refrat radiologi -hps

REFRAT RADIOLOGI

SINDROM HEPATOPULMONER

Pembimbing :

Dr. dr. JB Prasodjo, Sp. Rad

Disusun Oleh :

Astrid Pratiwi G0004060

Busyra G0005008

Firda Jaya G0005098

Indrayana Sunarso G0005116

Muhammad Azar G0005129

Sahid Dhatin G0005174

PENDAHULUAN

Pendarahan GIT

Gagal Nafas

SINDROM HEPATOPULMONER

DEFINISI

Trias Sindrom:

1. Penyakit hati kronis

2. Peningkatan gradien alveolar-arteri

3. Dilatasi vaskular intrapulmoner.

Yang sebelumnya tidak terdapat kelainan

kardiopulmonal

(Sutadi, 2003).

EPIDEMIOLOGI

Usia dewasa dengan penyakit hati stadium

akhir 13%-47%

10-20% pada pasien Sirosis Hepatis

Insiden pada anak belum jelas dilaporkan

PENYAKIT HATI :

1. Sirosis hati UTAMA

2. Hipertensi portal non sirosis,

3. Fibrosis vena portal non sirosis,

4. Obstruksi ekstrahepatik vena portal,

5. Hepatitis kronis aktif,

6. Penyakit hati akut (kegagalan hati fulminant, dan hepatitis viral akut non fulminant)

PENYAKIT LAIN:

1. Atresia bilier,

2. Sindrom Budd-chiari,

3. Def. α- antitryipsin,

4. Tirosinemia

5. Wylson disease

6. Schistosomiasis

Patofisiologi

1.

2.

Mekanisme :

◦ Intrapulmonary A-V shunt

◦ Porto-systemic shunt

◦ Intrapulmonal dilatation

◦ Anemia

Rodríguez-Roisin R, Krowka M. N Engl J Med 2008;358:2378-2387

Mechanisms of Arterial Hypoxemia in the Hepatopulmonary Syndrome in a

Two-Compartment Model of Gas Exchange in the Lung

Rodríguez-Roisin R, Krowka M. N Engl J Med 2008;358:2378-2387

Diffusion limitation

Mekanisme Vasodilatasi

Vasodilatator Vasokonstriktor

Mekanisme Vasodilatasi

Vasodilator Agent

1. Glukagon

2. Calcitonin genertaed peptide

3. Vasoactive Intestinal peptides

4. Atrial Natriuretic factor

5. Substance P

6. Platelet-activating factor, PGE2 and I2

7. Nitric oxide

GEJALA DAN TANDA KLINIS

Trias Sindrom:

1. Penyakit hati kronis

2. Peningkatan gradien alveolar-arteri

3. Dilatasi vaskular intrapulmoner.

Yang sebelumnya tidak terdapat kelainan

kardiopulmonal

Temuan Klinis Utama

1. Hiperventilasi

2. Dispnea

3. Platypnea

4. Orthodeoxia

5. Exercise intolerance

6. Sleep disturbance

7. Alkalosis respiratori

Ditemukan:

- sianosis

- clubbong finger

- hipoksemia berat

dengan orthodeoxia

Penampakan Klinis SHP berat pada laki-laki usia 38 tahun dengan Sirosis Hepatis

membutuhkan terapi

oksigen continous

dengan transtracheal

catheter

Kriteria Diagnostik Hepatopulmonary Syndrome

Rodríguez-Roisin R, Krowka M. N Engl J Med 2008;358:2378-2387

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Analisa Gas Darah Arterial

SHP Penurunan CO2 arteri dan

hiperventilasialkalosis respiratorik

Spesifisitas dan sensitivitas tinggi

terhadap PaO2

Radiografi Thorax

Foto thorax :

Pembesaran ringan

dari arteri

pulmonalis utama

(panah), dan

sedikit efusi pleura

di kanan .

(Leung, 2003).

Nodular atau reticulonodular opacities sering muncul pada satu

pembuluh darah maupun sekumpulan pembuluh darah yang dilatasi

Pembuluh darah yang melebar dengan

peningkatan jumlah cabang terminal yang

meluas hingga ke pleura

Fungsi :

Untuk membedakan SHP dari penyebab

hipoksemia lain seperti fibrosis paru

CT Scan Thorax

Dilatasi arteriole paru perifer (panah). (Meyer et al, 2000)

CT scan thorax (windows paru)

Pelebaran vaskuler distal multipel, sedikit dilatasi pembuluh darah yang tidak

meruncing secara normal sehingga meluas pada permukaan pleura.

Banyak ditemukan pada basal paru.

CT scan thorax (windows paru)

CT scan konvensional

Metode yang sesuai untuk mendeteksi malformasi arteriovenosa paru

CT SCAN KONVENSIONAL

vascular nature dari nodular atau reticulonodular opacities

(Rodriguez-Roisin et al, 2008).

CT scan thorax dengan kontras (windows paru) menunjukkan pelebaran

multipel arteri pulmonalis distal yang tidak meruncing normal dan meluas ke

permukaan pleura dan telangiectasia juxtapleural

Tes Fungsi Paru

Penurunan kemampuan difusi paru

Spirometri Menunjukkan gambaran

restriktif karena efusi pleura atau ascites.

Contrast Enhanced Echocardiography

(CEEC) Dua Dimensi

Metode terpilih untuk mendiagnosis

vasodilatasi intrapulmoner Prosedur

paling sensitif

Kurang spesifik untuk penyakit hepar

kronis.

CEEC Trans-thoracal

Gambar A dan B menunjukkan

opasifikasi atrium kanan (RA) dan

ventrikel kanan (RV) dengan

microbubbles dan opasifikasi

yang tertunda pada atrium kiri

(LA) dan ventrikel kiri (LV), secara

berturut-turut.

(Rodríguez-Roisin et al, 2008).

Echocardiogram

Macro Aggregated Albumin Scanning

Sensitivitas untuk mendiagnosis

vasodilatasi intrapulmoner sekitar 84%

dan spesifitasnya 100%.

Shunt fraction dapat dihitung dengan

prosedur ini.

Gambaran perfusi paru yang didapatkan dengan technetium 99m (99mTc)

macroaggregated albumin menunjukkan efusi pleura bilateral (panah

pendek) dan uptake ekstrapulmoner pada ginjal (panah panjang)

(Leung, 2003).

Pulmonary Angiography

Lobus kiri bawah dilatasi vaskuler kecil yang sangat banyak (panah) penampakan

‘spongy’ (pola angiografi tipe 1) yang berhubungan dengan pengisian vena

sebelumnya.

(Leung, 2003)

Kateterisasi Arteri Pulmonalis

Tidak umum digunakan

Kegunaan yang adalah untuk mengatur

kebutuhan kalkulasi yang tepata dalam

fraksi shunt

Diagram diagnosis pemeriksaan

penunjang SHP

DIAGNOSIS BANDING

1. Hereditary Hemorrhagic Teleangiectasia

2. Cavopulmonary anastomosis

3. Portopulmonary hypertension

TATALAKSANA SINDROM

HEPATOPULMONER

Medikamentosa

1. Almitrin Bismesylat

Meningkatkan vasokonstriksi paru

50-100 mg per oral (2x1) selama 3-5 minggu

2. Penghambat Estrogen (Tamoxifen)

SH + spider nevi kadar estradiol bebas tinggi dalam serum modifikasi hormonal mengubah vasodilatasi pembuluh darah kulit atau paru

3. Inhibitor Prostaglandin

Indometasin u/ menurunkan metabolit prostaglandin lewat urin.

Medikamentosa

4. Plasma Exchange

5. Analog Somatostatin (octreocride)

6. Kemoterapi dan kortikosteroid

Cyclophosphamid dan prednisone

Masih diteliti

Tranplantasi hepar

Terapi yang menjanjikan

Survival rate 5 tahun sebesar 76 % setelah

menjalani transplantasi hati

Follow up menunjukkan resolusi dilatasi

vaskularisasi paru secara lengkap dan tidak

lagi membutuhkan oksigenasi tambahan