopagus. Terjadi hipotonia uteri segera dilakukan B-Lynch suture, tidak terjadi robekan baik pada serviks maupun uterus.

3. Diskusi

Sepertiga kehamilan kembar terjadi akibat pembelahan embrionik dini dalam waktu 2 minggu pertama pada oosit tunggal setelah fertilisasi (kembar monozigotik). Berdasarkan waktu pembelahan, ada 4 variasi yang dapat terjadi pada kembar monozigotik, yaitu:5

1. Dikorionik diamniotik, terjadi kira-kira pada 1/3 kasus kembar monozigotik, yaitu jika pembelahan embrionik terjadi pada 3 hari pertama setelah fertilisasi. Saat ini inner cell mass belum terbentuk dan akan terjadi dua embrio yang masing-masing mempunyai korion, amnion, dan plasenta sendiri.

2. Monokorionik diamniotik, jika pembelahan embrionik terjadi pada 4-8 hari pertama setelah fertilisasi, yaitu pada stadium blastokista dini. Akan dihasilkan dua embrio dengan satu korion/plasenta, dua amnion yang terpisah.

3. Monokorionik monoamniotik, jika pembelahan embrionik terjadi antara hari ke 8-13 setelah fertilisasi. Saat ini discus embryonale dan amnion sudah terbentuk, sehingga akan terbentuk dua embrio dalam satu kantung amnion dan satu kantung korion/plasenta.

4. Kembar siam (conjoined twin), jika pembelahan embrionik terjadi setelah hari ke-13, discus embryonale sebagian telah berkembang, sehingga tidak dapat terjadi dua individu yang terpisah/sempurna.

Kembar siam diklasifikasikan berdasarkan tempat menempelnya: rongga dada/torak (thoracopagus), abdomen (omphalopagus), sakrum (pyopagus), pelvis (ischioopagus), tulang tengkorak (cephalopagus), dan punggung ( rachipagus) .2

Pada pasien ini dempet pada daerah dada sampai dengan abdomen dengan satu umbilikus (thoraco-abdominopagus). Kembar siam yang berfusi pada bagian tubuh seperti ini, terjadi akibat pembelahan masa embrionik yang tidak sempurna, yaitu terjadi pembelahan inkomplet pada zigot antara hari ke 13 -15 setelah fertilisasi.3 Kembar siam dapat didiagnosis sedini mungkin , kurang lebih 10 minggu, dengan menggunakan ultrasonografi dengan hati-hati dan teliti. Gambaran yang dapat terlihat pada pemeriksaan usg adalah:4

- Gambaran embrio yang bercabang pada kehamilan dini- Tidak ada membran intraamnion di antara kedua fetus- Kesulitan melihat bagian-bagian fetus- Adanya anomali fetus- Gambaran tiga atau lebih pembuluh darah dalam tali pusat- Kepala dan badan dari kedua fetus terlihat sejajar- Posisi fetus relatif permanen terhadap fetus lainnya pada beberapa kali pemeriksaan- “unusual proximity of the extremities”- Gambaran satu jantung untuk kedua fetus

Tujuan utama usg adalah untuk menganalisis organ tubuh mana saja yang saling berbagi, sehingga dapat direncanakan tindakan operatif untuk pemisahannya. Tetapi tidak untuk organ otak dan jantung. Penegakkan diagnosis kembar siam sedini mungkin disamping untuk mempertimbangkan intervensi pembedahan yang mungkin dapat dilakukan , juga dapat sebagai bahan diskusi dengan keluarga tentang kapan dan dengan cara apa janin kembar siam tersebut dilahirkan.

Kesimpulan

Kembar siam pada pasien ini tidak terdiagnosis dari awal, meskipun pada pemeriksaan antenatal sudah dilakukan usg. Hal ini mengingatkan kita untuk selalu berhati-hati dan teliti pada setiap pasien yang dilakukan pemeriksaan usg, apalagi pada trimester pertama. Kejadian distokia bahu yang dilanjutkan seksio sesarea emergensi pada pasien ini tidak akan terjadi jika dari awal kita sudah dapat menegakkan diagnosis kembar siam dan memberikan edukasi kepada orang tua tentang prognosis, pengelolaan serta terminasi yang terbaik untuk ibu maupun janin.

Daftar Pustaka1. A. E. J. Rees, G. M. Vujanic, and W. M. Williams, “Epidemic of conjoined twins in Cardiff,”

British Journal of Obstetrics and Gynaecology, vol. 100, no. 4, pp. 388–391, 1993.2. L. Schnaufer, “Conjoined twins,” in Swenson’s Pediatric Surgery, J. G. Raffensperger, Ed., pp.

910–920, Appleton Century-Crofts, New York, NY, USA, 4th edition, 1980. 3. T. Abossolo, P. Dancoisne, J. Tuaillon, E. Orvain, J. C. Sommer, and J. P. Rivi`ere, “Early

prenatal diagnosis of asymmetric cephalothoracopagus twins,” Journal de gyn´ecologie,obst´etrique et biologie de la reproduction, vol. 23, no. 1, pp. 79–84, 1994.

4. Reyes J, Goncalves LF, Silva SR and Jeanty P. Sonography of multipel gestaion availabel from The Fetus Net. April 15 th ,2007

5. Hill LM, Twin Growth. Available from https://www.iame.com/learning/twin/twin_intro.html.