BismillahirrohmanirrohiBismillahirrohmanirrohiemem

HEMATOLOGI & HEMATOLOGI & ONKOLOGI 1ONKOLOGI 1

Suryo A. TaroenoSuryo A. Taroeno

FK UMS FK UMS

OverviewOverview

Anemia, Trombositopenia, dan Anemia, Trombositopenia, dan LeukopeniaLeukopenia

Transfusi DarahTransfusi Darah

Anemia, Anemia, Trombositopenia, & Trombositopenia, & LeukopeniaLeukopenia

Anemia, Anemia, Trombositopenia, & Trombositopenia, & LeukopeniaLeukopenia DefinisiDefinisi Patogenesis UmumPatogenesis Umum Manifestasi Klinis UmumManifestasi Klinis Umum Pendekatan Diagnosis AnemiaPendekatan Diagnosis Anemia Anemia Defisiensi BesiAnemia Defisiensi Besi Anemia Pada Penyakit KronikAnemia Pada Penyakit Kronik Anemia Hemolitik Anemia Hemolitik Anemia AplastikaAnemia Aplastika Pendekatan Diagnosis TrombositopeniaPendekatan Diagnosis Trombositopenia Idiopatic Trombocytopenic Purpura (ITP)Idiopatic Trombocytopenic Purpura (ITP) Work-up NetropeniaWork-up Netropenia

DefinisiDefinisi

Anemia : Anemia : – WHO : Hematokrit < 39% (Hb < 13) pd pria WHO : Hematokrit < 39% (Hb < 13) pd pria

dan hematokrit < 37% (Hb < 12) pd wanitadan hematokrit < 37% (Hb < 12) pd wanita– Anemia ‘klinis’ Hct < 30% (Hb < 10)Anemia ‘klinis’ Hct < 30% (Hb < 10)

Trombositopenia : hitung trombosit < Trombositopenia : hitung trombosit < 100-150 ribu/mmk100-150 ribu/mmk

Lekopenia : hitung lekosit total < Lekopenia : hitung lekosit total < 4300/mmk4300/mmk

Netropenia : hitung netrofil < 1500/mmkNetropenia : hitung netrofil < 1500/mmk

Patogenesis UmumPatogenesis Umum

Anemia : Anemia : – Hipoproliferasi : anemia aplastika, defisiensi besi awal, Hipoproliferasi : anemia aplastika, defisiensi besi awal,

GGKGGK– gangguan maturasi : defisiensi besi lanjut, talasemiagangguan maturasi : defisiensi besi lanjut, talasemia– destruksi sel darah merah : hemolitik autoimun, destruksi sel darah merah : hemolitik autoimun,

talasemia, hipersplenisme talasemia, hipersplenisme – kehilangan darah akutkehilangan darah akut

Trombositopenia : Trombositopenia : – defek produksi : radiasi/gagal sum2tulangdefek produksi : radiasi/gagal sum2tulang– sekuestrasi/hipersplenisme sekuestrasi/hipersplenisme – akselerasi destruksi : obat, infeksi, idiopatik autoimun akselerasi destruksi : obat, infeksi, idiopatik autoimun

(ITP), DIC(ITP), DIC Netropenia : obat, infeksi, nutrisional, bagian Netropenia : obat, infeksi, nutrisional, bagian

gangguan hematologik lain, hipersplenisme, kelainan gangguan hematologik lain, hipersplenisme, kelainan autoimunautoimun

Manifestasi Klinis Manifestasi Klinis UmumUmum Anemia : Anemia :

– Akut Akut hipovolemia – hipotensi – penurunan perfusi hipovolemia – hipotensi – penurunan perfusi– Hb > 10 : tdk ada perubahan signifikanHb > 10 : tdk ada perubahan signifikan– Hb 8 – 10 : klinis pucat, bisa asimtomatis bila mekanisme Hb 8 – 10 : klinis pucat, bisa asimtomatis bila mekanisme

kompensasi baikkompensasi baik– Hb <= 8 : anemia berat Hb <= 8 : anemia berat hipoksemia jaringan : fatique, hipoksemia jaringan : fatique,

sesak napas, takikardiasesak napas, takikardia TrombositopeniaTrombositopenia

– Perdarahan trombosit : tipikal dermatologik-mukosal, Perdarahan trombosit : tipikal dermatologik-mukosal, perdarahan GIT dan menoragiperdarahan GIT dan menoragi

– AT < 50-60 ribu/mmk : risiko perdarahan spontanAT < 50-60 ribu/mmk : risiko perdarahan spontan Netropenia : Netropenia :

– Peningkatan risiko infeksi gram +ve, -ve, dan fungi, Peningkatan risiko infeksi gram +ve, -ve, dan fungi, dengan korelasi bermaknadengan korelasi bermakna

Pendekatan Diagnosis Pendekatan Diagnosis AnemiaAnemia Bila anemia terjadi akut Bila anemia terjadi akut curiga kehilangan darah atau curiga kehilangan darah atau

hemolitikhemolitik Evaluasi indeks eritrosit : MCV, MCH, MCHCEvaluasi indeks eritrosit : MCV, MCH, MCHC Hitung retikulosit dan corrected reticulocyt countHitung retikulosit dan corrected reticulocyt count Gambaran darah tepi/hapusan darah tepiGambaran darah tepi/hapusan darah tepi Optional : Optional :

– Status besi : serum Fe, TIBC, % saturasi atau ferritinStatus besi : serum Fe, TIBC, % saturasi atau ferritin– Bilirubin serum, haptoglobin, Coomb’s test, Bilirubin serum, haptoglobin, Coomb’s test,

warm/cold antibodywarm/cold antibody– BMP dan hapusan sum2 tulangBMP dan hapusan sum2 tulang– Pencarian ekstensif sumber perdarahan : feses, FOBTPencarian ekstensif sumber perdarahan : feses, FOBT– Pencarian infeksi/inflamasi kronikPencarian infeksi/inflamasi kronik– Pencarian kelainan hematologi lain Pencarian kelainan hematologi lain

Anemia Defisiensi BesiAnemia Defisiensi Besi

Indeks eritrosit : MCVIndeks eritrosit : MCV↓↓ , MCH , MCH↓↓ Retikulosit : tidak naikRetikulosit : tidak naik Gambaran darah tepi : mikrositik, hipokromik, Gambaran darah tepi : mikrositik, hipokromik,

anisositosis, poikilositosis, target cell, pencil-shape anisositosis, poikilositosis, target cell, pencil-shape cell, kenaikan plateletcell, kenaikan platelet

Status besi : serum Fe ↓, TIBC↑, %saturasi ↓ < Status besi : serum Fe ↓, TIBC↑, %saturasi ↓ < 10%, ferritin < 12 mcg/L10%, ferritin < 12 mcg/L

Pada dewasa diakibatkan perdarahan, sampai Pada dewasa diakibatkan perdarahan, sampai terbukti lain terbukti lain lakukan pencarian ekstensif (GIT?) lakukan pencarian ekstensif (GIT?)

Anemia berat mungkin terjadiAnemia berat mungkin terjadi Responsif dgn suplementasi besiResponsif dgn suplementasi besi

Anemia pada Penyakit Anemia pada Penyakit KronikKronik Indeks eritrosit : MCV, MCH normalIndeks eritrosit : MCV, MCH normal Retikulosit : tidak naikRetikulosit : tidak naik Gambaran darah tepi : tidak khasGambaran darah tepi : tidak khas Status besi : serum Fe normal atau naik, TIBC Status besi : serum Fe normal atau naik, TIBC

rendah, feritin normal atau naikrendah, feritin normal atau naik Menyertai suatu infeksi / inflamasi kronik / Menyertai suatu infeksi / inflamasi kronik /

kanker, eksklusi : GGK dan penyakit hati kanker, eksklusi : GGK dan penyakit hati kronikkronik

Anemia ringan – sedang, bila berat, Anemia ringan – sedang, bila berat, pertimbangkan koinsidensi dgn anemia jenis pertimbangkan koinsidensi dgn anemia jenis lainlain

Anemia HemolitikAnemia Hemolitik

Indeks eritrosit : tidak khasIndeks eritrosit : tidak khas Retikulosit : naikRetikulosit : naik Gambaran darah tepi : fragmentosit, bergantung Gambaran darah tepi : fragmentosit, bergantung

kelainan bisa didapatkan sferosit, eliptosit, kelainan bisa didapatkan sferosit, eliptosit, skistosit, sel target, atau sel sabit (sickle cell)skistosit, sel target, atau sel sabit (sickle cell)

Haptoglobin plasma rendah/nolHaptoglobin plasma rendah/nol Bilirubin indirek dan LDH naikBilirubin indirek dan LDH naik Coomb’s test (+) pada anemia hemolitik Coomb’s test (+) pada anemia hemolitik

autoimun (AIHA/autoimmune hemolytic anemia) autoimun (AIHA/autoimmune hemolytic anemia) Anemia berat mungkin terjadi Anemia berat mungkin terjadi

Kausa Anemia Kausa Anemia HemolitikHemolitik Abnormalitas interior sel darah merahAbnormalitas interior sel darah merah

– Defek enzimDefek enzim– Hb-patiHb-pati

Abnormalitas membranAbnormalitas membran– Sferositosis herediterSferositosis herediter– Paroxysmal Nocturnal Hb-uriaParoxysmal Nocturnal Hb-uria– Spur cell anemiaSpur cell anemia

Faktor eksternalFaktor eksternal– HipersplenismeHipersplenisme– Antibodi : AIHAAntibodi : AIHA– Hemolisis mikroangiopatiHemolisis mikroangiopati– Toksin dan infeksiToksin dan infeksi

Anemia AplastikaAnemia Aplastika

Kelainan hematologi ec. jejas/supresi Kelainan hematologi ec. jejas/supresi pluripotent hemopoetic stem cell, pluripotent hemopoetic stem cell, mengakibatkan kegagalan sum2 tulang mengakibatkan kegagalan sum2 tulang

Gambaran darah tepi : pansitopenia Gambaran darah tepi : pansitopenia tanpa adanya sel abnormaltanpa adanya sel abnormal

Gambaran sum2 tulang : hiposeluler Gambaran sum2 tulang : hiposeluler /hipoplastik/hipoplastik

Klinis : anemia, infeksi, atau perdarahanKlinis : anemia, infeksi, atau perdarahan Terapi : suportif, allogenic stem cell Terapi : suportif, allogenic stem cell

transplantation, imunosupresantransplantation, imunosupresan

Kausa Anemia Kausa Anemia AplastikaAplastika KongenitalKongenital IdiopatikIdiopatik SLESLE Kemoterapi – radioterapiKemoterapi – radioterapi Toksin : benzen, toluen, insektisidaToksin : benzen, toluen, insektisida Obat : kloramfenikol, sulfonamid, CBZObat : kloramfenikol, sulfonamid, CBZ PosthepatitisPosthepatitis KehamilanKehamilan

Pendekatan Diagnosis Pendekatan Diagnosis TrombositopeniaTrombositopenia Adakah kelainan sel darah lainnya?Adakah kelainan sel darah lainnya? Gambaran darah tepi : adakah Gambaran darah tepi : adakah

trombosit besar/giant platelet cukup trombosit besar/giant platelet cukup mudah ditemukan?mudah ditemukan?– Giant platelet (+) Giant platelet (+) produksi sum2 produksi sum2

tulang masih baik tulang masih baik proses di perifer proses di perifer Adakah splenomegali?Adakah splenomegali? Klinis lain : obat, infeksi, sepsis, DIC?Klinis lain : obat, infeksi, sepsis, DIC?

Idiopathic Idiopathic Trombocytopenic Trombocytopenic PurpuraPurpura Kelainan autoimun, pembentukan autoantibodi Kelainan autoimun, pembentukan autoantibodi

IgG yg terikat trombosit. Trombosit dgn IgG yg terikat trombosit. Trombosit dgn autoantibodi diikat oleh makrofag splen dan autoantibodi diikat oleh makrofag splen dan dihancurkan di dalamnyadihancurkan di dalamnya

Klinis :Klinis :– Isolated thrombocytopeniaIsolated thrombocytopenia– Tidak ada kelainan sistemik yg bisa menjelaskanTidak ada kelainan sistemik yg bisa menjelaskan– Splen tak terabaSplen tak teraba– Gambaran sum2 tulang normal, giant platelet Gambaran sum2 tulang normal, giant platelet

meningkatmeningkat– 10% pasien terdapat juga koinsiden AIHA 10% pasien terdapat juga koinsiden AIHA Evans’s Evans’s

syndromesyndrome Terapi : imunosupresan, splenektomiTerapi : imunosupresan, splenektomi

Work Up NetropeniaWork Up Netropenia

Adakah kelainan sel lain ?Adakah kelainan sel lain ? Isolated netropenia Isolated netropenia reaksi idiosinkrasi obat. reaksi idiosinkrasi obat.

Agranulositosis (netrofil nol di darah tepi) Agranulositosis (netrofil nol di darah tepi) hampir pasti karena obat : al. metimazol, hampir pasti karena obat : al. metimazol, sulfonamid, PTUsulfonamid, PTU

Febrile neutropenia : demam >= 38.5’C atau 3 Febrile neutropenia : demam >= 38.5’C atau 3 kali suhu >= 38’C dlm 24 jam, dlm kondisi kali suhu >= 38’C dlm 24 jam, dlm kondisi pasien netropenia. Umumnya terjadi pd pasien pasien netropenia. Umumnya terjadi pd pasien kanker pasca kemoterapi kanker pasca kemoterapi indikasi terapi indikasi terapi antibiotik agresifantibiotik agresif

Terapi : G-CSF (granulocyt colony stimulating Terapi : G-CSF (granulocyt colony stimulating factor) atau GM-CSF (granulocyte macrophage factor) atau GM-CSF (granulocyte macrophage colony stimulating factor), untuk memacu colony stimulating factor), untuk memacu sum2 tulang menghasilkan netrofilsum2 tulang menghasilkan netrofil

Transfusi DarahTransfusi Darah

Transfusi DarahTransfusi Darah

Transfusi Darah LengkapTransfusi Darah Lengkap Transfusi Sel Darah MerahTransfusi Sel Darah Merah Uji KompatibilitasUji Kompatibilitas Komplikasi TransfusiKomplikasi Transfusi Transfusi PlateletTransfusi Platelet Transfusi PlasmaTransfusi Plasma

Transfusi Darah LengkapTransfusi Darah Lengkap= (Fresh) Whole = (Fresh) Whole Blood/FWBBlood/FWB Indikasi FWB/WB : kehilangan darah akut Indikasi FWB/WB : kehilangan darah akut

yg cukup mengakibatkan hipovelemiayg cukup mengakibatkan hipovelemia FWB/WB akan mengganti Hb dan FWB/WB akan mengganti Hb dan

mengakibatkan ekspansi volumemengakibatkan ekspansi volume Transfusi komponen darah (PRC, FFP, dll) Transfusi komponen darah (PRC, FFP, dll)

lebih diutamakan bila tidak terdapat lebih diutamakan bila tidak terdapat indikasi tersebut di atas, ok. risiko indikasi tersebut di atas, ok. risiko overload volume dan reaksi transfusioverload volume dan reaksi transfusi

Transfusi Sel Darah Transfusi Sel Darah MerahMerah Umum digunakan PRC (packed red cell). Umum digunakan PRC (packed red cell).

WRC (washed red cell) dipergunakan WRC (washed red cell) dipergunakan untuk memperkecil risiko reaksi alergiuntuk memperkecil risiko reaksi alergi

Indikasi mulai transfusi Indikasi mulai transfusi – pasien Hb 7 – 9 dgn gejala, atau kelainan pasien Hb 7 – 9 dgn gejala, atau kelainan

kardiovaskuler kardiovaskuler – pasien Hb < 7 dgn/tanpa gejalapasien Hb < 7 dgn/tanpa gejala

Satu unit PRC menaikkan Hb sekitar 1 g/dlSatu unit PRC menaikkan Hb sekitar 1 g/dl Evaluasi Hb dilakukan 6 jam pasca Evaluasi Hb dilakukan 6 jam pasca

transfusitransfusi

Uji KompabilitasUji Kompabilitas

Rutin diujikan : sistem ABO dan RhRutin diujikan : sistem ABO dan Rh Usahakan : gol darah ABO dan Rh Usahakan : gol darah ABO dan Rh

antara donor dan resipien sama, dgn antara donor dan resipien sama, dgn cross-matched mayor dan minor negatifcross-matched mayor dan minor negatif

Dalam keadaan emergensi, tipe O- Dalam keadaan emergensi, tipe O- adalah donor universal, tipe AB+ adalah donor universal, tipe AB+ adalah resipien universaladalah resipien universal

Umumnya, Rh- aman bila diberikan pd Umumnya, Rh- aman bila diberikan pd Rh+Rh+

Komplikasi Transfusi = Komplikasi Transfusi = Reaksi TransfusiReaksi Transfusi Reaksi transfusi hemolitikReaksi transfusi hemolitik

– Akibat inkompabilitas ABO Akibat inkompabilitas ABO hemolisis intravaskuler hemolisis intravaskuler– Demam/menggigil, nyeri kepala/punggung Demam/menggigil, nyeri kepala/punggung syok, DIC, syok, DIC,

ARFARF Reaksi leukoaglutininReaksi leukoaglutinin

– Rx thd antigen lekosit pd transfusi berulang/kehamilanRx thd antigen lekosit pd transfusi berulang/kehamilan– Demam/menggigil 12 jam stlh transfusi, tanpa hemolisisDemam/menggigil 12 jam stlh transfusi, tanpa hemolisis

Reaksi anafilaktikReaksi anafilaktik– Akibat adanya antibodi thd IgA donor Akibat adanya antibodi thd IgA donor bronkospasme, bronkospasme,

urtikaurtika Transmisi penyakitTransmisi penyakit

– Hepatitis B Hepatitis B 1 : 200.000 unit 1 : 200.000 unit– HIV HIV 1 : 250.00 unit 1 : 250.00 unit– Hepatitis C Hepatitis C 1 : 3300 unit 1 : 3300 unit

Transfusi TrombositTransfusi Trombosit

Ideal : apheresis/plateletpharesis = Ideal : apheresis/plateletpharesis = prosedur pengambilan komponen darah prosedur pengambilan komponen darah dari donor tunggal, untuk menghindari dari donor tunggal, untuk menghindari alloimunisasi. Problem : keterbatasan alloimunisasi. Problem : keterbatasan mesin apheresismesin apheresis

1 unit TC (thrombocyte concentrate) 1 unit TC (thrombocyte concentrate) diharapkan menaikkan 10.000 sel/mmk. diharapkan menaikkan 10.000 sel/mmk. Adanya antibodi thd platelet dapat Adanya antibodi thd platelet dapat mengakibatkan kenaikan AT tdk optimalmengakibatkan kenaikan AT tdk optimal

Evaluasi AT dilakukan 1 dan 24 jam Evaluasi AT dilakukan 1 dan 24 jam pasca transfusipasca transfusi

Transfusi PlasmaTransfusi Plasma

Fresh frozen plasma (FFP) merupakan Fresh frozen plasma (FFP) merupakan sumber faktor koagulasi, fibrinogen, sumber faktor koagulasi, fibrinogen, antitrombin, protein C dan S.antitrombin, protein C dan S.

FFP diindikasikan untuk mengkoreksi FFP diindikasikan untuk mengkoreksi kondisi defisiensi faktor koagulan, kondisi defisiensi faktor koagulan, misal misal – Hemofilia A, B, von Willebrand diseaseHemofilia A, B, von Willebrand disease– Sirosis hatiSirosis hati– DICDIC

KepustakaanKepustakaan

Dzieckowski, J.S., Anderson, K.C., Dzieckowski, J.S., Anderson, K.C., 2005, Transfusion and Pheresis 2005, Transfusion and Pheresis Therapy, in D.L. Kasper et al, Therapy, in D.L. Kasper et al, Harrison’s Manual of Medicine, Harrison’s Manual of Medicine, 1717thth Ed, McGraw Hil, New York Ed, McGraw Hil, New York

Linker, C.A., 2007. Blood, in S.J. Linker, C.A., 2007. Blood, in S.J. McPhee et al., CMDT, 46McPhee et al., CMDT, 46thth Ed, Ed, McGraw Hill, New YorkMcGraw Hill, New York

Alhamdulillahi Robbil Alhamdulillahi Robbil AlamienAlamien