RANI DWI NINGTIAS11020142201. PJR1.1. DEFINISI Menurut WHO tahun 2001, Penyakit Jantung Rematik (PJR) adalah cacat jantung akibat karditis rematik. Penyakit Jantung Rematik adalah suatu kondisi dimana katup jantung terusak oleh infeksi Streptoccocus Beta Hemoliticus Grup A yang disebabkan Penyakit Demam Rematik terdahulu. Demam rematik adalah sindroma klinis akibat infeksi Streptococcus Beta Hemoliticus grup A yang ditandai oleh kriteria Jones. Penyakit Jantung Rematik adalah penyakit jantung sebagai akibat adanya gejala sisa dari demam rematik, yang ditandai dengan terjadinya cacat katup jantung. Demam rematik terjadi sebagai sekuele lambat radang non supuratif sistemik yang dapat melibatkan sendi, jantung, susunan saraf, jaringan subkutan dan kulit dengan frekuensi yang bervariasi.

1.2. EPIDEMIOLOGIDari 470.000 kasus DRA pertahun akan menambah jumlah kejadian PJR yang 15 juta jiwa.Penderita PJR akan berisiko untuk kerusakan jantung akibat infeksi berulang dari DRA dan memerlukan pencegahan.Morbiditas akibat gagal jantung, stroke dan endocarditis sering pada penderita PJR dengan sekitar 1.5% penderita rheumatic karditis akan meninggal pertahun 3-7.Pada infeksi faringitis oleh streptokokus grup A 0.3% akan mengalami demam rematik, dan 39% penderita DRA akan mengalami pankarditis yang disertai dengan insufisiensi katubPJR diperkirakan berasal dari respon autoimun, tetapi patogenesa pastinya belum jelas. Diseluruh dunia DRA diperkirakan terjadi pada 5-30 juta anak-anak.Pada tahun 2001 di Asia Tenggara, angka kematian akibat PJR sebesar 7,6 per 100.000 penduduk. Di Utara India pada tahun 1992-1993, prevalens PJR sebesar 1,94,8 per 1.000 anak sekolah (dengan umur 5-15 tahun). Sedangkan Nepal (1997) dan Sri Lanka (1998) masing-masing sebesar 1,2 per 1.000 anak sekolah dan 6 per 1.000 anak sekolah (WHO, 2001).

1.3. ETIOLOGIInfeksi streptococcus Beta Hemoliticus grup A. Infeksi bakteri ini biasanya menyebabkan Faringitis dan sebagian kecil infeksi pada kulit (pioderma). Tidak semua Streptococcus Grup A dapat menyebabkan Demam rematik, serotype seperti M type. Streptococcus beta hemolyticus dikenali oleh karena morfologi koloninya dan kemampuannya untuk menimbulkan hemolisis. Sel ini terdiri dari sitoplasma yang dikelilingi oleh tiga lapisan membran, yang disusun terutama dari lipoprotein. Diluar membran sitoplasma adalah dinding sel, terdiri dari tiga komponen: 1. Komponen bagian dalam adalah peptigoglikan yang memberi kekakuan dinding sel.2. Polisakarida dinding sel atau KH spesifik grup. KH ini terbukti memiliki determinan antigenik bersama dengan glikoprotein pada katup jantung manusia. 3. Komponen ketiga terdiri dari mosaik protein yang dilabel sebagai protein M yakni antigen spesifik tipe dari streptococcus grup A. adanya protein M ini menghambat fagositosis. Streptocoocus menghasilkan sejumlah enzim ekstraseluler, termasuk dua hemolisisn atau streptolisin S yang stabil pada oksigen, serta streptolisin O yang labil terhadap oksigen.Morfologi dan identifikasKuman berbentuk bulat atau bulat telur, kadang menyerupai batang, tersusun berderet seperti rantai. Panjang rantai bervariasi dan sebagian besar ditentukan oleh faktor lingkungan. Rantai akan lebih panjang pada media cair dibanding pada media padat. Pada pertumbuhan tua atau kuman yang mati sifat gram positifnya akan hilang dan menjadi gram negatif Streptococcus terdiri dari kokus yang berdiameter 0,5-1 m. Dalam bentuk rantai yang khas, kokus agak memanjang pada arah sumbu rantai. Streptococcus patogen jika ditanam dalam perbenihan cair atau padat yang cocok sering membentuk rantai panjang yang terdiri dari 8 buah kokus atau lebih. Streptococcus yang menimbulkan infeksi pada manusia adalah gram positif, tetapi varietas tertentu yang diasingkan dari tinja manusia dan jaringan binatang ada yang gram negatif. Pada perbenihan yang baru kuman ini positif gram, bila perbenihan telah berumur beberapa hari dapat berubah menjadi negatif gram. Tidak membentuk spora, kecuali beberapa strain yang hidupnya saprofitik. Geraknya negatif. Strain yang virulen membuat selubung yang mengandung hyaluronic acid dan M type specific protein.

Faktor risikoa. Usia (5-15 tahun)Umur agaknya merupakan faktor predisposisi terpenting pada timbulnya demam rematik/penyakit jantung rematik. Penyakit ini sering pada anak umur 5-12 tahun, dengan puncak sekitar 8 tahun.b. Genetik (antigen HLA, kembar monozigot)Adanya antigen limfosit manusia (HLA) yang tinggi. HLA terhadap demam rematik menunjukkan hubungan dengan aloantigen sel B spesifik dikenal dengan antibodi monoklonal dengan status reumatikus.c. Golongan etnik dan ras.Data di Amerika Utara menunjukkan bahwa serangan pertama maupun ulang demam rematik lebih sering didapatkan pada orang kulit hitam dibandingkan kulit putih. Tetapi perlu ditinjau kembali mengenai faktor lingkungannya.d. Reaksi autoimunDari penelitian ditemukan adanya kesamaan antara polisakarida bagian dinding sel streptokokus hemolitik grup A dengan glikoprotein dalam katup jantung.e. Keadaan sosial ekonomi yang buruk.Ini mungkin faktor terpenting untuk terjadinya demam rematik/penyakit jantung rematik. Insidens di negara maju, jelas menurun sebelum era antibiotik termasuk dalam keadaan sosial ekonomi yang buruk sanitasi lingkungan yang buruk, rumah hunian padat, rendahnya pendidikan sehingga pengertian untuk segera mengobati anak yang menderita sakit yang sangat kurang. Pendapatan yang rendah sehingga biaya untuk perawatan kurang.f. Iklim dan geografiPenyakit terbanyak didapatkan di daerah iklim sedang, tetapi data terakhir menunjukkan daerah tropis juga insidensnya tinggig. CuacaPerubahan cuaca yang mendadak sering mengakibatkan insiden infeksi saluran nafas bagian atas meningkat.

1.4. PATOGENESISHubungan antara infeksi infeksi Streptokokkus Beta Hemolitik grup A dengan terjadinya DR telah lama diketahui. Demam rematik merupakan respon autoimun terhadap infeksi Streptococcus beta hemolitycus grup A pada tenggorokan. Respons manifestasi klinis dan derajat penyakit yang timbul ditentukan oleh kepekaaan genetic host, keganasan organisme dan lingkungan yang kondusif. Bukti baru menunjukkan bahwa limfosit T memainkan peran penting dalam patogenesis PJR. Sebuah postulat juga manyatakan bahwa Streptococcus grup A M types bersifat potensial reumatogenik. Serotipe tersebut biasanya sangat bersimpai, dan berukuran besar, koloni berlendir yang kaya M-protein. Karakteristik ini meningkatkan kemampuan bakteri untuk melekat ke jaringan, serta untuk melawan fagositosis pada host manusia. Streptococcus M-proteinM-protein adalah salah satu cara terbaik untuk menentukan virulensi bakteri. M-protein terdapat pada permukaan sel kuman sebagai alphahelical coiled coil dimer, dan memiliki struktur yang homolog dengan miosin jantung dan molekul alpha-helical coiled coil, seperti tropomyosin, keratin, dan laminin. Disimpulkan bahwa homologi ini bertanggung jawab pada proses patologis PJR. laminin adalah protein matriks ekstraselular yang disekresi oleh sel endotelial yang melapisi katup jantung and merupakan struktur katup. Laminin juga merupakan target untuk antibodi polireaktif yang mengenali protein M, miosin.Streptococcus superantigenSuperantigen adalah glikoprotein yang disintesis oleh bakteri dan virus yang dapat menjembatani kompleks molekul histokompatibiliti mayor kelas II dan rantai b nonpolimorfik V pada reseptor sel T, menstimulasi pengikatan antigen, sehingga terjadi pelepasan sitokin atau limfosit T teraktivasi menjadi sel sititoksik. Pada kasus PJR, proses terjadi terutama pada aktivitas superantigen-like dari fragmen protein M (PeP M5).Aktivasi superantigen tidak terbatas pada sel T saja. Toksin eritrogenik Streptococcus juga berperan sebagai superantigen terhadap sel B, menyebabkan produksi antibodi autoreaktif. Aktivitas dari GRAB (alpha-2 macroglobulin-binding protein) yang dihasilkan oleh Streptococcus pyogenes, streptococcal fibronectin-binding protein 1 (sfb1), yang memediasi perlekatan dan invasi kuman ke sel epitel manusia, streptococcal C5a peptidase (SCPA), yang mengaktivasi komplemen C5a dan membantu perlekatan kuman pada jaringan, semuanya itu berperan dalam patogenesis PJR.Peran host dalam perkembangan demam rematik dan penyakit jantung reumatikPenelitian Pedigree menyatakan bahwa respon kekebalan dikendalikan secara genetik, dengan responsivitas tinggi terhadap antigen dinding sel Streptococcus yang diwariskan melalui gen resesif tunggal, dan respon yang rendah melalui gen dominan tunggal. Data lebih lanjut menunjukkan bahwa gen pengendali respon level rendah terhadap antigen Streptococcus terkait erat dengan antigen leukosit manusia kelas II, HLA. Interaksi host dan patogen Infeksi oleh Streptococcus dimulai dengan pengikatan permukaan bakteri dengan reseptor spesifik pada sel inang, dan kemudian melibatkan kolonisasi dan invasi. Pengikatan permukaan bakteri reseptor peristiwa permukaan sel host merupakan yang paling penting dalam kolonisasi, dan peristiwa ini diperantarai oleh fibronektin dan oleh protein pengikat fibronektin kuman. asam lipoteichoic dan protein M juga memainkan peran penting dalam perlekatan bakteri. Respon host terhadap infeksi Streptococcus meliputi produksi antibodi tipe spesifik, opsonisasi dan fagositosis.Peranan faktor lingkungan dalam RF dan RHKeadaan lingkungan seperti kondisi ekonomi sosial yang buruk, kepadatan penduduk dan akses ke perawatan kesehatan sangat menentukan perkembangan dan komplikasi RF. Penularan penyakit sangat dipengaruhi oleh kepadatan penduduk, kontak antar individu. Variasi musiman kejadian RF (insiden tinggi yaitu pada awal musim gugur, akhir musim dingin dan awal musim semi) sangat menyerupai variasi infeksi Streptococcus. Variasi ini sangat signifikan di daerah beriklim sedang, tetapi tidak signifikan dalam tropis (WHO, 2001).

1.5. PATOFISIOLOGI

Penelitian-penelitian lain kebanyakan menyokong mekanisme autoimunitas atas dasar reaksi antigen antibody terhadap antigen Streptokokus. Salah satu antigen tersebut adalah protein M- Streptokokus. Protein M Streptococcus memiliki mimikri molekular yang menyerupai sistem imun tubuh, termasuk hyaluronate dalam kapsul bakteri dan polisakarida dinding sel bakteri (mirip dengan glikoprotein di katup jantung). Antibodi antimiosin mengenali laminin (protein matriks ekstraselular alfa helix) yaitu bagian dasar dari struktur membran katup.Sel T yang responsif terhadap protein M Streptococcus menyerang endotel katup, kemudian memicu reaksi autoimun melepaskan sitokin inflamasi (termasuk TNF-alpha dan IFN-gamma). Karena beberapa sel yang memproduksi IL-4 hadir dalam jaringan katup, maka peradangan berlanjut, menyebabkan lesi katup.Penyakit jantung rematik akut sering menghasilkan pancarditis ditandai dengan endokarditis, miokarditis, dan perikarditis. Endokarditis diwujudkan sebagai insufisiensi katup. Katup mitral yang paling sering dan parah terkena (65-70 % pasien), dan katup aorta frekuensinya lebih sedikit (25 %). Katup trikuspid hanya terkena pada 10 % pasien dan bila terjadi hampir selalu dikaitkan dengan lesi mitral dan aorta, katup pulmonal jarang terkena. Insufisiensi katup yang berat selama fase akut dapat menyebabkan gagal jantung kongestif dan bahkan kematian (1 % dari pasien). Manifestasi kronis akibat kerusakan progresif pada katup terjadi pada 9-39 % orang dewasa dengan penyakit jantung rematik sebelumnya. Stenosis atau kombinasi dari stenosis dan insufisiensi berkembang 2-10 tahun setelah episode demam rematik akut, dan episode berulang dapat menyebabkan kerusakan progresif pada katup. Kerusakan terjadi pada tingkat tepi katup, pada katup itu sendiri, chorda tendineae, atau kombinasi dari semuanya. Karena kerusakan katup mitral kronis dapat terjadi fibrilasi atrium atau pembentukan trombus atrium kiri dan pembesaran atrium.Yang terjadi di JantungBaik perikardium, miokardium, dan endokardium dapat terkena. Miokarditis dapat ringan berupa infiltrasi sel-sel radang, tetapi dapat berat sehingga terjadi dilatasi jantung yang dapat berakibat fatal.Bila peradangan berlanjut, timbulah badan-badan Aschoff yang kelak dapat meninggalkan jaringan parut diantara otot jantung. Perikarditis dapat mengenai lapisan viseral maupun parietal perikardium dengan eksudasi fibrinosa. Jumlah efusi perikard dapat bervariasi tetapi biasanya tidak banyak, bisa keruh tetapi tidak pernah purulen.Bila berlangsung lama dapat berakibat terjadinya adesi perikardium viseral dan parietal. Endokarditis merupakan kelainan terpenting, terutama peradangan pada katup-katup jantung. Semua katup dapat terkena, tetapi katup jantung kiri (mitral dan aorta) yang paling sering menderita, sedangkan katup trikuspidalis dan pulmonal jarang terkena. Mula-mula terjadi edema dan reaksi seluler seluler akut yang mengenai katup dan korda tendinae. Kemudian terjadi vegetasi mirip veruka di tepi daun-daun katup. Secara mikroskopis vegetasi ini masa hialin. Bila menyembuh akan terjadi penebalan dan kerusakan daun katup yang dapat menetap dan dapat mengakibatkan kebocoran katup.Yang terjadi di organ-organ lainSendi-sendi paling sering terkena. Terjadi peradangan eksudatif dengan degenerasi fibrinoid sinovium.Nodul subkutan secara histologis terdiri dari jaringan nekrotik fibrinoid dikelilingi oleh sel-sel jaringan ikat, mirip badan aschoff.Di jaringan otak dapat terjadi infiltrasi sel bulat di sekitar pembuluh darah kecil. Kelainan tersebut letaknya tersebar di korteks, serebellum dan ganglia basal. Kelainan-kelainan pada susunan saraf pusat ini tidak dapat menerangkan terjadinya korea; kelainan tersebut dapat ditemukan pada penderita demam rematik yang meninggal dan diautopsi tetapi sebelumnya tidak pernah menunjukkan gejala korea.Pada paru dapat terjadi pneumonia dengan tanda-tanda perdarahan. Kelainan pembuluh darah dapat terjadi dimana-mana, terutama pembuluh darah kecil yang menunjukkan pembengkakan dan proliferasi endotel. Glomerulonefritis ringan dapat terjadi akibat reuma.1.6. MANIFESTASIMasa laten infeksi Streptococcus dengan munculnya DR akut cukup singkat bila ada artritis dan eritema marginatum. Dan akan lebih lama jika gejala klinisnya disertai korea, sedangkan karditis dan nodul subkutan diantaranya. Lamanya DR akut jarang melebihi 3 bulan. Tetapi bila ada karditis yang berat biasanya klinis DR akut akan berlangsung 6 bulan atau lebih. Perjalanan alamiah D.R. : Fase infeksi : S.B.H group A pd nasopharynx Fase laten : ( 1 3 minggu sesudah infeksi ) demam menurun manifestasi klinis lain menurun , biakan SBH (-). Fase rematik akut : Manifestasi klinis bervariasi : Carditis ringan Carditis berat dng gagal jantung 2 3 bulan Polyarthritis migrans. Fase akhir : Fase tenang atau inaktif (semua tanda-tanda aktif menurun)Manifestasi Mayor Demam Rematik 1. Karditis Karditis merupakan kelainan yang paling serius pada demam rematik akut dan menyebabkan mortalitas paling sering selama stadium akut penyakit. 40-60% pasien demam rematik akut berkembang menjadi PJR. Karditis ini mempunyai gejala yang nonspesifik meliputi mudah lelah, anoreksia, demam ringan, mengeluh nafas pendek, nyeri dada dan arthalgia. Karena manifestasi yang tidak spesifik dan lamanya timbul gejala, setiap pasien yang datang dengan manifestasi lain harus diperiksa dengan teliti untuk menyingkirkan adanya karditis. Pemeriksaan dasar, termasuk elektrokardiografi dan ekokardiografi harus selalu dilakukan. Pasien yang pada pemeriksaan awal tidak dijumpai adanya karditis harus terus dipantau sampai tiga minggu berikutnya. Jikalau karditis tidak muncul dalam 2-3 minggu pascainfeksi, maka selanjutnya ia jarang muncul. Miokardium, endokardium dan perikardium juga sering terlibat dalam karditis. Miokarditis biasanya terjadi dengan adanya takikardi, pembesaran jantung dan adanya tanda gagal jantung. Perikarditis sering dialami dengan adanya nyeri pada jantung dan nyeri tekan. Pada auskultasi juga sering dijumpai adanya bising gesek yang terjadi akibat peradangan pada perikardium parietal dan viseral. Bising gesek ini dapat didengar saat sistolik maupun diastolic.Diagnosa karditis ditegakkan dengan menemukan 1 dari 4 kriteria dibawah ini: (1) Bising jantung organik. Pemeriksaan ekokardiografi yang menunjukkan adanya insufisiensi aorta atau insufisiensi mitral saja, tanpa adanya bising jantung organik tidak dapat disebut sebagai karditis. (2) Perikarditis (bising gesek, efusi perikardium, nyeri dada, perubahan EKG). (3) Kardiomegali pada foto toraks, dan (4) Gagal jantung kongestif2. Arthritis Arthritis merupakan manifestasi yang paling sering dari demam rematik, terjadi pada sekitar 70% pasien demam rematik. Arthritis menunjukkan adanya radang sendi aktif yang ditandai nyeri hebat, bengkak, eritema dan demam. Nyeri saat istirahat yang menghebat pada gerakan aktif dan pasif merupakan tanda khas. Sendi yang paling sering terkena adalah sendi-sendi besar seperti, sendi lutut, pergelangan kaki, siku, dan pergelangan tangan. Arthritis rematik bersifat asimetris dan berpindah-pindah (poliarthritis migrans). Peradangan sendi ini dapat sembuh spontan beberapa jam sesudah serangan namun muncul pada sendi yang lain. Pada sebagian besar pasien, arthritis sembuh dalam 1 minggu dan biasanya tidak menetap lebih dari 2 atau 3 minggu. Arthritis demam rematik ini berespon baik dengan pemberian asam salisilat.3. Korea SydenhamKorea Sydenham terjadi pada 13-34% kasus demam rematik dan dua kali lebih sering pada perempuan. Manifestasi ini mencerminkan keterlibatan proses radang pada susunan saraf pusat, ganglia basal, dan nukleus kaudatus otak. Periode laten dari korea ini cukup lama, sekitar 3 minggu sampai 3 bulan dari terjadinya demam rematik. Gejala awal biasanya emosi yang labil dan iritabilitas. Lalu diikuti dengan gerakan yang tidak disengaja, tidak bertujuan dan inkoordinasi muskular. Semua otot dapat terkena, namun otot wajah dan ekstremitas adalah yang paling mencolok. Gejala ini semakin diperberat dengan adanya stress dan kelelahan namun menghilang saat pasien beristirahat. Emosi pasien biasanya labil, mudah menangis, kehilangan perhatian, gelisah dan menunjukkan ekspresi yang tidak sesuai. Apabila proses bicara terlibat, pasien terlihat berbicara tertahan-tahan dan meledak-ledak. Meskipun tanpa pengobatan, korea dapat menghilang dalam 1- 2 minggu. Namun pada kasus berat, meskipun diobati, korea dapat bertahan 3 4 bulan bahkan sampai 2 tahun.4. Eritema MarginatumEritema marginatum merupakan ruam khas pada demam rematik yang terjadi kurang dari 10% kasus. Ruam ini tidak gatal, makular, berwarna merah jambu atau kemerahan dengan tepi eritema yang menjalar dari satu bagian ke bagian lain, mengelilingi kulit yang tampak normal. Lesi ini berdiameter sekitar 2,5 cm, dengan bagian tengah yang terlihat lebih pucat, muncul paling sering pada batang tubuh dan tungkai proksimal namun tidak melibatkan wajah. Eritema biasanya hanya dijumpai pada pasien karditis, seperti halnya nodulus subkutan. 5. Nodulus SubkutanNodulus subkutan ini jarang dijumpai, kurang dari 5% kasus. Nodulus terletak pada permukaan ekstensor sendi, terutama pada siku, ruas jari, lutut dan persendian kaki. Kadang juga ditemukan di kulit kepala dan di atas kolumna vertebralis (Carapetis, 2010). Ukuran nodul bervariasi antara 0,5 2 cm, tidak nyeri, padat dan dapat bebas digerakkan. Kulit yang menutupinya dapat bebas digerakkan dan pucat, tidak menunjukkan tanda peradangan. Nodul ini biasanya muncul pada karditis rematik dan menghilang dalam 1-2 minggu.Manifestasi Minor Demam RematikDemam hampir selalu terjadi pada poliarthritis rematik. Suhunya jarang mencapai 40O C dan biasa kembali normal dalam waktu 2 3 minggu, walau tanpa pengobatan. Arthralgia, yakni nyeri sendi tanpa disertai tanda-tanda objektif (misalnya nyeri, merah, hangat) juga sering dijumpai. Arthalgia biasa melibatkan sendi-sendi yang besar. Nyeri abdomen dapat terjadi pada demam rematik akut dengan gagal jantung oleh karena distensi hati. Anoreksia, mual dan muntah juga sering muncul, namun kebanyakan akibat gagal jantung kongestif atau akibat keracunan salisilat. Epistaksis berat juga mungkin dapat terjadi. Pada penderita yang belum diobati, biakan usapan faring sering positif bakteri Streptokokus hemolitikus. Titer antisteptolisin-O (ASTO) akan meningkat. Kadar antibodi ini akan mencapai puncak sekitar satu bulan pascainfeksi dan menurun sampai normal setelah sekitar 2 tahun, kecuali pada insufisiensi mitral yang dapat bertahan selama beberapa tahun. Laju endap darah juga hampir selalu meningkat, begitu juga dengan protein C-reaktif (Fyler, 1996). Pada pemeriksaan EKG, sering menunjukkan sinus takikardia, namun terkadang dapat dijumpai normal. Pemanjangan interval P-R terjadi pada 28-40% pasien. Pemanjangan interval P-R ini tidak berhubungan dengan kelainan katup atau perkembangannya.1.7. DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDINGDiagnosis pada demam rematik memerlukan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti. Biasanya pasien datang dengan tanda-tanda Karditis, disebabkan karena gejala-gejala poliartritis akan sembuh dengan sempurna dalam beberapa minggu. Anamnesis Infeksi tenggorokan Apakah ada keluhan nyeri menelan sebelumnya? Apakah disertai gejala batuk dan mata merah? Adakah keluhan demam? Adakah nyeri tekan pada kelenjar leher? Polartritis Apakah ada bengkak yang terjadi tiba-tiba pada sendi-sendi besar (lutut, pergelangan kaki atau tangan, paha,lengan, siku dan bahu) sebelumnya? Apakah bengkak pada sendi simetris dan berpindah? Apakah bengkak tersebut disertai nyeri? Karditis Adakah sesak? Apakah sesak dipengaruhi aktivitas? dipsnoe on effort Adakah sesak pada malam hari? Paroxysmal Nocturnal Dyspnea Adakah sesak yang terjadi pada posisi berbaring dan hilang pada posisi duduk? Orthopnea Adakah nyeri dada? Bagaimanakah sifat nyeri? Adakah pembengkakan (udem)? Korea Adakah gerakan-gerakan yang tidak disadari? Adakah kelemahan otot? Adakah ketidakstabilan emosi? Eritema marginatum Adakah bercak kemerahan yang tidak gatal? Apakah bercaknya seakan-akan menjauhi pusat lingkaran? Apakah bercak berpindah-pindah? Nodul Subkutan Adakah teraba massa padat? Apakah massa tersebut tidak terasa nyeri, mudah digerakkan dari kulit di atasnya?Pemeriksaan fisikA. Inspeksi1. Pharynx heperemis2. Kelenjar getah bening membesar3. Pembengkakan sendi4. Tonjolan di bawah kulit daerah kapsul sendi5. Ada gerakan yang tidak terkoordinasi

B. Palpasi1. Nyeri tekan persendian2. Tonjolan keras tidak terasa nyeri dan mudah digerakkan

C. AuskultasiMurmur sistolik injection dan friction rubPemeriksaan PenunjangI. Laboratoriuma. Kultur tenggorok= fase akut, tidak sensitifb. ASTO (antibody Streptoccocus Titer O) dan Anti Streptoccocus DNAse B (ADB) test= terbentuknya antibodi-antibodi ini sangat dipengaruhi umur dan lingkungan. Titer ASTO (+) > 210 Todd pada orang dewasa dan > 320 Todd pada anak-anak. Sedangkan ADB (+) >120 pada orang dewasa dan > 240 pada anak-anak. Antibodi ini dapat terdeteksi pada minggu kedua-minggu ke tiga setelah fase akut DR atau 4-5 minggu setelah infeksi kuman SGA di tenggorokan.1. Mengeluarkan toxin + enzymeterjadinya antibody, tetapi tdk menyebabkan imunitas2. Pengukuran antibody mendeteksi infeksi Streptococcus. Yang baru/ belum lama terjadi (ASO)3. Strept, tidak bermigrasi dari pharynx ke jantung atau sendi-sendi.Tidak ada penyebaran kuman diseluruh tubuh.c. Acute-phase reactants, Erythroscyte Sedimentation Rate (ESR) and C-reactive protein (CRP) = non-spesific tapi berguna untuk memonitoring perjalanan penyakit.d. Blood culture= menyingkirkan diagnosis banding septic bakeremia, infective, endocarditis and disseminated gonococcal infections.e. Rheumatoid Factor= menyingkirkan Rheumatoid arthritis

II. Imaging

a. Chest Radiography=cardiomegaly and CHF karena karditisb. EKG1=PR interval memanjang (AV blok derajat I) dan mitral valvular stenosis. AV blok derajat II dan III mungkin terjadi dan Aortic valvularjarangPR Interval normal:1. Jarak antara permulaan P sampai dengan permulaan QRS2. Normalnya 0,12-0,20 detik3. Bila PR 0,20, terjadi blok di AV

Dasar diagnosis pada pasien demam rematik : Highly probable (sangat mungkin) yaitu jika ditemui 2 manifestasi mayor atau 1 manifestasi mayor ditambah 2 manifestasi minor disertai bukti infeksi Streptokokus -hemolitikus grup A yaitu dengan peningkatan ASTO atau kultur positif. Doubtful diagnosis (meragukan) yakni jika terdapat 2 manifestasi mayor atau 1 manifestasi mayor ditambah 2 manifestasi minor namun tidak terdapat bukti infeksi Streptokokus -hemolitikus grup A. Exception (pengecualian) yakni jika diagnosis demam rematik dapat ditegakkan bila hanya ditemukan korea saja atau karditis indolen sajaPada tahun 2003, WHO merekomendasikan untuk melanjutkan penggunaan kriteria Jones yang diperbaharui (tahun 1992) untuk demam rematik serangan pertama dan serangan rekuren demam rematik pada pasien yang diketahui tidak mengalami penyakit jantung rematik. Untuk serangan rekuren demam rematik pada pasien yang sudah mengalami penyakit jantung rematik, WHO merekomendasikan menggunakan minimal dua kriteria minor disertai adanya bukti infeksi SGA sebelumnya.

Diagnosis Banding1. Arthritis RheumatoidPoliartritis pada anak-anak dibawah 3 tahun atau lebih sering pada artritis reumatoid, biasanya terjadi secara bersamaan pada sendi-sendi, simetris, tidak bermigrasi, kurang berespon terhadap preparat salisil dibandingkan dengan artritis pada DR. Apabila sakit bertahan lebih dari 1 minggu meskipun sudah diberi salisil + reumatoid faktor (+) diagnosis ke arah artritis reumatoid.2. Sickel cell Anemia/ leukemiaTerjadi pada anak dibawah 6 bulan. Adanya penurunan Hb yang significant (< 7 g/dL). Leukositosis tanpa adanya tanda-tanda radang. Peradangan pada metatarsal dan metakarpal. Splenomegali. Pada perjalanan yang kronis kardiomegali. Diperlukan pemeriksaan pada sumsum tulang.3. Artritis karena infeksiMemerlukan kultur dan gram dari cairan sendi.4. Karditis karena virusTerutama disebabkan oleh coxakie B dengan arbovirus dapat menyebabkan miokarditis dengan tanda-tanda kardiomegali, aritmia dan gagal jantung. Kardiomegali bising sistolik (MI). Tidak terdapat murmur. Perikarditis akibat virus harus dibedakan dengan DR karena pada virus disertai dengan valvulitis.5. Keadaan mirip choreaMultiple tics = merupakan kebiasaan, berupa gerakan-gerakan repetitif.Cerbral palsy = gerakannya lebih pelan dan lebih ritmik. Anamnesa: kelumpuhan motorik yang sudah dapat terlihat semenjak awal bulan. Keterlambatan perkembangan.Post ensefalitis = perlu pemeriksaan lab lebih lanjut, etiologi yang bermacam-macam. Gejala klinis berupa: kaku kuduk, letargi, sakit kepala, muntah-muntah, photofobia, gangguan bicara, kejang, dll.6. Kelainan kongenitalKelaninan kongenital yang tersering pada anak-anak ialah VSD (ventrikel septum defect) dan ASD (atrium septum defect). Gambaran klinis yang mendasari:a. Adanya kesamaan pada pemeriksaan fisik dimana didapatkan bising pansistolik murmur dengan punctum maksimum disela iga III-IV parasternal kiri.b. Adanya keluhan sesak napas = akibat gagal jantungTidak ada satupun gejala klinis maupun kelainan laboratorium yang khas untuk demam reumatik/penyakit jantung reumatik. Banyak penyakit lain yang mungkin memberi gejala yang sama atau hampir sama dengan demam reumatik/penyakit jantung reumatik. Yang perlu diperhatikan ialah infeksi piogen pada sendi yang sering disertai demam serta reaksi fase akut. Bila terdapat kenaikan yang bermakna titer ASTO akibat infeksi Streptococcus sebelumnya (yang sebenarnya tidak menyebabkan demam reumatik), maka seolah-olah kriteria Jones sudah terpenuhi. Evaluasi terhadap riwayat infeksi Streptococcus serta pemeriksaan yang teliti terhadap kelainan sendinya harus dilakukan dengan cermat agar tidak terjadi diagnosis berlebihan.Reumatoid artritis serta lupus eritrmatosus sistemik juga dapat memberi gejala yang mirip dengan demam reumatik. Diagnosis banding lainnya ialah purpura Henoch-Schoenlein, reaksi serum, hemoglobinopati, anemia sel sabit, artritis pasca infeksi, artritis septik, leukimia dan endokarditis bakterialis sub akut.

Demam reumatikArtritis reumatoidLupus eritomatosus sistemik

Umur5-15 tahun5 tahun10 tahun

Rasio kelaminsamaWanita 1,5:1Wanita 5:1

Kelainan sendiSakitBengkakKelainan RoHebatNon spesifikTidak adasedangNon spesifikSering (lanjut)Biasanya ringanNon spesifikKadang-kadang

Kelainan kulitEritema marginatumMakularLesi kupu-kupu

KarditisyaJarangLanjut

LaboratoriumLateksAglutinasi sel dombaSediaa sel LE---- 10% 10% 5%Kadang-kadang

Respon terhadap salisilatcepatBiasanya lambatLambat / -

1.8. TATALAKSANATirah Baring.Semua penderita demam reumatik perlu tirah baring.Lamanya tergantung berat ringannya penyakit.Tirah baring dan mobilisasi penderita demam reumatikStatus JantungPenatalaksanaan

Tanpa KarditisTirah baring selama 2 minggu dan mobilisasi bertahap selama 2 minggu

Karditis tanpaKardiomegaliTirah baring selama 4 minggudan mobilisasi bertahap selama 4 minggu

Karditis denganKardiomegaliTirah baring selama 6 minggu dan mobilisasi bertahap selama 6 minggu

Karditis dengangagal jantungTirah baring selama dalam keadaan gagal jantung dan mobilisasi bertahap selama 3 bulan

Eradikasi kuman streptokokus dengan Antibiotika :a) Penisilin Benzatin 600.000 - 900.000 U untuk anak dengan berat badan kurang dari 30 kg dan l,2 juta U bila berat badan lebih dari 30 kg diberikan sekali.Efek Samping: Ruam kulit termasuk letusan makulopapular dan dermatitis eksfoliatif, urtikaria, Reaksi Serum-sicknesslike (misalnya, menggigil, demam, edema, arthralgia) Reaksi Jarisch-Herxheimer melaporkan ketika merawat sifilis, kolitis pseudomembran.Kontraindikasi: Hipersensitivitas, reaksi yang serius dan kadang-kadang fatalPerhatian: Tidak untuk penggunaan IV. Jangan menyuntikkan IV atau mempercampurkan dengan solusi IV lainnya. Laporan administrasi IV sengaja terkait dengan penangkapan kardiorespirasi dan kematian.Kehamilan: Diekskresikan lewat ASI, harus hati-hatiAbsorption: IM, lambatMetabolism: ~30% in liverEkskresi: Urine (60-90%)

b) Penisilin oral 4 x 250 mg/hari untuk anak besar dan 4 x 125 mg/hari bila berat badan kurang dari 20 kg diberikan selama 10 hari.Efek Samping: Diare, mual, kandidiasis oral, muntah, anemia, nefritis interstisial, hipersensitivitas, anafilaksis, Reaksi Coombs positif.Kontra Indikasi: Alergi terhadap penisilin, sefalosporin, atau imipenem.Perhatian: Perhatian pada kerusakan dan gangguan ginjal. Penggunaan jangka panjang dapat menyebabkan superinfeksiKehamilan: Diekskresikan di ASI, melewati placentaDistribusi: Ikatan protein 80%Metabolisme: HatiEkskresi: Urin

c) Pada penderita yang alergi terhadap penisilin dapat diberikan eritromisin 50 mg/kg BB/hari selama 10 hari.Efek Samping: Abdominal pain (8%), Headache (8%), Nausea (8%), Diarrhea (7%), Rash (3%), Vomiting (3%), Dyspepsia (2%), Flatulence (2%), Pain (2%), Pruritus (1%), Pseudomembranous colitis, Hypertrophic pyloric stenosis, Fever, Urticaria, Skin eruptions, Tinnitus