penyakit - penyakit kolagen (111111)
TRANSCRIPT
K O L A G E N
dr.N.Erni AB, SpKKNov.2011
SINONIM Penyakit Jaringan konektif
Penyakit Kolagenosis
Penyakit Mesenkim
Klasifikasi Menurut KLEMPERER :
Lupus EritematosusSklerodermaDermatomiositisArtritis RematikaDemam RematikPoliartritis
Semua penyakit pada golongan ini merupakan
satu kompleks respons
autoimun
LUPUS ERITEMATOS
US
DEFINISI
menyerang sistim konektif dan vaskuler
Ada 2 varian : - Diskoid - Sistemik
ETIOLOGI
kausa pasti belum diketahui, diduga : ^ interaksi antar faktor2 genetik &
imunologik ^ faktor infeksi ( virus )
^ faktor hormonal
^ induksi obat
PATOGENESIS
terjadi mutasi somatik pada sel
asal limfositik
faktor genetik
Perbedaan antara LED dan LES L.E.D L.E.S‘ insidens wanita > bnyk ‘ wanita jauh lbh bnyk usia > 30 tahun usia 20-30 thn ( >>> )‘ kira2 5% jadi LES ‘ kira2 5% ada lesi LED‘ mukosa & lingual (jrg) ‘ mukosa > srg t.u akut‘ G/ konstitusional jrg ‘ G/ konst. > sering‘ G/ Lab & imunol jrg ‘ Kelain. Lab & Imun srg
LUPUS ERITEMATOSU
S DISKOID
GEJALA KLINIS
simetrik Lok : pipi, hidung, klt kepala, telinga,
mukosa
mulut SD : makula merah atau bercak tinggi, batas
jelas, sumbatan2 keratin pd folikel2 rambut ( FOLLICULAR PLUGS )
Butterfly erythema : lesi di atas hidung & pipi berkonfluensi
dapat terjadi sikatriks atrofik ---- hipertrofikdeskuamasi
VARIAN KLINIS L.E.D
L E TumidusL E ProfundaLupus HipotrofikusLupus Pernio
HISTOPATOLOGI :
Epidermis atrofi / hiperkeratosis
kerusakan lapisan basal
LABORATORIUM
LeukopeniaLED meninggiserum globulin meningkatreaksi Wassermann positifANA positif pada 1/3 kasus
PENGOBATANpakaian tertutup, topi lebar / payungkrim tabir suryaTOPIKAL : triamsinolon asetonid 3-4 mg/mlSISTEMIK : ^ Klorokuin / hidroklorokuin 2 x
/hr. selama 3 – 4 minggu
( tapering ) ^ Kuinakrin 100 mg
LUPUS ERITEMATOSUS
SISTEMIK
GEJALA KLINIS :
menyerang semua organ2 tubuhKRITERIA ARA ( min. 4 manifestasi ) :
1. butterfly rash2. lesi diskoid3. fotosensitivitas4. ulserasi mulut5. artritis
KRITERIA ARA :
6. Serositis ( pleuritis, perikarditis )7. kelainan ginjal (proteinuria > 0,5
gr/hr )8. kelainan darah (anem. hemol,
leukopenia)9. gangguan imunologik (sel LE, anti
DNA )10. Antibodi Antinuklear ( ANA )11. kelainan neurologik
MANIFESTASI KLINIS :
konstitusionallesi pada kulit dan mukosagangguan organ-organ dalam
sendi, tulang, otot, KGB, saraf
* S K L E R O D E R M A *
DEFINISI peny kroniskausa tidak diketahuimenyerang p.d mikro & jar. Ikat lunak
ditemukan : fibrosis obliterasi p.d kulit, paru, alat cerna, ginjal, jantung
KARAKTERISTIK KLINIS
indurasipenebalan kulit
BENTUK KLINIS
Skleroderma Sirkumskripta / Lokal
Skleroderma Sistemik :wanita lebih banyakpd orang kulit hitam > banyakant. usia 30 – 50 thn
SKLERODERMA SIRKUMSKRIPTA
Sinonim
Skleroderma Lokalisata
M O R F E A
GEJALA KLINIS
bercak putih kekuningan & keras, halo ungu disekitarnya
bercak sklerotik / plak soliter
BENTUK KLINIS
^ Morfea Soliter ^ Morfea Gutata ^ Skleroderma Linear ^ Morfea Segmental ^ Morfea Generalisata
HISTOPATOLOGI
^ 2/3 bgn bawah dermis banyak sel
radang ^ limfosit & histiosit meningkat
^ perubahan jaringan kolagen
SKLERODERMA SISTEMIKGEJALA KLINIS
spt fenomena Raynaud, pd tangan &
jari2 poliartritis kulit muka spt topeng, alur2 radikal
sekitar mulut gangguan organ-organ dalam
HISTOPATOLOGI
^ hilangnya unit pilosebasea, kel
keringat dan salurannya ^ serat-serat kolagen “ immature “
^ semua pemb. darah terserang
PENGOBATAN
^ tidak memuaskan ^ dapat sembuh spontan terutama pd anak2 ^ latihan fisik teratur, hindari
dingin, tidak merokok dsb
PENGOBATAN
^ obat vasoaktif : Dibenzilin 10 mg, 3 x sehari ^ bila radang : Azatioprin / Kortikosteroid ^ Intralesi Triamsinolon asetonid
D E R M A T O M I O S I T I S
DEFINISI
^ terutama menyerang kulit, otot, pemb. darah
^ kulit tampak eritem, edema
^ kelemahan otot & peradangan idiopatik
EPIDEMIOLOGI
^ dapat menyerang semua umur, sering ditemukan
pada anak & usia 45 – 65 tahun
^ dapat berhubungan dengan keganasan
ETIOLOGI
^ belum diketahui pasti
^ diduga autoimun, virus, obat2an, keganasan,
keturunan
GEJALA KLINIS ^ vaskulopapula eritema pada daerah yang menonjol : buku jari, siku, lutut ( 70% ) ^ “Lila disease” / merah heliotrop pd
palpebra berupa lesi merah keunguan kdg livid
disertai paralisis otot2 ekstra-okular ^ Papul2 datar diatas sendi2 jari ( PAPULA
GOTTRON ) ^ kelemahan otot / berjalan Trendelenburg
PEMERIKSAAN PEMBANTU
^ kadar CPK (creatine phosphokinase) dalam serum ^ Elektromiogram ^ Biopsi otot
PENGOBATAN
^ hindari aktivitas berat ^ Pemberian Prednison /
Metilprednisolon 1 mg/ kgBB dosis tunggal, pagi hari ( tapering off ) ^ Metotreksat 40-50 mg sekali
seminggu ^ Azatioprin 2-3 mg/ kgBB per hari
TERIMA KASIH