diagnosis dan tatalaksana pjb

Dr. Librantoro, SpJP, FIHADr. Librantoro, SpJP, FIHA

PENYAKIT JANTUNG BAWAANPENYAKIT JANTUNG BAWAANPENYAKIT JANTUNG BAWAANPENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Penyakit jantung yang dibawa dari lahir

kelainan pada struktur jantung atau fungsi kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir akibat sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau kegagalan perkembangan gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janinjanin 8 – 10 bayi dari 1000 kelahiran hidup

30% gejala timbul pada minggu pertama kehidupan

50% meninggal pada bulan pertama kehidupan

INDONESIA : 200 juta penduduk --- 30.000 bayi PJB

PENYAKIT JANTUNG BAWAANPENYAKIT JANTUNG BAWAANPENYAKIT JANTUNG BAWAANPENYAKIT JANTUNG BAWAAN

• asianosis atau sianosisasianosis atau sianosis• aliran darah ke parualiran darah ke paru

• normalnormal• bertambah (pletora)bertambah (pletora)• berkurang (oligemia)berkurang (oligemia)

• hipertrofi ventrikelhipertrofi ventrikel• LVHLVH• RVHRVH• BVHBVH

2 KELOMPOK2 KELOMPOK• PJB PJB

asianotikasianotik• PJB sianotikPJB sianotik

AnamnesaPemeriksaan FisikLaboratoriumElektrokardiogramFoto Ro Toraks

• DIAGNOSIS DINI• PENGOBATAN ADEKWAT• SAAT RUJUKAN

PENTINGPENTINGPENTINGPENTING

OPERASI(90% kasus)

PUSAT RUJUKAN• Ekokakardiografi• Kateterisasi jantung• Operasi

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIKNON SIANOTIK

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIKNON SIANOTIK

2 KELOMPOK BESAR2 KELOMPOK BESAR

lesi / lubang di jantung dengan aliran pirau kiri ke kanan

PDA, VSD, ASD

lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan tanpatanpa aliran pirau

AS, CoA, PS (pulmonal sianosis)

• sesak nafas• kesulitan mengisap susu• infeksi paru berulang (seminggu se x demam• gagal tumbuh kembang• gagal jantung

• asimptomatikasimptomatik

• simptomatiksimptomatik

dapat berubah sesuai dengan penurunan tahanan vaskular paru

PENYAKIT JANTUNG BAWAANPENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK NON SIANOTIK

DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANANDENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN

aliran darah ke parualiran darah ke paruberlebihanberlebihan

TAHANAN TAHANAN VASKULAR VASKULAR PARUPARU

asimptomatikasimptomatik

simptomatiksimptomatik• usia 2-3 bulan• tahanan vaskuler paru turun cepat

• pirau dari kiri ke kanan besar• dilatasi LA, LV dan PA• gagal jantung kongestif

• hipertensi pulmonal tahanan vaskular paru tinggi penyakit vaskular paru pirau dari kanan ke kiri --- sianosissianosis sindroma Eisenmenger

SIMPTOMATIKSIMPTOMATIKgagal jantung

• digitalis• diuretika• vasodilator

GAGALOperasi Tutup VSD

INDIKASI OPERASITUTUP VSD

FR “flow ratio”(Qp”tek pulmonal”/Qs “stenosis”) > 1,5

INDIKASI OPERASITUTUP VSD

FR “flow ratio”(Qp”tek pulmonal”/Qs “stenosis”) > 1,5

BERHASIL – observasi Komplikasi – PH – PVR ?

PS infundibularProlaps katup AoMengecil ?

Operasi Tutup VSD

ASIMPTOMATIKASIMPTOMATIK• Mengecil / menutup spontan• Usia 7 -8 tahun ----- evaluasi

• KECIL KECIL - asimptomatik- asimptomatik• BESARBESAR - simptomatik - simptomatik

aliran ke paru berlebihan usia 2 – 3 bulan saat tahanan vaskuler paru turun

BAYI PREMATURBAYI PREMATURotot polos vaskuler paru belum sempurnaotot polos vaskuler paru belum sempurnatahanan vaskuler turun lebih cepattahanan vaskuler turun lebih cepatgagal jantung lebih awalgagal jantung lebih awal

• pirau dari kiri ke kanan besar• dilatasi LA, LV, AO dan PA• gagal jantung kongestif

• hipertensi pulmonal tahanan vaskuler paru tinggi penyakit vaskuler paru pirau dari kanan ke kiri --- sianosissianosis sindroma Eisenmenger

ASIMPTOMATIKASIMPTOMATIK• menutup spontan ?• usia 3 – 4 bulan --- evaluasi

• LIGASI (diikat) PDA• PASANG ADO “amplatzer ductal occluder”

(BB > 8 kg)

• LIGASI (diikat) PDA• PASANG ADO “amplatzer ductal occluder”

(BB > 8 kg)

SIMPTOMATIKSIMPTOMATIKgagal jantung

• digitalis• diuretika• vasodilator

PH – PVR ?

BERHASILObservasi – menutup ?Usia 3 – 4 bulan

GAGALPrematur : Indometasin utk menutup dgn sendirinya

Aliran pirau tergantung• besarnya lubang• komplians RV < LV

pirau dari kiri - kanan

• Dilatasi RA, RV dan PA• Hipertensi Pulmonal

usia dekade 3 – 4 penyakit vaskuler paru pirau dari kanan - kiri

sindroma Eisenmenger

TUTUP ASDFR (Qp/Qs) > 1,5• operasi• pasang ASO

(BB > 8 kg)

TUTUP ASDFR (Qp/Qs) > 1,5• operasi• pasang ASO

(BB > 8 kg)

ASIMPTOMATIKASIMPTOMATIK usia pra sekolah

(3 – 4 tahun)

SIMPTOMATIKSIMPTOMATIKgagal jantung

• digitalis• diuretika• vasodilator

PH : PVR ?

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIKPENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

2 KELOMPOK BESAR2 KELOMPOK BESAR

aliran darah ke paru berkurang – OLIGEMIC LUNGSOLIGEMIC LUNGS obstruksi aliran darah ke paru : PS, PA dan R – L shunt melalui defek di jantung : PFO, ASD, VSD

aliran darah ke paru berlebihan – PLETHORIC LUNGSPLETHORIC LUNGS TGA (aliran drh dr arteri pulmonalis klwr dr left ventrikel) Common Mixing

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK ALIRAN KE PARU BERKURANGALIRAN KE PARU BERKURANG

sianosis spel hipoksia squatting (jongkok)

Pulmonal Stenosis Pulmonal Stenosis atau Atresiaatau Atresia

++PFO / ASD / VSDPFO / ASD / VSD( R – L SHUNT )( R – L SHUNT )

• Tetralogi FallotTetralogi Fallot• PS + PFO / ASDPS + PFO / ASD• PA + VSDPA + VSD

• bayi usia kurang dari 1 tahun ( 2 – 4 bulan)• gelisah, hiperpnea, biru bertambah, lemas, kesadaran menurun, kadang-kadang kejang • beberapa menit - beberapa jam

Spel sianotik

harus cepat dikenal dan diatasiharus cepat dikenal dan diatasi

komplikasi seriuskomplikasi serius• CVDCVD “Cerebro Vascular “Cerebro Vascular Disease”Disease”• KEMATIANKEMATIAN

posisi knee-chest

Oksigen

Sedasi : diazepam atau morfin Koreksi acidosis : Bic Nat Propranolol Operasi BT Shunt

• deviasi septum infundibuler ke anterior• malrotasi bulbus• deviasi septum infundibuler ke anterior• malrotasi bulbus

VSD perimembranusVSD perimembranusAo overridingAo overridingPS valvular-infundibularPS valvular-infundibularRV hipertrofiRV hipertrofi

VSD perimembranusVSD perimembranusAo overridingAo overridingPS valvular-infundibularPS valvular-infundibularRV hipertrofiRV hipertrofi

Operasi KOREKSI TOTAL• usia menjelang 1 tahun• ukuran PA cukup baik

Operasi PALIATIFBT SHUNT• spel hipoksia berulang• usia < 6 bulan• ukuran PA”pulmonal arterial” kecil

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK ALIRAN KE PARU BERLEBIHANALIRAN KE PARU BERLEBIHAN

Kesulitan mengisap susu Gagal tumbuh kembang Infeksi paru berulang Gagal jantung kongestif Hipertensi pulmonal

ALIRAN DARAH KE PARUALIRAN DARAH KE PARUBERLEBIHANBERLEBIHAN

TGATGACOMMON MIXINGCOMMON MIXING (aliran dr vena (aliran dr vena

pulmonal masuk ke kanan, pulmonal masuk ke kanan, seharusnya masuk ke kiri) seharusnya masuk ke kiri)

TGATGACOMMON MIXINGCOMMON MIXING (aliran dr vena (aliran dr vena

pulmonal masuk ke kanan, pulmonal masuk ke kanan, seharusnya masuk ke kiri) seharusnya masuk ke kiri)

sesuai denganpenurunan tahanan

vaskuler paru

sesuai denganpenurunan tahanan

vaskuler paru

Common Mixing: TAPVD Univentricular Connection Trunkus Arteriosus

perlu mixing antara perlu mixing antara sirkulasi pulmonal dan sirkulasi pulmonal dan sistemiksistemik

SIRKULASI PARALELSIRKULASI PARALEL PDA

VSDASD

atrium : PFO, ASDatrium : PFO, ASD ventrikel : VSDventrikel : VSD pembuluh darah besar: PDApembuluh darah besar: PDA

operasioperasiARTERIAL ARTERIAL

SWITCHSWITCHusia < 1 bulanusia < 1 bulan

NeonatusNeonatusduct dependent systemic circulationduct dependent systemic circulation

diperlukan percampuran darah vena dan arteri melalui PDA atau PFO

• sianosis• hipoksia• asidosis

• sianosis• hipoksia• asidosis

duktusduktusmenutupmenutupduktusduktus

menutupmenutup

BASBAS (ballon atrial (ballon atrial septostomyseptostomy

PDA

PGEPGE11 (prostaglandin) (prostaglandin)

• aliran ke paru berlebihan• usia 2 – 3 bulan saat tahanan vaskuler paru turun

GAGAL JANTUNG KONGESTIFGAGAL JANTUNG KONGESTIFHipertensi PulmonalHipertensi Pulmonal hanya bisa terlihat dr hanya bisa terlihat dr

ecokardiografi, gejala klinisnya sesak, bisa saja tensi normal, ecokardiografi, gejala klinisnya sesak, bisa saja tensi normal, krn yg hipertensinya pulmonalnyakrn yg hipertensinya pulmonalnya

tahanan vaskular paru tinggi penyakit vaskular paru

operasioperasiARTERIAL ARTERIAL

SWITCHSWITCHusia 3-6 bulanusia 3-6 bulan