1. penyakit paget.docx

7/26/2019 1. PENYAKIT PAGET.docx

1/12

PENYAKIT PAGET

Modul Penyakit

Stardar Kopetensi Dokter Indonesia (SKDI)

Tahun 2!2

"leh#

$%YNTA&&A 'ANDANIM* !!+!!!!+

P&"G&AM STDI PENDIDIKAN D"KTE&

,AKTAS KED"KTE&AN

NI-E&SITAS SYIA% KAA

DA&SSAAM .ANDA A$E%

TA%N 2!/


2/12

PENYAKIT PAGET

!*! De0inisi

Penyakit Paget adalah suatu penyakit metabolisme pada tulang, dimana

tulang tumbuh secara tidak normal, menjadi lebih besar dan lunak. Kelainan ini

dapat mengenai tulang manapun, tetapi tulang yang paling sering terkena adalah

tulang panggul, tulang paha, tulang tengkorak, tulang kering, tulang belakang,

tulang selangka dan tulang lengan atas. Penyakit Paget merupakan suatu keadaan

kronis, tumbuh lambat, dengan etiologi yang diketahui.(1)

!*2 Epide1ioloi

Penyakit paget sering ditemukan di Amerika Utara, Inggris, erman, Australia

dan jarang ditemukan di Asia dan A!rika. Penyakit ini terdapat pada "#$% dari

populasi penduduk yang berumur diatas &' tahun. Penyakit ini jarang ditemukan

pada usia dibaah $ tahun dan !rekuensi penyakit ini akan meningkat seiring

bertambahnya usia. *i Amerika +erikat penyakit paget terjadi pada 1#"% dari

populasi yang berumur lebih dari &$#$$ tahun dan 1'% pada penduduk yang

berumur di atas ' tahun, diperkirakan 1 dari " juta penduduk di Amerika +erikat.

Penyakit paget menyerang laki#laki dan perempuan, tetapi yang lebih sering

terkena yaitu laki#laki dengan perbandingan laki#laki dan anita "-.(#")

!*3 Etioloi4 ,aktor &isiko

Penyebab pasti pada penyakit ini tidak diketahui. Para ahli menduga

penyebabnya adalah in!eksi irus karena ditemukan adanya bahan inklusi

paramyxovirus dalam osteoklas. Penyebab lainnya adalah adanya peranan !aktor

genetik dalam penyakit tersebut.

/aktor# !aktor yang dianggap sebagai etiologi sebagai berikut-(1)

Autoimun

Kelainan endokrin yang berhubungan dengan penyakit hipertiroid

Kelaian kongenital pada jaringan ikat

Kelainan askular

Kelainan sistem sara! otonom


3/12

Akhir#akhir ini in!eksi irus dianggap sebagai salah satu !aktor penyebab

!*5 Patoenesis4 Pato0isioloi

Penyakit ini dibagi menjadi " tahap, yaitu !ase aal, kedua dan terakhir- (1)

/ase aal yaitu !ase resorpsi tulang. Pada !ase ini dimana terjadi

peningkatan resorpsi tulang dan ditemukan osteoklas yang abnormal

dalam jumlah yang banyak.

/ase kedua adalah !ase askular, tampak sebagai reparasi tulang yang

tidak beraturan . Pada !ase ini gejala menjadi nyata dan sering

menyebabkan pasien mencari pengobatan.

/ese terakhir adalah !ase aposisi atau sklerosing dengan terjadinya

mineralisasi deposit matriks tulang disertai pengurangan askularisasi dan

selularitas lesi. Pada !ase ini aktiitas osteoklas akan berkurang secara

perlahan#lahan dan erosi tulang yang ada akan diisi dengan tulang matur

yang baru dan pada !ase ini bentuk tulang dominan dan tulang yang

terbentuk merupakan tulang imatur dan rapuh.

!*/ Ga16aran Klinis

0aksila dan mandibula terlibat (1% kasus), Umumnya simetris dan bilateral.

0aksila kali lebih sering terkena dibading mandibula. Pembesaran maksila atau

mandibula dan tengkorak sering ditemukan. Pada stadium aal, gejala sering

berhubungan dengan der!ormitas atau sakit pada tulang yang terkena. 2ejala

neurologis termasuk sakit kepala, telinga, mata, paralisis muka, ertigo, dan lemah

yang meliputi daerah yang luas sampai penyempitan !oramina tengkorak yang

menyebabkan kompresi unsur#unsur askular dan sara!. +ecara klasik, penderita

yang memakai geligi tiruan mengeluhkan tentang adapatsi geligi tiruan yang

buruk, !ungsi geligi tiruan yang terganggu, serta pembesaran maksila yang

progresi!. Akhirnya, lingir aleolar melebar dengan lengkungan paralel relati!

menjadi rata. 3ila gigi ada, gigi menjadi goyang. Pada kasus yang parah,

pembesaran maksila dan mandibula berlanjut sehingga penutupan bibir menjadi

sukar atau tidak dapat dilakukan seperti biasanya. 2ambaran dari radiogram klasik

pada stadium lanjut dari penyakit ini dapat berupa tulang yang baru berbentuk


4/12

dengan susunan yang kacau, memberi pola radiopak yang kacau, memberi pola

radiopak yang patchy (cotton wool). Pada rahang, perubahan pola tulang

berhubungan dengan hipersementosis akar gigi, hilangnya lamina dura,

penyumbatan ruang ligamen periodontal dan resorpsi akar.(1)

Pada beberapa penderita bisa ditemukan gejala berupa nyeri atau de!ormitas

tulang. 3iasanya nyeri tidak berhubungan dengan berat ringannya aktiitas

penderita. Pada anggota gerak terutama tungkai yang menyangga berat badan,

tulang mudah mengalami patah, dengan masa penyembuhan yang lebih lama dan

mulai melengkung. Kaki menjadi bengkok dan langkah menjadi pendek dan

goyah. Kerusakan pada tulang raan sendi bisa menyebabkan terjadinya artritis.

ika yang terkena adalah tengkorak, maka kepala pasien akan tampak membesar

dan kening akan terlihat lebih menonjol. Pembesaran dari kepala akan

menyebabkan penekanan sara! kranial, sehingga dapat meyebabkan gangguan

penglihatan dan pendengaran. Penekanan medula spinalis dapat meyebabkan

kelumpuhan.(#&).

2ambar 1. Kaki kanan pasien yang mengalami de!ormitas. *e!ormitas tersebut

menunjukkan Paget4s disease yang akti! dan berlangsung lama. Pengobatan dapat

mencegah terjadinya de!ormitas


5/12

2ambar . 5ulang tengkorak bagian !rontal yang membesar akibat paget4s disease

!*7 Dianosis4 Pe1eriksaan

1. 6aboratorium

Pada pemeriksaan darah ditemukan peningkatan serum alkali !os!atase.

+edangkan pada pemeriksaan urin hidroksiprolin. +erum kalsium dan !os!or

normal, tetapi pada penderita yang diimobilisasi mungkin terdapat hiperkalsemia.

(#&)

. 7istopatologi

Pada !ase aal resorpsi, terjadi resorpsi tulang oleh sel osteoklas secara

random. 5ulang yang resorpsi digantikan oleh jaringan ikat padat dan kaya akan

askularisasi yang sering kali terlihat sebagai aposisi langsung pada tonjolantulang yang erosi!. Pada !ase kedua tampak sebagai osteolitikyang dinamis dan

pembentukan tulang. 5ampak jaringan osteoid dalam proses mineralisasi. Pola

histopatologinya merupakan gambaran mosaik dalam bentuk tulang yang tidak

beraturan dengan banyak reversal dan camental lines. Pada !ase akhir, yaitu pada

!ase sklerotik, terjadinya penurunan aktiitas sel osteoklas dan peningkatan !ungsi

sel osteoblas.(1)


6/12

2ambar ". 0enunjukkan aktiitas osteoklas yang meningkat.

2ambar &. 2ambaran histopatologik padapagets disease, menunjukkan pola

mosaik


7/12

". 8adiologik

Pada pemeriksaan radiologik !oto polos tulang tampak penebalan korteks dansklerosis tulang dengan trabekulasi yang kasar. Pada tulang tengkorak terdapat

gambaran osteoprosis sirkumpskipta terutama pada bagian !rontal dan oksipital

(pada !ase osteolitik). Pada !ase campuran, terdapat osteorosis sirkumpskripta

disertai area sclerosis. +edangkan pada tahap lanjut akan tampak cotton wool.

2ambar $. /oto Polos kepala posisi lateral tampak cotton ool appearance padatulang tengkorak dan penebalan korteks

2ambar 9. 5ampak osteoporosis sirkumpskripta bagian !rontal dan parietal


8/12

Pada tulang panjang terdapat gambaran flame shaped atau blade of grass

disertai penebalan korteks dan trabekula yang kasar.($)

2ambar .5ampak gambaran !lame shaped atau blade o! grass pada bagian distal

!emur

2ambar . Paget4s disease pada os tibia, menunjukkan adanya trabekula yang

kasar


9/12

Pada tulang ertebra terdapat pembesaran tulang ertebra dan trabekular

yang kasar. Korteks yang menebal menyebabkan timbulnya gambaran picture

frame.($)

2ambar :. 5ampak gambaran ;picture !lame

1. penyakit paget.docx

Documents