POLISITEMIA VERA

POLISITEMIA VERADISUSUN :AMALIA RIZQIA AFDALINA, S.Ked102011101036DefinisiPeningkatan dari total kuantitas atau volum dari sel darah tanpa memperdulikan jumlah leukosit atau trombosit.Suatu penyakit kelainan pada sistem mieloproliferatif yang melibatkan unsur-unsur hemopoetik dalam sumsum tulang mulainya diam-diam tetapi progresif, kronik terjadi karena sebagian populasi eritrosit berasal dari 1 klon sel induk darah yang abnormal.Terjadi pada usia 40-60 tahunpria : wanita = 2 : 1

KLASIFIKASITanda dan GejalaHal-hal yang berhubungan dengan gejalaHiperviskositasPenurunan kecepatam aliranTrombositosis (hitung trombosit > 400.000/mL)Basofilia (hitung basofil > 65/ml)SplenomegaliHepatomegaliLaju siklus sel yang tinggiDefisiensi vitamin B12 dan asam folatPemeriksaan laboratorium:Kriteria DiagnosisPengobatan Polisitemia Vera1. Plebotomi 250-500 cc seminggu 1-2 kali sampai Hb dan PCV mendekati normal (15 g % - < 50%). 2. Fosfor radioaktif P-32 sebesar 5-10 mci dosis tunggal IV. 3. Khemoterapi berupa pemberian Bulsulfan, Hidroksi urea apabila trombosit > 1 Juta/mm3 Pembedahan PrognosisTanpa pengobatan 1,5-3 tahun, sedang dengan pengobatan >10 tahun.Trombosis sekitar 15-60% dan 10-40% penyebab utama kematian.3-10% berkembang menjadi mielofibrosis dan pansitopenia.1,5% berkembang menjadi leukemia akut dan sindrom mielodisplasi pada pengobatan flebetomy saja. CHRONIC MYELOGENOUS LEUKEMIA (CML)DISUSUN :AMALIA RIZQIA AFDALINA, S.Ked102011101036Merupakan gangguan myeloploriperatif ditandai adanya overproduksi dari sel myeloid.Sel myeloid masih mampu berdeferensiasi dan fungsi sumsum tulang masih bertahan baik pada awal penyakit.Didapatkan adanya philadelphia chromosom.CML awal, fungsi sumsum tulang masih normal, lekosit berdefernsiasi secara baik, melawan kuman juga masih baik, tetapi alkalifosfatase leukosit menurun,Beberapa tahun kemudian mengalami akselerasi menjadi krisis blas (menjadi akut leukemia) GEJALA KLINISLABORATORIUMLeukositosis 150 500 ribuSeri myeloid bergeser ke kiri, dengan proporsi pematangan sel masih baik.Sel blas < 5 %Awalnya jumlah eritrosit dan trombosit normalSumsum tulang hiperseluler, myeloblas < 5 %Alkalifosfatase leukosit rendah, kadar vit B12 naikDidapatkan philadelphia kromosom di darah tepiPada krisis blas didapat anemia, trombositopenia, Blas sumsum tulang > 30%DIAGNOSIS BANDINGReaksi infeksi : - Leukosit biasanya tidak lebih 50 ribu /mikL - tidak splenomegali, alkali fosfatase lekosit meningkat - Philadelphia kromosom negatifPenyakit myeloproliperatif lainnyaDiagnosis tegak bila didapatkan Philadelphia kromosomTERAPITerima Kasih