sptl hemato baru

8/10/2019 Sptl Hemato Baru

1/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

ANEMIA HEMOLITIK (TALASSEMIA)

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman : 1

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi

..

Ditetapkan Oleh,

Ketua divisi

DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Definisi Berkurangnya usia normal dari sel darah merah (eritrosit) < 120 hari

Etiologi

a. Corpuscular :

1. Defek dari membran

2. Defek dari hemoglobin

3. Defek dari enzim

b. Extracorpuscular

Patogenesis Berdasarkan atau sesuai dengan etiologi

AnamnesisKeluhan anemia umumnya: anak pucat, lemah, mudah lelah, sering

berdebar, sakit kepala, sering rasa ngilu/sakit di tulang, gangguan

pertumbuhan, adanya riwayat penyakit yang sama dalam keluarga

Pemeriksaan fisikAnemis, pertumbuhan kurang baik, Facies cooley(+), pembesaran hati dan

limpa

Pemeriksaan

Penunjang

Laboratorium:

Kadar Hb Rendah

Retikulosit tinggi

Blood film: anisositosis, poikilositosis, hipokrom, sel target (+),

fragmentosit.

Kadar Hb F lebih dari 30% dan ditemukan Hb Patologis pada Hb analisa

Radiologi:

Pada tulang-tulang panjang akan tampak gambaran osteoporosis serta

kortek tulang menipis akibat medulla yang melebar.

Pada tulang tengkorak tampak atap tulang tengkorak yang menebal,

kadang-kadang tampak Hair Brush Appearrance.

Tatalaksana

Pengobatan

1.Transfusi darah. Diberikan Packed red cell, 10-15 cc/kgBB, dengan

tujuan agar anak dapat melakukan aktivitas sehari-hari, untuk itu

dipertahankan Hb berkisar antara 6-8 g%.


2/36

2.Idealnya setiap peningkatan kadar Fe harus diberikan Iron Chelating

Agent (Desferal). Dengan cara: bila dilakukan pemberian transfusi dengan

cara hipertransfusi (kadar Hb dipertahankan di atas 10 g%) diberikan

Desferal 5 hari dalam seminggu untuk mengurangi penimbunan besi

dalam jaringan tubuh akibat tranfusi berulang. Di RSMH desferal diberikansetiap transfusi saja. Desferal diberikan secara subkutan dalam 24 jam

sebanyak 1.500-2.000 mg/hari.

3.Meskipun hipersplenisme kadang-kadang dapat dihindari dengan transfusi

lebih awal dan teratur, namun banyak pasien yang memerlukan

splenektomi. Karena adanya risiko infeksi, maka splenektomi sebaiknya

ditunda hingga usia 5 tahun.

4.Diet yang adekuat, roboransia.

Edukasi

Pencegahan

Seluruh keluarga diperiksa. Bila ada pembawa sifat diberikan marriage

counsellingsebelum menikah.

Saran Keluarga Berencana.

- Bila mendapatkan anak dengan fenotif normal, dianjurkan untuk KB

- Bila tidak mendapatkan anak dengan fenotif normal, boleh punya anak

lagi dengan kemungkinan thalassemia atau membawa sifat

thalassemia.

Pencegahan terhadap infeksi, misalnya infeksi saluran pernapasan.

Daftar kepustakaanLanzkowsky, Philip. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. Chapter

7. Fifth Edition. Elsevier. 2011: 168-99.


3/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

ANEMIA APLASTIK

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman : 1

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi..

Ditetapkan Oleh,Ketua divisi


Anamnesis Anak lemah, pucat, sering demam tanpa penyebab yang jelas, disertai

dengan keluhan sering terjadi perdarahan spontan gusi atau perdarahan di

bawah kulit

Pemeriksaan fisikAdanya Trias Aplasia: sering demam tanpa sebab yang jelas, anemia, tanda-

tanda perdarahan seperti petekie, ekimosis, epistaksis, atau perdarahan gusi,

tanpa organomegali

Kriteria Diagnosis

Diagnosis ditegakkan apabila ditemukan:

Gejala klinis : adanya trias aplasia: demam, pucat, tanda perdarahan tanpa

organomegali

Laboratorium : darah tepi: pansitopenia, retikulosit rendah, limfositosis

relatif.

BMP : Aplasia sistem eritropoetik, granulopoetik dan megakariosit,

sel diganti oleh jaringan ikat/sel-sel lemak tua, megakariosit

jarang atau tidak ada

Pemeriksaan

Penunjang

Laboratorium: Darah tepi: pansitopenia (kadar Hb rendah, retikulosit rendah, RBC

rendah, lekosit rendah, trombosit rendah) dan limfositosis relatif.

BMP: sel sangat kurang, terjadi penurunan sistem eritropoetik,

granulopoetik dan trombopoetik, diganti oleh jaringan ikat dalam bentuk

sel lemak tua, sistem limfopoetik relatif meningkat

Tatalaksana

Pengobatan

Perencanaan pengobatan yang ideal menggunakan skoring (Lynchdkk 1975)

Dihitung pada saat pertama diperiksa

C= -0,01796 (B) B= perdarahan ( - = 1; + = 0 )

+0,01272 (S) S= ( Lk = 2; Pr = 1 )-0,00008 (OFV) OFP= onset dalam bulan

-0,00359 (R) R= % retikulosit

-0,00002 (N) N= Jumlah sel netrofil/mm3

-0,00018 (P) P= Jumlah trombosit

+0,00046 (NM) NM= % sel non mieloid.

Interpretasi: C > +0,41 Prognosa buruk

C < 0,0 Prognosa baik

0 < C < 0,41 Prognosa sedang

Daftar kepustakaan Lanzkowsky, Philip. Manual of Pediatric Hematology and Oncology.Chapter 6. Fifth Edition. Elsevier. 2011: 123-38.


4/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

ANEMIA HIPOPLASTIK

(ERITROBLASTOPENIA)

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman : 1

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi

..

Ditetapkan Oleh,

Ketua divisi


DefinisiMerupakan anemia yang terutama disebabkan oleh aplasia sistem eritropoetik,sedangkan sistem granulopoetik dan trombopoetik tidak atau hanya sedikitterganggu.

Etiologi Etiologi tidak diketahui, diduga gangguan metabolisme triptofan. Mungkinterdapat familier. Beberapa kasus menunjukkan kelainan kromosom.

Anamnesis Anemia timbul waktu bayi berumur 1 bulan-1 tahun.

Dapat disertai kelainan kongenital lainnya seperti ginjal polikistik, kelainan

tulang lengan bawah.

Pemeriksaan fisik Hepar dan limpa serta kelenjar getah bening biasanya tidak membesar.

Pemeriksaan

Penunjang

Laboratorium :

Darah tepi: Hb rendah dan retikulositopenia sedangkan lainnya normal

Sumsum tulang: Aplasia sistem eritropoetik dan hanya ditemukan

beberapa proeritroblas

TatalaksanaPengobatan

Transfusi darah (packed red cells) dan kortikosteroid. Prognosis akan

lebih baik bila diberikan kortikosteroid secara rumat (maintenance).

Daftar kepustakaan

Lanzkowsky, Philip. Manual of Pediatric Hematology and Oncology.

Chapter 6. Fifth Edition. Elsevier. 2011: 157-58.


5/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

Anemia Hipoplastik Didapat

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman : 1

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi..



Etiologi

Etiologinya biasanya infeksi berat (meningitis, ensefalitis, bronkopneumonia,

tuberkulosis berat, tifus abdominalis), penyakit autoimun (anemia hemolitik

autoimun), alergi, Kurang Energi dan Protein (KEP), sindroma hemolitik

(anemia sel sabit, sferositosis kongenital), penyakit ginjal, timoma. Diduga

eritrobalstopenia disebabkan kekurangan eritropeotin, suatu bahan untuk

pematangan eritrosit yang dibentuk di juxta glomerulus dari ginjal. Akibat

defisiensi eritropoetin, sel proeritroblas dan sel stem tidak menjadi matang

dan tidak mengadakan mitosis. Sel ini hanya bertambah besar dan di dalamsumsum tulang dapat dilihat sebagai proeritroblas raksasa atau sel retikulum

raksasa (Giant eritroblast).

Anamnesis

Anamnesis

Pucat yang terjadi mendadak, terutama pada eritroblastopenia akut padapenderita dengan infeksi berat atau MEP yang tiba-tiba menjadi pucat.

Jenis : akut (krisisaplastik), subakut dan menahun

Pemeriksaan fisik Pemeriksaan :Hepar dan limpa serta kelenjar getah bening biasanya tidak membesar, kecualibila penyakit primernya menyebabkan pembesaran organ tersebut.

Pemeriksaan

Penunjang

Laboratorium

Darah tepi: hanya retikulositopenia. Pada krisis aplastik tidak terdapat

retikulosit sama sekali.

Gambaran sumsum tulang: selain menunjukkan aplasia sistem

eritropeotik, pada jenis akut terlihat adanya sel proeritroblas raksasa dan

sel retikulum raksasa.

TatalaksanaPengobatanDitujukan terhadap penyakit primernya. Transfusi darah dapat diberikan bila

terdapat gangguan oksigenasi. Kortikosteroid biasanya diberikan pada

eritroblastopenia subakut dan menahun.

Komplikasi dan

Prognosis

Prognosis

Pada eritroblastopenia akut dan subakut baik. Keadaan

eritroblastopenia biasanya akan memperburuk penyakit utamanya.

Pada eritroblastopenia akut, dalam waktu yang tidak lama (beberapa

hari sampai beberapa minggu) terlihat adanya krisis retikulosit

(retikulositosis).

Prognosis eritroblastopenia menahun biasanya kurang baik.


6/36

Daftar kepustakaan Lanzkowsky, Philip. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. Elsevier.

2011: 163-67.


7/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

ANEMIA DEFISIENSI Fe

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman :

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi..



Anamnesis

Anamnesis:

Anak tampak pucat, lemah, mudah lelah, sering berdebar-debar dan

sakit tulang.

Faktor predisposisi:

- Defisiensi ibu waktu hamil

- Bayi berat badan lahir rendah

- kelahiran kembar atau perdarahan

-

Pengikatan tali pusat terlalu cepat- Pola dan jumlah makanan tak adekuat

- Infeksi, infestasi parasit.

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan:

Anemis, tidak ikterus, mungkin ditemukan atrofi papil lidah, pada anemia

kronis dapat terjadi pembesaran jantung dan bising sistolik fungsional

yang dinamakan dinamakan Pan Systolik Murmur.

Hepar dan lien tidak membesar.

Biasanya tidak tampak sakit berat karena perjalanan penyakit menahun

kecuali bila Hb rendah sekali

Pemeriksaan

Penunjang

Laboratorium:

Kadar Hb rendah, MCV < 79 CU, MCH < 27 g, MCHC < 32%,hipokrom-mikrositik, poikilositosis, retikulosit tergantung penyebab, serumiron merendah dan IBC meningkat, kadar ferritin serum menurun.

Tatalaksana

Pengobatan

1. Mencari faktor penyebab dan mengobati sesuai standar profesi misalnya

terhadap ankilostomiasis.

2. Memberikan makanan yang banyak mengandung Heme Fe seperti

daging dan hati3. Sulfas ferosus 3 X 10 mg /kgBB/hari atau Glukonas ferosus 10

mg/kgBB/hari.

4. Tranfusi. Diberikan packed red cell, apabila terdapat tanda-tanda

gangguan oksigenasi atau kadar Hb < 6 g%. Jumlah yang diberikan = 3 X

BB (Kg) X kenaikan Hb yang diinginkan, dengan catatan makin rendah Hb

anak maka dosis tiap kali transfusi per hari menjadi semakin kecil

(berkisar antara 5-10 cc/kgBB/hari)


8/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

ANEMIA DEFISIENSI ASAM FOLAT

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman :

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi

..

Ditetapkan Oleh,

Ketua divisi


Anamnesis Anamnesis:

Anemia, lesu, irritable, lekas letih, berdebar-debar, lemah, pusing dan

sukar tidur.

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan:

Anemis, tidak ikterus, mungkin ditemukan atrofi papil lidah, pada anemia

kronis dapat terjadi pembesaran jantung dan bising sistolik fungsional

yang dinamakan dinamakan Pan Systolik Murmur.

Hepar dan lien tidak membesar.

Biasanya tidak tampak sakit berat karena perjalanan penyakit menahun

kecuali bila Hb rendah sekali.

Pemeriksaan

Penunjang

Laboratorium:

Hb rendah

MCV > 96 CU, makrositik normokrom

Aktivitas asam folat serum rendah ( N: 2,1-2,8 ng/ml )

Retikulosit rendah dibanding derajat anemianya

Netrofil hipersegmented (inti dengan 6 lobus atau lebih)

BMP: Sistim eritropoetik cukup aktif, Eritroblast besar

Besi atau feritin serum bisa normal / meningkat.

Tatalaksana

Pengobatan

1. Mencari dan mengobati faktor penyebab.

2. Makanan yang mudah dicerna dan TKTP.

3. Asam folat 3 X 5 mg/hari pada anak, 3 X 2,5 mg/hari pada bayi.

4. Transfusi darah bila ada tanda-tanda gangguan oksigenasi.


9/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

IMMUNE TROMBOSITOPENIA PURPURA

( ITP )

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman :

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi

..

Ditetapkan Oleh,

Ketua divisi


AnamnesisPerdarahan spontan di bawah kulit, perdarahan dari hidung, perdarahan

gusi, yang sering didahului oleh demam / infeksi sebelumnya.

Pemeriksaan fisik

Adanya tanda-tanda perdarahan di kulit seperti petekie, ekimosis, epistaksis,

atau gusi berdarah, atau dapat pula terjadi anemia apabila perdarsahan

berlangsung lama/kronis. Rumple Leed test positif.Tidak ada pembesaran hati dan limpa.

Pemeriksaan

Penunjang

Laboratorium:

Darah tepi menunjukkan trombositopenia

Waktu perdarahan memanjang, waktu pembekuan dalam batas normal

Kadar Hb dapat rendah bila perdarahan berlangsung lama

BMP: mudah ditemukan megakariosit, lain lain dalam batas normal

Tatalaksana

Pengobatan

1 a. Pada penyakit pertama kali atau ITP akut

Trombosit > 60 X 109/ml

Observasi sambil mencari kausa selama 2 minggu

Bila lebih dari 2 minggu tidak ada perbaikan atau trombosit

menurun dengan perdarahan yang masif, pengobatan dengan

prednison dengan dosis 2 mg/kgBB/hari.

Bila trombosit < 60 X 109/ml langsung diberikan terapi

prednison.

b. Pada ITP yang berulangBila ada perdarahan, trombosit turun, langsung diterapi prednison.

Keterangan:

-

ITP akut, apabila terdapat episode perdarahan yang dapat mencapai

remisi dalam beberapa hari sampai minggu atau sampai waktu 6

bulan, biasanya terjadi pada anak usia 2-5 tahun

- ITP kronis / rekuren, apabila episode trombositopenia terjadi dalam

interval lebih dari 6 bulan, biasanya terjadi pada anak usia > 7 tahun

2. Lama pengobatan:

Bila remisi, prednison tappering

Bila eksarsebasi, terapi selama 6 bulan, kemudian stop

Tak remisi, terapi 2 bulan, kemudian stop, diberi sitostatika (seperti:

siklofosfamid, vincristin, atau vinblastin)

3. Alternatif lain dengan Imunoglobulin


10/36

Lain-lain (Algaritma,

Protokol, Prosedur,

Standing Order)

Perawatan / Pencegahan Perdarahan

Prinsip perawatan adalah mencegah perdarahan terutama perdarahan

intrakranial:

- Penderita istirahat, menghindari aktivitas yang dapat menyebabkan

trauma kepala dan peningkatan tekanan intrakranial seperti lari,bersepeda, memanjat atau beladiri.

- Apabila penderita batuk, segera diobati sesuai penyebab dan diberikan

antitusif

- Mengusahakan defekasi yang baik dengan memberikan makanan yang

mudah dicerna, atau apabila kesulitan defekasi dilakukan klisma atau

diberikan laksansia.

- Bila anak rewel, dicari dan diatasi faktor pencetusnya, kalau perlu

diberikan sedatif.


11/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

H E M O F I L I A

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman :

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi

..

Ditetapkan Oleh,

Ketua divisi


AnamnesisAnamnesis:

Perdarahan yang sukar berhenti setelah trauma/operasi

Perdarahan pada sendi dan otot yang mengenai pembuluh darah besar.

Riwayat/silsilah keluarga dengan hemofilia

Pemeriksaan fisik Pemeriksaan:Kebiruan kulit,perdarahan otot, sendi (deformitas pada sendi)

Pemeriksaan

Penunjang

Laboratorium :

Darah tepi : pada saat awal normal (Hb, leukosit, trombosit)

Masa perdarahan normal, masa pembekuan memanjang, rumpel leed

negatif

Plasma Tromboplastin Time (PTT) atau aPTT memanjang. Protrombine

Time (PT) danTromboplastin Time (TT) normal.

Tatalaksana

Pengobatan/penanggulangan

a. Keadaan emergensi/penderita baru dan jenisnya belum jelas diberikan

plasma segar.

b. Pengobatan khusus tergantung jenis dan derajat hemofilia:

Hemofilia A diberi Koate

Hemofilia B diberi Konine

Bila tidak ada koate dan konine: Hemofilia A diberi Kriopresipitat

Hemofilia B diberi plasma segar

c. Pemberian Koate, secara intravena selama 5-10 menit, dosis sesuai

derajat hemofilia

Hemofilia Ringan : faktor pembekuan 5-10%, dosis Koate 10

I/kgBB, akan meningkatkan faktor VIII sebesar 20% Hemofilia Sedang : faktor pembekuan 1-5%, dosis Koate 15-25

I/kgBB, akan meningkatkan faktor VIII sebesar 30-50%, dosis

maintenans 10-15 I/kgBB setiap 8-12 jam

Hemofilia Berat : faktor pembekuan < 1%, dosis Koate 40-50

I/kgBB, akan meningkatkan faktor VIII sebesar 80-100%, dosis

maintenans 20-25 I/kgBB setiap 8-12 jam


12/36

Pengobatan tergantung derajat hemofilia:

- Hemofilia berat : tidak menunggu perdarahan,langsung terapi

substitusi dengan antihemofilia setiap hari sampai

mencapai target faktor pembekuan > 5%.

- Hemofilia sedang : tergantung adanya perdarahan terutama

perdarahan sendi.

Lain-lain (Algaritma,

Protokol, Prosedur,

Standing Order)

Pencegahan perdarahan

- Semua penderita dibatasi aktivitas fisik, dinasehatkan dilarang olahraga

yang menyebabkan benturan fisik seperti sepakbola, beladiri, bersepeda

- Cara hidup penderita antara lain: jika sekolahnya bertingkat sebaiknya

kelasnya di lantai bawah, di rumah jangan banyak perabot (meja) yang

banyak siku-siku, rak buku jangan tinggi sehingga penderita tidak perlu

memanjat untuk mengambilnya

.


13/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

LIMFOMA NON HODGKIN

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman :

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi..



Anamnesis

Anamnesis:

Pembengkakan kelenjar limfe pada daerah-daerah seperti leher, lipat

paha, ketiak, abdomen, atau mediastinum.

Berat badan menurun lebih dari 10% dalam 6 bulan terakhir, tanpa

diketahui penyebabnya.

Sering demam, sering berkeringat malam, anak tampak lesu serta nafsu

makan berkurang.

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan:

Pembesaran kelenjar limfe yang mempunyai konsistensi kenyal sampai

keras dan biasanya merupakan rangkaian kelenjar, pembesaran kelenjar

tidak nyaeri, kulit sekitar tidak merah.

Tatalaksana

Pengobatan

Kemoterapi menurut protokol COPP yang terdiri dari:

Cyclophosphamide 800 mg/m2/hari pada hari pertama I.V.

Vincristin 2 mg/m2/hari pada hari pertama I.V.

Prednison 60 mg/m2pada hari ke 1-7, kemudian tapering off.

Procarbazine 100 mg/m2mulai hari pertama sampai hari ke-14 tapi tidak

diberikan karena sulit didapat.

Pemberian obat diulangi setelah masa istirahat selama 2 minggu,

pengobatan diberikan selama 3 tahun remisi terus menerus.


14/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

LIMFOMA HODGKIN

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman :

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi

..

Ditetapkan Oleh,

Ketua divisi


Anamnesis

Anamnesis:

Ditemukan pembesaran kelenjar limfe (60-80% ditemukan pembesaran

kelenjar limfe leher)

Demam tanpa diketahui penyebabnya.

Penurunan berat badan lebih dari 10% dalam waktu 6 minggu terakhir

tanpa diketahui penyebabnya.

Berkeringat pada malam hari, lesu, nafsu makan menurun.

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan:

Pembesaran kelenjar limfe mempunyai sifat-sifat: konsistensi kenyal

sampai padat, mengenai satu rangkaian kelenjar limfe, tidak ditemukan

tanda-tanda radang.

Tatalaksana

Pengobatan

1. Stadium I dan II : radioterapi.

2. Stadium III dan IV : kemoterapi menurut protokol MOPP yang terdiri

dari: Nitrogen mustard 6 mg/m

2pada hari pertama dan kedelapan.

Vincristin 1,4 mg/m2pada hari pertama dan kedelapan.

Prednison 60 mg/m2mulai hari ke 1-14 kemudian tapering off.

Procarbazine 100 mg/m2mulai hari pertama sampai hari ke-14.

Pemberian obat diulangi setelah masa istirahat selama 2 minggu,

pengobatan diberikan selama 3 tahun remisi terus menerus.


15/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

LEUKEMIA LIMFOSITIK AKUT

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman :

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi..



Bentuk Klinis

(Klasifikasi)

Klasifikasi :

Kelompok French American British (FAB), mengklasifikasikan ALL

dalam 3 golongan yaitu L1, L2, dan L3. Klasifikasi FAB ini dapat dipergunakan

untuk meramalkan prognosa:

L1: lebih baik dari L2.

L2: lebih baik dari L3.

L3 : prognosa jelek

Anamnesis

Anamnesis:

Pucat mendadak, demam, perdarahan kulit berupa bercak kebiruan,

perdarahan dari organ tubuh lainnya misalnya epistaksis, perdarahan

gusi, hematuria dan melena.

Bisa timbul mual, muntah, pusing dan nyeri pada sendi.

Sering demam dengan sebab yang tidak jelas.

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan:

Anemis, demam, tanda-tanda perdarahan seperti petekia, ekimosis,

epistaksis, hematuria, dan melena. Nyeri pada tulang dan sendi (infiltrasi ke tulang).

Hati dan limfa membesar bila terdapat infiltrat ke organ tersebut.

Apabila terjadi infiltrasi ke SSP dapat timbul gejala rangsang meningeal

dan tekanan intrakranial meninggi

Pemeriksaan

Penunjang

Laboratorium:

Darah tepi: lekositosis yang hebat atau limfositosis relatif disertai

gambaran penekanan sumsum tulang berupa anemia, trombositopenia,

netropenia, disertai adanya sel-sel blast (limfoblast > 5%)

BMP: sistim eritropoetik, granulopoetik tertekan. Limfoblast 10%

Apabila terjadi infiltrasi ke SSP maka dapat ditemukan sel-sel lekemia

dalam cairan serebrospinalis

Tatalaksana

Pengobatan

Untuk ALL Protokol 1A dan 1B.

A. PROTOKOL 1A

I. InduksiSistemik :

Vincristin (VCR) 2 mg/m2/minggu I.V. diberikan 4-6 kali, bila

setelah 6 kali tidak remisi dianggap gagal.

Prednison 40 mg/m2/hari peroral selama 4-6 minggu, kemudian

tapering offselama 1 minggu.


16/36

SSP :

Profilaksis: diberikan Metotrexate (MTX) intratekal 10

mg/m2/minggu, diberikan 5 kali berturut-turut dimulai setelah

pemberian VCR pertama.

Radiasi : radiasi kranial dengan dosis total 2.400 rad, dimulaisetelah satu minggu MTX intratekal terakhir.

II. Rumat (Maintenance):

6-merkaptopurine (6-MP) dosis 65 mg/m2/hari peroral langsung

setelah remisi.

Metotrexate (MTX) dengan dosis 20 mg/m2/minggu peroral dibagi

dalam 2 dosis, diberikan setelah remisi dan sekurang-kurangnya satu

minggu setelah MTX intratecal yang terakhir.

III. Reinduksi:

Diberikan tiap 3 bulan sejak VCR terakhir.

Sistemik :

a. VCR dosis sama dengan induksi, diberikan sebanyak dua kali.b. Prednison dosis sama dengan induksi diberikan selama 2 minggu

(satu minggu dosis penuh, satu minggu tapering off ).

SSP: MTX intratecal dengan dosis sama dengan induksi diberikan dua

kali / 2 minggu berturut-turut.

IV. Immunoterapi:

BCG diberikan dua minggu setelah VCR kedua pada reinduksi,

pertama dengan dosis 0,6 cc intrakutan, diberikan pada 3 tempat

masing-masing 0,2 cc. BCG diberikan 3 kali dengan interval waktu 4

minggu. Selama itu sitostatika maintenance diteruskan.

V. Pengobatan seluruhnya dihentikan setelah 3 tahun remisi terusmenerus.

B. PROTOKOL I B.

I. Induksi:

6-Merkaptopurine (6-MP) dengan dosis 65mg/m2/hari peroral

selama 4-6 minggu.

Prednison 40 mg/m2/hari peroral selama 4-6 minggu.

Profilaksis pada SSP bila mungkin seperti pada protokol 1a.

II. Maintenance:

Cyclophosphamide (CPA) 250 mg/m2/minggu/oral.

III. Reinduksi.

Tidak diberikan.

IV. Imunoterapi.

Dosis dan cara sama seperti pada protokol 1a.

V. Bila terjadi relaps, diberikan sitostatika sbb:

MTX 20 mg/m2/minggu peroral dibagi 2 dosis dan prednison 40

mg/m2/hari peroral. Keduanya diberikan seperti pada induksi

pertama (4-6 minggu).

VI. Pengobatan dihentikan setelah 3 tahun remisi terus menerus.


17/36

C. PROTOKOL WIJAYA KESUMA (WK ALL 2000)

Terdiri dari :

- Protokol WK ALL 2000 SR (Standar Risk)

- Protokol WK ALL 2000 HR (High Risk) ( Terlampir )

HR : WBC > 50.000/lMassa mediastinum (+)

Leukemia SSP

SR : jika tidak ditemukan gejala di atas

Remisi pada leukemia akut :

1. Bebas dari tanda-tanda leukemia.

2. BMP : Blast kurang dari 5%

3. Darah tepi : - Tidak dijumpai sel blast leukemik.

- Lekosit > 3.000/mm3

- Trombosit > 100.000/mm3

- Hb > 10 g% tanpa transfusi darah.


18/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

RETINOBLASTOMA

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman :

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi..



Anamnesis

Anamnesis:

Pada tahap dini timbul gejala cat's eye sign dengan bintik hitam mata

menjadi putih dan bila terkena sinar mengkilat seperti mata kucing (cats

eye sign). Sering kali penderita datang dengan stadium yang sudah lanjut

dalam bentuk bola mata membengkak atau menonjol, kadang menjadi juling.

Dapat adanya benjolan pada kelenjar limfe leher, sakit kepala, pusing dan

nyeri pada tulang.

Pemeriksaan fisikPemeriksaan:

Pada mata dijumpai adanya proptosis, leokoria unilateral atau bilateral.

Pada leher dapat dijumpai adanya pembesaran kelenjar limfe preaurikuler.

Kriteria Diagnosis

Laboratorium:

Kadar VMA/HMA biasanya meningkat. BMP dicari apakah adanya sel-sel

ganas metastase ke sumsum tulang.

Radiologi:

Untuk mencari komplikasi dilakukan foto thorak, dinilai ada/tidaknya

destruksi atau klasifikasi. bone survey apakah terjadi osteolisis tulang.

Tatalaksana

Pengobatan

Penatalaksanaan Retinoblastoma meliputi operasi (enukleasi), radioterapi,

dan kemoterapi.

1. Operatif /exenteratio orbita, dipertimbangkan apabila:

Tumor meliputi > 50% bola mata

Dicurigai keterlibatan rongga orbita atau saraf optikus

Terdapat keterlibatan segmen anterior, dengan atau tanpa glaukoma

neovaskular

2.

Radioterapi :Retinoblastoma termasuk jenis tumor yang respon terhadap radioterapi

Stadium dini : dosis tiap hari : 150 - 200 rad (total dosis < 2 tahun :

3.500 rad; total dosis > 2 tahun : 4.000 rad)

Paska operatif : pelaksanaan segera bila keadaan umum baik

Syarat radioterapi : Hb > 8 g%, leukosit > 3.000/mm3, trombosit >

80.000/mm3


19/36

3. Sitostatika :

Cyclopospamide 300 mg/m2 LPT/minggu I.V. selama 3 minggu,

dilanjutkan oral 250 mg/m2

LPT selama 5 hari berturut-turut dimulai

hari 1-5.

Methotrexate 20-25 mg/m2

LPT/minggu dimulai hari kedua. Vincristin 2-2,5 mg/m

2LPT/minggu, dimulai hari pertama, minimal 6

minggu.

Prednison dapat dipertimbangkan pemberiannya dengan dosis 40-50

mg/m2LPT/hari peroral hari 1-4.


20/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

TERATOMA

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman :

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi..



Anamnesis

Anamnesis:

Adanya massa/ tumor intraabdominal, letaknya di pinggir agak ke tengah,

lebih sering di sebelah kiri, disertai mual, muntah, dan demam, penurunan

berat badan. Tumor pada abdomen dapat diraba dengan ukuran yang

bervariasi. Bila tumor menekan ginjal atau ureter dapat menyebabkan

gangguan pasase urine.

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan fisik:

Tumor dapat diraba dengan ukuran bervariasi. Massa tumor biasanya

terletak pada salah satu sisi di samping garis tengah, walaupun ada beberapa

yang membesar jauh dari tulang belakang. Tumor ini lebih sering di sebelah

kiri dibandingkan sebelah kanan.

Massa teraba keras/ kistik atau cenderung berlobus-lobus atau irreguler.

Kadang-kadang didapat pelebaran vena pada dinding perut.

Pemeriksaan

Penunjang

Laboratorium:

Darah/urin rutin biasanya normal. Kimia darah dalam batas normal.

Pada keadaan keganasan dapat dijumpai peningkatan kadar alfa feto protein

dan kadar VMA.

Radiologi:

- Pada BNO dapat dijumpai bayangan massa yang umumnya pada satu sisi

abdomen dengan udara terdorong kedalam usus diluar massa tersebut.

Dapat dijumpai bayangan kalsifikasi yang irreguler berupa bercak-bercak

kornifikasi yang merupakan pembentukan tulang dan gigi.

- Pada IVP : tampak pendorongan dari ginjal pada sisi yang sama dan

mungkin akan mengalami penekanan dengan tanda-tanda hidronefrosis

karena penekanan ureter.

Tatalaksana

Pengobatan

Terapi yang utama adalah pembedahan/pengangkatan massa tumor.

Pada kasus-kasus dengan keganasan diberikan terapi radiasi atau pemberian

kemoterapi berupa Actinomycin D, Cyclopospamide dan Vincristin.


21/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

TUMOR WILM

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman :

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi..



Anamnesis

Anamnesis:

Adanya massa dalam perut yang sebagian besar diketahui pertama kali oleh

orang tua atau keluarga.. Kadang disertai keluhan nyeri perut, BAK merah,

penurunan berat badan, tidak nafsu makan, mual, muntah, lesu, pucat dan

demam

Pemeriksaan fisik Pemeriksaan:Ditemukannya tumor dalam perut (tumor abdomen).

Pemeriksaan

Penunjang

Laboratorium:

LED meningkat.

Pada urinalisa dapat ditemukan gross hematuria ataupun mikroskopis

hematuria.

Pada darah tepi dapat ditemukan anemia.

Terjadi peningkatan pada alfa feto protein.

Radiologis:

Pemeriksaan USG harus segera dilakukan. Pada foto polos abdomen terdapat pembesaran ginjal

Pada IVP: gambaran khas berupa distorsi dari pelvis renalis dan kaliks pada

daerah yang terkena.

Tatalaksana

Pengobatan

Prinsip pengobatan Tumor Wilm adalah kombinasi dari pembedahan,

kemoterapi, dan radioterapi.

1. Pembedahan.

Dalam 24-48 jam setelah masuk rumah sakit Diagnosis harus sudah

ditegakkan dan segera dilakukan operasi.

2.

Kemoterapi, tergantung stadium tumor.

a. Stadium I

Tidak diberikan kemoterapi prabedah.

Aktinomisin D 15 g/kgbb/hari selama 5 hari dimulai dalam 24

jam setelah nefrektomi.

Vinkristin 1,5/m2diberikan pada hari ke 1, 7, 15, 22, dan 29 paska

bedah.

Radioterapi tidak diberikan untuk :

1. Pasien kurang dari 2 tahun

2. Pasien berumur lebih dari 2 tahun, bila secara mikroskopis tidak

ditemukan perluasan sel tumor kedalam kapsul.

Selanjutnya vinkristin dan aktinomisin D agar diberikan setelah 9minggu, 3 bulan, 6 bulan, 12 bulan dan 15 bulan paska bedah.


22/36

b. Stadium II

Tidak diberikan kemoterapi prabedah. Aktinomisin D dan

vinkristin diberikan dengan dosis dan cara yang sama seperti pada

stadium I.

Penyinaran paska bedah terhadap daerah tumor dimulai bilamungkin dalam waktu 7 hari setelah nefrektomi.

Pemberian kemoterapi selanjutnya seperti pada stadium I, tetapi

waktu pemberian : 6 minggu, 3, 6, 9, 12 dan 15 bulan paska

bedah.

c. Stadium III Tidak diberikan kemoterapi prabedah.

Aktinomisin D dan Vinkristin diberikan dengan dosis dan cara yang

sama seperti stadium I.

Penyinaran terhadap seluruh abdomen.

Kemoterapi pemeliharaan terdiri dari Vinkristin, Aktinomisin D

dan Adreamisin. Ketiganya diberikan pada 6 minggu, 3, 6, 9, 12, 15

bulan paska bedah. Dosis dan cara pemberian vinkristin dan

aktinomisin D seperti biasa, sedangkan Adreamisan diberikan

dengan dosis 50 mg/m2secara I.V. pada tiap hari I. Dosis pertama

setelah penyinaran diturunkan menjadi 30 mg/m2.

d. Stadium IV Metastase ke paru-paru pada saat diagnosis dengan tumor primer

dapat diangkat : tidak diberikan kemoterapi prabedah.

Operasi pada hari I (nefrektomi), kemoterapi paska bedah seperti

stadium II.

Radioterapi diberikan sebagai berikut :

-

Bila tumor pecah, penyinaran seluruh abdomen seperti padastadium III, diberi 7 hari setelah nefrektomi.

- Bila tumor tidak pecah, maka penyinaran seperti pada

stadium II.

- Bila hanya terdapat metastase ke paru-paru, penyinaran

terhadap lapangan paru ditunda sampai penilaian respon

kemoterapi yang pertama dilakukan.

- Bila metastase tidak menghilang diberikan penyinaran

terhadap lapangan paru dengan dosis 2.000 rad, untuk setiap

lapangan paru dengan dosis ekstra 1.000 rad untuk setiap

metastase, sisa tumor diobati dengan operasi.

Penyebaran hematogen: misalnya ke hati, tulang, dsb., pada saatdiagnosis, tidak diberikan kemoterapi prabedah, operasi dengan

pengangkatan tumor primer.

Kemoterapi paskabedah: Vinkristin, aktinomisin D, dan

Adreamisin 50 mg/m2.

Penyinaran paska bedah terhadap daerah tumor dan abdomen,

Kemoterapi pemeliharaan seperti pada stadium III.

Bila perlu dilakukan lobektomi hati untuk sisa metastase.

e. Stadium VSebaiknya pengobatan diberikan berdasarkan penilaian secara

seksama pasien demi pasien (individuil).


23/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

RHABDOMYOSARCOMA

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman :

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi..



Definisi Adalah tumor ganas jaringan lunak.

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan fisik:

Gejala umumnya tidak jelas, tergantung dari lokasi tumor. Biasanya adanya

massa yang mungkin nyeri pada perabaan, berkembang cepat. Dapat timbul

pada daerah leher dan kepala, ekstremitas dan sistim genitourinaria, dapatjuga timbul pada orbita, intra thoraks, dan retroperitoneum. Sebagian besar

Rhabdomiosarkoma pada anak berasal dari jaringan embrional .

Pemeriksaan lain:

Tumor dapat dilihat dengan pemeriksaan USG, Scanning, Rontgent,

Tergantung dari letak tumor.

Tatalaksana

Pengobatan

1. Operasi untuk mengangkat tumor.

2. Radisi dengan dosis 3.000-4.000 rad untuk regresi tumor, 5.000-6.000

rad untuk destruksi tumor.

3. Kemoterapi dengan memakai Daktinomisin, Siklofosfamid, Vinkristin,

Doksorubisin (Adriamisin). Secara tunggal atau kombinasi.

Terapi harus disesuaikan dengan lokasi dan stadium penyakit.

Stadium I : eksisi lokal dan kemoterapi.

Stadium II dan III : pembedahan lengkap, diikuti penyinaran lokal dan

kemoterapi sistemik.

Stadium IV : pengobatan hanya dengan kemoterapi, sedangkan

pembedahan dan radiasi ditujukan hanya untuk

penatalaksanaan komplikasi.


24/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

LEUKEMIA MIELOSITIK AKUT (LMA)

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman :

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi

..

Ditetapkan Oleh,

Ketua divisi


Bentuk Klinis

(Klasifikasi)

Klasifikasi:

Dibuat oleh Franch American British (FAB) cooperative groupmembagi LMA

menjadi 8 subtipe (M0-M7) berdasarkan gambaran morfologi, sitogenetika

dan imunophenotyping

AnamnesisAnamnesis: pucat, mudah capek, demam persisten dan perdarahan gejala-

gejala seperti nyeri tulang.

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan: anemia, demam, petechiae yang sering tampak pada

ekstremitas bagian bawah, purpura, epistaksis, perdarahan gusi, atau

perdarahan saluran cerna. Organomegali dan adenopati. Nyeri abdomen

atau saluran kemih, hiperplasia ginggiva, sedang pada kulit dapat dijumpai

nodul yang disebut chloroma

Pemeriksaan

Penunjang

Laboratorium: Anemia normokrom normositer, trombositopenia, leukopeniaataupun leukositosis, ESR meningkat, PT dan aPTT memanjang.

Darah tepi : mielosit sel mieloblast jumlahnya > 30% yang mengandung

granula azurofilik dengan lisosom dan sejumlah Auer rods pada

sitoplasmanya.


25/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

SMALL CELL CARSINOMA PARU

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman :

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi

..

Ditetapkan Oleh,

Ketua divisi


Bentuk Klinis

(Klasifikasi)

Klasifikasi berdasarkan penyebarannya:

Penyakit terbatas : Terbatas pada satu hemithorax, meidastinum dan

daerah supraclavicular ipsilateral

Penyakit ekstensif : Semua penyebaran dan metastasis ke tempat lain

AnamnesisAnamnesis:

Keluhan batuk darah, sesak nafas, batuk, demam, sakit dada, nafas berbunyi,

kehilangan berat badan

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan:

Pada pemeriksaan dapat ditemukan dinding thorak yang cembung dan

asimetris, redup pada perkusi, dan suara nafas melemah, dapat disertai

pucat, perdarahan, panas, apabila telah terdapat metastase ke sumsum

tulang, atau pembesaran hepar apabila telah terjadi metastasis ke hati

Pemeriksaan

Penunjang

Radiologi:

Gambaran perselubungan padat pada paru-paru. Untuk melihat stadium,

diperlukan juga pemeriksaan BMP, bone survey, USG hepar


26/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

ACINIC CELL CARCINOMA

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman :

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi..



Definisi Merupakan keganasan yang berasal dari epitel glandula saliva

Anamnesis

Anamnesis:

Adanya keluhan mulut kering dengan air ludah yang sedikit, sulit menelan,

sakit pada daerah tumor, benjolan di rahang bawah di daerah tempat

glandula saliva

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan:

Terdapat benjolan sesuai perjalanan penyakit, biasanya terjadi pembesaran

diameter tumor sampai 2-5 cm dalam 4-6 tahun, namun kadang kurang dari

1 tahun. Massa tumor padat, keras, dan biasanya mobile.

Lokasi tumor paling banyak di glandula parotis (90%), glandula submandibula

(5%), glandula submakxillaris dan sublingualis jarang (biasanya merupakan

penyebaran dari glandula parotis


27/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

DISSEMINATED INTRAVASCULAR

COAGULATION (DIC)

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman :

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi

..

Ditetapkan Oleh,

Ketua divisi


Definisi

Merupakan kelainan dari perdarahan yang didapat disebabkan oleh

defisiensi dari faktor hemostasis, sehingga menyebabkan tidak terkontrolnya

aktivasi dari hemostasis dan fibrinolisis, berupa:

- Trombositopeni

- Menurunnya konsentrasi fibrinogen plasma

-

Menurunnya aktivitas dari fc II, V, VIII sehingga meningkatkan fibrinolitik

- Menurunnya konsentrasi plasma antitrombin III

Etiologi

Etiologi :

1. Infeksi :

1) parasitik (malaria) 2) bakterial (meningococcemia)

3) mycotic 4) Rickettsial (Rocky Mountain Spotty

Fever)

2 Neoplasma: Promyelocytic leukemia

3

Immunologis disorder : - Reaksi transfusi- Reaksi obat-obatan

4 Kerusakan jaringan yang lama dan luas, disebabkan oleh trauma yang

berat, luka bakar, heat stroke, hemorrhagic stroke, komplikasi post

operasi

5 Penyebab lain, contoh:

- giant hemangioma - purpura fulminant

- gigitan ular - Idiopatic respiratory distress

syndrome

Patogenesis Patogenesis dan patofisiologi DIC:

DIC disebabkan oleh proses dari aktivitas komponen koagulasi dan

hemostasis (kontrol oleh efek intrinsik dan ekstrinsik yang mengubah secara

langsung fibrinogen)

Tatalaksana

Penatalaksanaan

1. Atasi penyakit penyebab (sepsis, gangguan perfusi, hipoksia, iskemia)

2. Suportif care: transfusi whole blood jika terjadi syok hipovolemik atau

PRC jika terjadi anemia isovolemik, kontrol suhu tubuh, cegah renal

failure, transfusi fresh whole plasma 1015 ml/kgBB


28/36

3. Kontrol DIC (dengan heparin)

Heparin berpotensiasi menghambat trombin-plasmin serta mengaktivasi

faktor XII, XI, IX, X dan antitrombin III.

Dosis heparin: 300-400 unit/kgBB IV tiap 4 jam.

Heparin distop jika terdapat perbaikan klinis, pertambahan jumlahtrombosit, fibrinogen, dan antitrombin III, menurun atau menghilangnya

FDP.

4. Pemberian AT III: 100 /kgBB selama 3 jam 100 /kgBB/hari per infus

5. Pemberian antifibrinolitik : asam traneksamat.

6. Pengobatan alternatif : Gabaxate mesylate : inhibitor sintesis protease.

Dosis : 1-2 mg/kgBB/jam 14 hari

7. Transfusi tukar: jika perdarahan berlanjut dan kelainan laboratorium

menetap dipakai darah lengkap segar dan heparin, dapat diulang 24 jam.

Tujuan: membuang FDP, toksin dan bahan tromboplastin, menghindari

kelebihan cairan.

Komplikasi dan

Prognosis

Prognosis:

Tergantung penyakit penyebab dan berat ringannya DIC.

Komplikasi:

1. Penyakit ginjal: GGK, SHU, dan SN

GGK: perdarahan gastrointestinal dan epistaksis

Uremia : GT memanjang dan kadar trombosit N atau sedikit menurun.

SHU : anemia hemolitik mikroangiopati, GGA dan trombositopenia.

SN : trombosis vena renalis dan emboli paru, AT III menurun.

2. Penyakit kardiovaskuler : hipoksemia.


29/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

GONADAL DAN GERM CELL NEOPLASMA

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman :

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi

..

Ditetapkan Oleh,

Ketua divisi


Patogenesis

Patogenesis:

Asal: - Primordial germ cells

- Coelomic epitelium disgerminoma ovarii

Non GCTsovariumepitelial (serous dan mucin)

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan:

Alfafetoprotein (AFP) meningkat

Beta HCG meningkat

CT scan, USG abdomen

Tatalaksana

Penanganan

Tujuan : mempertahankan fertilitas dan fungsi endokrin pasien

Sifat : individual atau multimodal

a.Radioterapi

b.Kemoterapi

c.Pembedahan

Untuk stadium II IV: dilakukan kemoterapi dan radioterapi untuk tumor

yang tersisa.


30/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

TUMOR SINUS ENDODERMAL

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman :

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi

..

Ditetapkan Oleh,

Ketua divisi


Definisi

Tumor sinus endodermal yang dikenal juga sebagai tumor yolk sac atau

infantile embryonal carcinoma adalah kelompok dari tumor sel germ.

Merupakan tumor testikuler paling sering pada anak di bawah usia 3 tahun.

Tatalaksana

Pengobatan1. Kemoterapi

Tumor sinus endodermal merupakan tumor yang kemosensitif sehingga

kemoterapi merupakan pilihan, dengan menggunakan kombinasi

Cisplastin, Bleomisin, dan Vinkristin.

Cara pemberian obat:

Dalam 1 minggu

Hari I : Vincristin

Hari II : Bleomisin

Hari III : Cisplatin

2. Pembedahan

Komplikasi dan

Prognosis

Prognosis

Angka harapan hidup dengan setelah 5 tahun dengan terapi yang adekuat

70-80%


31/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

EVANS SYNDROME

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman :

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi

..

Ditetapkan Oleh,

Ketua divisi


Etiologi

Etiologi

Penyebab Evans syndrome tidak diketahui dengan perjalanan penyakit kronis

dan berulang, yang ditandai oleh trombositopenia dan autoimmune

hemolytic anemia (AIHA).

Pemeriksaan

Penunjang

Laboratorium

a. Anemia, trombositopenia, neutropenia, atau sitopenia.

b. Peningkatan jumlah retikulosit, biliribibin tidak terkonjungasi, dan

penurunan haptoglobin merupakan gambaran hemolisis.

c. Coombs test biasanya positif untuk IgG, komplemen, atau keduanya.

d. Ditemukannya bermacam antibodi terhadap eritrosit dan trombosit,

seperti antibodi antieritrosit, antineutrofil, dan antiplatelet.

e. Tes lain untuk menyingkirkan diagnosis banding:

- Lupus antibody(Lupuslike inhibitor) dan antinuclear antibody test

untuk SLE.- Aspirasi sumsum tulang untuk anemia aplastik atau kelainan

infiltrative

Tatalaksana

Pengobatan

1. Diet: tidak diperlukan pembatasan makanan. Dianjurkan pembatasan

garam, gula, dan cairan pada pasien yang diobati dengan steroid.

2. Aktivitas. Pembatasan aktivitas sesuai dengan toleransi pasien dan

beratnya anemia.

3. Medikamentosaa. Prednison. Paling sering dipakai sebagai terapi lini pertama dan

efektif mengontrol episode akut. Dosis: 1-2 mg/kg/hari dibagi

dua/tiga kali.

b. Intravenous immunoglobulin (IVIG). Diberikan pada pasien yang

tergantung pada steroid. Dosis: 1-2 g/kg/hari IV selama 1-2 hari.

c. Terapi lain dengan menggunakan Danazol, Cyclosporin, Azathioprin,

Cyclophosphamid, dan Vincristin.

d. Pada fase akut dapat diberikan transfusi darah dan/atau trombosit

untuk mengurangi gejala.

3. Pembedahan : splenektomi


32/36

Komplikasi dan

Prognosis

Komplikasi

1. Perdarahan dengan trombositopenia berat.

2. Infeksi akibat neutropenia, meliputi pneumonia, sepsis, dan meningitis

karena Streptococcus pneumoniae, dan osteomielitis.

Prognosis: bisa kronis, berulang, atau kadang-kadang fatal


33/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

ANGIOSARKOMA

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman :

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi..



Definisi

Sarkoma adalah istilah untuk setiap keganasan yang berasal dari jaringan

lunak/ jaringan ikat (seperti : otot, lemak, saraf, pembuluh darah, atau tulang

rawan) dan tulang. Angiosarkoma adalah sarkoma yang ditandai dengan

adanya proliferasi cepat dan infiltrasi luas sel anaplastik yang berasal dari sel

endothel pembuluh darah.

Etiologi

ETIOLOGI

Kebanyakan kasus angiosarkoma pada anak tak diketahui penyebabnya.

Faktor resiko yang disebut berhubungan dengan timbulnya angiosarkoma

adalah paparan radiasi (radioterapi), bahan karsinogen (arsenik, vinil klorid),

adanya benda asing di dalam tubuh (seperti pemasangan logam/ prostesa

dalam tubuh) atau adanya jaringan parut pasca-trauma.

Angiosarkoma juga dihubungkan dengan kelainan kromosomal atau kelainan

genetik. Kelainan kromosom yang sering didapatkan adalah kelainan pada

kromosom 5,7,8,20,22 atau kromosom Y. Kelainan genetik yang sering

dihubungkan dengan angiosarkoma adalah sindroma Klippel Trenaunay,

penyakit von Hippel Landau, atau neurofibromatosis von Recklinghausen.

Bentuk Klinis

(Klasifikasi)

KLASIFIKASI

Secara patologiklinis (clinicopathological), angiosarkoma dapat dibagi

menjadi :

1. Angiosarkoma jaringan lunak (otot ekstremitas, retroperitoneum, organ

intraabdomen, dinding abdomen)

2. Angiosarkoma tulang

3. Angiosarkoma kulit, terdiri dari 4 varian :

- Angiosarkoma kulit kepala dan wajah

-Angiosarkoma kulit dengan limfedema

- Angiosarkoma pasca-radiasi

- Angiosarkoma epiteloid

4. Angiosarkoma payudara

Tatalaksana

TATALAKSANA

Idealnya angiosarkoma memerlukan perawatan dari suatu tim multidisiplin

ilmu. Tim tersebut termasuk dokter ahli bedah, ahli onkologi medis, dan ahli

radioterapi onkologi. Tim dan penderita (atau orangtua penderita) akan

memutuskan bersama apakah akan dilakukan terapi bedah lebih dulu atau

memakai modalitas terapi lain dengan/ tanpa terapi bedah.


34/36

Komplikasi dan

Prognosis

PROGNOSIS

Lebih dari 50% angiosarkoma mengalami penyebaran jauh saat didiagnosis.

Metastase ini paling sering ditemukan pada kelenjar limfe regional, atau

dapat juga sampai ke paru, hepar, limpa dan kadang mengenai kedua

regional. Walau tumor telah diangkat dengan operasi dan secara mikroskopismenghilang, kemungkinan rekuren masih tetap ada biasanya dalam 2 tahun.

Angiosarkoma jaringan lunak termasuk sarkoma derajat tinggi

dengan angka kematian yang tinggi dan daya hidup rendah. Sekitar 50%

kasus terjadi metastasis dan 20% kasus terjadi rekurensi.

Pada angiosarkoma tulang, prognosis tergantung derajat tumor.

Tumor derajat 1 angka daya tahan hidup (disease-free survival rate)

dilaporkan 95%, derajat 2 dilaporkan 62%, dan 20% pada derajat 3. Prognosis

tak tergantung dengan multisentrisitas tumor.

Tidak seperti angiosarkoma jenis lainnya, derajat angiosarkoma kulit

tak dapat digunakan untuk meramalkan angka daya tahan hidup. Tidak

terdapat hubungan antara penampakan tumor (ulserasi, nodular, difus)dengan daya tahan hidup atau rekurensi. Prognosis angiosarkoma kulit

ditentukan oleh ukuran tumor, reseksi, dan infiltrasi limfoid. Makin kecil

ukuran (< 5 cm), operasi reseksi yang luas, dan infiltrasi limfoid yang

terbatas, menunjukkan prognosis yang baik. Kematian terjadi biasanya

karena ekstensi lokal tumor atau metastase


35/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

HEPATOBLASTOMA

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman :

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi..



Anamnesis

Anamnesis

Keluhan anamnesis umumnya distensi abdomen dengan atau tanpa malaise,

kehilangan berat badan , nafsu makan menurun, nyeri abdomen, muntah,

demam, kulit terasa gatal dan kuning

Pemeriksaan fisikPemeriksaan fisikPembesaran hepar dengan massa teraba papebel. Bis a juga pucat, ikterik,

atau asites

Pemeriksaan

Penunjang

Laboratorium

Anemia, gambaran darah tepi yang sering ditemukan normokrom normositer

dan trombositosis, leukositosis, peningkatan SGOT/SGPT dan peningkatan

kadar kolestrol. Serum alpa fetoprotein naik 60-70%

Pemeriksaan radiologi

USG : massa pembesaran hati, menampakan nodul besar berdensitas tinggi.

CT-Scan: jika dicurigai ada metastase ke paru-paru.Biosip Hepar

Tatalaksana

Penatalaksanaan

Terapi paling optimal adalah Reseksi total dengan kombinasi kemoterapi.

Kemoterapi

Cisplastin 50-100mg/m2 dan doksorubisin 50-60mg/m2 selama 3 hari,

Interval 3 minggu, dan selama 6 kali pemberian


36/36

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

SIGNET RING CELL ADENOCARCINOMA

Kode ICD :

No Dokumen

No. Revisi

..

Halaman :

Panduan Praktek

Klinis

Tanggal Revisi..



Anamnesis

Anamnesis

Ditemui gejala perubahan pola defekasi seperti konstipasi atau diare tanpa

penyebab lain, tenesmus, diameter feses mengecil, kadang BAB darah, gejala

obstruksi; konstipasi, nyeri perut, kembung, muntah, dilatasi usus, dan

perforasi

Pemeriksaan

Penunjang

Laboratorium

Kadang tampak anemia defesiensi fe

Tatalaksana

Penatalaksanaan

Operatif, dan kemoterapi tambahan bila stage III, kemoterapi dengan 5FU,

leucovorin, dan oxaliplatin.

sptl hemato baru

Documents