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Hipertermia maligna:

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LA HIPERTERMIA MALIGNA (HM) es un trastorno hereditario que consiste en una reacción potencialmente mortal frente a ciertos anestésicos de uso común que se administran mediante inhalación, o frente al miorrelajante despolarizante succinilcolina, en las personas susceptibles. Caracterizada por un estado hipermetabólico, cursa con taquicardia, contracciones musculares generalizadas y sostenidas, y un incremento de la temperatura corporal que puede superar los 43,3 °C)1,2. La HM se suele producir durante la cirugía o en el transcurso de la primera hora tras la exposición al agente desencadenante, aunque también puede aparecer incluso hasta 36 h después1-3.

Cuando se describió inicialmente la HM, la mortalidad por este trastorno era del 80%. Sin embargo, dada la concienciación respecto al riesgo de este problema y tras el descubrimiento del dantroleno sodio, que es el único medicamento que permite tratar de manera eficaz la HM, la mortalidad se ha reducido hasta aproximadamente un 5%3.El fallecimiento por HM se debe generalmente a colapso cardiovascular2.

Los profesionales de enfermería que cuidan de pacientes durante o después de la cirugía deben conocer los signos, los síntomas y los tratamientos, de manera que puedan identificar de manera inmediata la HM y responder adecuadamente si aparece. Por otra parte, los profesionales de enfermería que valoran a los pacientes que van a ser intervenidos quirúrgicamente tienen que ser capaces de identificar a los pacientes con riesgo de HM, de forma que el anestesista utilice únicamente medicamentos que no desencadenan esta enfermedad. Finalmente, dado que la susceptibilidad a la HM es hereditaria, usted debe educar a los pacientes y sus familiares respecto al riesgo. En este artículo vamos a ver cómo puede identificar a los pacientes en riesgo, cómo puede responder frente a una crisis y cómo puede proporcionar educación sanitaria a los pacientes y a sus familias respecto a la HM.

Fundamento genéticoHay más de 80 defectos genéticos relacionados con la HM. Dado que la susceptibilidad a la HM se transmite de manera autosómica dominante, los hijos o los hermanos de una persona susceptible tienen una probabilidad del 50% de haber heredado un gen alterado2. En mi práctica profesional he tenido dos experiencias clínicas que ilustran de manera vívida los riesgos a los que se enfrentan las familias con susceptibilidad a la HM.

Mientras ejercía como docente de enfermería en un hospital rural, conocí a R.B., un adolescente de 15 años en el que se había programado la realización de un procedimiento ortopédico. Hospitalizado a través de la consulta ambulatoria de cirugía, R.B. fue trasladado al quirófano, en donde se inició la inducción de la anestesia general con sevoflurano y succinilcolina.

A los 30 min de la anestesia, R.B. desarrolló taquicardia con una frecuencia cardíaca de 102/min desde una cifra basal de 72/min. El nivel del dióxido de carbono al final del volumen corriente (ETCO

2) estaba ligeramente elevado y la temperatura corporal se

incrementó hasta 38,6 °C desde una cifra basal de 37,4 °C. En la gasometría en sangre arterial (GSA) se observaron acidosis respiratoria con un pH de 7,3 (normal, 7,35 a 7,45) y una PaCO

2 de 48 mmHg (normal, 35 a 45 mmHg). El cirujano sospechó que

R.B. estaba experimentando una HM e interrumpió inmediatamente el procedimiento quirúrgico.

bajar la temperatura

Objetivo general. Proporcionar a los profesionales de enfermería información acerca de la hipertermia maligna (HM).

Objetivos de aprendizaje. Tras la lectura de este artículo, usted será capaz de:

1. Enumerar los riesgos de la HM.

2. Identificar los signos y síntomas de la HM.

3. Analizar las intervenciones enfermeras para los pacientes con HM.

Fay Mitchell-Brown, MSN, BSN, RN

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A continuación, R.B. fue tratado mediante hiperventilación con oxígeno al 100% y el equipo quirúrgico inició el protocolo de HM desarrollado por la Malignant Hyperthermia Association of the United States (MHAUS), que incluye la administración por vía intravenosa (i.v.) de dantroleno. R.B. fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos (UCI) para observación. Afortunadamente, respondió con rapidez al tratamiento y a las 24 h pudo abandonar la UCI.

Varios meses después tuve que cuidar de un tío de R.B. que había sido ingresado en la UCI debido a una crisis aguda de HM. T.J., de 43 años de edad, había sido programado para la realización de una intervención quirúrgica abdominal en una consulta ambulatoria de cirugía. También recibió sevoflurano y succinilcolina en la anestesia. Poco tiempo después de la inducción de la anestesia, T.J. desarrolló un incremento rápido de la ETCO

2, taquicardia

sinusal con contracciones ventriculares prematuras frecuentes y rigidez muscular generalizada. Los valores de la GSA indicaron una acidosis respiratoria grave. T.J. presentaba cianosis y su temperatura corporal central era de 39,8 °C. Se inició inmediatamente el protocolo de la HM y T.J. fue trasladado a un centro de agudos para aplicar el nivel asistencial máximo. Sin embargo, a pesar del tratamiento rápido y apropiado, falleció.

¿Quiénes presentan riesgo?En los pacientes susceptibles, la HM es desencadenada por ciertos medicamentos específicos: el miorrelajante despolarizante succinilcolina y los anestésicos administrados mediante inhalación isoflurano, desflurano, sevoflurano, enflurano, halotano, éter vinilo y metoxiflurano2. (Véase el cuadro anexo ¿Seguros o inseguros?) Los pacientes pueden desarrollar una crisis aguda de HM cuando presentan exposición por primera vez a alguno de los medicamentos desencadenantes, o bien al cabo de varias exposiciones que al parecer anteriormente no dieron lugar a problemas3. Hay algunos datos que indican que el ejercicio físico extenuante o la exposición al calor también pueden desencadenar HM en personas susceptibles4.

Los pacientes con riesgo de HM pueden ser intervenidos quirúrgicamente con seguridad siempre y cuando en la inducción de la anestesia se utilicen fármacos no desencadenantes de la HM, tales como propofol. Los anestésicos locales también son seguros2.

No todas las personas con susceptibilidad a la HM son diagnosticadas, ya que en muchos casos nunca muestran exposición a los agentes desencadenantes, o bien presentan exposiciones de duración breve que dan lugar a signos y síntomas que son pasados por alto debido a su inespecificidad y a su escasa entidad. En los casos no complicados puede ser difícil establecer el diagnóstico1.

Por estas razones, se desconoce la incidencia precisa de la HM. La incidencia de los episodios de HM puede oscilar entre un caso por cada 5.000-65.000 aplicaciones de la anestesia general con uso de agentes desencadenantes2.

La HM es más frecuente en los niños y los adultos jóvenes. También es más frecuente en los hombres que en las mujeres, y su incidencia es similar en las personas de los distintos grupos étnicos3.

La HM se observa en todo el mundo, pero es más frecuente en las áreas geográficas en las que residen familias

con susceptibilidad a esta enfermedad. En Estados Unidos, la incidencia de HM es especialmente elevada en Wisconsin, Virginia Occidental, Nebraska y Michigan, debido a que en estos estados hay muchas familias con susceptibilidad a la HM1,2. Los pacientes con diversos trastornos musculares preexistentes asociados a alteraciones genéticas, tal como la miopatía con cores centrales, también muestran riesgo3. Sin embargo, la mayor parte de los trastornos musculares y neuromusculares carece de relación con la HM2.

¿Cuál es la patogenia?La HM es una crisis hipermetabólica que se pone en marcha debido a la liberación excesiva de calcio por parte del músculo. Tras la exposición de una persona susceptible a un agente desencadenante, las alteraciones genéticas del receptor muscular hacen que el retículo sarcoplásmico del músculo esquelético libere cantidades excesivas de calcio. (Véase el cuadro anexo Composición del músculo esquelético.) En consecuencia, se produce una contracción muscular sostenida con rigidez, aumento del metabolismo y generación de calor2,3. Finalmente, las células sobreestimuladas presentan agotamiento de oxígeno y de adenosina trifosfato (ATP), que es su fuente de energía. Estos cambios dan lugar a acumulación de dióxido de carbono y a acidosis celular. El cambio final hacia el metabolismo anaerobio acelera la acidosis2,5.

A medida que se agotan las reservas de ATP en las células musculares, estas células mueren y liberan potasio hacia el torrente sanguíneo. La hiperpotasemia resultante puede desencadenar arritmias cardíacas mortales.

Las células en fase de muerte también liberan el pigmento mioglobina, con mioglobinemia. La mioglobina forma precipitados en los túbulos renales, con insuficiencia renal aguda1.

Si se mantiene la crisis aguda de HM, el paciente experimenta múltiples complicaciones potencialmente mortales, como insuficiencia renal aguda, disfunción ventricular izquierda secundaria a hipertensión, edema pulmonar y coagulación intravascular diseminada (CID)1.

La crisis de HM se debe diferenciar de los trastornos que dan lugar a signos y síntomas similares: lesión cerebral traumática; encefalopatía hipóxica; síndrome neuroléptico maligno; golpe de calor; tormenta tiroidea; feocromocitoma; sepsis; toxicidad por cocaína, anfetaminas y salicilatos, y abstinencia del alcohol3,6.

¿Seguros o inseguros?1,2

Los medicamentos que se mencionan a continuación desencadenan la HM.

Anestésicos mediante inhalación: Desflurano. Enflurano. Halotano. Isoflurano. Metoxiflurano. Sevoflurano. Éter vinilo.

Miorrelajantes despolarizantes: Succinilcolina.

Los medicamentos que se mencionan a continuación se pueden utilizar con seguridad como agentes anestésicos en los pacientes con susceptibilidad a la HM:

Barbitúricos/anestésicos por vía i.v., como ketamina y propofol. El agente anestésico general no volátil inhalado óxido nitroso. Anestésicos locales como lidocaína y mepivacaína. Opiáceos como fentanilo y morfina. Miorrelajantes como doxacurio y vecuronio. Ansiolíticos como midazolam y diazepam.

Nota: Hay una lista más completa de los medicamentos seguros en el sitio web de la Malignant Hyperthermia Association of the United States (www.mhaus.org).

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Identificación del peligroA continuación se exponen los signos y síntomas de la HM. Hay que tener en cuenta que la hipertermia es un signo tardío de la HM, y que generalmente no aparece al comienzo de la crisis3.

Hipercapnia. El incremento progresivo e inesperado de la ETCO

2 es el signo

más temprano y de mayor sensibilidad diagnóstica que pueden presentar los pacientes que padecen HM3,5. La ETCO

2

normal oscila entre 35 y 45 mmHg7. En la HM, el valor de la ETCO

2 en la

capnografía se puede duplicar o incluso triplicar. Manténgase alerta si observa un incremento no explicado de la ETCO

2 que no responde al aumento

de la ventilación o a la administración adicional de anestésicos8.

Taquicardia. Aunque es un signo temprano de la HM, la taquicardia es inespecífica.

Rigidez muscular generalizada, especialmente en la mandíbula, el tronco y las extremidades. Según Noble (2007), la rigidez muscular –sobre todo la que afecta al músculo masetero– se observa en el 75% de los pacientes que padecen un episodio de HM9. Cuando aparece rigidez en el músculo masetero tras la exposición al medicamento desencadenante, el paciente no puede abrir la boca. Sin embargo, la rigidez transitoria del músculo masetero se observa normalmente tras la administración de succinilcolina y no necesariamente indica una HM, a menos que persista después de la interrupción de los medicamentos potencialmente desencadenantes3.

Cambios en el electrocardiograma (ECG). La hiperpotasemia puede dar lugar a contracciones ventriculares prematuras que pueden evolucionar hacia una taquicardia o una fibrilación ventriculares potencialmente mortales3.

Rabdomiólisis. La destrucción del músculo esquelético induce la liberación de grandes cantidades de la enzima creatina cinasa (CK) y de mioglobina, que se acumula en los riñones. La aparición de una orina de coloración rojiza o pajiza es un signo de mioglobinuria. Las concentraciones séricas de la CK y las concentraciones de mioglobina en la orina, que alcanzan su nivel máximo a las 14 h del episodio agudo de HM, varían en función de la masa muscular del paciente y de la intensidad del problema3.

Hipertermia. El incremento de la temperatura corporal, que generalmente es un signo tardío, confirma la sospecha de HM. La temperatura corporal del paciente puede aumentar 1 °C cada 5 min y llegar a superar los 40,6 °C. La hipertermia grave se asocia a CID3.

Desequilibrios electrolíticos. Aparte de la hiperpotasemia, también es necesario el control respecto a la hiperfosfatemia y la hipocalcemia.

Otros signos y síntomas. La progresión de una crisis de HM da lugar a una piel moteada y cianótica, así como a una acidosis respiratoria y metabólica mixta. El paciente muestra un aumento en el riesgo de muerte súbita por causas cardíacas. Los signos clínicos indican que el cuerpo no puede asumir el incremento de la demanda metabólica, con fallo orgánico multisistémico.

Respuesta rápidaSi usted sospecha que el paciente está experimentando una crisis de HM, debe actuar de inmediato6. DeJohn (2008) considera que hay una correlación intensa entre la cronología de las intervenciones y la evolución positiva del paciente10.

Durante la cirugía, la prioridad máxima la tiene la interrupción del uso de cualquier anestésico mediante inhalación y también de succinilcolina,

además de la optimización de la oxigenación y la ventilación, y la administración inmediata de dantroleno. Tras la intervención, las prioridades relativas al tratamiento de la crisis de HM propuestas por la MHAUS son las que se indican a continuación. (El protocolo terapéutico y la hoja de tratamiento están disponibles en el sitio web de la MHAUS; véase el cuadro anexo Recursos para los profesionales asistenciales y los pacientes.)

Activación del equipo asistencial. La colaboración de todos los miembros del equipo asistencial es clave. El director del equipo asigna las funciones de la misma manera que en cualquier otro tipo de crisis aguda. Es necesario que avise de manera inmediata al anestesista, el cirujano y el intensivista. Tiene que preparar todo lo necesario para la canulación arterial y venosa central, en el caso de que todavía no se haya realizado. Un profesional de enfermería debe ser asignado al carro

Composición del músculo esquelético

A) Componentes del tejido conjuntivo de un músculo esquelético. B) Estriaciones de las miofibrillas con demostración del solapamiento de las proteínas contráctiles y de las bandas A e I, la zona H y las líneas Z y M. C) Los estados relajado y contraído de la miofibrillas con demostración de la posición de los filamentos de actina (en azul) entre los filamentos de miosina (en rosa) en el músculo relajado (parte superior), y con estiramiento de las líneas Z en dirección de acercamiento (parte inferior) cuando el músculo se contrae. D) El retículo sarcoplásmico con los túbulos T.

Fuente: Porth CM. Essentials of Pathophysiology. 3rd ed. Philadelphia, PA: Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins; 2011:26.

Hueso Músculo esquelético rodeado por epimisio

Fascículo rodeado por perimisio

Fibra (célula) muscular rodeada por endomisio

Miofibrillas contenidas en la fibra muscular

Vaso sanguíneo

Tendón

Sarcómera Línea M

Línea ZZona H

Banda ABanda I

RelajaciónActina

Miosina

Contracción

Túbulos T

Retículo sarcoplásmico

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de HM, que debe contener el material convencional en cualquier centro en el que se llevan a cabo procedimientos quirúrgicos, además del protocolo y la hoja de tratamiento respecto a la HM. Es necesario definir de antemano las funciones de los distintos profesionales: el jefe del equipo, el profesional de enfermería encargado de la medicación, el encargado del control de la operación, el enlace con el laboratorio, el profesional de enfermería encargado de la canulación i.v., el profesional de enfermería encargado del lavado y el enlace con la fuente de hielo.

Administración de dantroleno. Considerado el tratamiento de referencia, el dantroleno sodio es el único medicamento eficaz frente a la HM. El dantroleno es un miorrelajante esquelético de acción directa que puede interrumpir la contracción muscular al interferir con la liberación de calcio por parte del retículo sarcoplásmico, revirtiendo el hipermetabolismo del músculo esquelético3,11.

El dantroleno se comercializa en viales y debe ser reconstituido antes de su administración. La MHAUS recomienda mantener 36 viales de dantroleno en todo momento. Cada vial de 65 ml contiene 20 mg de dantroleno sodio y 3 g de manitol, además de hidróxido sódico para mantener el pH entre 9 y 1011.

Al menos dos miembros cualificados del equipo asistencial deben participar en la reconstitución y la administración del medicamento. El polvo solamente se puede reconstituir con 60 ml de agua estéril y libre de conservantes utilizada para inyección. Es incompatible con dextrosa al 5%, cloruro sódico al 0,9%, agua bacteriostática para inyección y otras soluciones ácidas, además de que precipita si se introduce en un contenedor de cristal para su perfusión.

El vial debe ser agitado durante aproximadamente 20 s hasta que la solución es transparente. La solución reconstituida se debe utilizar durante las 6 h siguientes y tiene que ser protegida de la exposición directa a la luz11.

El dantroleno se debe administrar según lo prescrito, mediante un bolo i.v. rápido hasta que remiten los signos o se alcanza la dosis acumulada máxima (10 mg/kg)11. Dado que los signos y los síntomas de la HM recidivan en hasta el 25% de los pacientes tras el tratamiento inicial, las dosis de mantenimiento de dantroleno se deben continuar durante 48 h después de la observación del último signo de HM aguda. Cuando los signos continúan a pesar del mantenimiento del tratamiento, pueden ser necesarias dosis adicionales de dantroleno o bien la perfusión de dantroleno.

Es necesario el control estrecho de la zona de la canulación venosa para descartar los signos de extravasación de dantroleno, que consisten en dolor, eritema y edema, con necrosis tisular debido a su elevado pH. La reanimación mediante sueroterapia se administra según lo prescrito para prevenir la cristaluria relacionada con dantroleno.

Oxigenación adecuada. Se debe administrar oxígeno al 100% para cubrir las elevadas demandas metabólicas del paciente. Si el paciente llega desde el quirófano, lo más probable es que ya se haya realizado la intubación endotraqueal. En caso contrario, se debe preparar todo lo necesario para la intubación, según lo indicado. El paciente debe ser hiperventilado según lo prescrito, con incremento de la frecuencia respiratoria y del volumen corriente para compensar el incremento de la PaCO

2.

Usted debe colaborar con el fisioterapeuta respiratorio para la monitorización de la ETCO

2 mediante capnografía continua.

Es necesario valorar los signos y síntomas de sobrecarga volumétrica, tal como los estertores pulmonares, debido a que el paciente está recibiendo grandes volúmenes de líquido por vía i.v. También es importante el control estrecho y continuado de la oximetría de pulso y de los parámetros de la GSA.

Mantenimiento de la estabilidad hemodinámica. El paciente debe ser colocado bajo monitorización cardíaca continua con valoración frecuente de la PA, la frecuencia cardíaca, la temperatura corporal central y la presión venosa central. La canulación arterial es útil no solamente para la monitorización continuada de la PA sino también para la obtención frecuente de muestras de sangre arterial. Las arritmias ventriculares pueden aparecer aproximadamente

20 min después de que el paciente presente hipertermia1. Las arritmias se pueden resolver una vez que se corrigen la acidosis y la hiperpotasemia. La MHAUS recomienda el tratamiento de las arritmias potencialmente mortales y persistentes mediante el tratamiento medicamentoso estándar, pero desaconseja la administración simultánea de antagonistas del calcio y dantroleno, dado que esta combinación puede causar hiperpotasemia y paro cardíaco2.

Corrección de las alteraciones metabólicas. El hipermetabolismo de la HM da lugar a acidosis respiratoria y metabólica. Este problema se trata mediante hiperventilación hasta que se alcanza un volumen minuto dos o tres veces superior al esperado, mediante la administración de oxígeno al 100%1. La MHAUS recomienda el tratamiento de la hiperpotasemia mediante hiperventilación, administración i.v. de calcio, administración i.v. de bicarbonato sódico y administración i.v. de insulina y glucosa. Es necesaria la determinación de la glucemia cada hora cuando el paciente está recibiendo insulina por vía i.v.

Iniciar las medidas de enfriamiento. Es necesaria la monitorización continuada de la temperatura corporal central mediante sondas esofágica, rectal o vesical. Hace falta la participación de varios miembros del equipo para enfriar externamente al paciente mediante mantas de enfriamiento y bolsas de hielo, e internamente mediante la administración de sueroterapia i.v. fría y el lavado con sonda nasogástrica y con una sonda vesical para la administración de líquidos fríos. También puede ser muy eficaz el enfriamiento mediante convección con uso de toallas húmedas y un ventilador. Una vez que la temperatura del paciente alcanza los 38 °C, se minimizan las medidas de enfriamiento; no obstante, hay que seguir controlando con detalle la temperatura corporal del paciente2.

Reanimación mediante sueroterapia. Idealmente, hay que monitorizar la presión venosa central para valorar el estado volumétrico. Se coloca una sonda vesical permanente para la determinación precisa de la eliminación de orina cada hora. También se puede utilizar una sonda vesical de tres vías para potenciar el enfriamiento activo mediante la irrigación vesical continua. Es necesaria una eliminación de orina de 1-2 ml/kg/h para prevenir la insuficiencia renal aguda. La reanimación adecuada mediante sueroterapia es útil para tratar la hipoxia celular y prevenir el empeoramiento de la acidosis cuando la pérdida progresiva de volumen y la diuresis representan un

Recursos para los profesionales asistenciales y los pacientes

Malignant Hyperthermia Association of the United States (MHAUS)607-674-7901http://www.mhaus.org

Línea telefónica de asistencia durante 24 horas únicamente para urgencias relacionadas con la HM:800-644-9737 (en Estados Unidos y Canadá)001-1-315-464-7079 (llamadas desde fuera de Estados Unidos)

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problema. La MHAUS recomienda que para el tratamiento de la rabdomiólisis aguda y de la mioglobinuria es necesario el mantenimiento de una eliminación de orina superior a 2 ml/kg/h. Esta tasa de eliminación de orina se puede conseguir mediante la hidratación y la administración de diuréticos. También es recomendable la perfusión de bicarbonato sódico para alcalinizar la orina, con una control analítico estrecho del pH de la orina y del suero2.

Educación de los profesionales asistencialesTodos los profesionales asistenciales que atienden a pacientes que se recuperan de la anestesia general deben recibir educación respecto a la HM, con revisiones y actualizaciones periódicas. Además:

Debe haber siempre a mano un carro de HM equipado con dantroleno y con otros elementos de urgencia que son necesarios durante la crisis de HM. El carro de HM debe ser comprobado con frecuencia para eliminar y reponer los elementos caducados.

Los profesionales asistenciales deben tener acceso a una máquina de hielo, sueroterapia i.v. fría y una manta de enfriamiento.

Se debe desarrollar o adaptar un protocolo de tratamiento frente a la HM, que debe estar a disposición de todos los profesionales asistenciales. La MHAUS ofrece pósters y tarjetas con el protocolo recomendado frente a la HM.

El teléfono de emergencia de la MHAUS con atención continuada durante las 24 h se debe colocar en una zona bien visible de la unidad de hospitalización.

Cuando se establece el diagnóstico de HM en un paciente, el profesional de enfermería debe rellenar el formulario de reacción médica adversa frente a la anestesia y enviarlo a la MHAUS.

Las pruebas confirman el diagnósticoLa prueba diagnóstica de referencia para la identificación de los pacientes susceptibles a la HM es la prueba de contractura por cafeína-halotano (PCCH), que conlleva la realización de una biopsia muscular mediante escisión. Según la MHAUS, esta prueba solamente se debe realizar en centros especializados, de los cuales hay treinta en todo el mundo y tan sólo seis en Norteamérica. Dado que la prueba PCCH se ha de efectuar sobre una muestra de músculo recién extraída, el paciente debe viajar a algunos de estos centros para su realización. Las respuestas contráctiles frente a la cafeína

y el halotano se miden en relación con la tensión muscular basal.

También se pueden efectuar pruebas genéticas para valorar las mutaciones asociadas frecuentemente a la HM. El estudio genético tiene un coste económico menor, pero se acompaña de una tasa significativa de resultados falsamente negativos en lo que se refiere a la susceptibilidad frente a la HM1.

Prevención y enseñanzaLa valoración preoperatoria detallada puede ser útil para minimizar el riesgo de HM. Cuando se obtiene la historia clínica de un paciente, es necesario determinar si tiene antecedentes de reacciones adversas frente a la anestesia. Usted también debe preguntar a su paciente si sabe que alguno de sus familiares de sangre pueda haber experimentado una reacción adversa (tal como rigidez muscular) durante la anestesia, o bien ha fallecido en el transcurso de la anestesia.

Tras la recuperación respecto a una crisis aguda de HM, el paciente debe ser informado de todo lo relativo a la enfermedad y se le debe ofrecer consejo genético. Es necesaria la evaluación de los familiares. Solamente hace falta que uno de los progenitores sea portador de un gen mutado para que un niño herede la enfermedad.

En lo que se refiere a los pacientes con susceptibilidad demostrada o posible frente a la HM, usted debe informarles de que, además de que han de evitar la cirugía con aplicación de medicamentos desencadenantes, el anestesista puede utilizar medicamentos alternativos que

no dan lugar a las crisis. También tiene que estimularles a que hablen con sus familiares acerca de este problema, debido a que ellos también podrían estar en riesgo. Los pacientes tienen que saber que deben evitar el calor excesivo, el estrés, el ejercicio físico extenuante, el consumo de alcohol y cocaína, y el uso de anestésicos que puedan desencadenar la HM2,12.

Finalmente, tiene que aconsejar a sus pacientes y a sus familiares que conozcan todas las medidas necesarias para reducir los riesgos y las complicaciones, obteniendo para ello información a través de la MHAUS, que ofrece recursos tanto para los profesionales asistenciales como para los pacientes afectados por HM y sus familiares. Es recomendable que cualquier persona con susceptibilidad a la HM utilice un brazalete o una insignia de alerta médica.

La concienciación respecto a los factores de riesgo, la detección de los signos tempranos y la aplicación inmediata del tratamiento apropiado son los elementos clave para prevenir las complicaciones y el fallecimiento asociados a esta urgencia anestésica. N

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Fay Mitchell-Brown es profesora en la Facultad de Enfermería en la California State University, en Chico, además de enfermera de cuidados críticos en el Enloe Medical Center, en Chico (California).

La autora y los editores declaran que no existen conflictos de interés económico en relación con este artículo.

El incremento de la temperatura corporal, que generalmente

es un signo tardío, confirma la sospecha de HM.