LAPORAN PENDAHULUAN

MALFORMASI ANOREKTAL (MAR)

I. Konsep Medis

A. Pengertian

Malformasi anorektal (anus imperforata) adalah malformasi kongenital di mana

rectum tidak mempunyai lubang keluar. Anus tidak ada, abnormal atau ektopik.

Kelainan anorektal umum pada laki-laki dan perempuan memperlihatkan hubungan

kelainan anorektal rendah dan tinggi diantara usus, muskulus levator ani, kulit, uretra

dan vagina.

B. Klasifikasi

- Klasifikasi pada anorektal menurut insidennya, antara lain:

1. Pada laki-laki

a) Fistula pirenium (kutaneus)

Adalah cacat paling sederhana pada kedua jenis kelamin. Penderita

mempunyai lubang kecil terletak di perineum, sebelah anterior dari titik

pusat, sfingter eksterna didekat skrotum pada pria / vulva pada perempuan.

b) Fistula rektrovesika

Pada penderita dengan fistula rektrovesika, rektum berhubungan dengan

saluran kencing pada setinggi leher vesika urinaria.

c) Fistula rektrouretra

Pada kasus fistula rektrouretra, rektum berhubungan dengan bagian bawah

uretra (uretra bulbar) atau bagian atas uretra (uretra prostat).

d) Anus imperforate tanpa vistula

Mempunyai karakteristik sama pada kedua jenis kelamin

Rectum tertutup sama sekali dan biasanya ditemukan kira-kira 2 cm di atas

kulit perineum

e) Atresium rektum

Adalah yang jarang terjadi, hanya 1% dari anomaly anorektum

Cacat ini mempunyai kesamaan karakteristik pada kedua jenis kelamin.

Tanda yang unik pada cacat ini adalah bahwa penderita mempunyai kanal

anul & anus yang normal. Ada obstruksi sekitar 2 cm di atas batas kulit

2. Pada permpuan

a) Kloaka persisten

Pada kasus kloaka persisten ini , rectum, vagina dan saluran kencing bertemu

dalam satu saluran bersama. Perineum mempunyai satu lubang yang terletak

sedikit di belakang klitoris.

b) Fistula vestibular

Adalah cacat yang sering ditemukan pada perempuan. Rectum bermuara ke

dalam vestibula kelamin perempuan sedikit diluar salaput dara.

- Klasifikasi malformasi anorektal berdasarkan atas hubungan rektum dengan otot

puborektal :

1) Kelainan letak rendah (low anomalies)

Pada letak ini rektum menyambung pada otot puborektal,spinter interna dan

eksterna fungsi berkembang normal, tidak ada hubungan dengan traktus

genitourinaria.

2) Kelainan letak sedang (intermedieat anomalies)

Rektum terletak dibawah otot puborektal, terdapat cekungan anus, dan posisi

spinter eksterna normal.

3) Kelainan letak tinggi (high anomalies)

Akhir rektum terletak diatas otot puborektal, tidak terdapat spinter interna

dan terdapat hubungan dengan genitourinaria pada laki-laki fistula

rektouretra, pada perempuan rektovaginal.

- Malformasi anorektal terdiri dari berbagai macam bentuk. Beberapa bentuk

tersebut diantaranya adalah:

1) Congenital anal stenosis

2) Anal membrane atresia.

3) Anal agenesis

4) Rectal atresia

5) Rectoperitoneal fistula

6) Rectovaginal fistula

C. Manifestasi Klinis

Malformasi anorektal mempunyai manifestasi klinis sebagai berikut:

1) Perut kembung, sedang muntah timbul kemudian.

2) Cairan muntah mula-mula hijau kemudian bercampur tinja.

3) Kejang usus.

4) bising usus meningkat.

5) Distensi abdomen.

6) Keluar mekonium baik dari vagina atau bersama urine (tergantung letak

fistel).

7) Mekonium keluar pada anus seperti pasta gigi.

D. Etiologi

Penyebabnya tidak diketahui. Tidak ada faktor resiko jelas yang mempengaruhi

seorang anak dengan anus imperforata. Tetapi, hubungan genetik terkadang ada.

Paling banyak kasus anus imperforata jarang tanpa adanya riwayat keluarga, tetapi

beberapa keluarga memiliki anak dengan malformasi.

E. Patofisiologi

Embriogenesis malformasi ini tidak jelas. Rectum dan anus berkembang dari bagian

dorsal usus atau ruang cloaca ketika mesenchym bertumbuh ke dalam membentuk

septum anorectum pada midline. Septum ini memisahkan rectum dan canalis anus

secara dorsal dari vesica urinaria dan uretra. Ductus cloaca adalah penghubung kecil

antara 2 usus. Pertumbuhan ke bawah septum urorectalis menutup ductus ini selama 7

minggu kehamilan.

Selama itu, bagian ventral urogenital berhubungan dengan dunia luar; membran analis

dorsalis terbuka kemudian. Anus berkembang dengan penyatuan tuberculum analis

dan invaginasi external, diketahui sebagai proctodeum, yang mengarah ke rectum

tetapi terpisah oleh membran anal. Membran pemisah ini akan terpisahkan pada usia 8

minggu kehamilan.

Gangguan perkembangan struktur anorectum pada tingkat bermacam-macam menjadi

berbagai kelainan, berawal dari stenosis anus, anus imperforate, atau agenesis anus

dan gagalnya invaginasi proctodeum. Hubungan antara tractus urogenital dan bagian

rectum menyebabkan fistula rectourethralis atau rectovestibularis.

F. Komplikasi

1) Asidosis hiperkloremia

2) Infeksi saluran kemih yang berkepanjangan

3) Kerusakan uretra ( akibat prosedur bedah )

4) Komplikasi jangka panjang :

a) Eversi mukosa anal

b) Stenosis (akibat kontraksi jaringan parut dari anastomosis)

c) Impaksi dan konstipasi (akibat dilatasinya sigmoid)

d) Masalah atau keterlambatan yg berhubungan dg toilet training

e) Inkontinensia (akibat stenosis anal atau impaksi)

f) Prolaps mukosa anorektal (menyebabkan inkontinensia dan rembesan

persisten)

g) Fistula kambuhan (karena tegangan diarea pembedahan dan infeksi)

G. Pemeriksaan Diagnostik

1) Pemeriksaan rectal digital dan visual adalah pemeriksaan diagnostic yang umum

dilakukan pada gangguan ini

2) Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya sel-sel epitel

mekonium

3) Pemeriksaan sinar-X lateral inverse (teknik Wangensteen-Rice) dapat

menunjukkan adanya kumpulan udara dalam ujung rectum yang buntu pada atau

di dekat perineum; dapat menyesatkan jika rectum penuh dengan mekonium

yang mencegah udara sampai keujung kantong rectal

4) Ultrasound dapat digunakan untuk menentukan letak kantong rectal

5) Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rectal dengan cara menusukkan jarum

tersebut sambil melakukan aspirasi; jika mekonium tidak keluar pada saat jarum

sudah masuk 1,5 cm, defek tersebut dianggap sebagai defek tingkat tinggi

H. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan yang dilakukan pada pasien dengan penyakit maformasi anorektal

ada dua macam yaitu dengan tindakan sementara dan tindakan definitive, sebagai

berikut:

1) Tindakan Sementara

a) Tindakan spontan tergantung tinggi rendahnya atresia. Anak segera

dipuasakan untuk pembedahan. Bila diduga ada malformasi rektum, bayi

harus segera dikirim ke ahli bedah yaitu dilakukan kolostomi transversum

akut. Ada 2 tempat yang kolostomi yang dianjurkan dipakai pada neonatus

dan bayi yaitu transversokolostomi dan sigmoidkolostomi. Khusus untuk

defek tipe kloaka pada perempuan selain kolostomi juga dilakukan

vaginostomi dan diversi urine jika perlu (setelah anak lebih besar 1 – 1,5

tahun).

b) Pada malformasi anus laki-laki tipe covered anal dilakukan insisi/ diiris

hanya pada garis hitam di kulitnya, kemudian diperlebar perlahan-lahan dan

apabila ada lubang dilanjutkan dengan kelingkin yang dilapisi vaselin

didorong masuk sampai teraba/ menonjol ujung rektum kemudian ujung

rektum di insisi tanpa dijahit. Pada defek letak rendah langsung dilakukan

terapi definitif yaitu anorektoplasti posterior sagital (PSARP), sisanya

dilakukan kolostomi sementara.

2) Tindakan Definitif

a) Pembedahan definitif ini dimaksudkan untuk menghilangkan obstruksi dan

mempertahankan kontak kontinensi. Untuk malformasi rectum setelah bayi

berumur 6 bulan dilakukan ano-rekto-vagina-uretroplasti posterior sagital

(PSAVURP).

b) Pada malformasi anus tindakan koreksi lebih lanjut tergantung pada defek ;

1) Pada malformasi anus yang tidak ada fistel tetapi tampak ada anal

dimple dilakukan insisi dianal dimple melalui tengah sfingter ani

eksternus.

2) Jika fistel ano uretralis terapi anal dimple tidak boleh langsung

ditembus tapi lebih dulu fistel ano uretralis tersbeut diikat. Bila tidak

bisa kasus dianggap dan diperlakukan sebagai kasus malformasi

rektum.

3) Pada agenesis anorektal pada kelainana tinggi setelah bayi berat badan

mencapai 10 kg tersebut harus diperbaiki dengan operasi sakroperineal

atau abdomino perineal dimana kolon distal ditarik ke aneterior ke

muskulus puborektalis dan dijahitkan ke perinuem. Pada anomali ini,

sfingter ani eksternus tidak memadai dan tidak ada sfingter internus,

sehingga kontinensi fekal tergantung pada fungsi muskulus pubo

rektalis. Sebagai hasil dari anak dengan kelainan tinggi tanpa

muskulatur atau muskolatur yang buruk, kontinensia mungkin didapat

secara lambat tetapi dengan pelatihan intensif dengan menggunakan

otot yang ada, pengencangan otot kemudian dengan levator plasti,

nasihat tentang diet dan memelihara "neorektum" tetap kosong,

kemajuan dapat dicapai.

II. Konsep Keperawatan

A. Pengkajian

Pre Operatif

- Daerah perineum

Inspeksi dengan cermat daerah perineum secara dini untuk mencari hubungan

fistula ke kulit untuk menemukan muara anus ektopik atau stenatik untuk

memperbaiki bentuk luar jangka panjang untuk melihat adanya mekonium

untuk melihat adanya garis hitam yang menentukan letak fistel dan terapi

segeranya.

- Abdomen

Memeriksa tanda-tanda obstruksi usus (perut kembung) Amati adanya distensi

abdomen Ukur lingkar abdomen Dengarkan bising usus ( 4 koadran) Perkusi

abdomen Palpasi abdomen (mungkin kejang usus) Kaji hidrasi dan status

nutrisi Timbang berat badan tiap hari Amati muntah proyektif (karakteristik

muntah)

- TTV

Ukur suhu badan (umumnya terjadi peningkatan) Ukur frekuensi pernafasan

(terjadinya takipnea atau dispnea) Ukur nadi (terjadinya takikardia)

- Observasi manifestasi malformasi anorektal

Pemeriksaan colok dubur pada anus yang tampak normal, tapi bila tidak dapat

masuk lebih 1 – 2 cm berarti terjadi atresia rektum.

Pemeriksaan dengan kateter untuk membedakan fistel uretra dan fistel vesika.

Post Operatif

- Kaji integritas kulit meliput tekstur, warna, suhu kulit.

- Amati tanda-tanda infeksi

- Amati pola eliminasi dan keadaan umum pasien.

B. Dioagosa Keperawatan

Pra Operatif

1. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan muntah.

2. Gangguan pola nafas berhubungan dengan penekanan torakal sekunder

terhadap distensi abdomen.

3. Ansietas pada orang tua berhubungan dengan tindakan / prosedur

pembedahan.

Post operatif

1. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan penurunan kapasitas paru

sekunder terhadap pemberian anestesi.

2. Nyeri berhubungan dengan vasodilatasi pembuluh darah sekunder terhadap

pembedahan

3. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan perlukaan jaringan pada

pembedahan

4. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan penumpukan asam laktat sekunder

terhadap tirah baring

5. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan adanya perlukaan jaringan

6. Perubahan terhadap pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan

melemahnya kemampuan fisik dan proses hospitalisasi

C. Intervensi dan rasional

a. Pra operatif

Dp

keIntervensi Rasional

1 1.    Ukur jumlah Input –

Output cairan.

2.    Inspeksi turgor kulit.

3.    Ukur tanda- tanda vital.

4.    Inspeksi adanya distensi

abdomen.

5.    Kolaborasi berikan cairan

IV.

1.      Mengidentifikasi adanya

ketidakseimbangan.

2.      Pada keadaan dehidrasi turgor kulit

tidak elastis.

3.      Keadaan dehidrasi diidentifikasi dg

adanya perubahan

TTV :takikardi,hipotensi,peningkatan

suhu.

4.      Peningkatan tekanan abdomen ditandai

dengan adanya

5.      Menganti cairan dan elektrolit yang

hilang.

21.      Posisikan anak pada

posisi yang nyaman

dengan penggunaan bantal

30 Gangguan pola nafas

berhubungan dengan

penekanan torakal

sekunder terhadap distensi

abdomen

2.      Catat TTV dan irama

jantung

1.      untuk efisiensi ventilasi maksimum

2.      takikardi, disritmia dan perubahan

tekanan dapat menunjukkan efek

hipoksia sistemik pada fungsi jantung.

3.      dapat memperbaiki dan mencegah

hipoksia

4.      biasanya bunyi nafas menurun.

5.      Mengindikasikan adanya kekurangan

oksigen ke jaringan.

3.      Berikan O2 sesuai

dengan kebutuhan

4.      Auskultasi bunyi nafas

catat adanya bunyi nafas

adventisius seperti :

krekel,mengi

5.      Inspeksi adanya sianosis

31.      Identifikasi

ketidaktahuan.

2.      Peningkatan support

terhadap keluarga

“tindakan atau prosdur tsb

tindakan tepat”.

3.      Menjelaskan tentang

prosedur tepat waktu.

1.      Dengan memberikan kejelasan dari

keluarga agar sedikit tenang.

2.      Dengan support akan menurunkan

cemas

3.      Meningkatkan rasa optimis dengan

pembedahan

b. Post operatif

Dp

keIntervensi Rasional

11.    Catat kecepatan/

kedalaman pernafasan,

auskultasi bunyi nafas,

amati adanya pucat,

sianosis.

2.     Posisikan klien dengan

meninggikan kepala 30°.

3.     Ubah posisi secara

periodik

4.     Berikan O2 sesuai

kebutuhan

1.    pernafasan mengorok/ pengaruh

anestesi menurunkan ventilasi dan dapat

mengakibatkan hipoksia

2.    Dapat mendorong ekspansi paru optimal

dan meminimalkan tekanan isi ke

abdomen pada rongga thorak

3.    Meningkatkan pengisian udara seluruh

segmen paru.

4.    Memaksimalkan sediaan O2 untuk

pertukaran gas dan penurunan kerja

pernafasan

21.        Kaji dan catat adanya

peningkatan nyeri

1.     Digunakan untuk mengetahui keadaan

nyeri klien untuk menentukan tindakan

2.        Hindari palpasi area

pembedahan kecuali jika

diperlukan

3.        Berikan lingkungan

yang nyaman dan tenang

4.        Kolaborasi pemberian

analgesi sesuai ketentuan

dan pantau keefektifannya.

pengurangan nyeri

2.     Agar terhindar dari peningkatan rasa

nyeri pasca operasi.

3.     Berkurangnya stimulus nyeri.

4.     Digunakan untuk farmakoterapi untuk

nyeri

31.      Ukur suhu tubuh setiap 4

jam

2.      Gunakan teknik septik

dan aseptik medik

3.      Lakukan perawatan luka

dengan hati-hati agar luka

tetap bersih

4.      Ganti balutan luka

setelah 3 hari post operasi

secara "kering-kering"

dengan cara; luka dialas

betadin dan tutup dengan

kasa kering.

5.      Kolaborasi pemberian

antimikrobial/ antibiotik

sesuai kebutuhan.

1.      Peningkatan suhu tubuh menunjukkan

terjadinya infeksi sistemik.

2.      Mencegah terjadinya infeksi dan sepsis.

3.      Untuk meminimalkan resiko infeksi.

4.      Dengan balutan dapat

meningkatkankelembaban dan

memperlambat penyembuhan luka

5.      Digunakan untuk pencegahan infeksi

secara sistemik

41.      Periksa tingkat toleransi

fisik anak

2.      Beri periode istirahat dan

tidur yang sesuai dengan

kondisinya

3.      Berikan lingkungan yang

tenang dan nyaman

1.      Dapat digunakan untuk mengetahui

tingkat kelelahan anak.

2.      Istirahat digunakan untuk menghemat

energi dan kelelahan dapat berkurang

3.      Lingkungan yang tenang dapat

meningkatkan rentang istirahat klien

untuk penghematan energi.

51.      Inspeksi warna ukuran 1.      Kemerahan bengkak mengidentifikasi

luka.

2.      Bersihkan permukaan

kulit dg menggunakan

hydrogen/air dg sabun

lunak/petrolatum

3.      Gunakan balutan teknik

aseptik

adanya kerusakan integritas kulit

2.      Petrolatum membersihkan feses yang

menempel

3.      Menurunkan iritasi kulit.

61.      Kaji tingkat

perkembangan anak dalam

seluruh area fungsi

2.      Berikan kesempatan bagi

seorang anak sakit untuk

memenuhi tugas

perkambangan sesuai

kelompok usia

3.      Ajarkan orang tua

tentang tugas

perkembngan normal anak

sesuai kelompok usianya

1.      penting untuk mengetahui apakah anak

sudah mencapai tumbangnya.

2.      keluarga (ibu ) menjadi perawat anak

selama dirumah, diharapkan mampu

memantau perkembangan anak setiap

waktu.

3.      Mencegah terjadinya regresi karena

proses hospitalisasi.

DAFTAR PUSTAKA

Carpenito,LJ, 1999, Rencana Asuhan & Dokumentasi Keperawatan Diagnosa Keperawatan

dan Masalah Kolaboratif, EGC, Jakarta.

Doengoes, 1999. Rencana Asuhan Keperawatan. Edisi 3. EGC, Jakarta.

Price & Wilson,1995, Patofisiologi. Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, EGC, Jakarta

Syamsudin, R. Song. Buku Ajar Ilmu Bedah. EGC, Jakarta