penyakit neurodegeneratif

7/30/2019 Penyakit Neurodegeneratif

1/22

Penyakit Neurodegeneratif

Andrey D. Anandya

04094705069


2/22

Penyakit Parkinson

Penyakit Parkinson merupakan penyakit

degeneratif pada sistem syaraf pusat, yang

seringkali menyebabkan gangguan pada

kemampuan motorik pasien, begitu juga

dengan kemampuan berbicara dan lainnya,

ditandai dengan adanya kekakuan otot,

tremor, dan penurunan kecepatan gerak fisik


3/22

Tanda dan Gejala

Motorik

Resting tremor, rigiditas cogwheel, bradikinesia,

dan instabilitas postural.

Ekspresi muka topeng, volume suara mengecil,

tulisan tangan kecil,forward-flexed gait.

Neuropsikiatri

Cognitive impairment, depresi, kecemasan, apatis,perilaku obsesif-kompulsif.


4/22

Penyebab

Idiopatik

Genetik

Intoksikasi Trauma kepala


5/22

Patofisiologi

Penurunan kadar dopamin meningkatkan

inhibisi dari nukleus anterior ventral thalamus,

mempengaruhi korteks motorik, mencetuskan

hipokinesia.

Penurunan aktivitas sel penghasil dopamin

pada daerah pars compacta substansia nigra.


6/22

Diagnosis

Anamnesis

Pemeriksaan fisik

Tanda kardinal

PET-scan

Penurunan aktivitas dopaminergik pada ganglia

basalis

Badan Lewy pada autopsi (standar emas)


7/22

Penatalaksanaan

Medikamentosa

Levodopa

Agonis dopamin

Penghambat MAO-B

Pembedahan

Pallidotomy

Rehabilitasi Medik

Diet


8/22

ALS (Amytrophic Lateral Sclerosis)

ALS merupakan penyakit neurodegeneratif

progresif, ditandai dengan degenerasi motor

neuron.

Kelemahan bentuk uppermaupun lower

motor neuron.

Fungsi sensoris maupun otonom umumnya

tidak terganggu.


9/22

Tanda dan Gejala

ALS limb onset

Amyotrofi monomelik

ALS bulbar onset

Suara sengau dan menurunnya volume suara.

Kesulitan menelan dan melemahnya gerak lidah,

jalan nafas terhalang.

Lainnya

Konstipasi, depresi, kecemasan.


10/22

Etiologi

Mutasi SOD1

Akumulasi glutamat

Autoimun


11/22

Diagnosis

Anamnesis

Kekakuan otot, kelemahan otot lengan atau

tungkai, kesulitan berbicara, kesulitan mengunyah

maupun menelan

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan penunjang

CT-scan, MRI, biopsi otot, dll


12/22

Penatalaksanaan

Medikamentosa

Riluzole

Minosiklin & ceftriaxone

Rehabilitasi medik

Terapi fisik, okupasional, terapi bicara.

Perbaikan nutrisi

Terapi Pernafasan

IPPV, BIPAP, BCV


13/22

Prognosis

Kematian umumnya karena kegagalan

pernafasan atau pneumonia.

Length of Survival5 tahun setelah onset, 20%

sampai 10 tahun.


14/22

Epidemiologi

Merata di seluruh dunia

Laki-laki > perempuan

Usia 40

60 tahun


15/22

Alzheimer

Alzheimer merupakan suatu bentuk demensia.

Demensia sendiri yaitu suatu sindrom

neurodegeneratif yang timbul karena adanya

kelainan yang bersifat kronis dan progresifdisertai dengan gangguan fungsi luhur,

multipel, seperti kalkulasi, kapasitas belajar,

bahasa, dan mengambil keputusan.


16/22

Etiologi

Penurunan kadar asetilkolin

Mutasi protein prekursor amyloid (PPA/APP)

Aktivitas abnormal protein tau ADDLs (Amyloid-Derived Diffusible Ligands)

N-APP


17/22

Manifestasi Klinis

Stadium awal. Dianggap sebagai pikun yang wajar, tidakdisadari, kurang berenergi. Pengulangan kata-kata, salashmenempatkan benda-benda yang dikenal, kehilangan minatpada hal yang sebelumnya disukai, sulit melakukan sesuatuyang bertujuan yang biasanya mudah dilakukan, serta

kesulitan mempelajari informasi baru. Stadium lanjut. Gejala makin jelas, tetapi masih dapat

melakukan pekerjaan sendiri, walaupun memerlukanbantuan untuk aktivitas yang lebih sulit. Melupakan detailperistiwa tertentu, tidak mengenali diri sendiri, halusinasi,

waham, depresi, sulit melakukan hal dasar sepertimenyiapkan makanan dan menyetir.

Stadium akhir. Tidak dapat melakukan kegiatan tanpabantuan orang lain.


18/22

Diagnosis

Kriteria diagnosis penyakit Alzheimer menurut DSM-IV (Diagnosticsand Statistical Manual Mental Disorders, fourth revision).

Perkembangan defisit kognitif multipel yang terdiri dari gangguanmemori. Salah satu atau lebih gangguan, seperti afasia, apraksia,agnosia, gangguan dalam perencanaan dan berorganisasi.

Gangguan kognitif pada kriteria di atas yang menyebabkan gangguanberat pada fungsi sosial, dan pekerjaan penderita.

Kelainan ditandai dengan proses bertahap dan penurunan fungsikognitif yang berkelanjutan.

Gangguan kognitif tidak ditandai dengan adanya kelainan SSP yangmenyebabkan gangguan kognitif progresif (seperti Parkinson, tumor

otak, dll), maupun kelainan sistemik seperti hipotiroidisme, defisiensivitamin B12, asam folat, defisiensi niasin, hiperkalemi, infeksi HIV).

Kelainan pasien tidak disebabkan oleh delirium.

Kelainan tidak disebabkan oleh kelainan aksis1 (depresi, skizofrenia,gangguan mempelajari sesuatu)


19/22

Diagnosis

Regresi sel syaraf otak

MMSE (mini mental state examination)

MRI & CT-scan PET-scan


20/22

Penatalaksanaan

Paliatif

Penghambat asetilkolinesterase

Antagonis reseptor NMDA

Psikososial

Reminiscence therapy

Simulated presence therapy

Seni, rekreasi, olahraga

Caregiving


21/22

Prognosis

survival rate 7 tahun setelah diagnosis

ditegakkan, 3% sampai 14 tahun

70% kematian karena underlying disease,

seperti pneumonia dan dehidrasi


22/22

Pencegahan

Perubahan gaya hidup

Diet

Aktivitas seni, diskusi, permainan stimulasi otak

penyakit neurodegeneratif

Documents