Penyakit HIPERTIROID &HIPOTIROID pada Anak

.

1

HIPERTIROID

Keadaan klinis akibat kelainan yangmenyebabkan hipersekresi kelenjartiroid

2

ETIOLOGI Hipertiroid pd Anak• Penyakit Graves:

95% kasus hipertiroid pd anakRatio male:female 1 : 3 - 6Peak incidence (anak): 10 - 15

thn• Tiroiditis

Fever & nyeri pd kelenjar Tiroid• Iodine Induced Hipertiroid

3

Penyakit Graves, Auto-imun

4

KRITERIA DIAGNOSIS Hipertiroid• Anamnesis

– Hasil di sekolah menurun– Mudah lelah, makin sulit naik tangga (16%)– Emosi labil, hiperaktif (44%)– Intoleransi trhdp panas / keringat (49% / 33%)– Otot lemah– Tremor & gaya menulis makin buruk– Nafsu makan meningkat (60%)– Berat badan turun (50%)– Insomnia– Palpitasi jantung (30%)

5

Pemeriksaan fisik HIPERTIROID Graves

– Tiromegali (Goiter) difus & tidak nyeri (99%)

– Gangguan Kardiovaskular: Takikardi (82%), Tekanan nadi naik

(50%)– Bising (bruit) pd kelenjar tiroid (53%)– Eksoptalmus (hanya 66%) & “lid-lag”– Banyak keringat, kulit basa– Tremor (hanya 61%)– Refleks tendon: cepat & kuat, relax dgn

pelan– Keterlambatan pubertas– Myxedema (tanda klasik P.Graves

dewasa)sangat jarang pd P.Graves anak

6

Hipertiroid: Goiter & Exoftalmos

7

Pemeriksaan lain

• Lab: T3, T4 meningkat,TSH turun smp nolDL: leukopeni ringan trkdng

Walau evaluasi EKG & Radiograph tidak perlu:• EKG : Takikardi• Radiograf : umur tulang > umur kronologis

8

Tatalaksana• Umum

– Kebutuhan nutrisi ditingkatkan– Memberi pengertian kpd orang tuasehub dg penykt kronik

• Khusus– PTU (Propylthiourasil) 5 – 7 mg/kg/hr,Q8H

– Dosis disesuaikan kadar T4.– Rx dilanjutkan sampai 1 – 2 thn setelahremisi (biasanya 2 – 3 thn)

– Palpitasi berat: Propranolol, 80 mg/m2/d

9

Tatalaksana HIPERTIROIDISM

• Indikasi Remisi

– Kelenjar tiroid mengecil

– T3, T4, TSH normal

10

Hipertiroidism: Tatalaksana Bedah

• Tiroidektomi dilakukan bila :

– Gagal dengan terapi anti tiroid

– Toksisitas terhadap obat anti tiroid

– Ketidakpatuhan penderita

11

PEMANTAUAN• T3, T4, TSH

• Efek samping obat

• Dilakukan 1, 3, 6 bulan

12

HIPOTIROID

Keadaan yg disebabkan hormon tiroid tdkmemenuhi kebutuhan tubuh yg diperlukano/ semua jaringan sejak dlm kandungan,masa anak & remaja

13

KLASIFIKASI HIPOTIROID

• Primer– Kelainan langsung di kelenjar tiroid– Bersifat menetap / sementara

• Sekunder– Kelainan di hipothalamus / hipofise– Kongenital / didapat– Endemis

14

ETIOLOGI

• Hipotiroid kongenital menetap– Primer 1:4000 kelahiran (di AS)

••••

Disgenesis kelenjar tiroid : aplasia, hipoplasiaKelainan biosintesis hormonIatrogenik : lahir dari ibu dengan terapi iodiumRadioaktif ablasia kelenjar tiroid janin

– Sekunder• Aplasia hipofise• Defesiensi TSH, GH, ACTH

15

––––

Defesiensi iodium endemikPenyakit tiroid autoimunObat goitrogen, defesiensi TSHPost tiroidektomi / radiasi

Klasifikasi Hipotiroid• Hipotiroid Kongenital Sementara

– Penggunaan obat pada ibu (goitrogen, iodium)mempengaruhi sintesa hormon

– Adanya antibodi anti tiroid dari ibu melaluiplasenta

– Defesiensi iodium• Hipotiroid Didapat

16

PATOFISIOLOGI

• Hipotiroid kongenital– Terjadi pd masa perkemb otak

Retardasi mental yg jelas & hambatan pertumbuhan

• Hipotiroid Didapat– Terjadi setelah berlalunya masa kritis

perkembangan otak ggg fungsimental ringan, yg menonjol gangguanpertumbuhan fisik

17

HIPOTIROIDKONGENITAL

18

Definisi

• Suatu keadaan produksi hormon tiroid yangtidak mampu memenuhi kebutuhan tubuhdan bisa mengakibatkan retardasi mental

19

Insiden• Berbagai negara rata-rata

1 : 3000-4000• Pada sindrom down insiden ↑

1 : 141• Perempuan : laki-laki = 2 :1• RSCM (1992-2004) 93 kasus(Perempuan 61% dan laki-laki 39%)

20

Fisiologi

Sumber: http://www.apcweb.com/copyright.html 21

Klasifikasi• Hipotiroid primer

Kelainan pada tiroid baik kongenitalatau didapat

• Hipotiroid sekunder Kelainan di hipofisis

• Hipotiroid tersier Kelainan di hipotalamus

22

THYROID AXIS

TERTIER

SECONDARY

PRIMARY

TRH

TSH

T3 T4

23

Tersier(hipotalamus)

Craniopharyngioma

EtiologiSekunder(hipofisis)

Tumor hipofisis

Primer(tiroid)

Disgenesis (80-90%)Aplasia/hipoplasiDisho

rmonogenesi(5-10%)

24

Patofisiologi• Kel tiroid abnormalpelepasan hormon

tiroid↓• Tahap awal T4↓masih rentang normal{ }T4 bebas↓konversi T4 ke T3↓TSH ↑

• TSH ↑stimulasi kel tiroid sintesis danpenglepasan T4 dan T3

25

Manifestasi klinis

26

––––––––––––

Fontanel melebar & lama menutupWajah bengkak & kasarLidah besar: MakroglosiIkterus lamaLetargi: tidur banyak/ngantukHipotoniKonstipasiSulit diajak makanTubuh teraba dinginKulit teraba keringHernia umbilikalisAbdomen membuncit

Gejala klinis bayi baru lahir :

27

Wajah neonatus hipotiroid● Tanda hipothiroidisme? Wajah, kulit, rambut kasar Kulit dingin, kering & pucat Lidah “terlalu besar”, tonjol Liur sulit dikontrol Suara parau / kasar Bradikardia“Sluggish” / lembam Fontenel & hernia umbilicus

lambat tutup / masih lebar28

Manifestasi klinis

• Asimptomatik

• Wajah dismorfik: miksedema, hidung pesek,hipertelorisme, makroglosia

• Ubun-ubun anterior & posterior melebar

• Kesulitan makan, konstipasi, distensi abdomen,hernia umbilikalis

29

Manifestasi klinis

• Obstruksi sal nafas,apnea

• Kulit kering, retardasi mental, perawakan

pendek, gangguan pendengaran

• Kelainan jantung: bradikardi,

bising jantung, kardiomegali

30

DiagnosisManifestasi klinisLaboratorium

Fungsi tiroid T4 dan TSHs,T3,TBGBila T4 ↓ dan TSHs↑HIPOTIROIDPemeriksaan darah perifer ; anemia

RadiologisBone age (usia tulang): delayedSkintigrafi tiroid

Pemeriksaan telinga : BERA 31

GejalaKlinis Skor1.Gangguanmakan 12.Konstipasi 13.Tidakaktif 14.Hipotoni 15.Herniaumbilikalis(>0.5cm)

1

6.Makroglosi 17.Kutismarmorata 18.Kulitkering 1.59.Ubun-ubunbesarlebar(>0.5cm) 1.5

10.Fasieskhas 3Total 13

Indeks Neonatal Hipotiroid

Skor: HK 4; bayi normal <2Setiap bayi/neonatus skor > 2 fT4 & TSHsTidak bermanfaat pada usia > 6bulan

(Letarte, Garagorri,1989) 32

Gejala hipotiroid klasik– Hambatan pertumbuhan– Umur tulang lambat– Pseudodistrofi otot– Gangguan maturasi sex

Gejala klinis hipotiroid didapat :

33

•••••

Hipotiroid Didapat: Kriteria DiagnosisGejala klinisPemeriksaan perkembanganRadiograph: umur tulangUSG kelenjar tiroidLab : T3, T4

TSH

34

ALUR PENAPISAN

TSHTSH tinggi(>25)

Recall

TSH normal(<25)

STOP

TSH normal

fT4 normal

Normal

fT4 rendah

•HK sekunder•TBG defisiensi

fT4 normal

ektopik

fT4 rendah

HK primer

fT4 tinggi

Resistensi

0.16-2.7%

TSH tinggi

RUJUK 35

Penatalaksanaan

• Natrium levotiroksin (seumur hidup)

• Tujuan:– mencapai kadaT4 & kadar TSH yang normal

36

•••••••

Umur0-3 bln3-6 bln6-12bln1-5thn6-12thn>12 thn

Dosis L tiroksin

dosis(µg/kg)10-158-106-85-64-52-3

37

Pemantauan

AAP:• Pemantauan tumbuh kembang• Pemeriksaan serum T4 dan TSH:

– Minggu II & IV setelah terapi inisial– Setiap 1 - 2 bulan sampai usia 1 tahun– Setiap 2 - 3 bulan pada usia 1-3 tahun– Setiap 3 – 12 bulan sampai pertumbuhan

lengkap38

PEMANTAUAN & PROGNOSIS

• Penyesuaian dosis tiroksin berdasar responklinis serta hasil T3, TSH

• 3 bln pertama evaluasi tiap bulan,kemudian tiap 3 bln, 6 bln

• Kalau Rx mulai sebelum umur 1 bln, IQ bisa> 90

• Kalau Rx mulai sebelum umur 3 bln,IQ bisa ≥ 85

39

Prognosis• Uji tapis neonatus prognosis > baik

• Diagnosis dini• Pengobatan adekuat

(minggu I kehidupan)

pertumbuhan linier& kecerdasan ~ anaknormal

40

Masalah

Anemia

Keterlambatanbicara

Retardasimental

Gangguanpendengaran

Perawakanpendek

Gagaltumbuh

41

Hasil Intervensi

Setelah intervensi

42